（内科风湿性疾病）

281 308 第十二章 风湿性疾病 第十二章 风湿性疾病 309 第十二章 风湿性疾病 第一节 类风湿关节炎 【 病史采集 】 1．关节现：主要累及小关节的对称性多关节炎，应包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀、畸形及功能障碍。 2．关节外表现：除发热、食欲减退、乏力、贫血等周身症状外，伴随关节炎随时皆可出现以下表现： （1）类风湿结节； （2）类风湿血管炎； （3）肺（肺间质病变、结节样改变、胸膜炎）； （4）心（心包炎、类风湿心脏病）； （5）神经系统（脊髓受压、周围神经炎/病）； （6）肾（药物性 肾损害、淀粉样变）； （7）干燥综合征（口干、眼干）； （8）Falty综合征（类风湿关节炎伴脾大和中性粒细胞减少）。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）关节体征：肿胀、压痛、表面温度、畸形、活动度、双手握力； （2）关节外体征：皮下结节以及受累器官的相应体征。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体； （2）必要时做抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗Sa抗体、抗RA33抗体等。 2．器械检查： （1）应做手足关节X光正位片、胸部X光正位片； （2）必要时做心电图、心脏及肝脾B超、CT、MRI。 3．特殊检查：必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．有下述7项中的4项者可诊断为类风湿关节炎： （1）晨僵至少1小时，≥6周； （2）3个或3个以上关节肿≥6周； （3）腕、掌指、近端指间关节肿≥6周； （4）关节肿对称性； （5）皮下结节； （6）类风湿因子阳性（滴度＞1:20）； （7）手Ｘ线改变，应包括有骨侵蚀及脱钙。 2．类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别： （1）强直性脊柱炎； （2）骨关节炎； （3）系统性红斑狼疮； （4）风湿性关节炎（风湿热）； （5）痛风； （6）结核性关节炎； （7）风湿性多肌痛。 【 治疗原则 】 1．一般治疗：休息、关节制动（急性期）、关节功能锻炼（恢复期）、物理疗法等。 2．药物治疗： （1）非甾体抗炎药：选用１种，不可同时用2种。 （2）慢作用抗风湿药：如甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶、金诺芬、氯喹、青霉胺、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素Ａ、雷公藤多甙等，应视病情选用一种甚至２种以上的联合应用，强调个体化。 （3）肾上腺皮质激素：不可滥用，只适应于有关节外症状或关节炎明显又不能为非甾体抗炎药控制或慢作用药尚未起效时的患者。 3．实验性治疗：一些生物制剂初步用于临床的有抗白介素Ⅰ、抗肿瘤坏死因子、抗CD、单克隆抗体以及抗白介素Ⅰ和抗肿瘤坏死因子受体的抗体或这些细胞因子的抑制物，Υ-干扰素等。 4．本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辨证施治，辅助治疗。 5．其他治疗：可酌情应用蝮蛇抗栓酶、血浆置换、周身淋巴结照射、局部关节用药。 6．外科治疗：适用于晚期病人关节畸形、强直、功能丧失或无菌性骨坏死，药物未能逆转或改善者。 7．特殊合并症的治疗： （1）类风湿血管炎：应用激素、青霉胺、细胞毒药物及血浆置换治疗，近年来有应用静脉环磷酰胺及甲基强的松龙冲击疗法。 （2）Ｆelty综合征：脾切除适合于反复发作的严重感染、血小板减少、贫血、痛性脾肿大、食道静脉曲张或严重的慢性小腿溃疡。药物治疗可用金诺芬、甲氨喋呤及环孢霉素Ａ。 【 疗效与出院标准 】 临床缓解标准为下述6项中，至少有5项保持至少2个月： 1．晨僵≤15分钟； 2．无乏力； 3．无关节痛； 4．关节无压痛，活动也不痛； 5．软组织及腱鞘无肿胀； 6．血沉男性＜20小时，女性＜30mm/1小时。 此标准不适用于因类风湿关节炎、有急性血管炎、心包炎、胸膜炎、发热者。 达到临床缓解或好转病情相对稳定者可出院。 （ 叶志中 ） 第二节 系统性红斑狼疮 【 病史采集 】 1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。 2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。 3．应用激素及免疫抑制剂情况。 4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡； （2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体； （2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。 2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。 3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准： （1）颊部红斑； （2）盘状红斑； （3）光敏感； （4）口腔溃疡； （5）关节炎； （6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎； （7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型； （8）神经系统异常：抽搐或精神异常； （9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少； （10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性； （11）抗核抗体阳性。 