大动脉炎诊治指南（草案）

· 502 · · 诊 治 指 南 · 大动脉炎诊治指南(草案) 中华医学会风湿病学分会 『】华J 幽 ’ 志2004 8旦 8卷第8 j 】( hi- I~heumato1．~,ugusl 2004．、llL 【编者按】：为提高医疗质量，各级医疗机构医师的诊疗行为，以切实保障我国广大人民群众的身 体健康．在卫生部、中华医学会的直接领导下，各专科分会从2()02年1月起着手编写“临床诊疗指南” 为适 用于我 国不同等级和不同地区医院医师水平的需要，中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写 了12种常见风湿性疾痛的诊治指南 各位专家在撰写过程中倾注了心血，以严肃认真 、严谨求精的态度完 成了“指南”的编写 “指南”既代表了当前国际上的诊治水平，叉符合我国的国情 ，具有 实用性 历时1年 余，几经易稿，终于完成 《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊 出，以进一步征集广大医师的意 见 有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系、通信地址：北京市东城区王府井帅府园 1号，北京协和医院风湿免疫科，邮编：l00730，Emaih Fangfl@~ ，．pUIll{·11_}I (·n，传真：0l0．65296563 大动脉炎(Taka>raSH arteritis，TA)是指主动脉及其 主要分 支的慢性进行性 、非特异性炎性疾病一病变多 于主动脉弓 及 分支．其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，主动脉的 级 分支，如怖动脉 、冠状动脉也可受累 受累的 管町为全层 动抹炎 早期J0L管壁为淋巴细胞 、浆细胞浸润，偶 多肜核中 性 细胞攻多核巨细胞 南于血管内膜增厚 ．导致管腔狭窄 或 塞，少数患者l 炎症破坏动脉 巾层 ，弹力纤维 及甲滑 肌纤维坏 ，而敛动脉扩张、假性动脉瘤或央层动脉瘤、1 痫 多发于年轻女性 ，30岁以前发病约 L 90％，40岁以后较少发 病．闭外资料忠病率 2．6／1O0万 病 迄今尚不叫确 ．一般认 为nr能由感染引起的免疫损伤所敏．． 1 临 床 表 现 1．1 全身症状 在局部症状或体征 现前数周 ，少数患者nr有伞 不 适 、易疲劳 、发热 、食欲不振 、恶心 、⋯汗 、体重下降 、肌痛 ．关 节炎和结节红斑等症状，可急性发作 ，也可隐匿起卉对 当局部 症状或 体 1¨现后，全身症状I_『逐渐减轻或消失．部分患者 则尢上述症状 1．2 局部症状体 按受 累m管不l ，有不同器官缺 m的症状与体}匝．如头 痛 、头晕 、晕厥 、卒巾 、视力减退 、四肢问歇性活动疲劳．眩动 脉或股动脉搏动减弱或消失 ，颈部 、锁骨 I：下区 、l 腹部 、肾 现 管杂音，两上肢收缩斥差大下 l0 mm Hg一 1．3 临床分型 根据病变部似nT分为4种类 ："L-臂动脉型(主动脉，j 综合征)：J掏、愎主动脉型：广泛型和怖动脉型 1．3．1 "L-臀动脉 (主动脉厂j综 )：颈动脉和惟动脉狭窄 通fi!~fi- ：张书徉，100730 ItI 、 科 、 院 中I 协 科人 、 北I 协和 院风湿免疫科 和闭塞，可引起腩部不同程度的缺m， 现头昏、眩晕 、头痛 、 记忆 力减退 、单侧或双侧视物有黑点 ，视力减退 ，视野缩小甚 至失明，咀嚼肌尢力和咀嚼疼痛 少数患者因局部缺血产生 鼻巾隔穿孑L，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩 脑缺 严重者町有反复晕厥、抽搐 、大讲 、偏瘫或昏迷 l：肢缺 血n1 现单侧或双侧上肢无力、发凉 、酸痛 、麻小甚至肌肉萎缩 、 颈动脉 、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(尢脉征)．约半数 患者于颈部或锁骨上部可听列二级以上收缩期血管杂音 ．少 数伴有震颤，但杂音响度 与狭窄程度之间诈非完全成比例， 轻度狭窄或完全闭塞的动脉 杂音小【】月显，如有侧支循环肜 成，则m流经过扩大弯曲的侧支循环时．呵以产牛连续性血管 杂爵 1．3．2 胸 、腹主动脉型 ：南于缺血 ，下肢 现无力、酸痛 、皮肤 发凉和间歇性跛行等症状 ，特别是髂动脉受累时症状最明 肾动咏受累 现高血压，可有 痫 、头晕 、心悸 合并肺动 脉狭窄者，则 现心悸 、气短 ．少数患瞢发生心绞痛或心肌梗 死 高血压为本型的一项重要临床表现．尤以舒张 升高明 ，主要是肾动脉狭窄引起的肾m管性高 ：此外胸降主 动脉严重狭窄 ，使心排 m液大部分流向上肢而nf引起的节 段性高血压；主动脉瓣关p玎不全所致的收缩期高血压 等．在单纯肾血管性高m斥中．其下肢收缩压较上二肢高20～ 40 mm Hg。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧 f闻及收缩期m管杂 音．