播散性黄瘤1例

播散性黄瘤1例 播散性黄瘤1例 中国皮肤性病学杂志2007年11月第21卷第11期 ChinJDermVenereol,Nov.2007,Vo1.21,No.11?697? 图4组织病理HEX400 力长腰袜;局部5%水杨酸软膏,海普林软膏交替涂抹,2次/d; 口服维生素E200mg,3次/d,左西替利嗪5mg,1次/d,潘生丁 50mg,3次/d;复方丹参20mL加入5%葡萄糖液250mL静滴, 1次/d.2周后,厚层结痂,足根部,足趾伸侧皮肤表面柔软的 乳头瘤样突起明显缩小,水肿缓解出院,现仍在随访中. 2讨论 淋巴水肿是由于先天性淋巴管发育不良或继发性淋巴液 回流障碍造成的肢体浅层软组织内淋巴液积聚引起的组织水 肿,分为原发性和继发性两大类.原发性又根据淋巴管发育程 度分为淋巴管发育不全,淋巴管发育不良和淋巴管扩张扭曲三 种类型.继发性淋巴水肿常由丝虫病,局部感染,外伤,肿瘤切 除,放疗等引起…,占淋巴水肿90%左右,本例从病史 属于继发性淋巴水肿.随着病情的发展,可继发纤维结缔组织 增生,脂肪硬化及筋膜增厚,表现为肢体增粗,皮肤疣样增生, 皮肤溃疡及丹毒发作,严重影响患者的生活质量.淋巴水肿 常用的治疗方法有?保守疗法:需要长期坚持治疗,但无法 根治,大部分患者虽经反复多次治疗效果不佳,主要包括局部 加压疗法,热温疗法,药物疗法等;?手术疗法:远期效果相对 较好,治疗目的在于降低淋巴系统的负荷或(和)提高淋巴系统 的转运能力(包括促进淋巴回流或重建淋巴通道)J,包括促 进淋巴回流手术,病变组织切除手术,显微外科手术. [参考文献] [1]王炜.整形外科学[M].杭州:浙江科学技术出版社,1999:1534— 1537. [2]施越冬,亓发芝.淋巴水肿的外科治疗进展[J].中国临床医学, 2004,11(3):288—289. [3]施越冬,张学军,徐剑炜,等.静脉淋巴管复合组织瓣移植在治疗下 肢继发性淋巴水肿中的作用[J].中国临床医学,2005,12(5):831 — 834. [4]欧明辉,戈小虎.淋巴水肿的治疗方法[J].新疆医学,2004,34(4) l1O—l12. [5]杨志明.修复重建外科学[M].北京:人民卫生出版社,2000:763— 774. [收稿日期]2007434-23[修回日期]2007-06-10 播散性黄瘤1例 ACaseofXanthomaDisseminatum 吴佳纹,李伯埙,肖生祥,耿松梅,王俊民,喻标,袁方,赵波,张磐健 WUJia.wen,LIBo-xun,XIAOSheng-xiang,GENGSong-mei,WANGJun-min,YUBiao, YUANFang,ZHAOBo,ZHANGPan-jian 【摘要]患者男,33岁.全身皱褶处出现多个棕红色丘疹结节.免疫组化CD68(+),S-100蛋白阴性.血脂水 平正常. 【关键词]播散性黄瘤 【中图分类号]R730.262[文献标识码]B[文章编号]1001—7089(2007)l1—0697—01 1临床资料 患者男,33岁.颈部,腋窝,肘窝,胭窝等处陆续出现多个 丘疹结节10年.10年前患者无明显诱因左侧胭窝出现2个结 节,黄色,绿豆大小,质硬,光滑,无明显自觉症状;2个月后颈 部,腋窝,肘窝,胭窝,腹股沟等处陆续出现大量相同的扁平皮 疹,绿豆至鸽蛋大小,多数皮疹近2年来渐相互融合.胭窝初 发的结节逐渐增大,呈核桃及鸡蛋大小,无破溃及疼痛感.既 [作者单位]西安交通大学第二附属医院皮肤性病科,陕西西安 710004 【作者简介】吴佳纹(1980一)女,陕西兴平市人,医学博士生,主要 从事皮肤病临床工作及遗传性皮肤病研究. 往体健.患者无口渴,多饮,多尿等症状,四肢关节活动无异 常.12年前曾因外伤致腰椎压缩性骨折行修复手术.无高脂 饮食习惯.家族成员无高脂血症,亦无类似疾病.体检:系统 检查未见异常.