复杂部分性癫痫持续状态

脑与神经疾病杂志 � � � � 年第 � 卷 第 � 期 � � � 复杂部分性癫痛持续状态 地质矿产部张 家口探机医院内科 �� � � � � �� 刘文魁 综述 第四军医大学西京医院神经 内科 �� � � � � � � 柔秀初 审校 非惊厥性癫痈持续状态约占癫痛持续状态 病人的 �� �山 , 根据其临床表现 , 脑电图特点 病因及疾病的演变过程 , 将非惊厥性癫痛持续 状态分为具有不同特征的失神状态和复杂部分 性癫痛持续状态 �� �� � �两种〔‘一。 。 过去对失神 状态报道较多而对 � � ! 由于诊断和认识 不一致 , 故研究的较少 。近年来由于对诊断标准 和认识的认可 ,故文献报道 日益增多 , 不少学者 在病因学 、病理学 、临床症状学 、脑电图描记等 方面进行 了研究 , 现综述如卞。 一 、命名及发病机理和病理改变 �� ! 萌芽于 � � � 年 , 由 � � � � � � � 首次报 ’ 道 � 例 , � � � � 年 � � � � � � 等共报道 � � 例 〔, , 。 �� ! 是一种电临床综 合征 〔� · �〕根据 临床及脑 电图改变出现不同命名 � 如精神运动性癫痈持 续状态〔� , 。 棘波木僵〔�〕、颗 叶癫痈 、颖叶一边缘 �胜发作 、� � ! 等 。 一个世纪以前有人就发现 � �� � 与海马硬 化有关 〔、� , 随着神经影像学的发展 , 两者的关系 更趋 明朗化 , 目前认为大约 �� �的 ���� 患者 伴有一侧海马萎缩 。 自磁共振像 �� � � 应用以 来 , 有关 � � �检测海马硬化的文献不断增多 。 � � �� 等〔”认为 �� �测量海马体积是一种敏感 特异的方法 , 用于检测非 占位病变 的 � �� � 伴 有一侧海马萎缩 , 其敏感性为 �� 。 特异性达 � � � � , � � �能提供可靠的定侧依据 。 �� � � � � � 等‘, 。, 报道 � � �诊断的 �� 例海马结构异常者 , 其中 �� 例病理 证实为海 马 硬化 , 敏感性 为 � � � , 特异性为 � � � , � � � � � � �。 等 〔‘”采用与海 马轴垂直 的冠 状面 � � � 显示 了 �� 例难治性 ��� 患者存在海马硬化 , �� �显示 的异常海 马侧与临床 , 神经心理 、发作间期和发作期脑电 图病灶定位一致 。 � � ! 的发病机理 目前仍有 争议 , 因为不是所有的 ��� 都伴有海马硬化 。 病理见到的海马结构神经元丧失亦不是 � � � 所特有的改变 。 缺氧可损害海马 �� � 区 , 低血 糖以及某些脑炎也能累及到海马易损区 �� 」, 因 此 , 不论从海马的血管理论以及神经介质学说 来看 , 都不能用单一理论来解释其疾病成因问 题 。目前比较合理的看法是 �海马硬化的形成是 动态演变过程 , 最初的病灶可能 由于小儿期痉 挛或产伤等引起 , 经过一个长期的过程 , 神经元 发生移行改变而形成癫痈灶 , 导致兴奋与抑制 之间平衡失调 , 而长期反复的癫痛发作又会导 致神经元缺失加重 。 ��� � 病理改变常可见脑 内海马硬化 , 严 重时病变向前延到海马沟部和杏仁核基底部 。 病变处神经细胞缺失 , 胶质纤维增生 , 大脑皮质 边缘的胶质纤维增多 , 皮质局限性层状坏死和 胶质疤痕 , 脑沟深部尤易受损 。 � 二 、临床表现及脑 电图 � � ! 可发病于 �一�� 岁 , 以 �� 一�� 岁最 多见仁� 、� 〕。� � � � � � � �� 报道两例平均为 � � 岁〔�〕, � � � � �� � � 报道两 例平均为 � � 岁 �幻 , � � � � � � 报道 � 例均为 �� 岁以上的老人 �� 〕。 男女性别 发病无 明显差别 , 但也有报道女性多见 〔� 〕。精神 症状是 � � ! 的主要临床表现〔�一‘� 、‘� 、‘习 , 形式 多种多样 , 其症 状可单独亦可相继甚至几种同 时出现 。 