其杂音部他有助于判定主动咏狭窄的部位及范闸．如啕主 动脉严重狭窄．丁胸擘可 表浅动脉搏动． 上肢高于下 肢 大约 80％患者于上腹部 f闻及二：级以_j 高凋收缩期 管 杂爵 如合并主动脉辩关闭 仑．于主动脉瓣 ·- 闻及舒张期 l1久风样杂音 维普资讯 http://www.cqvip.com 生 杂志2004 q~ 第8鲞 8期Chin』Rheumato1．-~,ugusJ 2004．Vol 8，No．fi 1．3．3 广泛型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多 数患者病情较重。 1．3．4 f市动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％． 上述 3砷类型均可合并肺动脉受 累，而在各类 中伴有或 伴有肺动脉受累之问无明显差别．单纯肺动脉受累者罕见 肺动咏高压大多为一种晚期并发症 ，约 l／4，多为轻度或中 度．重度则少见 1临床上出现心悸 、气短较多 重者心功能衰 竭．肺动咏瓣区lnf闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音凡进 1．4 实验室检查 无特异性血液化验项 日 1．4．1 血沉(ESR)：是反映本病病变活动的一项重要指标 疾 病活动时 ESR增快，病情稳定 ESR恢复正常 1．4．2 C反应蛋白(CRP)：其临床意义与m沉相同，为本痫痫 变活动的指标之一 1、4．3 琉链球菌溶血素“0”抗体：它的增加仅说明患者近期 曾有溶血性链球菌感染．本病仅少数患者 观阳性反应 1．4．4 抗结核菌素试验：我同的资料提示．约40％的患者有 活动性结核，盘lj发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌 素强阳性反应的患者 ，在经过仔细检查后 ，仍不能除外结核 感染者，应试验性抗结核治疗 1．4．5 ：奠他：少数患者在疾病活动期自细胞增高或 小饭增 高．也为炎症活动的一种反应。可⋯现慢性轻度贫山，高免疫 球蛋白血症比较少 1．5 影像学枪查 1．5．1 彩色多普勒超声检查：叮探查主动脉及其主要分支狭 窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)．但对其远端分支 探查较困难 、 1、5．2 血管造影检查：①数字减影血管造影(DSA)是一种数 字图像处理系统 ，为一项较好的筛选方法 ．本法优点为操作 简便易行，检仓时间短 ．对患者负担小，反差分辨率高 ，对低 反差区域病变也nr显示 对头颅部动脉 、颈动脉 、胸腹主动 脉 、肾动脉 、四肢动脉 ．肺动脉及心脏房室腔等均 几I进行此项 检查。：本法缺点是对脏器内小动脉．如肾内小动脉分支显永 不清，必要时仍需进行选择性动脉造影 ②动Ij)i(造影：可直接 显示受累血管管腔变化，管径的大小、管壁是否光滑、受累m 管的范 和长度 1．5．3 电子计算机扫描(CT)：增强 CT可 示部分受累m管 的病变 ．特别是核磁共振能 显示 受 累m管壁的水肿情况 ． 以帮助削断疾病是否活动。 2 诊 断 要 点 2．1 临床诊断：典型临床表现者诊断并不困难 40岁以下女 性，具有下列表现，一项以上者，应怀疑本病 ．．①单侧或双侧肢 体m现缺血症状．表现为动脉搏动减弱或消失．m压降低或 测不m 脑动脉缺咖．症状．表现为单侧或双侧颈动脉搏动 减弱或消失．以及颈部血管杂音 近期 现的高血爪或顽 固性高m压，伴有l 腹部二级以上高词 管杂音 ④ 口Jj原 因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的 血管杂音，脉搏有异常改变者。⑤无脉及有眼底病变者 · 503 · 2．2 诊断：采用 1990年美同风湿病学会的分类环准：I 发病年龄 ≤40岁： 现症状或体 时年龄<40岁 肢体间 歇性运动障碍：活动时一个或更多肢体⋯现乏力、不适或症 状J]n重 ，尤以上肢明显 眩动脉搏动减弱 ：一例或双仰J 肱动脉搏动减弱 血压差>10 mnl Hg：双侧 上肢收缩 差 >1O mm Hg。⑧锁骨下动脉或主动脉杂音 ：一仰J或双侧锁骨下 动脉或腹主动脉闻及杂音 ④动脉造影异常：主动脉一级分 支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常 为局灶或节段 性，日．不是Ff1动脉硬化 、纤维肌发育不良或类似原闻引起 符 合J 述 6项巾的 3项者可诊断本痫 此标准诊断的敏感性和 特异件分别是 90、5％和97．8％ 2．3 鉴别诊断：大动脉炎主要与；l己天性主动咏狭窄 、劲咏粥 样硬化 、m【俭闭塞性脉管炎 、 塞病 、结节性多动脉炎等疾病 鉴别。①先天性主动咏缩窄：多见于男性， 管杂音佗置较 高，限于心fj{『区及背部，全身无炎症活动表现．胸主动咏造影 特定部位(婴儿在主动脉峡部 ．