酷似面部恶性肉芽肿的抗磷脂综合征一例__201111115323744778--

作者单位 : 261041山东省潍坊市人民医院耳鼻咽喉科 通信作者 :丁浩 , Email: dh_1963@1631com ·病例报告· 酷似面部恶性肉芽肿的抗磷脂综合征一例 丁浩 　李学昌 　　抗磷脂综合征 ( anti2phospholip id syndrome, APS)是由抗 磷脂抗体引起的 1组临床现象的总称。我们收治 1例类似 面部恶性肉芽肿的 APS,报道如下。 患者 男 , 71岁。因口腔溃疡 30 d,外鼻及上唇部发黑坏 疽 20 d于 2005年 1月 11日入院。1个月前出现咳嗽、发热 达 40℃。给予先锋 V号 , 2 g/d,共 15 d;氟美松 10 mg/d, 5 d 后减至 5 mg, 5 d,症状减轻。后出现口腔溃疡 ,无疼痛 ,伴 面部肿胀 ,经 6～7 d抗炎后肿胀减轻。20 d前发现鼻翼右 侧皮肤发黑 ,局部坏死 ,面积逐渐扩大至整个外鼻及上唇。 10 d前进食时 ,食物从上唇坏死处溢出。5 d后其右侧外鼻 及上唇发黑处渐干燥 ,面积未再扩大。体检 :面部中线偏右 蝶形坏死区 ,约 415 cm ×515 cm,坏死区与正常组织分界清 楚 ,正常组织交界缘 ,皮肤及皮下组织无红肿及渗出 ,呈干性 萎缩 ,软硬腭部见巨大溃疡坏死。实验室检查 :红细胞 2138 ×1012 /L ,血红蛋白 73 g/L,白细胞 917 ×109 /L ,血小板 1124 ×109 /L。网织红细胞增高。凝血酶原时间和激活的部分凝 血活酶时间基本正常。骨髓检查显示骨髓增生活跃 ,为慢性 综合征表现。C反应蛋白 1417 mg/L,血沉 15 mm /h。空腹 血糖 419 mmol/L。狼疮抗体及抗核小体抗体阴性。补体 C3、C4正常。酶联免疫测定抗心磷脂抗体 IgG ( - )、IgA ( - )、IgM ( + )。颌面部 CTA示颌面部组织缺损 (图 1)临床 诊断 :原发性抗磷脂综合征。入院后予以硫酸软骨素 ( 40 mg/d, 30 d)、可乐必妥 (左氧氟沙星 , 013 g/d, 4 d) ,地塞米 松 (20 mg/d, 14 d)、甲基泼尼松龙 (40 mg/d, 15 d)、盖瑞宁 (降钙素 , 100 U /d, 15 d) ,复方丹参注射液 (20 m l/d, 40 d)、 肝素 (12 500 U /d, 7 d)、华法令 (215 mg/d, 3 d)等治疗 ,对 颌面部坏死区加强换药 ,坏死区未再继续扩大 ,黑痂周围正 常组织无充血、红肿。入院后 3个月复查抗心磷脂抗体 IgM 仍为 ( + )。 讨论 　APS是一种非炎症性自身免疫病 ,临床上主要表 现为以动、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等 ,上述 表现可单独或多个共同存在。血清中存在抗磷脂抗体 ,是 1组 能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体 ,其 中包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰 丝氨酸抗体等 ,特别是抗心磷脂抗体 ,由心磷脂做抗原 ,纯净 度高 ,抗体反应的阳性率也高 ,特异性强 ,因此更多用于临床 [ 1 ] 。APS的病理基础为体内凝血机制异常而导致血栓 图 1　颌面部 CTA示颌面部组织缺损 形成。APS单独存在而无其他疾病则称为原发性 APS;伴随 自身免疫病则称为继发性 APS。APS中最突出的表现是血 栓 ,动脉和静脉均可以发生。 APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查 ,参照 1998年 W illson等提出的分类 [ 2 ]。诊断必须具备至少 1项临床标准和 1项实验室标准 ,仅从临床表现或实验室检 查很难确诊。2003年 9月 ,中华医学会风湿病学分会公布 了原发性抗磷脂综合征诊治指南 [ 3 ] ,予以认可。治疗原则主 要是对症处理 ,防止血栓和流产的再发生。对严重血小板减 少或溶血性贫血者可加用激素或免疫抑制剂 ,抗凝治疗主要 用于抗磷脂抗体阳性伴有血栓的患者 ,或抗体阳性又伴有反 复流产史的孕妇。 本例有颌面部动脉血栓形成导致的干性坏疽 ,经 CT血 管成像证实、溶血性贫血、抗心磷脂抗体 ( IgM )阳性 ,排除其 他原发病的可能 ,诊断为原发性 APS。本例 APS导致面中央 鼻及软硬腭干性坏疽 ,有报道 APS累及双耳廓 [ 4 ] , APS 作为一种全身性疾病 ,可累及耳鼻咽喉可多个器官 ,并易于 与中线恶性肉芽肿、气性坏疽相混淆。