慢性粒-单核细胞白血病的临床分析

昆明医学院学报2009，(1)：114～117 JournalofKunmingMedicalUniversity 慢性粒一单核细胞白血病的临床分析 姚锦，尹列芬，杨玲 (昆明医学院第二附属医院血液科，云南昆明 650101) CN53一l删R 萎论：|著薹 【摘要]目的探讨慢性粒一单核细胞白血病(cMML)临床和血液学特点及相应治疗对策．通过4 例CMML病例临床和实验室资料进行分析．结果CMML患者起病症状多为非特异性，可分为慢性期、加速期 和急变期．化疗耐受性差，给予小剂量化疗。干扰素及成分输血治疗．结论CMML多见于老年人，病程有类 似慢粒之演变过程．预后较差． 【关键词]粒一单核细胞白血病；慢性；治疗 [中图分类号]R733．73[文献标识码】A[文章编号]1003—4706(2009)01—0114—04 TheClinicalStudyofChronicMyelomonocyticLeukemia YAOJing，YINLie—fen，YANGLing (Dept．ofHematology，The2ridAffilitedHospitalofKunmingMedicalUniversity，KunmingYunnan650101， China) [Abstract]ObjectiveToinvestigatetheclinicalcharacteristicsandtherapystrategiesofchronic myelomonocyticleukemia(CMML)．MethodsTheclinicalandlahoratorydataof4CMMLpatientswere analyzed．Results4caseswereoldmen．Themainclinicalmanifestationswerenonspecific．Thecoursewas dividedaschronic．acceleratedandblastcrisisphase．Thechemotheraphyoflowdoseofinterferonandb100d compositiontransfusionweregiven．ConclusionMostcasesofCMMLaleoldpatients．’nleprogressissimilar舾 chronicmyelogenous．卟eprognosisispoor． [Keywords]Myelomonocyticleukemia；Chronic；Therapy 慢性粒一单核细胞白血病(chronicmyelomo— nocyticleukemia，CMML)是一种比较少见的自血 病．1992年FAB分类将其归纳为骨髓增生异常综 合征(MDS)．近年来，WHO分类将其纳入 MDS／MPD(骨髓增殖性疾病)旧．因国内仅有少量 病例报道，且目前缺乏对其明确的认识和有效的 治疗，故报道我院收治的CMML4例，旨在提高 对该病的认识．现将有关资料分析如下． 1资料与方法 1．1一般资料 4例CMML患者均来自昆明医学院第二附属 医院血液科，为2003年7月至2008年9月收住 院的病人．4例均为男性，发病年龄64～66岁， 平均年龄64岁．均因发热、白细胞升高收住院． [作者简介]姚锦(1971一)，女，云南昆明市人，硕士研究生，主治医师，主要从事血液病的临床及研究工作． 万方数据 第1期 姚锦，等．慢性粒一单核细胞自血病的临床研究 115 1．2诊断 参照2001年WHO的诊断标准，2007年血液 病诊断及疗效标准13】．4例均为起病1个月内确 诊． 1．3方法 4例均行血常规、骨髓细胞形态学、骨髓活 检和细胞遗传学检查． 1．4治疗方法 3例患者给予羟基尿、Ot一干扰素治疗和小 剂量化疗(高三尖杉酯碱和阿糖胞苷)加支持疗 法，另1例患者只给予羟基尿和小剂量强的松15 m萄／d维持加支持疗法． 2结果 2．