关于儿童自发性寰枢关节半脱位的现代诊断和治疗探讨

关于儿童自发性寰枢关节半脱位的现代诊断和治疗探讨 【摘要】 ,目的,通过对24例寰枢关节半脱位儿童临床现～影像学资料的和研究～探讨儿童寰枢关节半脱位的现代诊断方法和治疗意义。,方法,全部病例都在入院前后摄开口位X线片1次～治疗期间症状缓解后再摄同样条件下的X线片一次进行对比～必要时加做颈椎三维CT并重建或MRI检查～正位X线片可以了解有无侧向移位及旋转移位～侧位片可以测量咽后壁软组织厚度,以第4颈椎水平为准,。如果颈疼和斜颈症状比较轻～而且持续存在不到1周～简单的用颈领固定和口服止疼药物。持续1周以上～应该采取卧床休息、颌带牵引和使用止疼药物。如果寰椎相对于枢椎向前移位～应该进行逐渐复位～并在矫正的位置上用头颅-躯干石膏或支具固定6周～病史已持续1，3个月～通常需要头颅环-躯干塑料背心牵引～持续3个月以上需要采取寰椎与枢椎融合手术。,结果,所有病例经治疗后痊愈出院～随访8个月，2年～平均1年4个月～ X线片示齿状突居中,双侧寰齿间隙正常～CT提示寰前间隙正常～无1例复发～未留畸形～颈部旋转及屈伸正常。,结论,开口位X线片是初期诊断寰枢关节半脱位理想的手段～对于诊断不清而又高度怀疑本病的～可以加做CT扫描和重建～治疗上以保守为主～难复性病例～可以采用后路植骨融合手术。 【关键词】 寰枢关节半脱位, 儿童, 诊断, 治疗 自发性寰枢关节半脱位在儿童中为多见疾病～有人称为寰枢关节旋转性半脱位、寰枢关节旋转性固定、寰枢关节旋转性畸形、寰枢关节非外伤性半脱位等～若不及时治疗～脱位程度常进行性加重～导致脊髓高位受压而危及生命～其潜在的危险性还是很大的～应早期发现、积极治疗～多预后较好。其发病机理至今尚未完全清楚。结合本院2002，2005年12月住院的24例病例～对该病进行诊断和治疗的讨论。 1 资料与方法 1.1 一般资料 24例均为本科住院病人～男孩13例～女孩11例～年龄8个月，16岁～平均年龄7.8岁。发病前1个月内有上呼吸道感染病史7例～外伤史1例～无明确诱因7例,1例有嗜睡～1例后来确诊为后颅凹占位性病变,发病到入院时间2 d，5周～平均3.2 d,住院时间10，21 d～平均14 d。 1.2 临床表现 颈痛或斜颈～颈项僵硬～头偏向一侧～活动受限～向一侧视物时～头颈随躯体转动～在颈后约寰枢关节处有压痛。有上呼吸道感染的病人同时合并有颈淋巴结肿大～咽部有充血征象～无神经系统症状。 1.3 诊断方法 全部病例都在入院前后摄开口位X线片1次～治疗期间症状缓解后再摄同样条件下的X线片1次进行对比,图1、2,～必要时加做颈椎三维CT并重建或MRI检查,图3、4,～正位X线片可以了解有无侧向移位及旋转移位～侧位片可以测量咽后壁软组织厚度,以第4颈椎水平为准,。 图1 开口位X线片～可见齿状突与两侧块间的距离不等～右侧大于左侧,略, 图2 侧位X线片～可见箭头所示的寰椎前结节距枢椎齿状突约6 mm ～明显增大,略, 图3 CT轴位平扫～可见齿状突与两侧块间距不等,略, 图4 3D CT重建～寰椎相对于枢椎向前移位～并旋转移位。,略, 1.4 治疗方法 颈部僵硬和轻度头部倾斜通常在数日内消失～所以～一些寰枢椎半脱位可能未能寻求治疗。如果颈疼和斜颈症状比较轻～而且持续存在不到1周～简单的用颈领固定和口服止疼药物。经过上述处理～临床症状没有明显好转～或持续1周以上～应该采取卧床休息、颌带牵引和使用止疼药物。Phillip和Hensinger发现症状持续不足1个月者～采取卧床休息、颌带牵引治疗～通常能够缓解斜颈和颈椎活动受限的症状。如果寰椎相对于枢椎向前移位～应该进行逐渐复位～并在矫正的位置上用头颅-躯干石膏或支具固定6周～目的是使韧带愈合,1,。因为寰枢椎存在潜在的不稳定～必须进行仔细的随访观察。如果病史已持续1，3个月～通常需要头颅环-躯干塑料背心牵引～通过对头颅施加纵向和旋转外力～使旋转移位的寰椎复位。在去除头颅环-躯干塑料背心牵引前～应该采用CT扫描～证实寰椎已经复位。然后～使用头颅环-躯干塑料背心固定3个月～防止发生复发性寰椎半脱位～并使韧带、关节囊完全愈合。