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发育性髋关节发育不良残存畸形的评估与治疗进展

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发育性髋关节发育不良残存畸形的评估与治疗进展中华d,JL步b科杂志2015年7月第36卷第7期ChinJPdiatrSurg,July2015,V01.36,No.7Radiol,2012,42(12):1418—143t.[20]KamathS,MhdiA,WilsonN.ThlackofidncofthffctofslctiultrasoundscrningonthincidnoflatdlopmntaldysplasiaofthhipinthGratrGlasgowRgion[J].JPdiatrOrthopB。2007,16(3):189&mdash...
发育性髋关节发育不良残存畸形的评估与治疗进展
中华d,JL步b科杂志2015年7月第36卷第7期ChinJPdiatrSurg,July2015,V01.36,No.7Radiol,2012,42(12):1418—143t.[20]KamathS,MhdiA,WilsonN.ThlackofidncofthffctofslctiultrasoundscrningonthincidnoflatdlopmntaldysplasiaofthhipinthGratrGlasgowRgion[J].JPdiatrOrthopB。2007,16(3):189—191.121]Omro窖luH.Usofultrasonographyindlopmntaldysplasiaofthhip[J].JChildOrthop,2014,8(2):105—113.r22]LaboriLB,MarkstadTJ,DaidsnH.Slctiultrasoundscrningfordlopmntalhipdysplasia:ffctonmanagmntand[atdtctdcass.Aprospctisuryduring1991—2006EJ].PdiatrRadiol,2014,44(4):410—424,[23]RoofAC,JingujiTM,WhitKK.Musculoskltalscrning:dlopmntaldysplasiaofthhip[J].PdiatrAnn,2013,42(11):229—235.[24]潘群燕,马苏亚,严佳梅,等.三维超声在筛查新生儿发育性髋关节异常中的探索性应用[J].中华小儿外科杂志,2012,33(1):42—44.r25]USPrntiSricsTaskForc.Scrningfordlopmntaldysplasiaofthhip:rcommndationstatmnt[J].Pdiatrics,2006,117(3):898—902.[26]DPllgrinM,MoharamzadhD.Dlopmntaldysplasiaofthhipintwins:thimportancofmchanicalfactorsinthtiologyofDDHEJ].JPdiatrOrthop,2010,30(8):774—778.[27]TalbotCL,PatonRW.Scrningofslctdriskfactorsindlopmntaldysplasiaofthhip:anobsrationalstudyEJ].ArchDisChild,2013。98(9):692—696.557[283BarrLV.Rhm八ShouldalltwinsandmultiplbirthsundrgoultrasoundxaminationfordlopmntaldysplasiaofthNp?:Artrospctistudyof990multiplbirths[J].BonJointJ,2013,95一B(1):132—134.[29]ChanA,McCaulKA,CundyPJ,ta1.PrinatalriskfactorsfordlopmntaldysplasiaofthNp[J].ArchDisChild,1997,76(2):94100.[30]KoarP,ErgunE,YigitH,Dlopmntaldysplasiainmalinfants:riskfactors,instabilityandultrasoundscrning[J].HipInt。2011,21(4):409—414.[31]AfaqAA,StoksS,FardH.Ultrasoundinthslctiscrningofdlopmntaldysplasiaofthhip[J].EurRMdPharmacolSci,2011,15(4):394398.