视神经及视路疾病

null视神经及视路疾病视神经及视路疾病天津市第一中心医院眼科 王丽娜null视路：（visual pathway)从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质视觉中枢的整个视觉传导通路。null视神经疾病视神经疾病结构特点： 视神经外面围以3层鞘膜，与颅内的3层鞘膜相连续。 视神经为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生。null视神经疾病病因： 炎症 血管性疾病 肿瘤null视神经炎（optic neuritis)泛指视神经的炎症脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。 病变损害的部位: 球内段的视乳头炎 球后段的视神经炎 null病因： 炎症脱髓鞘 感染：局部感染；全身感染 自身免疫性疾病null临床现： 视力急剧下降，随后视力逐渐恢复。色觉异常和视野损害，可伴有闪光感、眼眶痛，眼球转动时疼痛。null眼部检查：患眼瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累出现相对性传入性瞳孔功能障碍（RAPD) 眼底检查：视乳头炎视盘充血，轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，视网膜静脉增粗。 视野检查：中心暗点或向心性缩小 视觉诱发电位：P100波潜伏期延长、振幅降低。 nullnull鉴别诊断： 1、前部缺血性视神经病变 视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。 2、Leber视神经病 一眼视力迅速丧失，另眼在数天至数月内也丧失。视盘旁浅层毛细血管扩张，视盘水肿，视神经萎缩。 3、中毒性或代谢性视神经病变 进行性、无痛性双侧视力丧失。 null治疗： 糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、维生素及血管扩张剂 病因治疗null前部缺血性视神经病变：以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合症。null病因： 视盘局部血管病变 血粘度增加 眼部血流低灌注null诊断： 眼底检查：视盘局限性灰白色水肿，周围线状出血，后期视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，为视盘毛细血管扩张所致。 视野缺损为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点。nullnull临床类型： 非动脉炎性:或称动脉硬化性 动脉炎性：主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变。视力减退，视盘水肿更明显。null鉴别诊断： 与视神经炎（视盘炎）鉴别。null治疗： 全身治疗 糖皮质激素 血管扩张药 降低眼压null视神经萎缩（optic atrophy)指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。null病因： 颅内高压或颅内炎症 视网膜病变 视神经病变 压迫性病变 外伤性病变 代谢性疾病 遗传性疾病 营养性null临床表现： 原发性视神经萎缩（primary optic atrophy)为筛板以后的视神经、视交叉、视束及外侧膝状体的损害，萎缩过程下行。 视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔。null继发性视神经萎缩（secondary optic atrophy)原发病变在视盘、视网膜脉络膜，萎缩过程上行。 视盘色淡、晦暗，边界模糊不清，生理凹陷消失，视网膜动脉变细，血管伴白鞘，硬性渗出或出血。nullnull治疗： 治疗原发疾病 神经营养药物 血管扩张药物视神经肿瘤视神经肿瘤临床表现:眼球突出及视力逐渐下降 分类：视神经胶质瘤(glioma of optic nerve) 视神经脑膜瘤（meningioma of optic nerve)视神经胶质瘤视神经胶质瘤视神经脑膜瘤视神经脑膜瘤其他视神经异常其他视神经异常视乳头水肿（papilledema)是视乳头的一种非炎性充血、隆起状态，是由于颅内压增高引起。 视盘水肿（optic disc edema)是指炎症或其他原因所致的水肿。null病因： 常见原因：颅内肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病 其他原因：恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等null临床表现：阵发性眼前发黑或视力模糊，常由姿势改变而突然发生；精神症状，头痛，恶心呕吐；慢性视乳头水肿视野缺损及中心视力严重丧失。null眼底表现： 1、早期型：视盘充血，视盘周围线状小出血，边界不清 2、进展型：视盘肿胀、充血明显，火焰状出血，棉绒状改变，黄斑部星形渗出或出血。 3、慢性型：视盘圆形隆起，视杯消失，硬性渗出。 4、萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，视盘血管短路，色素上皮改变。视乳头水肿视乳头水肿null视野检查：生理盲点扩大，发展至视神经萎缩，中心视力丧失及周边视野缩窄。null鉴别诊断： 1、假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣 2、视神经炎 3、缺血性视神经病变 4、Leber视神经病变 治疗：针对颅压高的原发病因null视盘发育异常 1、视神经发育不全（optic nerve hypoplasia) 视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征，视力及视野异常。视神经发育不全视神经发育不全null2、视盘小凹（optic pit) 视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离。视盘小凹视盘小凹null3、视盘玻璃膜疣（optic disc drusen) 视盘玻璃膜疣大小不等、浅层易见、形如蛙卵、色淡黄或白色、闪烁发亮、透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖，故局部隆起、边缘不整齐。视盘玻璃膜疣视盘玻璃膜疣null4、视神经缺损（coloboma of optic nerve) 视盘大，可为正常数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，血管仅在缺损边缘处穿出，呈沟状弯曲视神经缺损视神经缺损null5、牵牛花综合征（moring-glory syndrome) 视盘比正常扩大3-5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白色绒样组织填充。血管放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。牵牛花综合征牵牛花综合征视交叉与视路病变视交叉与视路病变视路病变分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变。 偏盲型视野是视路病变的特征，定义是垂直正中线正切的视野缺损。 偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，为视交叉病变特征。 同侧偏盲为视交叉以上的病变。null视交叉病变 病因：最常见为脑垂体肿瘤 临床表现：双眼颞侧偏盲 脑垂体肿瘤引起视交叉综合征（视力障碍、视野缺损及原发性视神经萎缩）内分泌障碍 治疗：治疗原发疾病nullnull视交叉以上的视路病变 1、视束病变：病变对侧的、双眼同侧偏盲。 2、外侧膝状体：病变对侧、双眼同侧偏盲，视野缺损较为对称。 3、视放射病变：一致性的双眼同侧偏盲；黄斑回避；无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直；可伴有相应的大脑损害症状。 4、枕叶病变：双眼一致性同侧偏盲；黄斑回避；无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直；一般不伴有其他神经症状。