成人型位于动咏导管相接 处)狭窄 ②动脉粥样硬化：常孑E 50岁 发病，伴动脉硬化的 其他临床表现，数字及 管造影有助于鉴别 肾动咏纤维 肌结构不良：多 见于女性 ， 肾动脉造影显示其远端 2／3及分 支狭窄，无大动脉炎的表现 、④ 栓闭塞性脉管炎(Buerger 痫)：好发于有吸炯史的年轻男性．为周罔慢性血管闭寒性炎 症 主要累及四肢巾小动脉和静脉，下肢较常 表现为吱体 缺 、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性 表浅动脉炎．重症可有吱端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别 一 般并不困难。⑧结节性多动脉炎：主要累及内脏巾小动脉 与大动脉炎表现不同． ⑥胸廓m口综合征：_nI有桡动咏搏动 减弱 ，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常伴有上肢静脉 呲流滞留现象及臂 神经受压引起的神经病，颈部 x线相示 颈肋骨畸形 3 治疗及原则 本病约 20％是 自限性的．存发现时疾病已稳定 ，对这类 患者如无合并症 _几『随访观察 ．对发病 早期有 卜‘呼吸道 、肺部 或其他脏器感染因素存在．应有效地控制感染．对防止病情 的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者．应同 时抗结核治疗 常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂．其 治疗方法与其他系统性m管炎治疗相同 3．1 糖皮质激素：激素对本病活动仍足主要的治疗药物．及 时用药n丁有效改善症状．缓解病情 一般口眼泼尼松每 目 l mg／kg，早晨顿服或分次服用．维持 3～4周后逐渐减量．每 l0～ 15 d减总量的 5％～10％，通常以 ESR和CRP下降趋1二正常 为减景的指标 ．剂量减至每 只5～10 mg时，应长期维持一段 时间 如片j常规剂量泼尼松无效．II丁改用其他剂型．危重者可 大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗 但要注意激素引起的库 欣综合 、易感染、继发高血 、糖尿病、精神症状和胃肠道 m m等 良反应．长期使用要防止骨质疏松 3．2 免疫抑制剂：免疫抑制刹tj糖皮质激素合 ，能增强疗 效 最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺 、硫 嘌呤和甲氯蝶呤 等．．危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2-3 mg／kg．环磷酰胺 维普资讯 http://www.cqvip.com 叶1 鲎 圭 堡量旦 鲞笠 』R}1 i—Tlatok August 2004,Vol 8,No．8 可冲击治疗，每 3 4周 0．5—1．0 g／m 体表面积。每周甲氨蝶呤 5 25 mg，静脉或肌肉注射或口服。新一代的免疫抑制剂 ，如 环孢霉素 A、霉酚酸酯 、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑 制剂使用过程中应注意查血 、尿常规和肝肾功能 ，以防止不 良反应m现(参照其他有关章节)。 33 扩血管抗凝改善血循环：使用扩血管、抗凝药物治疗，能 部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑 20 mg，每 日3次；妥拉唑林 25—50 mg，阿司匹林 75-100 mg， 每日1次，双嘧达莫(潘生丁 )25 mg，每日3次等。对高血压 患者应积极控制血压。 3-4 经皮腔内血管成形术：为大动脉炎的治疗开辟了一条新 的途径 ，目前 已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动 脉狭窄等，获得较好的疗效。 3．5 外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及 脑缺血。①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视 力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜 风湿热诊治指南(草案) 中华医学会风湿病学分会 风湿热(rheumatie fever)是上呼吸道 A组乙型溶血性链 球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病 ，可有全身结缔组 织病变 ，尤好侵犯关节 、心脏 、皮肤 ，偶可累及神经系统 、血 管、浆膜及肺、肾等内脏。本病有反复发作倾向，心脏炎的反 复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展。 本病多发于冬春阴雨季节，潮湿和寒冷是重要诱因。初 发年龄以9～17岁多见．主要发生在学龄期，4岁以前发病很 少见，而25岁以后也较不常见。