[32]MahanST,YazdyMM,KassrJR.Isitworthwhiltoroutinlyultrasoundscrnchildrnwithidiopathicclubfootforhipdysplasia?[J].JPdiatrOrthop,2013,33(8):847—851.E33]TongSH,EidMA,ChowW.ScrningfordlopmntaldysplasiaofthhipinHongKong[J].JOrthopSurg(HongKong),2011,19(2):200203.[34]张建立.DDH早期筛查应先迈出第一步口].山东医药,2011,51(24):56.E35]陈博昌;杨杰;张琚燕.Palik吊带早期治疗发育性髋关节脱位的疗效观察[J].中华4,JLb科杂志,2009,30(8):525—528.(收稿13期:2014—07—18)发育性髋关节发育不良残存畸形的评估与治疗进展肖斌综述刘敏审校1992年,北美d、Jgb科矫形外科学会将先天性髋关节脱位(congnitaldislocationofthhip,CDH)更名为发育性髋关节发育不良(dlopmntaldysplasiaofthhip,DDH),本病是髋关节在发育成熟过程中因各种因素的影响而导致的以股骨近端与髋臼对应关系或(和)解剖结构异常为主要现的一系列疾病,包括:髋关节不稳定、伴或不伴髋臼解剖学发育不良、股骨头半脱位、股骨头全脱位等病理类型[1。2]。DDH临床表现多样,治疗棘手,治疗周期长,致残率高[2‘3]。早诊断,早治疗,预后较好;延迟诊断(3岁以后确诊),预后差,并发症多,通常需要行手术矫治[4‘5]。经过早期治疗后的部分病人仍残存髋关节畸形,以及延迟诊断的患儿残存髋关节畸形基本不可避免,因此他们均需要后续治疗,特别是手术矫治,以恢复髋关节正常功能和推迟髋关节置换或髋关节融合时间晦“,本文主要就DDH经治疗后髋关节残余畸形的评估与治疗进行综述。DDH是导致髋关节畸形的常见疾病,其发病率有显著D()I:10.3760/cma.j.issn.0253—3006.2015.07.021作者单位:610041成都,四川大学华西医院dqLb科通信作者:刘敏,Email:huaxilm@163.corn的种族、地区差异,差异与遗传和(或)环境因素相关。以往记载发病率约11.5/1000活产婴儿[8],世界范围内发病率从3.5/1000(沙特阿拉伯)[9]到10.5/l000(澳大利亚)l101活产婴儿。我国香港地区统计资料提示发病率在0.005%0.009%[],大陆地区1974年朱盛修等报道发病率约3.8/1000人[123。DDH的病因仍不明确,研究证实为多病因疾病D314]。有较多值得临床医师重视的高危因素[15。16]。一、髋关节残存畸形的评估经过前期的Palik支具、闭合复位、切开复位、石膏固定等治疗后,某种程度的髋臼残存畸形常见,约占髋脱位复位后20%50%[17q83。在婴儿期及儿童早期每隔46个月动态拍摄系列骨盆X线正位片(遮挡生殖腺),测量髋臼指数、注意髋臼顶的光滑程度、观察髋臼内侧(泪滴)的发育lagz)]。常用的检测指标有髋臼指数(actabularindx,AI)、CE角以及Sharp指数。其中,AI最常用于评估婴儿和儿童髋臼发育不良【21];CE角和Sharp指数常用于青少年和成人的髋臼成熟度评估。一般认为在复位后2年内髋臼指数应当恢复正常(常用判断标准为复位后24个月,髋臼指数大约为24。)[2“。若观察23年后AI仍未恢复正常,应当积极寻找原因,常见原因有:原发因素(基因和环境因素)、髋万方数据558中华d,JL步b科杂志2015年7月第36卷第7期ChinJPdiatrSurg,July2015,V01.36,No.7关节不稳定、髋关节复位不充分、股骨头缺血坏死、髋臼软骨骨化不足[2⋯。找寻原因的同时需要通过各种保守或手术方法来矫正残余畸形。除动态拍摄x线骨盆平片以外,CT断层扫描/三维重建分析[24]和MRI图像分析[25]等影像学手段也常用于对髋关节残存畸形的评估,本文不作详述。二、髋关节残存畸形的病理类型髋关节残存畸形病理分型可以指导治疗,各种病理类型的具体治疗方案有所差异,目前常用的为Bown病理分型,其将髋关节残存畸形病理类型分为下列5型[2⋯:髋臼方向异常型:髋臼的方向不正常,但股骨头是同心圆复位的,站立负重是股骨头前外侧包容不足。②宽大髋臼型:髋臼增大敞开,负重时股骨头不稳定。患侧下肢外展内旋时,股骨头能很好地纳入髋臼窝内,然而;在中立位负重时,股骨头想外侧半脱位。由于关节囊松弛,股骨近端可在宽大的髋臼内滑动。③髋臼外移型:髋臼增大,股骨头固定于半脱位。由于髋臼内壁的骨和软骨增厚,下肢外展内旋时股骨头不能复位。由于长时间向外半脱位、全脱位或Y形软骨早闭导致髋臼窝的内侧被骨和软骨填充。④假臼型:因脱位的股骨头处于骨盆外侧的髂骨外侧而形成的异位纤维软骨窝即假臼,甚至在一些罕见病例中见到其股骨头位于髂骨外侧面的软组织当中。