临床上多用描述性词汇来命名所发现 的 �� � � , 根据其主要临床表现可分为四大类 � � 、 自动症型 � 如顺嘴 、咀嚼 、清喉 、吞咽 、舔 舌 、舔 唇 、流涎 、抚摸衣扣 、搓 手 、抚面 、 搬动桌 椅 、行走 、奔跑 、爬高 、乘坐车辆 、无理吵闹 、 自动 言语 、歌唱 、裸体等 。 � 、幻觉型 � 如幻嗅 、幻味 、幻听等 � 优郁 、沉 默 、活动减少 、紧张 、忿恨 、恐惧 、急燥 、欣喜 、冲 动行为等 。 一 � � · 脑与神经疾病杂志 �� � 年第 � 卷 第 � 期 � 、思维障碍型 � 如思维缓慢 、反应迟钝 、呆 滞 、注意力丧失 、记忆力减退或丧失 、定向力差 、 强迫思维或双重思维等 。 � 、意识障碍型 �本型可由意识模糊 、嗜睡 、 直至木僵 、昏迷 、大小便失禁 , 如不及时治疗常 以全身性发作而告终比 �」。上述类型的发作时间 可持续数小时到数 日 , 个 别持续半年 之久 仁, �」。 病人对发作时的情况常不能回忆 , 发作后常出 现近事或远事记忆损害 , 有的需 � 个月才完全 恢复 。 根据以上症状 , 临床上可分为两型 � 一型 为精神症状或意识障碍持续存在 , 另一型是几 次短时间复杂部分性发作之间精神错乱及意识 不能完全恢复即反复发作型川 , 有的病人其发 作期和间歇期可有 明显界限川 。 以上两型以后 者较为多见 �� 。 除上述临床表现外 � ��� � �� 等还 曾报道 � 例为 可 逆性 � � �� �� � ’� 失语持 续 状 态 。 � � � �� ��‘�〕曾报道 � 例在发作期伴有皮层盲 。 脑电图对 � � ! 病变的定性价值 已为大量 资料所证实田 · ‘刻 。 其脑电图表现型式可分为局 灶性 �常见于颖区�或源于局灶而继发为普遍性 癫痛放电 �� 一”、‘�」。 发作时脑 电图大部分均为一 侧颖区或 顶颖 、枕颖 区尖波和棘波发放 �� “、“。“, 有时波及对侧转变为弥漫性棘波活动或两侧同 步尖慢波综合 , 也可出现为双颖区的弥漫性爆 发性 � 活动〔�」。 大部分病例的痛波发生部位基 本上与病变部位相符 。 但也有一些病例的病理 改变似乎与脑 电图痛波的发生部位不相吻合 。 � � � � � � �� 报道 � 例中的 � 例在颖 叶有异常 , 而 � 例痛样放电在额区 。 � �� � � �即」报道 � 例在发 作期新皮层颗区和边缘系统有痈样放电 。 � � � � � �〔‘�〕和 � �� � 。� 」, 共统计 了 �� � 例 �� ! 病 人 的病理与脑电图结果 , 发现 �� 例 ��� , � � �非特 异性改变者的脑电图均出现弥漫性或双侧颗叶 皮层及颗叶深部的棘波 。 脑 电图的最典型表现 为在颖前部有尖波或棘波发放 。 但由于边缘系 统与新皮层之间有复杂的联系 , 所以 � � � 的 脑 电图变化较多 , 波型不一 。由于病灶常在颖部 的痈祥放 电 , 而表现为弥漫性 的阵发性 � 波 。 睡眠描记 , 蝶骨 电报或鼻咽电报检查常可使局 灶性尖波或棘波的阳性率增加 。 三 、诊断 由 � � �� � � 和 � � � � � � � 等共同提出的有关 � ��� 两点诊断标准 , 目前已为较多学者认可 。 � 、有持续性复杂症状 , 伴有连续的局灶性 �常见 于颖 区 �或源于局灶而后泛化为普遍性癫痛放 电的脑 电图 。 � 、反复发作性复杂症状 , 而间歇期 仍有意识障碍或精神错乱 , 并伴有连续局灶性 或普遍性发作后的异常脑 电图。 凡上述一 点者即可诊断为 ��� 。 而 � � ��� �� 的却认为在 具备上述条件之 一外 , ��� � 发作前还 一定要 有癫痈发作存在的条件 。 · 四 、治疗及预后 � �� � 的处理主要是制止发作 。 目前认为 安定 �� � � 或笨妥荚钠 �� 静脉注射均可控制 发作 �� 、 ‘�〕。脑电图能迅速转为正常 〔�」,具有所谓 “戏剧性效果 ” , 但只能暂时中止发作 ,而不能改 变其反复发作的持续 。 � � � � � �〔“」及 � ��� � � � � � � 等 曾用大剂量苯妥英钠 、苯 巴比妥治疗而取得一 定效果 。 