肝性脑病

null肝 性 脑 病肝 性 脑 病Hepatic Encephalopathy肝脏的生理功能 肝功能不全的主要现肝脏的生理功能 肝功能不全的主要表现一．物质代谢功能 1．糖代谢 2．蛋白质代谢 3．脂肪代谢 4. 水、电解质代谢 5．激素代谢 二．凝血功能 三．生物转化(解毒)功能 四．免疫功能 五．分泌和排泄功能 一．物质代谢障碍 1．低血糖症 2．低白蛋白血症、血氨升高、血转 氨酶升高 3．脂肪肝、血浆胆固醇酯减少 4．水、电解质代谢紊乱 5. 例如雌激素增多，可引起蜘蛛痣、 肝掌及男性乳房发育 二．出血倾向 三．中毒（严重时出现肝性脑病） 四．感染 五．黄疸 null 各种致肝损伤因素使肝细胞（包括肝实质细胞和枯否细胞）发生严重损害，使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，机体往往出现黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床综合症。肝功能不全 （hepatic insufficiency）肝功能衰竭 （hepatic failure） 一般是指肝功能不全的晚期阶段。肝功能衰竭的临床主要表现为肝昏迷与肾功能衰竭。ConceptConcept 肝性脑病是继发于严重肝疾病的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合症，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。 肝性脑病是各种严重肝病的并发症，而患者陷入严重昏迷状态常常是疾病的终末表现。 Clinical manifestationClinical manifestation明显异常 极慢δ波 深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。神志完全丧失，不能唤醒 四期 （昏迷期）有异常波形,对称性θ慢波 各种神经体征持续或加重以昏睡和精神错乱为主 三期 （昏睡期） 特征性异常 对称性θ慢波 有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性等。扑翼样震颤存在。可出现不随意运动及运动失调。以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主 二期 （昏迷前期）多数正常可有扑翼(击)样震颤轻度性格改变和行为失常  一期 （前驱期）脑电图 神经体征 精神状态 分期ClassificationClassification内源性肝性脑病 常由重型肝炎所引起，患者经短期兴奋、躁动等谵妄状态后很快进入深昏迷常在数日内死亡。血氨水平大多正常(＜59mol／L)。故也称为急性暴发性肝性脑病。 外源性肝性脑病 常见于肝硬化患者或门体性脑病者它常因口服镇静剂或利尿剂、胃肠道出血、摄入蛋白质过多、抽取腹水、外科手术及并发感染等诱发。去除这些诱因脑病常能改善，故也称慢性复发性肝性脑病。 null图： 门静脉与腔静脉之间的交通支胃底、食管下段交通支直肠下段、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支脐旁V胃冠状V胃短V肠系膜下V发病机制发病机制 肝性脑病是在严重肝脏病变的基础上，由多种毒素引起的对中枢神经系统的综合性中毒作用，以及因机体内环境严重紊乱而导致的中枢神经功能紊乱的综合征。