具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。 2．SLE需与以下疾病进行鉴别： （1）类风湿关节炎； （2）多发性肌炎或皮肌炎； （3）结节性多动脉炎； （4）混合性结缔组织病； （5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。 【 治疗原则 】 1．一般治疗：教育患者避免诱发或加重病情的环境，如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物（如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪）。 2．非典型SLE：可应用非甾体抗炎药或抗疟药（氯喹或羟基氯喹），仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理，但应严密观察病情变化。 3．无重要脏器损害的轻型SLE：应用温和治疗，如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。 4．伴有重要脏器损害的重症SLE：应用攻击性(Aggressive)治疗，加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化，并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗，并服用小剂量强的松以控制肾外表现，白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法，顽固者应用切脾治疗。 5．狼疮危象： （1）没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗，酌情并用静脉环磷酰胺冲击； （2）合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上，对年轻患者，可选用静脉注射甲基强的松龙0.5～1.0mg/ kg/日，对于年老体弱者，需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。 6．缓解期SLE：激素减量开始每2周或1月减少5mg，减至20mg/d时，减量应缓慢，应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中，病情有活动倾向者应增加5～10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量，并能使激素安全减量。 7．合并症的处理： （1）感染：免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量，积极选用适当抗生素，酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10～20g/日，连续3～5天。 （2）糖尿病：适当减少激素用量，加用免疫抑制剂控制SLE病情，同时合用胰岛素或其他降糖药。 （3）无菌性骨坏死：激素应停用或减少至最小剂量，可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨头坏死应不负重体位6个月，以后有限负重体位6个月，可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换，髋臼破坏则可行髋关节置换术。 （4）妊娠：确诊SLE 1～2年内应避免妊娠，忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下，如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日，病情活动则增加强的松剂量足以控制病情，分娩时应用甲基强的松龙60mg /日静脉滴注，产后第2天应用甲基强的松龙40mg/日静脉滴注，第3天恢复产前剂量，至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。 8．本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。 【 疗效与出院标准 】 美国的SLEDAI（Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index）是目前国际公认的SLE活动评价指标，SLEDAI覆盖了九个系统的24项表现，每存在一项表现即记下与权数相同的积分，最后计算总分，5分以下为稳定；6～10分为轻度活动；11～20分为中度活动；20分以上为重度活动。SLEDAI具体积分统计如下： 癫痫8分，精神病8分，器质性脑病8分，视觉异常8分，颅内神经病变8分，狼疮性头痛8分，脑血管意外8分，血管炎8分，关节炎4分，肌炎4分，管型尿4分，血尿4分，蛋白尿4分，脓尿4分，新发红斑2分，脱发2分，粘膜溃疡2分，胸膜炎2分，心包炎2分，低补体血症2分，DNA抗体滴度增高2分，发热1分，血小板减少1分，白细胞减少1分。 达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。 （ 叶志中 ） 第三节 血清阴性脊柱关节病 强直性脊柱炎 【 病史采集 】 1．腰背部疼痛表现 晨僵时间，疼痛的部位、性质、时间、加重和减轻方法。 2．外周关节症状。 3．肌腱附着点病变 肋胸连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位的疼痛表现。 4．眼炎表现。