男女比例相当。居室过于拥 挤、营养低下 、医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播 ，多构成 本病流行。虽然 ，在西方发达国家本病的发病率已有大幅度 下降，但在发展中国家，如东南亚、非洲和中南美洲广大地 区的发病率仍甚高 流行期受链球菌感染而未经治疗的患 者中风湿热的发病率为 1％～3％。l992—1995年我国中 生年发病率为 20／10万 ．风湿性心脏病为 22／10万 风湿热 患病率约 80／10万左右。城乡发病率比较，农村高于城市。 1 临 床 表 现 1．1 症状与体征 1．1．1 前驱症状：在典型症状出现前 2-6周．常有咽喉炎或 扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下 淋巴结肿大、咳嗽等症状。但临床上超过半数患者因前驱症 状轻微或短暂而未能主诉此现病史。 科 通信作者：余步云，510630广州，中山大学附属第==三医院风湿 血栓摘除术或颈部交感神经切除术。②胸或腹主动脉严重狭 窄者，可行人丁血管重建术： 单侧或双侧肾动脉狭窄者，可 行。肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行 肾切除术。④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行 颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。⑤冠状动脉狭窄可 行冠状动脉搭桥术或支架置人术。 4 预 后 本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循 环形成丰富，故大多数患者预后好。可参加轻度T作。预后主 要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫 抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心 力衰竭、。肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。 死因主要为脑出血 、肾功能衰竭。 (收稿日期：2004—0l一05) (本文编辑：郝慧琴 ) 1．1．2 典型表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、 环形红斑、舞蹈病。这些表现可以单独出现或合并出现，并 可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常 只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。50％一70％ 患者有不规则发热，中度发热较常见，亦可有高热，但发热 无诊断特异性。①关节炎：是最常见的临床表现。呈游走性、 多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部 可有红 、肿 、灼热 、疼痛和压痛，有时有渗出。关节疼痛很少 持续 1个月以上 ，通常在 2周内消退。关节炎发作之后无变 形遗留。水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。关节痛可继 气候变冷或阴雨而出现或加重。轻症及不典型病例可呈单 关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋 关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被 误认为心脏炎症状。② 心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、 心前区不适主诉。二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风 样杂音或短促低调舒张中期杂音(Carey coombs杂音) 主动 脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音 窦性 心动过速(人睡后心率仍>100次／rain)常是心脏炎的早期表 现。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积 液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有 无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸 、气促加 重(心功能减退的表现)，或仅有头晕 、疲乏 、软弱无力的亚 临床型心脏炎表现。心脏炎可以单独出现，也可与其他症状 同时出现 。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约 维普资讯 http://www.cqvip.com