⑤股骨畸形型:股骨近端的畸形可能由残存的扭转畸形(前倾)或股骨头骺的缺血坏死造成。这些畸形包括:冠状面(内、外翻)、矢状面(屈、伸)、轴面(前、后倾)、股骨头失去球形(非球面)、股骨头骺板生长停滞(短髋畸形)以及大转子与股骨头间力臂的差异等。亦存在其他多种病理分型,本文不做详细介绍。三、髋关节残存畸形的治疗及方案选择DDH的治疗目的为早期诊断、早期头臼同心复位、避免股骨头坏死、矫正残存畸形。本病的治疗较复杂,为一个动态矫治的过程,需要根据患者年龄、病理类型、辅助检查等指标进行个体化治疗,分为保守治疗和手术治疗。早期一般以保守治疗为主,后期主要行手术治疗,特别是残存畸形治疗阶段的手术方案较多,疗效尚待更多临床实践验证。因此,经过前期治疗后,一些髋关节残存畸形的病人仍需要后续治疗。目前临床上对髋关节残存畸形的治疗过程可分为初始阶段、重建阶段和姑息阶段。1.第一阶段(残存畸形初始阶段治疗)本阶段开始于拆除外固定时,目的是矫正导致持续发育不良的因素,如:不稳定、不匹配——非同心圆复位、生长失常等。当观察到髋臼发育不良持续存在时,若X线检查不能确定原因,应行相关检查了解髋臼软骨结构、关节的稳定性和关节内解剖结构,过去常用动态关节造影,目前多采用核磁共振检查评估髋关节成熟度,且有替代关节造影的趋势[2“。检查若发现软骨正常、仅为骨化延迟,髋关节稳定但髋臼方向异常,用外展支具纠正;若发现关节不稳定,活动时股骨头半脱位,则应使髋关节稳定同圆心复位后再行石膏裤固定[2⋯。患儿45岁前可采用非手术治疗,前提是必须观察到残存畸形(主要指髋臼指数)的持续改善,若以上治疗无效,则应按照重建阶段行手术矫治。2.第二阶段(残存畸形重建阶段治疗)本阶段治疗方案较灵活,应根据患者具体的病理分型选择相应治疗方案,其治疗理念为残存畸形无法通过保守治疗解决,而手术矫治可以取得满意效果。可供选择的手术方式较多,矫治目的是获得并维持头臼稳定的同心圆复位,以及髋臼对股骨头的良好包容[29|,按Bown病理分型相应的手术方案有:矫正髋臼方向异常型的残存畸形,应行调整髋臼方向的骨盆截骨术,这类手术通过旋转髋臼以改善对股骨头的包容。不同年龄阶段的患者,手术方案有所不同,如:18个月6岁的小儿,通常行Saltr髋骨截骨术[3031],Saltr髋骨截骨术自1961年报道以来,一直被作为矫治6岁以下儿童髋关节残存畸形的经典术式;7岁以上或更大的患儿可选择Kalamch—hi改良的Saltr截骨术或联合髋臼造顶术和股骨外翻截骨术(Kalamchhi改良Saltr截骨术为有别于Saltr截骨术的一种全新术式)[3⋯,也可选择Suthrland二联截骨术[”]。前一种术式由Kalamchhi在1982年报道,其对单侧的髋臼发育不良或股骨头半脱位尤其有效,本截骨术所形成的凹面可以提供固有的髋关节稳定性,所以移植的楔形骨片往往不是必须的,本手术亦不会增加同侧下肢的长度。Syndr等[34]经病例对照证实,本术式用于较大年龄患JL(>6岁)的治疗也可获得较好疗效。后一种术式I临床上已经较少应用;年龄在14岁以上的患者可考虑行Oanz髋臼周围截骨术[35|。上述截骨术若再联合耻骨、坐骨的截骨可使髋臼旋转更容易,即各种联合截骨术。具体术式的选择取决于要旋转的角度、位移程度以及固定方式,所以应当根据患者具体情况选择个性化的治疗方案。②矫正髋臼宽大型的残存畸形,其矫治理念为主要通过髋臼周围截骨来紧缩扩大的髋臼。常用的手术方式有Pmbrton骨盆截骨术[3637]、Dga髋臼周围截骨术L3””]。这些手术包括紧靠髋臼上方的不完全截骨,在已获得复位的股骨头上、下方弯曲髋臼顶以改善髋臼对股骨头的覆盖,使敞开、变长而变浅的髋臼成为浅杯形,股骨头由在臼内滑动的半脱位状态变得更加稳定。③髋臼外移型的残存畸形重建手术疗效差,预后不好,尚需进一步寻找疗效较好的治疗方案。髋臼外移型残存畸形是指髋臼内侧壁填充软骨及骨组织,股骨头难以复位至臼底,髋臼泪滴区变宽,导致股骨头存在不可复性半脱位,髋臼变长,臼顶缺损造成股骨头复位后缺乏有效的支撑和覆盖,偶尔髋臼顶可随半脱位的股骨头塑形。为使半脱位的股骨头复位,有学者尝试磨削髋臼来达到加深髋臼的目的,但破坏了关节软骨,失败率相当高,几乎成为禁忌而不再使用。亦有学者改良了这种手术,仅仅磨削髋臼内侧壁,保存髋臼顶的软骨,但长期结果显示失败率仍高,也很少应用。对大部分严重的髋臼外移型残存畸形,需行姑息性手术矫治。④股骨近端畸形为DDH最常见的继发病变之一,常见类型有股骨头前倾、髋外翻,进而造成作用在髋臼上的肌力和重力方向异常,可能会产生持久的残存畸形。这种情况下,可选择股骨近端截骨术治疗,手术旨在将股骨头稳定地纳人髋臼当中。其原理在于改变髋万方数据中华小儿外科杂志2015年7月第36卷第7期ChinJPdiatrSurg,July2015,V01.36,No.7关节内的应力,重建股骨头与髋臼之间的关系,并改变股骨颈轴的方向和长度,使髋关节外展肌的力臂发生改变,以提高(或降低)大转子的位置,使用由股骨头外侧缘到股骨头凹的关节软骨用来负重。