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征，各系统检查。 2．专科检查： （1）腰椎前后，侧弯活动度检查（Schober试验）； （2）胸廓活动度检查； （3）骶髂关节检查（定位试验，4字试验，髂关节压迫试验，骨盆侧压试验）； （4）受累器官的相应体征。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、肝肾功能、血沉、血清硷性磷酸酶、C-反应旦白，类风湿因子、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体检查； （2）必要时做HLA-B27检测。 2．器械检查： （1）应做腰椎、骨盆、胸部、其他受累关节X光片，心电图、心脏B超。 （2）必要时做CT、MRI。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．强直性脊柱炎（AS）的诊断标准（1984年，纽约）： （1）临床标准： 1）腰痛、僵三个月以上，活动改善； 2）腰椎额状面和矢状面活动受限； 3）胸廓活动度低于相应年龄性别之正常人。 （2）确诊标准：具备双侧骶髂关节炎≥2级或单侧骶髂关节炎3~4级，加上临床标准3条中至少1条。 2．AS需与以下疾病进行鉴别： （1）骨关节炎； （2）脊柱先天畸形； （3）椎间盘病变； （4）椎骨压缩性骨折； （5）椎骨结核； （6）脊柱转移瘤； （7）致密性骶髂关节炎。 【 治疗原则 】 1．一般治疗：强化关节功能锻炼（扩胸运动，保持脊柱灵活性的运动，肢体运动），睡硬板床，枕头宜低，停止吸烟。 2．非甾体抗炎药：选用一种。 3．慢作用药： （1）柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、雷公藤多甙等，视病情选用1或2种以上联合应用，强调个体化。 （2）糖皮质激素：不应滥用，但在非甾类抗炎药不能控制症状，病情进展急剧、全身症状明显，外周关节受累严重和眼部疾病者可考虑少量短期使用。 4．本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辨证施治辅助治疗。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）腰椎疼痛消失，活动基本自如； （2）外周关节疼痛消失； （3）血沉恢复至正常范围； （4）骨盆X相示关节病变好转或稳定。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 赖特综合征 【 病史采集 】 1．初始感染（如尿道炎、宫颈炎或痢疾）病史； 2．骨关节肌肉急性炎症表现：疼痛或肿胀部位、性质、时间、晨僵； 3．尿道炎和眼炎表现； 4．其他：皮肤、指甲、心肺、神经病变表现。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）骨关节肌肉体征 红、肿、压痛； （2）泌尿生殖器官的炎症性改变，阴茎、前列腺、宫颈检查； （3）眼炎表现。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、类风湿因子、抗ENA抗体、补体、抗核抗体； （2）必要时做HLA-B27。 2．器械检查；受累关节X光片、胸片、心电图、心脏B超。 3．特殊检查：必要时做关节穿刺滑液检查、滑膜活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．1981年美国风湿病学会制订的标准 外周关节炎症持续一个月以上，同时并发尿道炎或宫颈炎者即可诊断为赖特综合征（RS）。 2．RS需与以下疾病鉴别： （1）细菌性关节炎； （2）急性风湿热； （3）银屑病关节炎； （4）白血病并发关节炎； （5）幼年型慢性关节炎； （6）肠病性关节炎； （7）淋球菌关节炎； （8）强直性脊柱炎； （9）白塞病。 【 治疗原则 】 1．抗生素：消除相关病原。 2．非甾体抗炎药：适用于关节炎和软组织肿痛。 3．第二线抗风湿药物：对一些顽固性、慢性、且经上述治疗失败后的病例，可选用柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、硫唑嘌呤、金诺芬或环磷酰胺等。 4．局部处理。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）关节炎、尿道炎和眼炎等症状消失； （2）血象、血沉和C反应蛋白正常； （3）X相示关节病变好转或稳定。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 银屑病关节炎 【 病史采集 】 1．中轴和外周关节症状：包括关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀、畸形及功能障碍。 2．银屑病皮疹的部位、时间演变、特点。 3．指甲异常的特征。 4．其他器官受累表现：眼炎、心肺病变等。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征，各系统检查。 2．专科检查： （1）关节体征：关节红肿、晨僵、强直、畸形、功能障碍； （2）银屑病皮损的特征、Auspitz征； （3）指甲病变特征。 【 辅助检查 】 1．实验室检查：应做三大常规，肝肾功能、血尿酸、血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、免疫球旦白、补体。 2．器械检查：受累关节X光片、胸部X光正位片、心电图、心脏B超。 3．特殊检查：必要时关节穿刺滑液检查。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．银屑病关节炎（PA）诊断标准：具有银屑病或银屑病指甲病变及血清阴性外周关节炎，伴有或不伴有脊柱受累者即可确立PA诊断。 