1临床表现 4例患者均为老年男性，就诊原因多为疲乏 无力、面色苍白、发热等非特异性症状．发热：4 例均有发热，其中<38℃2例，38～39℃2例； 贫血：2例中度贫血Hb<60g／L；2例血红蛋白 正常；浅表淋巴结：浅表淋巴结肿大2例：1例 为右腹股沟一枚黄豆大小淋巴结；l例为右颈部 花生大小淋巴结；肝脏：肝大l例；脾脏：脾大 l例；出血：l例皮肤粘膜瘀斑瘀点，3例无出 血；其他部位浸润：口腔溃疡1例． 2．2血象和骨髓像分析 对4例患者的外周血和骨髓像进行分析见表 l、2． 表1 4例ChmⅡJ患者外周血象分析 Tab．1Analysisofperipheralbloodin4c88e$chronicmyelomonocyticleukemia 表2 4例CMML患者骨髓像分析 Tab．2Analysisofbonemarrowin4case8chronicmyelomonocyticleukemia 万方数据 圭16 舔明医学院学撮 第30卷 2．3骨麓活检、染色嚣和融合基霹捡查 检查结暴遴行分折，冕表3。 对4铡患者的骨髓活检、染色体和融合基因 襄善4侧CMML寡骜誊整潘稳、染色蒜稻融合基嚣梭蠢 Tab．3Testofbiopsy,chromosomeandfusionalgenein4e嬲；eschronicmyelomonocyticleukemia 项髓 例1 例2 例3 例4 ⋯检受麒瓣燃薹骨髓活检嚣爹雪嬲型嚣著圣嚣函瑟显，CMML著嚣髓纤维纯 =7^t,／tt≤。Z一 曹整增童_穰囊活跃，单核细胞明显增多，可见幼稚单核细胞增多，CMML +8 聪性 雷麓增生活跃，露核缍缒不 少。红系增生减低。单核细胞 明显增彩，可见幼稚单核细胞 增多，醐瓣 分析15个细胞，未发现异常 阴性 2．4治疗 主要浚疗药物为小刹鐾阿糖胞替、是时乙裁 (Vpl6)或羟基藤，少数瘸倒用程一干扰素治疗， 贫血病人严重糟可用康力龙等雄激索．第1例患 者确诊后熙羟基展治疗3．0g／d，WBC降至10× 10VL左右，羟基尿减量为1．0g黼维持治疗．2秀 后，此维持量控制不了囱细胞，改用oL一干扰素 治疗，每溺3次，每次300万U皮下注射．缎出 于病人不韪耐受千扰素的裂作用丽停药．改用小 剂量商三尖杉酯碱l嘲或2mg．此患者6个月 后发生右下黢深静脉盘捡。羰HA(离三尖杉蘸 碱，阿糖胞瞢)仡疗詹发生急性学功髓不全， 经透析后肾功能恢复．以后给予掇基尿0．5茹／d维 持邑6个男，瘸情稳定．第2铡患者确诊蠹爆羟 基尿3．Og继治疗，WBC降至15x109／L磊瘸羟基 尿0．5g／d和小剂量强的松15mg／d维持，WBC维 持在lO。15×10VL。此患者来选择干扰素荦嚣小 剂量仡疗．2菇后转讫兔ANLL-M4，并发严重酶 感染和出血．另2例患者确诊后予羟基尿治疗， 再以干拢素治疗，每瘸3次，每次300万U皮下 注射，维持6个兵，病博稳定， 2．5转归 第|餐|病人生存襄太子|2个胃，第2馒}瘸久 病程2劳后转纯为急性髓细胞牲巍盎病，弱颅杰 出斑而死亡，嫩存期小于3个月．另2例瘸程超 过6个舄． 3讨论 3．1 Chn代临床表现的多样性 CMML患者魏{恣床表理、生存鬟、彀蒙鞠嚣 髓象，不同病例可有不同f4l-CMML多觅于老年 人．起病缓急不等．多数病情进展缓慢，起始症状多 不严重，斑液学表现趣不骥盈．嚣魏，常不荔及 时确诊．外周血中成熟单核细胞显著增多，一般 绝对值均越过1×109／L少数病例为自细胞减 少。奉缓资料说麓CMML确实存在多群性鞠。 3．2 CMML的分期 尽管WHO对CMML未做类似慢性髓系自血 瘸≤￡麓勤嚣榉寝病情分赣，但翠毒裰美文献辐 提出根据CMML的病情变化特点，可将CMML分 为类似CML的3期划分：慢性期、加速期和急变 期．分翳黥霞豹是选择耀应埝嵩静沧疹方案． 慢性期病情相对稳定，无症状或彼有无力、 低热等，很少有肝、膊、淋殴结肿大．以支持对 瘫处理，配合小裁量纯疗，苓盛强佬疗。 