股骨近端内翻截骨加大了关节软骨的负重面积,而外翻截骨则与之相反。股骨近端内翻,再加上去旋转截骨可以改变股骨头在髋臼内的方向,来矫正股骨近端和髋臼的异常位置关系H“。⑤矫正假臼残存畸形可尝试行切开复位。对于7岁以下的双侧脱位、9岁以下的单侧脱位伴假臼形成者,可选择切开复位术,清除关节内妨碍复位的内、外因素,如:内翻的盂唇、纤维脂肪组织、圆韧带、髂腰肌腱等,也可同期行股骨短缩和髋臼重建术;对于大于79岁的髋脱位伴假臼形成患儿则按姑息阶段的手术治疗。3.第三阶段(残存畸形姑息阶段的治疗)本阶段治疗的理念是基于髋关节的畸形过重以至于手术并不能使关节获得长久而满意的形态要求与功能状态。其治疗的目的是为了缓解疼痛、改善髋关节功能,推迟全髋关节置换或髋关节融合的时间。本阶段的常用手术方法包括:Chiari截骨术[4“、造盖术[42|、髋关节融合术(已经极少用)、股骨近端外翻截骨术(即骨盆支撑手术。4列)与全髋关节置换术m]。Chiari截骨术与造盖术通过扩大假臼的缺如和容积来增加其对股骨头的包容。在大龄患儿,这些手术可增加关节稳定性、增加负重面积以及防止股骨头向外上方移位。DDH治疗后有严重退行性改变的大龄成年人,全髋关节置换可能有所帮助,但有许多并发症的出现,故尚需进一步研究。总之,早诊断、早治疗是提高DDH治疗成功率的关键。出生后DDH的治疗E1标包括:早期识别、取得稳定的同心圆复位、避免股骨头缺血性坏死、矫正残存畸形。在前期治疗过程中应当动态监测患儿髋关节畸形有无改善,若无改善,应当明确原因,必要时更改治疗方案。髋关节残存畸形的处理应当从拆除外固定支架开始。Et前手术矫治方案较多,部分方案疗效不确切,需要根据患儿年龄、髋臼发育不良类型、股骨近端病理变化等因素去制定每个患儿的手术方案,以保证目前所能获得的最佳手术效果。参考文献[1]SringR,BonntJC,KattiE.Pathognyandnaturalhistoryofcongnitaldislocationofthhip[J].OrthopTraumatolSurgRs,2014,100(1):59—67.[23WngrD,DfippH,TidriusCJ.Actabulardysplasiaatthagof1yarinchildrnwithnonatalinstabilityofthhipEJ].ActaOrthop,2013,84(5):483—488.[3]GodlyDR.Assssmnt,diagnosis,andtratmntofdlopmntaldysplasiaofthhip[J1.JAAPA,2013,26(3):54—58.[41RoofAC·JingujiTM,WhitKK.Musculoskltalscrning:dlopmntaldysplasiaofthhip[J].PdiatrAnn,2013,42(11):229—235.Es]ShortrD,HongT,OsbornD八Cochranriw:scrningprogratmnsfordlopmntaldysplasiaofthhipinnwborninfants[J].EidBasdChildHalth,2013。8(1):11—54.559[6]GansI,FlynnJM,SankarwN.AbductionbracingforrsidualactabulardysplasiaininfantilDDH[J].JPdiatrOrthop,2013,33(7):714—718.E7]LislR,BoklaarM,StannagK,ta1.Dlayddiagnosisofdlopmntaldislocationofthhip:thWstrnAustralianxprinc[J].ANZJSurg,2012,82(9):612—615.[83MorundJA。WinstinSI。.Nwdlopmntsindlopmntaldysplasiaofthhip[J].CurrProblPdiatr,1994,24(10):335—343.[91MirdadT.IncidncandpattrnofcongnitaldislocationofthhipinAsrrgionofSaudirahiaU;.WstAfrJMd,2002,21(3):218222.[1o]YiBC,SaidinR,CundyPJ,ta1.DlopmntaldysplasiaofthhipinSouthAustraliain1991:pralncandriskfactors口].JPadiatrChildHalth,1997,33(2):151—156.[111YauCH,ChoiKY,KwongNS,ta1.FrquncyofdlopmntaldysplasiaofthhipinbrchprsntdChinsnonatsinHongKong[J1.HongKongMdJ,2012,18(5):407—411.