对于持续3个月以上的寰枢椎旋转半脱位已经成为典型的固定畸形。如果寰椎前移引起椎管狭窄～进一步发展将产生灾难性结果。因此～对于累及神经、且不可复位的寰椎向前移位～或者寰椎旋转半脱位产生的斜颈～持续3个月以上需要采取寰椎与枢椎融合手术～目的是矫正畸形和实现寰枢关节的稳定。本组2例Fieldinghawkings ?型的患儿加用地塞米松治疗5，7 d。1例在院按照Fieldinghawkings分型为?型的患儿～牵引治疗效果不明显～拟采取颅骨牵引治疗。 2 结果 所有病例经治疗后痊愈出院～随访8个月，2年～平均1年4个月～出院前X线片提示:侧位见寰枢关节位置正常～CT提示寰枢关节前间隙及寰齿间隙正常～,图5、6,无1例复发～未留畸形～颈部旋转及屈伸正常。 图5 出院前复查X线片～侧位见寰枢关节位置恢复正常～寰椎前结节与齿状突的距离小于2 mm ,略, 图6a 出院前CT冠状位平扫～提示齿状突与两侧块基本距离相等～图6b 矢状面CT平扫结果～提示齿状突与寰椎前间距正常。 ,略, 3 讨论 3.1 发病机理 本病的发病机制尚不十分清楚～一般认为与颈部软组织～尤其 是咽后壁感染有关。颈部软组织感染扩散浸润致颈椎关节～引起颈部肌肉挛缩～关节囊松弛～使正常关节的对位发生旋转或侧方移位～齿状突后移至脱位,也有学者推测机制为炎性水肿～造成寰椎横韧带扩张～寰枢关节不稳定,另外～正常情况下小儿颈椎韧带比成人更松弛～双侧侧块小关节较成人呈水平位～致使上下关节面之间不易有效制约～容易发生旋转移位。覃佳强认为,2,:半脱位一旦发生～椎旁静脉回流受阻～加强颈部软组织肿胀～使保护性的半脱位发生固定而不易复位。因此也有人认为～发病后加照侧位X线片～可以测量咽后壁软组织厚度来帮助诊断。作者对16例病人中的9例加照侧位X线片～尽管诊断明确～依然由于投照条件及小儿不合作摄片等原因～很难真正测得1次满意的咽后壁厚度～所以作者不否认咽后壁感染致寰椎关节半脱位～但是不能肯定咽后壁感染是寰枢椎关节半脱位的唯一诱因。 另外～颈部外伤～睡姿不良也可以造成翼状韧带慢性劳损～齿状突发育不良等缺陷也可出现自发性寰枢关节脱位。 3.2 解剖学特点 生物力学研究表明～寰枢横韧带是维持寰枢椎稳定性的最重要结构～是防止寰枢椎前方脱位的重要因素。寰枢横韧带的重要作用～在于使寰齿前间隙保持在正常范围之内,成人不超过3 mm～儿童不 超过7 mm,。寰枢关节的轴向旋转由双侧翼状韧带限制～翼状韧带丧失将意味着寰枢关节存在着潜在旋转不稳～翼状韧带和环状纤维共同作用使寰枢关节能够在一定范围内旋转自如并防止寰枢关节发生侧方移位。但是～寰枢关节移位时～横突孔进一步错离～使经过横突孔的椎基底动脉扭曲、受压、牵拉～椎基底动脉变窄～变曲～使之供血不足。当椎间孔变形时～容积减小～经过椎间孔的第2对脊神经受压～临床即出现头晕～头疼～视物不清等症状。当压迫颈髓时～可能会出现四肢无力、步态不稳等症状。但是～后颅凹或小脑病变也可能会出现上述症状～主要表现为颈痛及转颈困难～颈椎CT提示为寰枢关节半脱位。作者有1例后颅凹占位性病变被误诊为寰枢关节半脱位～而给予颈椎牵引、激素应用等治疗～尽管有效～但是效果不明显～后加照头颅CT证实为后颅凹占位性病变。所以～作者主张～凡经过颈椎X线诊断不明～但有颈痛的病人～应该加照头颅CT。 3.3 X线诊断 3.3.1 CT的诊断价值 齿突侧块间隙,the lateral atlanto dental space,LADS,一直是文献讨论的热点。起初观察认为中立位时～寰枢关节在影象学上是对称的～后来的文献认为～正常人的LADS出现不对称现象～这种不对称是一种正常的生理变异～可能与齿状突形态变异、齿状突偏移、寰枢侧块外形变异等有关,3,。1978年～Fieding等首先对临床怀疑为寰枢关节半脱位而普通X线片难以 确定的病人～进行颈椎的CT检查～发现CT能清晰的显示寰枢区断层的解剖结构及枕骨寰枢椎相对旋转～Fieding将旋转脱位分为4型～?型:以齿突为旋转轴～寰椎旋转移位而无向前移位。?型:以一侧关节为旋转轴寰椎旋转向前移位固定3，5 mm。?型:旋转移位固定情况同?