面部恶性肉芽肿患 者 ,活动期往往全身症状轻 ,与局部破坏情况不相平行 ;外 鼻、鼻腔、软腭或硬腭可发生浅表性溃疡 ,上覆褐色胶性痂皮 或点片状蓝灰色或绿黄色假膜状物 ,移去后即见肉芽组织 ; 实验室检查可有血沉增快、低色素性贫血、白细胞减少而左 移 ;治疗上 ,首选放射治疗 ,亦可用环己亚硝脲 ,预后差。抗 磷脂综合征患者的临床表现为动、静脉血栓所致 ,实验室检 查可有抗磷脂抗体检查阳性 ,治疗上亦主要为溶栓抗凝、应 用激素及对症处理 ,所有这些均与恶性肉芽肿患者表现不 同。因此 ,耳鼻咽喉头颈外科医师应提高对该病的认识 ,引 ·397·中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2005年 10月第 40卷第 10期　Chin J O torhinolaryngol Head Neck Surg, October 2005, Vol 40, No. 10 以为戒 ,减少误诊误治 ,争取时间取得最佳疗效。 参 考 文 献 1 张奉春 1抗磷脂综合征 1中国医刊 , 2000, 35: 152171 2 鲍春德 ,陈晓翔 1抗磷脂综合征诊治进展 1医师进修杂志 (内科 版 ) , 2004, 27: 4271 3 中华医学会风湿病学分会 1原发性抗磷脂综合征诊治指南 1中华风湿病学杂志 , 2003, 7: 574257614 许为青 ,刘认化 ,吴竟生 ,等 1原发性抗磷脂抗体综合征伴双耳廓坏死一例 1中华耳鼻咽喉科杂志 , 2001, 36: 931(收稿日期 : 2005205209)(本文编辑 :姬广茜 ) ·学术动态· “伯克纳”有奖征文通知 中美史克公司的伯克纳 (丙酸倍氯米松鼻气雾剂 )自 1988年进入中国后 ,广泛用于变应性鼻炎、血管舒缩性鼻炎、慢性鼻 窦炎、鼻息肉等多种鼻科疾病的预防和治疗。为总结近 20年来伯克纳的临床使用经验 ,研究其有效性、安全性及各种适应证 , 探索其药理、药效的新进展 ,中美天津史克制药有限公司与《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 》、《临床耳鼻咽喉科杂志 》、《中国耳 鼻咽喉头颈外科 》、《中国医学文摘 -耳鼻咽喉科学 》联合举办伯克纳有奖征文活动 ,本次征文活动已经开始 ,有关事项通知 如下。 一、征文内容 1. 伯克纳在耳鼻咽喉科及相关科室临床应用的有效性、安全性研究和经验总结。 2. 伯克纳治疗鼻部疾病的新发现、新进展或经验总结 ,包括 :治疗和预防季节性及常年性变应性鼻炎、血管舒缩性鼻炎 ,治 疗鼻息肉及预防鼻息肉切除后的复发 ,慢性鼻窦炎和鼻科围手术期的辅助用药 ,以及其他新的适应证等。 3. 伯克纳的药理学、药效学等相关基础研究的新进展和伯克纳的药物经济学等方面的研究。 二、征文要求 1. 文章内容须真实可靠 ,论点明确、论据充分 ,具有科学性、先进性 ,数据准确经过正确的统计学处理。 2. 请提交全文打印稿一式二份 ,如为已发表的 ,请同时提交发表论文的复印件一份。 3. 请同时提供全文及摘要的电子版文件各一份 (以 word格式 ,软盘或光盘的形式 ) ,或者发送电子邮件到 beconase@ eurorscg. com. cn。 4. 投稿作者请在 2005年 12月 31日 (以当地邮戳为准 )前将上述材料投寄至 :北京市朝阳区东三环北路 19号华鹏大厦 南 508医药组 ,邮编 100020。 5. 来稿请注明“伯克纳征文 ”字样 ,并详细注明作者姓名、单位、通讯地址、电话和邮政编码。请自留原件 ,来稿恕不退还。 三、活动细则 1. 评审时间及方法 : 2006年 3月 15日前我们将邀请鼻科领域的权威专家担任评委 ,对入选论文进行评选。优秀论文将 推荐至相关专业杂志 ,符合要求的将优先发表。评选结果将在专业学术期刊上公示 ,内容包括获奖者姓名、获奖等级、现工作 单位和获奖论文目。将选择适当的时机进行颁奖 ,中美天津史克制药有限公司将与获奖作者直接联系 ,交付获奖证书及奖金。 2. 奖项设定 :一等奖 : 2名 (奖金人民币 10 000元 /名 ) ;二等奖 : 3名 (奖金人民币 5000元 /名 ) ;三等奖 : 8名 (奖金人民币 2000元 /名 ) ;优秀奖 : 30名 (奖金人民币 500元 /名 ) ;纪念奖 :凡提交论文并符合参评要求者 ,均获得纪念奖一份。 3. 中美天津史克制药有限公司市场部“伯克纳 ”产品组负责此次活动的咨询和解释。 ·497· 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2005年 10月第 40卷第 10期　Chin J O torhinolaryngol Head Neck Surg, October 2005, Vol 40, No. 10