[12]朱盛修.新生儿先天性髋关节脱位的诊断和治疗[J1.中华医学杂志,1974,54:618.[13]BownJR,Kotzias—NtoA,主编.潘少川,主译.发育性髋关节发育不良[M].北京:人民卫生出版社,2009:14—16.[141吉士俊,主编.JL髋关节外科学[M].北京:人民卫生出版社,21)/)5:164一166.[15]侯建德,覃佳强.新生儿及小婴JL发育性髋关节发育不良的病因与筛查[J],现代医药卫生,2013,29(11):1679.[161OrtiaNiraCL,PaolucciEO.DonnonT.Amtaanalysisofcommonriskfactorsassociatdwiththdiagnosisofdlopmntaldysplasiaofthhipinnwborns[J].EurJRadiol,2012,81(3):344一351.[171NoritakK,YoshihashiY,HattoriT,ta1.Actabutardlopmntaftrclosdrductionofcongnitaldislocationofthhip[J].jBonJointSurgBr,1993,75(5):737—743.[181·吉士俊,张立军,李祁伟,等.残余髋臼发育不良的临床特点及其术式的选择[J1.中国矫形外科杂志,2011,19(17):1409—1411.Zig]StahliLT,主编.潘少川I,主译.实用小儿骨科学(第2版)[M].北京:人民卫生出版社,2007:176.[201UpasaniVV,BomarJD,ParikhG,ta1.Rliabilityofplainradiographicparamtrsfordlopmntaldysplasiaofthhipinchildrn[J1.JChildOrthop,2012,6(3):173—176.[21]E1一SaydM,AhmdT,FathyS,ta1.ThffctofDgaactabuloplastyandSaltr.innominatostotomyonactabularrmodlingmonitordbythactabularindxinwalkingDDHpatintsbtwn2and6yarsofag:short—tomiddltrmfollow—up[J].JChildOrthop,2012,6(6):471477.L22]KimHT,KimJI,YooCI.Actabulardlopmntaftrclosdrductionofdlopmntaldislocationofthhip[J].JPdiatrOrthop,2000,20(6):701708.[23]AlbinanaJ,DolanLA,SprattKF,ta1.Actabuiardysplasiaaftrtratmntfordlopmntaldysplasiaofthhip.ImplicationsforscondaryprocdursEJ],JBonJointSurgBr,2004,86(6):876—886.[24]ZhaoX,YanYB,CaoPC,ta1.Surgicalrsultsofdlopmntaldysplasiaofthhipinoldrchildrnbasdonusingthrdimnsionalcomputdtomography[J].JSurgRs,2【)14,189(2):268—273.万方数据中华小儿外科杂志2015年7月第36卷第7期ChinJPdiatrSurg,July2015,V01.36,No.7E25]TakuchiR,KamadaH,MishimaH,ata1.Ealuationofthcartilaginousactabulumbymagnticrsonancimagingindlopmntaldysplasiaofthhip[J].JPdiatrOrthopB,2014,23(3):237243.[26]DoylSM,BownJR.Typsofprsistntdysplasiaincongnitaldislocationofthhip[J].ActaOrthopBlg,1999,65(3):266276.[27]BltranLS,RosnbrgZS,MayoJD,ta1.Imagingaluationofdlopmntalhipdysplasiainthyoungadult[J].MRAmJRontgnol,2013,200(5):1077—1088.[28]GansI,FlynnJM,SankarWN.AbductionbracingforrsidualactabulardyspiasiaininfantilDDH[J].JPdiatrOrthop,2013,3(7):714—718.[29]Bittr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