2．PA需与以下疾病进行鉴别： （1）类风湿关节炎； （2）强直性脊柱炎； （3）退行性骨关节病； （4）瑞特综合征； （5）痛风性关节炎。 【 治疗原则 】 1．一般治疗：休息、关节制动（急性期），关节功能锻炼（恢复期），物理疗法等。 2．非甾体类抗炎药：选择一种。 3．抗疟药：视病情作为选择性用药。 4．免疫抑制剂：对病情严重用一般药物难以控制病情的患者可选用，常用甲氨喋呤或金诺芬。 5．中草药：辩证施治辅助治疗，单味药可酌情选用正清风痛宁、雷公藤多甙、玄驹等。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）中轴和外周关节疼痛消失； （2）银屑性皮疹好转； （3）血沉正常； （4）X相示关节病变好转或稳定。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 反应性关节炎 【 病史采集 】 1．可能引起反应性关节炎的初始感染情况： （1）咽部感染； （2）胃肠道感染； （3）皮肤感染； （4）生殖泌尿道感染； （5）病毒感染。 2．关节表现：包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀及时间。 3．关节外表现：心脏炎、眼炎、尿道炎及口腔和生殖器溃疡。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征，各系统检查。 2．专科检查： （1）关节体征：红、肿、热、压痛、畸形、活动度； （2）受累器官的相应体征。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、血沉、C反应蛋白、粪培养、尿培养、尿道分泌物培养、肝肾功能、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、免疫球蛋白、补体。 （2）必要时做HLA-B27。 2．器械检查 受累关节的X光片、胸部X光正位片、心电图、心脏B超。 3．特殊检查 必要时做滑液细菌培养；肠镜检查。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．反应性关节炎（ReA）诊断依据： （1）前驱感染史（间隔期平均为1～2周）； （2）自限性经过，急性关节炎通常在3～5个月内消退，个别持续到1年； （3）典型症状为非对称性、大的持重关节炎症，可伴肌腱端病； （4）可有关节外表现，包括心脏炎、眼炎及皮肤粘膜病变； （5）关节液细菌学检查阴性及血清缺乏类风湿因子； （6）本病与HLA-B27密切相关。 2．ReA需与以下疾病鉴别： （1）血清阴性各类脊柱关节病； （2）感染性关节炎。 【 治疗原则 】 1．一般治疗：休息、理疗。 2．对初发病例或复发的肠道感染应予足量、足疗程的抗生素治疗。 3．非甾类抗炎药：选用一种。 4．对严重的或顽固的关节炎，或可能进展成系统性关节炎、强直性脊柱炎者，则应给予系统的抗风湿治疗。 5．伴发心脏炎或眼炎的病例需要糖皮质激素治疗。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）关节肿痛消失； （2）血象、血沉正常。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 （ 汪 迅 叶志中 ） 第四节 干燥综合征 【 病史采集 】 1．关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、紫癜样皮疹、口腔溃疡。 2．继发性干燥综合征（SS）并有其他结缔组织病史。 3．可有多器官损害表现：肾小管中毒、低血钾软瘫、间质性肺纤维化、萎缩性胃炎、慢性活动性肝炎、周围神经病变、血小板减少、白细胞减少、贫血、淋巴增生和淋巴瘤等。 4．应用激素和免疫抑制剂情况。 5．与之鉴别的常见症状：乏力、关节痛、皮疹。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）皮肤体征：红斑、紫癜样皮疹； （2）口腔体征：口干、舌干、猖獗龋齿； （3）关节体征：压痛、肿胀、功能障碍。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、尿PH、血K+、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体（包括SSA、SSB抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体； （2）必要时做氯化铵负荷试验、血尿(2微球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。 2．器械检查： （1）应做胸部X光正位片、肝脾肾B超、唾液流量试验、滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色试验； （2）必要时做腮腺造影、唾腺同位素造影。 3．特殊检查：必要时做唇腺活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．Fox标准（订于1986年）： （1）口干症状，唾液流量减低； （2）滤纸试验，角膜染色试验阳性； （3）唇腺活检有至少2个灶性淋巴细胞浸润； （4）RF/ANA/抗SSA/SSB抗体各达到有诊断意义滴度；必须除外其他已分类结缔组织病、淋巴瘤、AIDS、GVH等病。具有4条为肯定，3条为可能。 2．SS需与以下疾病进行鉴别： （1）系统性红斑狼疮； （2）类风湿关节炎； （3）其它肾小管疾病； （4）慢性胰腺炎； （5）慢性肝炎； （6）其他系统性自身免疫性疾病。 【 治疗原则 】 1．一般治疗： （1）戒烟戒酒，避免服用抗胆碱能作用的药物； （2）口干者多饮水； （3）眼干者用人工泪液、泪通栓。 2．