型～但移位超过5 mm。?型～旋转向后移位固定并常合并齿突骨折。颈椎的三维CT成相技术应用于临床后～对于寰枢关节半脱位的诊断明显提高。CT能清楚的显示出椎管与骨结构的断面图象～能清楚的显示寰枢关节的连续图象以及齿状突的连续图象、齿状突与寰椎前弓的关系～而且不受颈椎周围结构的影响,4,。临床中～作者对高度怀疑寰枢关节半脱位～而普通X线片不能确诊的病例～均加照颈椎CT～确诊率能达到100%～尤其是CT可以清楚的显示颈髓～对颈椎、颈髓的其他疾病一样具有诊断意义～本组病例就有一例被确诊为同时患有颈髓空洞。 3.3.2 X线的诊断意义 诊断寰枢关节半脱位时～X线片的作用尽管没有CT或三维CT准确～但是依然具有不可替代的作用。正常人颈椎开口位X线片可见,5,:寰椎两侧块一样大小～齿状突与两侧块之间的距离相等。当头转向左侧时～右侧块与齿状突的距离减小～同时右侧块清晰～左侧块模糊～向右转头时则相反。正常人寰齿间隙差平均为0.9 mm。Fieding曾经提出～摄开口位片时～头应该向左右各旋转15?～如果左右两 侧侧块与齿状突的差值不变～则寰枢关节关系正常～反之则提示关节脱位。必须指出～由于该病好发于10岁以下儿童～X线片检查时患儿一般不能很好的配合体位～导致体位在摄片时不符合要求～尤其难以获得清楚的张口位照片～使诊断的准确性大受影响～加上小儿颈椎韧带松弛～即使正常的颈椎也可以发生过度的伸屈活动～AO间距,寰椎前结节后缘与齿状突前缘距离,>3 mm～造成假阳性。开口正位片能显示侧块的移位以及齿状突与侧块的距离～还可以了解寰椎侧块关节面以及枢椎上下关节面是否对称和变形～但是有时难以区别是否为假性脱位。为此～对临床表现与摄片结果不符合可加照颈椎屈曲、伸直及中立位三种姿势侧位片～以排除假阳性。因为假性脱位的普通X线片所表现的征象与典型的寰枢关节半脱位非常相象～如果患儿合作差或者疗效不佳～疑有先天畸形～不能确诊者～需要配合CT检查以明确诊断。本组有2例临床表现及普通X线片提示为寰枢关节半脱位的儿童～经CT检查后证实为无脱位。 3.4 治疗与预后 对于症状明显～诊断明确的寰枢关节半脱位～颈椎牵引～配合局部理疗～效果好。对于合并咽后壁感染的病例～可以全身应用抗生素,对12岁以上的儿童～可以使用颅骨牵引～大多数病例可以获得满意的疗效,对于病程长～症状重而牵引治疗无效的～可考虑手术治疗。 近10年来～寰枢关节脱位的基础和临床研究进步非常快～例如:前路经口腔寰枢椎的钢板固定～后方的椎弓根螺钉复位固定～后路寰枢椎融合等。随着外科报道的增多。手术显露出来的问也在增多。谭明生认为,6,:寰枢椎是头颈旋转活动的主要关节～不可轻易融合。作者的体会是～对于牵引或者保守治疗无效的～有颈髓神经功能障碍～或虽无脊髓神经功能障碍～但有持续的严重的颈部疼痛和交感神经症状,如头晕、视物不清、睁眼无力、胸前憋闷而心电图正常的,者可以考虑选择手术治疗。寰枢关节手术风险较大～单纯的减压和复位不能纠正寰枢关节不稳。内固定虽然可以稳定寰枢关节～但是要丧失部分转颈功能。作者常用的手术方式是经后路寰枢关节固定植骨融合术。本术式的优点是操作简单～显露范围大～损伤小～治疗效果肯定～缺点是寰枢关节部分功能丧失～导致小儿术后转颈活动明显受限。所以～如何选择一个理想的治疗方式～依然是颈椎外科医生的难题。 【参考文献】 ,1, 梅海波～赫荣国.儿童骨与关节损伤,M,.南京:中南大学出版社～2006～6～451. ,2, 覃佳强～张德高～刘正全. 小儿特发性寰椎半脱位,J,. 中国矫形外科杂志～2004～12,1,:23. ,3, 王志业～徐爱德.寰枢关节旋转稳定性的影像学研究进展,J,.诊断学理论与实践～2004～3,5,:382-383. ,4, 韩镜明～覃均强～刘新～等.寰枢椎旋转半脱位的诊断,J,.中国矫形外科杂志～2001～8,7,:640-641. ,5, 张彦彩～李盛华.寰枢关节旋转半脱位的诊断进展,J,.中国骨伤～2005～18,6,:383-384. ,6, 谭明生～张光铂.浅谈寰枢椎脱位的治疗选择与手术适应证,J,.中国脊柱脊髓杂志～2006～16,5,:330-331.