氨中毒学说 假神经递质学说 氨基酸不平衡学说null严重肝脏疾病时，血氨升高的原因和机制 1）氨清除不足 2）产氨增加 氨对中枢神经系统的毒性作用 1）氨干扰脑细胞的能量代谢 2）影响脑内正常神经递质的生成和平衡 3）对神经元细胞膜的直接抑制作用 氨中毒学说 （Ammonia intoxication）null尿素AANH3NH3NH3鸟AA瓜AA精AA尿素NH3 干扰能量代谢改变神经递质抑制神经细胞膜脑体循环肝肠侧支循环其它组织产NH3null谷氨酸谷氨酰胺酮戊二酸氨基丁酸柠檬酸草酰乙酸琥珀酸NH3ATPADPNADNADHNH3丙酮酸乙酰辅酶A乙酰胆碱胆碱NADHNAD氨对脑组织的毒性作用NH3null当肝功能障碍和门静脉血绕肝脏分流时，肠道内产生的某些胺类未经肝脏解毒，便由血液进入中枢及外周神经系统的肾上腺素能神经元内，形成假性神经递质（false neurotransmitter），即羟苯乙醇胺和苯乙醇胺，取代了正常的神经递质，使神经突触部位冲动传递发生障碍，从而引起神经系统的功能障碍并导致肝性脑病。 假性神经递质学说 （False neurotransmisson）null苯丙AA酪AA苯乙胺酪胺MAO苯乙醇胺羟苯乙醇胺null假性神经递质正常神经递质羟苯乙醇胺苯乙醇胺多巴胺去甲肾酪氨酸多巴酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺null肝性脑病患者血浆氨基酸失衡的原因和机制 血浆氨基酸失衡与肝性脑病发病的关系 血浆氨基酸失衡学说 （Amino acid imbalance）null芳香族AA芳香族AA芳香族AA代谢胰岛素 胰高血糖素支链AA芳香族AA苯乙醇胺羟苯乙醇胺5羟色胺支链AA其它来源芳香族AA null常见的诱发因素（precipitating factors）上消化道出血和不适当的蛋白饮食 利尿剂 止痛、镇静、麻醉药的使用不当 肾功能衰竭 感染 便秘 其它防治原则防治原则治疗原发病 防止诱因 降低血氨 促进神经递质恢复正常 其他* 思 考 ** 思 考 题 *1．肝性脑病的基本概念？ 2．肝性脑病的主要发病机制？ 3．假性神经递质学说与血浆氨基酸失衡学说的联系和区别？ 4．肝性脑病的病因与诱因的区别？ 5．根据氨中毒学说，可采用哪些方法治疗肝性脑病？ 6．使用左旋多巴治疗肝性脑病的机制？ 7．治疗肝性脑病时应输注何种氨基酸液？ 病例讨论病例讨论患者45岁，男性，5年前诊断为患有肝硬化，间歇性乏力、纳差2年。1天前进食不洁肉食后，出现高热、频繁呕吐，继之出现说胡话，扑翼样震颤，即而进入昏迷。查体：T38.2℃，P110次／分，BP75/45mmHg，肝病面容，颈部可见蜘蛛痣，四肢湿冷，腹壁静脉可见曲张，脾肋下4cm，肝脏未及，腹水征阳性。 问题： 1 该病可能的诊断有哪些？试分析原因。 2 试分析该患者发生肝性脑病的诱发因素？null某患者家属向精神病科大夫咨询，述说她的丈夫55岁，近6个月来有行为改变，如好忘事、好激动并与人争吵，会在上班甚至开会时睡觉，晚上有时却睡不着。 患者除5年前肝活检确诊肝硬化外，无其他病史，无外伤及家族性精神病史。次日，患者就诊于内科诊室。患者外表整洁、言谈正常、衣着完好。自述:近来很好忘，更苦于白天难于控制自己清醒不睡，字体变得让人辨认不出来。近几个月来除便秘不适外，无其他症状。日常饮食以高蛋白、低热卡、低纤维素维持。查体：除有轻度扑翼样震颤外无其他异常发现。与他既往字体比较，目前的字迹让人难以辨认。治疗：增大饮食总量，减少蛋白摄入量，给予缓泻药治疗便秘。 10天后患者与家属在来到诊室随诊：患者大便已恢复正常，家属说患者已一切正常。试问： （1） 此患者出现了哪种并发症？诊断依据是什么？ （2） 导致上述并发症的主要发病机制是什么？The EndThe Endnull谷AA氨基丁酸代谢氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸抑制脑功能null正常胃底弯窿部图No.4 ：有部分病人可以清晰见到脾脏压迹，呈外压性隆起，突出于胃腔内，初学者易误诊为肿物。 null图No.1：呈蚯蚓状或息肉样，紫蓝色不显著，若被误为息肉而取活组织，常会引起大出血。 胃底部静脉曲张null图No.2：在胃镜检查中，胃体部静脉曲张很少见到。图中曲张的静脉迂曲密布，呈紫蓝色。 胃体部静脉曲张null图No.3：曲张的静脉呈结节息肉样隆起，酷似胃底肿物。胃底部静脉曲张活动出血null通食管气囊通胃气囊图：三腔管压迫止血法