药物治疗： （1）必嗽平； （2）关节肌痛者选用1种非甾体抗炎药； （3）低血钾性周期性麻痹者应补钾； （4）激素和免疫抑制剂，一般病例不用，但对合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞减低、肌炎、严重血管炎、高粘征候群则要考虑应用，剂量与其他结缔组织病相同； （5）蝮蛇抗栓酶。 3．中医中药：由于本病尚无根治方法，故中医辩证施治有很大前途，单味药可酌情选用黄芪、雷公藤多甙、正清风痛宁、风湿乐、玄驹等。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、皮疹等症状缓解； （2）内脏损害好转； （3）血沉：女性(30mm/h、男性(20mm/h。 2．达到临床缓解、病情稳定或好转者可出院。 （ 叶志中 ） 第五节 系统性硬化症 【 病史采集 】 1．皮肤表现：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤的增厚、紧硬，或者累及整个肢体、面、颈及躯干。雷诺现象。 2．内脏多器官损害表现：吞咽困难，肺间质纤维化，心肌病变，肺动脉高压，肾脏损伤，骨关节肌肉病变，血管炎，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。 3．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、雷诺现象。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）皮肤体征：硬皮部位、皮纹、皮毛、假面具改变，面容，张口受限； （2）指端可凹性结疤； （3）指垫变薄。 【 辅助检查 】 1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Scl-70抗体）、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体。 2．器械检查： （1）应做胸部、双手/双足X光正位片，心电图、心脏及肝脾肾B超，食道吞钡，肺功能检查； （2）必要时CT、MRI。 3．特殊检查：必要时做皮肤活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．美国风湿病学会标准（订于1980年）： （1）主要指标：近端硬皮，手指和掌指以上皮肤对称性增厚、发紧和硬化； （2）次要标准：A手指硬皮，B指端可凹性结疤或指垫变薄，C肺部纤维化。具备1条主要标准或2条次要标准可以诊断系统性硬化症（SSc）。 2．SSc如以钙盐沉着（C）、雷诺现象（R）、食道功能障碍（E）、指趾皮肤硬化（S）及毛细血管扩张（T）为主要表现称为CREST综合征。 3．SSc需与以下疾病进行鉴别： （1）硬肿病； （2）嗜酸粒细胞筋膜炎； （3）局部性硬皮病； （4）混合性结缔组织病； （5）化学物、毒物所致硬皮样综合征如肢端骨质溶解症等。 【 治疗原则 】 1．一般治疗： （1）适宜：手保暖及适度的指趾活动； （2）禁忌：过度紧张，精神刺激、吸烟，麦角碱及肾上腺素等药物； （3）使用凡士林，抗生素软膏，尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指趾溃疡。 2．药物治疗： （1）非甾体抗炎药：适用于关节痛。 （2）糖皮质激素：一般不主张应用，仅用于治疗炎症性肌炎、间质性肺部疾患的炎症期、心肌病变、心包积液、浆膜炎、发热；对晚期特别有氮质血症者禁用。 （3）免疫抑制剂：适用于弥漫型尤其是伴有肾脏、肺脏损害者。 （4）抗纤维化药：如青霉胺、秋水仙碱、依地酸钙钠、维甲酸、(-干扰素等，适用于皮肤硬化、雷诺现象和食道病变。 （5）血管活性药物：如钙离子阻滞剂、巯甲丙脯酸、血管扩张剂及阻抑血小板聚集药等，适用于雷诺现象、蛋白尿、高血压、肺动脉高血压等。 3．血浆或淋巴置换疗法：对肢端溃疡、硬皮病性肾衰等严重病例可酌情选用。 4．其他：物理治疗及催眠疗法等。 5．中医中药：中医辩证施治辅助治疗，单味药可酌情选用雷公藤多甙、积雪草、丹参、灵芝、正清风痛宁、玄驹等。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）发热、乏力、关节痛、雷诺现象、皮肤硬化等症状缓解； （2）内脏损害好转； （3）血沉及C反应蛋白降至正常。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 （ 叶志中 ） 第六节 多发性肌炎和皮肌炎 【 病史采集 】 1．肌炎症状：进行性、对称性四肢近端、颈、咽部肌肉软弱无力和肌痛。 2．皮炎症状：眼睑淡紫色，眼眶周围水肿，红斑性皮炎表现。 3．内脏多器官损害表现：肺间质病变、心肌炎等。 4．应用激素和免疫抑制剂情况。 5．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）肌肉体征：无力、压痛部位； （2）皮肤体征：皮疹特征、部位，红皮病症、高雪征、向阳性皮疹、胸部“V”字区红斑。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Jo-1抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体、抗Mi-2抗体； （2）酌情做抗肌红蛋白抗体、抗肌球蛋白抗体、24小时尿肌酸测定。 2．器械检查： （1）应做胸部X光正位片，心电图、心脏及肝脾肾B超、肌电图； （2）必要时做食道吞钡、肺功能检查、CT、MRI。 3．特殊检查：必要时做皮肤、肌肉活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．Maddin标准（订于1982年）： （1）典型对称性近端肌无力表现； （2）肌酶谱升高； （3）肌电图示肌源性损害； （4）肌活检异常。