黄疸病因及分类

南京大三阳医院 南京大三阳医院 黄疸病因及分类 黄疸是一种常见的临床现，是由于血清内胆红素浓度增高（高胆红素血症），使巩膜、 皮肤、黏膜、体液和其他组织被染成黄色。正常血清总胆红素浓度为 1.7～ 17.1μmol/L，其中一分钟胆红素低于 3.4μmol/L.如总胆红素为 34μmol/L，临床上即 可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸。 1.1.1.1.病因发病学分类 可以分为：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；胆汁淤积性黄疸；先天性非溶血性黄疸。 2.2.2.2.按胆红素的性质分类 （1）非结合胆红素增高为主的黄疸：①胆红素生成过多：如先天性溶血性黄疸、获 得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等；②胆红素摄取障碍：如肝炎 后高胆红素血症、Gilbert 综合征、某些药物及检查用试剂（如胆囊造影剂）引起的黄疸 等；③胆红素结合障碍；为葡萄糖醛酸转移酶活力降低或缺乏引起的黄疸，如Gilbert 综 合征、Crigler-Najjar综合征（Ⅰ型与Ⅱ型）、新生儿生理性黄疸等。 （2）以结合胆红素增高为主的黄疸：①肝外胆管阻塞：如胆结石、胰头癌、胆管或 胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等；②肝内胆管阻塞：如肝内胆管结石、华支睾吸虫病等； ③肝内胆汁淤积：如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸、Dubin-Johnson综合征 等。 3.按黄疸的发生机制和特征分类 （1）溶血性黄疸 ①病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血 性黄疸，先天性溶血性贫血，获得性溶血性贫血。红细胞大量破坏时，生成过量的非结合 胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破 坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发 生黄疸。 ②溶血性黄疸的特征：a.巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热、腰背酸痛，皮肤 黏膜往往明显苍白；b.皮肤无瘙痒；c.有脾大；d.有骨髓增生旺盛的表现；e.血清总胆红 素增高，一般不超过 85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；f.尿中尿胆原增加而无胆红 素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中 尿胆原排出量增加；g.在遗传性球形细胞增多症时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性 降低。 南京大三阳医院 南京大三阳医院 （2）肝细胞性黄疸 ①病因和发生机制：各种肝病因肝细胞广泛损害而引起黄疸。因肝细胞病变，对胆红 素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因结 合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。尿内有胆 红素，尿胆原的排泄量视肝细胞损害和肝内淤胆的程度而定。 ②肝细胞性黄疸的特征：a.皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；b.血中 非结合和结合胆红素均增高；c.尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝 内淤胆致尿胆原减少或缺如，同样，粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如；d.血清转氨酶 明显增高；e.血中肝炎病毒标记物常阳性；f.肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意 义。 （3）胆汁淤积性黄疸 ①病因和发病机制：a.肝外阻塞性胆汁淤积：引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔 虫、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄；胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、 肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫。阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆 管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结 果使血中结合胆红素增高；b.肝内阻塞性胆汁淤积：包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵 犯肝内胆管或形成癌栓、华支睾吸虫病等；c.肝内胆汁淤积：见于病毒性肝炎、药物性黄 疸、原发性胆汁性肝硬化及妊娠期复发性黄疸等。肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁 的生成和分泌减少，以及胆汁流淤滞和浓缩。 ②胆汁淤积性黄疸的特征：a.肤色暗黄、黄绿或绿褐色；b.皮肤瘙痒显著，常发生于 黄疸出现前；c.血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；d.尿 胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；e.粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；f. 血清总胆固醇、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白-X阳性。 （4）先天性非溶血性黄疸：系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性酶缺 陷所致。①Gilbert 综合征：系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移 酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显影良 好，肝活组织检查无异常。②Dubin-Johnson综合征：系因肝细胞对结合胆红素及其他 有机阴离子向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。 口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐 色色素颗粒。③Rotor综合征：由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性 缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿（ICG）排泄试验有减低。胆囊造影多显影 良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。④Crigler-Najjar综合 征：系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红 素浓度很高，可并发核黄疸；预后很差。