卡马西平 、丙戊酸钠亦有一定治疗作 用 , 可减轻发作症状和防止持续状态的发生 。对 经上述处理后发作仍未制止的顽 固性 � ��� 病 人 , 可酌情选用以下药物 � � � 戊 巴 比妥 本药系第三线抗癫痛药物 , � � � 田」用本品 � 一�� � � � 一 � 静脉注射后可停 止发作 , 并认为可作为顽 固性癫痈持续状态的 安全有效治疗措施之一 。 � � �� � � � � � �� �� � 一 乙烯基 一 � 一氨基丁酸是 一种合成的 � � � � 衍生物 , 亦是一种特异的不 可逆转的 � � � 转氨酶 。 通过抑制 � � � 突 角内抑制性神经递质并增加其浓度而发挥抗痈 作用 。 目前仅用于其他抗痈药物控制不满意的 癫痈病人 , 全天剂量为 � � �一 � � � � 田气 � � 氟抑双胺 是一种苯亚 甲基 系的 � � � �� 激动剂 。 � � � � 年以来在法国已广泛用于顽 固性癫痈 。 �� � ��� � 等〔�� 认为在病情控制不满 意的病人中加用氟抑双胺于正在治疗的抗痈药 中是有效的 , 能使经各种抗痛药物还不能控制 发作 的 � � 一 �� �中一重度 癫痈病人的发作频 率减少 。 手术治疗 对药物治疗后发作终止 , 但维 持时间短暂 , 且反复发作 的病人可考虑手术治 疗 。 � � �� � � 首先根据脑 电图异常对 � � ! 病人 行前颗叶切除术 , 随之一些作者陆续提 出电生 理改变可作为 � � � 手术治疗的适应症 �� 」, 并 取得较好疗效 。 国内报道有关各类癫痈病人颖 叶切除术的有效率为 �� � 。 �� ! 长期发作可引起记忆损害和精神损 害甚至致残 。 一龙� � � � � ‘�〕曾报道 � 例均有长期 记忆损害 , 其中 � 例最终发展成进行性痴呆 。故 对确诊的 � �� � 病例应及时给予紧急治疗以制 止发作 、保护脑的功能 ,避免引起永久性严重精 神损害 。 参考文献 � � � � � � � �� � , � � � �� � � ��� � � �� � � � � � � � � �� � � � � � � � � � � � � � ��玄 �� , � � � �� ����� � �� � � � � � � � � �� � � � � � � � � �� � � � � � � � � � � � � � � �� �� , � � � �� � ��� � �� �� � � � � � � � �、� � ! ! ∀ � # ∃ % & ∃ ∋ � ( � ) ∗ + + , − . , / 0 1 , e t a l . N e u r o l o g y . 1 9 8 3 ; 3 3 : 1 5 4 5 5 . R o s s u m T V , e t a l . A r e h N e u r o l . 1 9 8 5 ; 4 2 : 9 8 9 6 . M a y e u x R 乙 L ued ers H . N eu rolog y . 1 97 8 ;2 8 :95 7 7. W ieser H G , e t a l . E l e e t r o e i ; e e p h C l i l 飞 N e u r o p h y s i- 0 1 . 1 9 8 0 ; 4 8 : 5 5 8 8 . Bo u e h e t J , e t a l . A r e h G e n M e d . 1 8 2 5 ; 9 : 5 1 0 9 . J a e k C R , e t a l . R a d i o l o g y . 1 9 9 0 ; 1 7 5 : 4 2 3 1 0 . J a e k s o n G P , e t a l . N e u l 一 o l o g y l , 9 0 ; 4 0 : 1 8 6 9 1 1 . B e r k o v ie S F , e t a l . A n n N e u r o l . 