具备上述4条者为确诊多发性肌炎（PM），3条者为可能PM，如伴发典型皮疹则为皮肌炎（DM）。 2．PM/DM需与以下疾病进行鉴别： （1）硬皮病； （2）系统性红斑狼疮； （3）风湿性多肌痛； （4）重症肌无力； （5）运动神经元病； （6）感染性、中毒性、药物性、内分泌性、代谢营养性、酶缺乏性、癌性等肌病。 【 治疗原则 】 1．一般治疗：急性期应卧床休息，恢复期适当锻炼。 2．药物治疗： （1）糖皮质激素，强的松量开始宜大（1～1.5mg/kg/日）； （2）免疫抑制剂，用于严重或激素治疗效果不理想或出现并发症的患者； （3）其它药物：氯喹或羟基氯喹、蛋白同化激素、干扰素(、蝮蛇抗栓酶等。 3．血浆置换疗法：用于药物治疗无效患者，常同时予免疫抑制剂。 4．有癌肿者应手术切除。 5．全身放疗：仅用于难治的生命危险的患者。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）肌无力、肌痛、皮疹症状缓解； （2）内脏损害好转； （3）肌酶、血沉降至正常，肌电图正常。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 （ 叶志中 ） 第七节 系统性血管炎病 结节性多动脉炎 【 病史采集 】 1．发热、关节痛、肌痛、肌无力、皮下结节、网状青斑、紫癜、腹痛和体重下降。 2．内脏多器官损害表现 肾、消化、心脏、神经、呼吸、睾丸和视网膜病变。 3．应用激素及免疫抑制剂情况。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）皮疹情况； （2）关节痛、肌痛、肌无力； （3）睾丸肿胀、阴囊红肿压痛。 【 辅助检查 】 1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、血沉、血清白蛋白、r球蛋白、C反应蛋白、抗链球菌“O”、乙肝二对半、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。 2．器械检查： （1）胸部X光片； （2）必要时做心电图、超声心动图、心脏核素扫描、腹部B超、内窥镜、肌电图、头颅CT及MRI等。 3．特殊检查：必要时选择适当的器官做活检和血管造影。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．1990年美国ACR标准：有下述10项中的至少3项可诊断为结节性多动脉炎（PAN）： （1）体重下降≥4kg； （2）网状青斑； （3）睾丸痛或触痛； （4）肌痛、无力或下肢触痛； （5）单神经病或多神经病； （6）舒张压≥12.0kPa； （7）肌酐、尿素氮水平升高； （8）乙型肝炎病毒抗原或抗体阳性； （9）血管造影异常； （10）中小动脉活检可见粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。 2．PAN需与以下疾病鉴别： （1）继发性多动脉炎； （2）其他几种血管炎，如韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎等； （3）其他结缔组织病； （4）其他疾病，如败血症、亚急性细菌性心内膜炎、恶性肿瘤。 【 治疗原则 】 1．一般治疗：去除感染灶，避免应用过敏性药物，发作期注意休息等。 2．糖皮质激素。 3．细胞毒药物：全身受累较重或激素治疗1~2个月无效时，考虑加用细胞毒药物,其中以环磷酰胺最有效。 4．其他治疗：单克隆抗体、静脉注射免疫球蛋白10~20g/日ⅹ3至5天为一疗程、环孢霉素A、血浆置换、r-干扰素、腹蛇抗栓酶等可酌情选用。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）发热、关节痛、肌痛、肌无力、皮疹、腹痛、睾丸阴囊肿痛等症状缓解； （2）体重回升； （3）内脏器官病变减轻； （4）血沉、补体、肾功能恢复正常。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 颞动脉炎和风湿性多肌痛 【 病史采集 】 1．头痛、视力障碍、乏力、发热。 2．颈肩、背、臂、髋部近端肌肉酸痛不适或关节痛，伴晨僵，体重减轻。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）颞动脉触痛或搏动消失； （2）肌压痛以及肌力减弱。 【 辅助检查 】 1．实验室检查：三大常规、血沉、C反应蛋白、肌酶、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、补体、血清蛋白电泳。 2．器械检查： （1）胸部X光正位片、肌电图； （2）必要时做颞动脉造影。 3．特殊检查：必要时做颞动脉活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．有下述5项中的3项或3项以上者可诊断为颞动脉炎（TA）： （1）发病年龄50岁以上； （2）新近发作的头痛； （3）颞动脉触痛或搏动减弱； （4）血沉＞50mm/h； （5）颞动脉活检符合动脉炎。 2．风湿性多肌痛（PMR）的诊断标准是符合下述五项： （1）年龄50岁以上； （2）持续4周以上的多肌痛或关节痛； （3）血沉＞50mm/h； （4）小剂量强的松（10～15mg/d）治疗4天内有明显疗效； （5）排除其他疾病。 3．TA/PMR需与以下疾病鉴别： （1）类风湿关节炎； （2）多发性肌炎； （3）纤维肌痛综合征； （4）恶性肿瘤； （5）其他风湿性疾病； （6）慢性感染。 【 治疗原则 】 1．非甾体抗炎药：酌情选用一种。 2．糖皮质激素：TA用较大剂量激素，PMR用小剂量激素。 3．免疫抑制剂：少数TA不能耐受大剂量激素或治疗无效者可加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、依木兰或抗疟药。