房间隔膨胀瘤[1]1

疾病概述          房间隔膨胀瘤（atrial septal aneurysm,ASA）是由于先天性房间隔发育薄弱，在心脏负荷因素的作用下向低压侧膨隆而形成气球样的瘤样膨出。 故称房间隔膨出瘤或房间隔瘤样膨出（IASA），是一种少见畸形，多见于房间隔缺损并发症。其结构异常导致瘤样突出，引起心房内血流异常。此瘤样物并非肿瘤，在特定条件下是心脏房间隔缺损的一种自我修补。发病多位于房间隔卵圆窝区，极少数侵入全部房间隔，为房间隔中部或全部变薄，突向右心房或左心房。 临床表现          ASA是一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病，由于房间隔结缔组织发育薄弱，致房间隔局部或全部向心房一侧膨隆的一组房间隔及卵圆窝病变，表现为房间隔呈瘤样突向任何一侧心房的心脏结构异常，其形成与房间隔心内膜结缔组织先天性缺陷和(或)左右心房存 在明显压差有关。          分为原发性和继发性两种： 1.原发性：房间隔卵圆窝部位的纤维结缔组织原发性发育薄弱，该处组织明显向右房呈袋状膨出。 2. 继发性：凡是由于一侧心房压力增高，或因房间隔缺损修补术后，补片过大或松弛等原因引起的房间隔向一侧心房瘤样膨出。随着年龄增长尤其是老年人发生ASA除先天性因素外，多与老年退行性变，粘液样变性，压力阶差变化等继发性改变有关。         一般情况下，小的ASA一般不会引起明显的血流动力学变化，患者往往是在检查其他病症时由超声心动图诊断为ASA，从而提示临床医生以下疾病可能与A SA有关：①房性心律失常：ASA患者常伴有房性心律失常，原因可能为ASA结构畸形导致的结构异常易发生折返而产生房性早搏，甚至在一定病理条件下引起房颤或房扑，因此临床上发现原因不明的房早、房颤等房性心律失常可能与ASA有关。②不明原因的脑卒中 ：虽然ASA 患者很少直接检测到血栓，但仍有大量的研究认为ASA所致的反常性栓塞是不明原因脑卒中的主要原因，Serafini等研究发现脑卒中患者的ASA检出率明显高于正常对照组        ASA 常常是栓塞性疾病的独立危险因素。86%的ASA合并脑卒中 患者中， AS A是唯一可能的心源性栓塞的来源。当明确以上疾病是由ASA引起时，临床医生 可以给予相应的治疗。当ASA的瘤体过大时可疝入到二尖瓣或三尖瓣瓣口内造成机械性梗阻，引起严重的血流动力学障碍和并发症，如在瘤体内形成血栓引起脑栓塞，膨出瘤破裂引起房间隔缺损，此时均需 外科手术治疗。 房间隔膨胀瘤不合并房间隔缺损或卵圆孔未闭则无血流动力学改变，但当心房内血液流入瘤体时，流速减低并形成涡流，易形成血栓。在房间隔中部可见一细光带，呈袋状向一侧（多数向右房侧）心房膨出， 并随心动周期有不同程度摆动。彩色多普勒有时可见血流信号进入“袋”内，但不过间隔。      1 诊断：二维超声心动图房间隔局限性瘤样凸入一侧心房或在两房间摆动，膨出度﹥10 m m，基底直径> 15 mm(成人)或膨出度>25%左或右房横径(小儿)。     2 瘤体形态：根据Hanleg分型标准，将ASA分为Ⅱ类Ⅱ型，其中I类为累及卵圆窝型，Ⅱ类为累及整个房间隔，膨向右房侧为I型，膨向左房侧为Ⅱ型。 临床意义       若无合并症，膨出范围不大，则无任何临床症状，超声心动图可确定诊断。 超声表现房间隔膨胀瘤    来自超声医学百科