1 9 9 1 ; 2 9 ( 2 ) : 1 7 5 1 2 . B a b b T L , e t a l . N e w r o r k : R a v e w : R a r e n P r e s s . 1 9 8 7 : 5 1 1 1 3 . T e r z a n o M G , e t a l . E p i l e p s i a . 1 9 8 6 ; 2 7 ( 4 ) : 4 4 6 1 1 . L i m J , e t a l J . N e u r o l N e u r o s u r g , P s y e h i a t . 1 9 8 6 ; 4 9 : 8 3 3 1 5 . M i k a t i M A , e t a l . E p i l e p s i a . 1 9 8 5 ; 2 6 ( 6 ) : 5 6 3 1 6 . E n g e l J , e t a l . N c u r o l o g y . 1 9 7 8 ; 2 8 : 8 6 3 1 7 . B u s e r P , e t a l . C l i n E l e e t r o e n e e p h o l o g y N e u r o - p h y s i o l . 1 9 8 3 ; 5 5 : 1 1 8 . S u t h e r l i n g W W , e t a l . N e u r o l o g y . 1 9 8 8 ; 3 8 : 7 7 8 1 9 . G u b e r m a l l A , e t a l . N e u r o l o g y . 1 9 8 6 ; 3 6 : 1 2 8 4 2 0 . K n i g h t R l , e t a l . E p i l e p s i a . 1 9 8 6 ; 2 7 ( 3 ) : 3 0 1 2 1 . W i e s e r H C , e t a l . E p i l e p s i a . 1 9 8 5 ; 2 6 ( 1 ) : 1 9 2 2 . L i e b J P , e t a l . E p i l e p s i a , 1 9 8 1 ; 2 2 : 5 3 9 2 3 . V a n N e s s P C . E P i l e P s i a . 1 9 9 0 0 3 1 ( l ) : 6 1 2 4 . R e y n o l d s E H . B r m e d J . 1 9 9 0 ; 3 0 0 ( 6 7 2 0 ) : 2 7 7 2 5 . P a s q u e t A , e t a l . E p i l e p s i a . 1 9 9 1 ; 3 2 ( 1 ) : 1 3 3 2 6 . M o r r i s H H , e t a l . A r e h N e u r o l . 1 9 8 7 ; 4 4 : 7 0 3 ( 1 9 9 4 . 4 . 4 收稿) 犷““““““““““““““““““““‘气‘么、,吃、仑,仑、么,‘、,‘、‘、廿℃丫欣份么,吃、r职、‘、.它、r艺、‘、玄、廿忆、苦忆、仑丫么v廿长,诀敬告读者 本刊自 1的3 年创刊以来 , 已出版了 6期 , 承蒙广大读者大力支持 及厚爱 , 使神经病学园地中这颗幼苗 , 逐渐成长壮大 。 现在本刊已被批 准正式公开发行并获得了正式刊号 , 决定 1995 年交邮局发行 , 敬请广 大读者到各地邮局踊跃订阅 。 谢谢 (报刊代号 18 一23 1 , 季刊 , 每册 2.5 元) 《脑与神经疾病杂志》编辑部 人衣人飞八人,人渗次飞衣次了人飞廿人、廿八岌人、么决次,衣仇人拢廿八水尹人、人次峨叹尹人飞衣玩人决廿人跳魂仇沙 飞 乍尹尹 咬卿 、峭术协 嘴卿 嘴,夕 、咬 分, 弋术夺矽界、悦洲, 嘴挤 咬巴, 尹尹尹呼娇 心 , , 咬 , , 咬‘今 叼 , 今 嘴卿 、气‘ , 、阅岭 , 嗯挤, 沪阅产、气‘ , 州炸、吧卿、 , 尹.甲召、 嘴挤、 嘴术; 峭‘ 卜 , , , 、嘴‘, 峭卿、粥改、沪郊‘ 、咬 , , 、甲夕、不,