新生儿黄疸和婴儿肝炎综合症

南京小三阳医院 南京肝炎医院 新生儿黄疸和婴儿肝炎综合症 1.生理性黄疸特点为：①一般情况良好；②足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7 天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长 可延迟到4周；③在生后的最初4-5天，大多数新生儿都有一个血清胆红素上升的高峰时期， 从出生时脐血胆红素26μmol/L(1.5mg/dl)，每日血清胆红素升高＜85μmol／L(5mg／d1)， 至生后4-5天可达102-205μmol/L(6-12mg/dl)。即使在正常情况下血清胆红素水平也超过成 人。成人胆红素＞34μmol/L(2mg/dl)可以看到皮肤、巩膜的黄染，新生儿由于毛细血管丰富， 胆红素＞86-120μmol/L(5-7mg/dl)才出现黄疸。 现在，不少儿科使用的经皮黄疸仪测值与检测血清胆红素不同，和黄疸指数（正规医院基本 淘汰）也是两个概念。经皮黄疸仪选择不同的检查部位，得到的测值并不相同。额部(头) 的 胆红素值与血清胆红素值最为接近，是较为有效的检查部位，但本身存在差异。测值高低只 能依全身临床情况仅供参考。 造成新生儿生理性黄疸的原因很多，主要强调新生儿肝功能欠成熟，肝脏对胆红素的转化能 力有限，这是肝性因素。此外，由于胎儿在子宫内处于低氧环境，因此红细胞生成过多，出 生后相对过剩，出生后红细胞破坏增多，生理性溶血也是一个导致生理性黄疸的重要因素， 这是肝前性因素。 出生15-20天黄疸不退，可以先停母乳3-7天左右（每天把母乳挤出来丢弃或给其他小儿吃也 行），如停3-5天就开始退黄，可能是“母乳性黄疸”；如果停了一个星期不退，那就要考虑其 他病理性黄疸，但这些必须要专业医师掌握。可以用新生儿肝炎综合征来概括了解，新生儿 肝炎综合征是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾 病。主要表现为黄疸、预后较佳，多数病例为产程中或产后感染引起。少数病例与先天性代 谢缺陷有关。部分病例病因不明。 2.病理性黄疸特点为：①生后24小时内出现黄疸；②血清胆红素足月儿＞205-221μmol／ 南京小三阳医院 南京肝炎医院 L(12-12.9mg／d1)、早产儿＞257μmol／L(15mg／d1)，或每日上升超过＞85μmol／L (5mg ／d1)；③黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素 ＞34μmol／L(2mg／d1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。 3.婴儿肝炎综合征，简称婴肝征，实际上是一组肝内病变和临床征侯群：①于婴儿期内起病； ②黄疸（肝细胞性）③肝肿大、肝质地异常；④血清丙氨酸转氨酶（sALT）值增高。其病因 复杂。一旦病因明确，则作相应病因诊断，不再称婴肝征。 根据发病机理，肝炎综合征黄疸可分为以下三个类型。 (1)溶血性黄疸：由于红细胞在短时间内大量破坏，释放的胆红素大大超过肝细胞的处 理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。 ①血管外溶血（如大血肿）和同族免疫性溶血（如输血不当；Rh和 ABO 溶血）。 ②重症感染皆可致溶血，如宫内感染主要的病原体为 STORCH。S-梅毒 Syphilis；T-弓形体 Toxoplasmosis；O-其他—包括乙肝 HBV、丙肝、柯萨奇病毒 CBV、人类免疫缺陷病毒 HIV、 人乳头瘤病毒 HPV、人类细小病毒 B19、水痘带状疱疹病毒等微生物；R-风疹病毒 RV；C- 巨细胞病毒 CMV；H-纯疱疹病毒 HSV。一般认为只有孕早期的活动性感染才能引起胎儿 在宫内感染。此外，还常见于痘－带状疱疹病毒（VZV）、EB病毒（EBV）、腺病毒、ECHO 病毒、EB病毒、细小病毒 B19和梅毒螺旋体、细菌感染（各种败血症、李司忒氏菌）、霉菌 （毛霉菌、念珠菌）等，这些病原体可通过胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染，少数 病因不明。 ③肠肝循环增加，如母乳性黄疸是一种特殊类型的病理性黄疸，是由于母乳中β-葡萄糖醛酸 苷酶含量多、活性高，使新生儿小肠对胆红素的回收增多而引起的黄疸；还有先天性肠管闭 塞、巨结肠、幽门肥厚、饥饿等胎粪排泄延迟，使胆红素吸收增加。 ④血红蛋白肽链数量和质量缺陷，如α地中海贫血等血红蛋白病。红血球膜异常，如葡萄糖 南京小三阳医院 南京肝炎医院 -6-磷酸脱氢酶、己糖激酶缺陷等。 (2)肝细胞性黄疸：由于肝细胞广泛损害，处理胆红素的能力下降，结果造成间接胆红 素在血中堆积；同时由于胆汁排泄受阻，致使血流中直接胆红素也增加。由于血中间接、直 接胆红素均增加，尿中胆红素、尿胆原也都增加。缺氧窒息、缺氧缺血性脑病、肝炎、肝硬 化、药物、甲低及酶缺陷引起的黄疸属于这类。 有关酶的缺陷引起的黄疸属肝脏摄取或结合胆红素的功能低下，可以用酶诱导剂，预后 良好。主要有： ①Crigler-Najjar综合征：即先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT）缺乏。I型属 常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；Ⅱ型属常染色体显性遗传， 酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。 ②Gilbert 综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于 肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有 UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗 有效。预后良好。 ③Lucey-Driscoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在—种 孕激素，抑制 UDPGT活性所致。本病有家族史，早期黄疸重，2～3周自然消退。 (3)阻塞性黄疸：胆汁排泄发生梗阻（可因肝内或肝外病变所致，常见为胆道梗阻），胆 中的直接胆红素反流入血而出现黄疸。在临床上可检测到血清中直接（结合）胆红素含量增 加，尿中胆红素阳性而尿胆原却减少或消失。如先天性总胆管囊肿、肝外胆道闭锁、胆汁粘 稠综合征、肝胆肿瘤压迫、先天性非溶血性直接胆红素增高症（Dubin-Johnson综合征）等。 另外，遗传代谢缺陷和代谢障碍等可同时有肝细胞损害，如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、 糖原累积病Ⅳ型、酪氨酸血症、二羧酸尿症、尼曼-匹克病（神经鞘磷酯酶缺陷）、高雪氏病 （葡萄糖脑苷酯酶缺陷）、粘多糖病、特发性肝血色素沉着病、胆酸代谢异常等。