进入加速期后，病情进展迅速，尤藻是单棱 细胞明显增多，病情危重，多在发生急变之前就 毵于窭蛊、感染或藏器衰竭，也缺乏弱显熬黧邃 期而迅速从慢性期转为急变期者． 3．3诊断 2001年WHOCMML嚣诊戮标准：≤1)持续 性PB单核细胞增多>l×109／L；(2)PH卜》， 万方数据 第1期 姚锦，等．慢性粒一单核细胞白血病的I}缶床研究 117 BCR／ABL(-)；(3)PB或BM原始细胞<20％； (4)髓系中1个或1个以上细胞系列有发育异常； 如无发育异常或极微，但其他条件符合，且有以 下表现者，仍可诊断为CMML：骨髓细胞有获得 性克隆性细胞遗传学异常，或单核细胞增多已持 续至少3个月，而且除外可引起单核细胞增多的 其他原因； (5)原始细胞PB<5％，和BM中< 10％，诊断CMML-I，原始细胞PB中5％～ 19％。或BM中10％一19％者，诊断为CMML- II； (6)符合以上诊断标准且PB嗜酸粒细 胞≥1．5X109几者诊断为CMML-I，或CMML- Ⅱ伴有嗜酸粒细胞增多；诊断CMML时，原始 细胞包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞t31． 3．4治疗 因本病老年多见，且多有明显病态造血，造 血功能差，不宜强化疗．慢性期病人以支持对症 处理为主，配合小剂量化疗，不宜强化疗．白细 胞高者可给予仅一干扰素、Vpl6或羟基尿口服以 及小剂量阿糖胞苷等，不宜行强烈化疗．急变期 病例可按急性白血病的治疗原则处理．，但要掌握 适当化疗剂量，积极给予细胞因子、成分输血等支 持．CMML异基因移植少见报道，Kroger等161报道 50例CMML移植患者．平均年龄44岁，47％死 于治疗相关因素．5a生存率21％． [参考文献】 [1]CHESONBD，GREENBERGPL。BENNElTJ M，eta1． Clinicalapplicationandproposalformodificationofthe InternationalWorkingGroup(IWG)responsecriteriain myelodysplasia[J]．Blood，2006，108：419—425． [2]VALENTP，HORNYHP，BENNElTJM，etal．Definit- ionsandstandardsinthediagnosisandtreatmentofthe myelodysplasticsyndromes：Consensusstatementsand reportfromaworkingconference[J]．LeukRes， 2007，31：727—736． [3]张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准[M]．第3版． 北京：科学出版社，2007：163—165． [4]梁晓华，林果为，林佩娣，等．慢性慢性粒一单核细胞 白血病——附16例分析[J]．中华血液学杂志， 1996，17(12)：626—628． 【5]管俊，姜扬文．慢性慢性粒一单核细胞白血病三例并 文献复习[J]．自血病·淋巴瘤，2007，16(1)：61—63． 16]KROGERN，ZABELINAT，GARDIOIAP，eta1．Ailo— geneficstemeel乜ansplanfionforadultchronic myelomonocytichukemia：areportonbehalfoftheChronic LeukemiaWorkingPartytheEuropeanGroupforBlood andMarrowTransplantation(EBMT)JJj．BrJHaematol， 2002，118(1)：67—73． (2008—09—20收稿) 更改刊期启事 昆明医学院学报自2009年1月开始从双月刊更改为月刊，欢迎广大作者投稿及订阅． 《昆明医学院学报》编辑部 万方数据