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）发热、头痛、视力障碍、乏力、肌痛、关节痛和晨僵等症状缓解； （2）体重回升； （3）血沉、C反应蛋白恢复正常。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 白 塞 病 【 病史采集 】 1．基本症状：口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害。 2．系统性症状：消化道、神经、心、肺、肾、关节、附睾、血管病变。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）溃疡形态、大小，外阴有无过去溃疡愈合的瘢痕； （2）皮疹以及受累器官的相应体征。 【 辅助检查 】 1．实验室检查：三大常规、大便潜血、血沉、C反应蛋白、肝肾功能、血清蛋白电泳、补体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、PPD试验。必要时做HLA-B5（51）。 2．器械检查：针刺试验，胸、胃肠道、骨关节或心脏X线检查，眼科检查。必要时做头部CT、MRI，脑电图，腰穿。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．国际协作组白塞病（BD）诊断标准（1991年）如下： （1）必要条件：复发性口腔溃疡，在一年内观察到至少3次口疮样或泡疹样溃疡。 （2）加上以下四条件中的两条： 1）复发性生殖器溃疡； 2）眼损伤； 3）皮肤损伤； 4）针刺试验阳性。 2．BD需与以下疾病鉴别： （1）赖特综合征； （2）系统性红斑狼疮； （3）干燥综合征； （4）炎症性肠病； （5）单纯疱疹病毒感染。 【 治疗原则 】 1．口腔溃疡：局部涂以激素糊膏、雷公藤多甙、正清风痛宁。 2．眼部病变：眼局部处理，环磷酰胺、糖皮质激素。无效时可用环孢素A。 3．皮肤病变及外阴溃疡：非甾体抗炎药、小剂量糖皮质激素。 4．神经白塞病：大剂量糖皮质激素加免疫抑制剂。 5．肠白塞病：雷公藤多甙或抗痨治疗，一般不宜用糖皮质激素。内科不能控制者可考虑手术治疗。 6．可酌情选用左旋咪唑、r-干扰素、秋水仙碱、抗痨药、腹蛇抗栓酶、丙种球蛋白、血浆置换。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害消失； （2）系统性症状缓解； （3）血象、血沉、C-反应蛋白正常。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 韦格纳肉芽肿 【 病史采集 】 1．鼻炎、鼻旁窦炎。 2．咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎。 3．肾炎。 4．发热、关节肌痛。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查：马鞍鼻、受累器官的相应体征。 【 辅助检查 】 1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、血清蛋白电泳、补体、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。 2．器械检查：胸片、肺功能检查，必要时肺泡灌洗液、CT。 3．特殊检查：必要时选择受累部位活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．有下述4项中的2项者可诊断为韦格纳肉芽肿（WG）： （1）鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。 （2）胸片示结节、固定性浸润或空洞。 （3）尿沉渣示显微镜血尿（＞5红细胞/Hp），或红细胞管型。 （4）活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。 2．WG需与以下疾病鉴别： （1）结节性多动脉炎； （2）中线坏死性肉芽肿（MG）； （3）感染性疾病与肺恶性肿瘤； （4）肺内其他的血管炎及肉芽肿病； （5）肺出血肾炎综合征； （6）复发性多软骨炎。 【 治疗原则 】 1．联合使用糖皮质激素和环磷酰胺。 2．病变局限在呼吸道者，可用复方新诺明治疗。 3．局部可用放射治疗。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）发热、关节肌痛、上下呼吸道病变、肾病变及其他系统性血管炎症状消失； （2）血象、血沉正常； （3）抗中性粒细胞胞浆抗体滴度下降。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 超敏性血管炎 【 病史采集 】 1．有无接触外源性抗原史：如药物、化学物质和体外蛋白； 2．皮肤表现：皮疹性质、严重程度； 3．皮肤外表现：关节、消化道、肾等病变。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）皮疹； （2）关节肿痛。 【 辅助检查 】 1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、补体、免疫球蛋白、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体。 2．器械检查：必要时检查腹部B超、头部MRI等。 3．特殊检查：必要时做皮肤活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．有下述5项中的3项者可诊断为超敏性血管炎（HV）； （1）16岁以后发病。 （2）发病时在服药。 （3）隆起性紫癜，压之不褪色，无血小板减少症。 （4）斑丘疹。 （5） 微动脉或微静脉活检示血管壁或血管外围有粒细胞浸润。 2．HV需与以下疾病鉴别： （1）系统性红斑狼疮； （2）干燥综合征； （3）特发性血小板减少性紫癜； （4）急腹症； （5）其他结缔组织病。 【 治疗原则 】 1．去除过敏源，治疗基础病。 2．抗组织胺药和非甾体抗炎药。 3．糖皮质激素。 4．酌情采用秋水仙碱，免疫抑制剂。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）皮疹、关节痛、消化道症状消失； （2）肾脏损害好转； （3）血沉、C反应蛋白正常。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 （ 谭艳红 叶志中 ） 第八节 抗磷脂综合征 【 病史采集 】 1．血栓表现。 2．流产：习惯性流产胎死宫内、胎盘血栓和梗塞。 3．血小板减少：周期性，急性发作。 4．其他表现：关节痛、贫血、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。 【 体格检查 】 1．全身检查；生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）血栓情况； （2）精神神经病变情况； （3）关节痛/炎情况。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体（APL）、狼疮抗凝物； （2）酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。 2．器械检查： （1）胸部X光正位片、心电图、肝脾肾B超； （2）必要时子宫B超、血管超声多普勒、血管造影、CT、MRI。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．肯定的抗磷脂综合征（APS）诊断： （1）有2项或2项以上的下列临床表现： 1）复发性自发性流产； 2）静脉血栓； 3）动脉闭塞； 4）下肢溃疡； 5）网状青斑； 6）溶血性贫血； 7）血小板减少。 （2）伴有高水平的APL抗体（IgG和IgM）。可能的APS诊断：1项临床表现和高滴度的APL抗体，或2项及2项以上临床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM）。少数患者可在短期内（数天或数周）或同时出现多部位（3个或3个以上）血栓，累及脑、肾、肝或心等重要器官造成功能衰竭或死亡，称为“灾难性APS”。 2．APS需与以下疾病相鉴别： （1）系统性红斑狼疮； （2）白塞病； （3）血管炎； （4）特发性血小板减少性紫癜； （5）动脉粥样硬化所致脑血管意外； （6）其它自身免疫性疾病。 【 治疗原则 】 1．继发性APS应积极治疗原发病。 2．血小板减少：酌情采用激素、免疫抑制剂、静脉注射(-球蛋白。 3．血栓形成：酌情采用小剂量阿司匹林、潘生丁、蝮蛇抗栓酶、华法令、肝素等， 免疫抑制剂仅用于经抗栓治疗未能防止血管阻塞的患者。 4．习惯性流产酌情采用阿司匹林、潘生丁、低分子量肝素等，联合应用强的松可以提高妊娠成功率，也可用静脉注射(-球蛋白防止流产。华法令对胎儿有致畸形作用，禁忌用于妊娠患者。 5．持续高凝患者：可应用链激酶或其他纤溶剂。 6．急性期可酌情采用介入治疗及外科手术取栓等。 7．灾难性APS：大剂量激素，静注环磷酰胺，以及肝素和华法令抗凝联合治疗。 【 疗效与出院标准 】 1．临床缓解标准： （1）自发性流产、静脉血栓、动脉闭塞、下肢溃疡、网状青斑、溶血性贫血、血小板减少、心脏损伤和神经精神异常等病情缓解； （2）APL抗体滴度下降或抗体转阴； （3）血沉：女性(30mm/h、男性(20mm/h。 2．达到临床缓解或好转者可出院。 （ 罗乐宣 叶志中 ） 第九节 混合性结缔组织病 【 病史采集 】 1．类似系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的混合表现。 2．皮肤肌肉关节症状：发热、红斑、脱发、肌痛、肌无力、多关节炎、雷诺现象、肿胀手或指端硬化。 3．内脏多器官损害表现：肺部病变、食道运动减弱、淋巴结病变、三叉神经痛、浆膜炎、血液系统损害和心肾病变。 4．应用激素及免疫抑制剂情况。 5．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。 6．伴发疾病：干燥综合征、乔–本甲状腺炎等。 【 体格检查 】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）皮肤粘膜体征：肿胀手、手指硬化、雷诺现象； （2）肌肉关节体征：肌无力、肌痛部位程度，关节压痛部位、畸形。 【 辅助检查 】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗U1 RNP抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体； （2）酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。 2．器械检查： （1）胸部X光正位片、食道吞钡、心电图、心脏及肝脾肾B超、肌电图、肺功能测验； （2）必要时做甲皱微循环、CT、MRI。 3．特殊检查：必要时做肺活检和肾活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1．1986年Sharp标准： （1）主要标准： 1）肌炎（重度）； 2）肺部累及； 3）CO弥散功能(70%； 4）肺动脉高压； 5）肺活检示增殖性血管损伤； 6）雷诺现象或食管蠕动功能降低； 7）肿胀手或手指硬化； 8）抗ENA≥1：10000，抗U1 RNP（+）及抗Sm（-）。 （2）次要标准： 1）脱发； 2）白细胞减少； 3）贫血（Hb女性＜100g/l，