皮肤科情况:两侧颈部,肘窝,腋窝,腹股沟,胭 窝可见密集对称分布的多个绿豆至鸽蛋大小不等的圆形,卵圆 形扁平丘疹及结节,黄色或棕红色,大多数皮疹融合成条索状 或斑块,尤以腋窝处明显,斑块儿掌大小,坚硬,呈瘢痕样损害 (图1).左侧胭窝处可见两个分别为核桃和鸡蛋大小的褐红 色结节,基底宽无蒂,表面光滑,质较硬,无触痛,周围可见数个 绿豆至黄豆大小不等的丘疹,较大结节上方有一蚕豆大小的扁 平斑块与之相连(图2).口周黏膜处可见多个粟粒大小黄色 丘疹簇集,肛周,眼周,口腔内黏膜无异常.曾行骨折修复术处 切口已愈合,无明显瘢痕.血,尿常规,肝,肾功能均正常.血 ? 698?中国皮肤性病学杂志2007年l1月第21卷第l1期 ChinJDermVenereol,Nov.2007,Vo1.21,No.Il 脂检查正常.腋窝及胭窝处皮损组织病理检查示:表皮角化过 度,轻度增生,真皮中,上层见较多组织细胞,尚可见典型的 Touton细胞,并见淋巴细胞,嗜酸性粒细胞浸润(图3,4).免 疫组化染色:CD68(+);S-100蛋白阴性(图5).由于经济原 因,患者拒绝做内分泌功能,颅脑x线片,CT,磁共振成像等检 查.诊断:播散性黄瘤.限于经济条件,患者只要求改善 图1左侧腋窝及左颈部皮损 图2双侧胭窝皮损 图3皮损组织病理HE×100 图4皮损组织病理见典型的Touton细胞HEx400 外观,对两侧颈部结节给予得宝松(倍他米松)1mL局部封闭 注射,现随访中. 图5免疫组化CD68(+) 2讨论 播散性黄瘤为一少见的组织细胞增生性疾病,起病于青少 年,表现为广泛的黄色,棕黄色丘疹或结节,初起分散,继而成 片状.主要分布在腋下,腹股沟,颈,肘,膝部等身体大皱褶处, 约1/3患者有黏膜损害,有时严重影响功能,约1/3患者由于 下丘脑一垂体后叶的损害引起暂时性或轻度尿崩症,一般血脂 正常….Caputo2总结了本病的三种预后:?持久存在(最常 见和最稳定);?自愈(罕见);?进行性发展,出现器官的功能 障碍(罕见).本例临床表现及组织病理改变均较典型,诊断明 确.该病需与朗格汉斯细胞性组织细胞增生病,多发性组织细 胞瘤和幼年黄色肉芽肿相鉴别.幼年黄色肉芽肿具有婴幼 儿起病,1,2岁自愈的特点;多发性组织细胞瘤能自然消退, 皮损无成群融合倾向,病理上呈单一组织细胞浸润,无多核巨 细胞.朗格汉斯组织细胞增生症亦称组织细胞增生症x,临床 上分为3型Letterer—Siwe病Hand-Schuller-Christian病及骨嗜酸 性肉芽肿.播散性黄瘤主要与Hand-Schuller—Christian病相鉴 别.后者主要发病于儿童期,出现尿崩症,颅骨缺损,眼球突出 三联征,组织病理上以组织细胞浸润及非特异性炎性细胞浸润 为主,Rowden等曾报导应用S-100蛋白将其染色,浸润细胞 呈强着色.本例胭窝处可见2个分别为核桃和鸡蛋大小褐红 色结节,尚应与结节性黄瘤相鉴别.本例患者无下丘脑一垂体 受累表现,实验室检查也未见明显异常,基于美观需要结合病 人的经济条件,予在皮疹处注射得宝松(倍他米松)进行封闭治 疗,以期望皮疹缩小,疗效尚待进一步观察. [参考文献] [1]李伯埙.现代实用皮肤病学[M].西安:世界图书出版公司,2007: 615. [2]CaputoR,VeralidiS,GrimuhR,eta1.Thevariousclinicalpatternsof XanthomaDisseminatum[J].Dermatology,1995,190(1):19—24. [3]杜华蓉,周乃贤,李惠.播散性黄瘤1例[J].临床皮肤科杂志, 2003,32(5):286. [4]GonzalezRA,BernalRAI,AragonesesFH,eta1.Progressivenodularhis- tocytosisaccompaniedbysystemicdisorders[J].BrJDerrnatol,2000, 143(3):628—631. [收稿日期]2007-04—17[修回日期】2007-05-29