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新生儿肝内胆汁淤积症

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新生儿肝内胆汁淤积症新生儿肝内胆汁淤积症 新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)全解 Cirtin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)是一种以黄疸、肝功能异常为主要临床表现的遗传代谢病。作为一种线粒体溶质载体蛋白,citrin在糖有氧分解、糖异生、尿素循环以及蛋白质和核苷酸的合成过程中起重要作用,因此其缺陷可导致复杂多样的代谢絮乱,包括低血糖、高乳酸、高氨血症、低蛋白血症、高脂血症和半乳糖血症等。本病文献报道最早见于2001年,患者以日本人为主,但最近的研究提示在中国,尤其是华南并不罕见,如华南四省区(广东、广西、湖南和香港)的小样本调查...
新生儿肝内胆汁淤积症
新生儿肝内胆汁淤积症 新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)全解 Cirtin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)是一种以黄疸、肝功能异常为主要临床表现的遗传代谢病。作为一种线粒体溶质载体蛋白,citrin在糖有氧分解、糖异生、尿素循环以及蛋白质和核苷酸的合成过程中起重要作用,因此其缺陷可导致复杂多样的代谢絮乱,包括低血糖、高乳酸、高氨血症、低蛋白血症、高脂血症和半乳糖血症等。本病文献报道最早见于2001年,患者以日本人为主,但最近的研究提示在中国,尤其是华南并不罕见,如华南四省区(广东、广西、湖南和香港)的小样本调查结果表明该地区人群的NICCD致病基因携带率竟达1/48。提高对本病的认识、诊断和治疗水平,对于改善患儿临床症状至关重要,应当引起我国儿科临床工作者足够的重视。 临床表现 总结NICCD主要临床表现:?新生儿或婴儿期起病,有肝大、黄疸等婴儿肝炎综合症表现,部分患儿可有凝血功能障碍,可有白内障等半乳糖血症表现;?血生化检测可发现胆红素(直接胆红素为主)、胆汁酸、酶学指标(如GGT,ALP,AST,ALT等)等升高,而白蛋白 /总蛋白降低,同时有不同程度高血氨、高乳酸血症,往往伴甲胎蛋白明显增高;?血氨基酸分析发现瓜氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、酪氨酸和精氨酸增高;?尿液分析可有半乳糖、半乳糖醇和半乳糖酸等半乳糖血症标志物的增高。 鉴别诊断 NICCD以肝脏受累为突出临床表现,除了先天性感染外,还需与下列代谢性疾病鉴别:?酪氨酸血症?型,也有肝大、黄疸、肝功能异常,但尿液分析以4-羟基苯乳酸和4-羟基苯丙酮酸增高为突出特点,治疗依赖限制苯丙氨酸和酪氨酸的特殊奶粉和特殊药物,如NTBC,且病程迁延,不能坚持治疗者远期预后也不乐观,容易发展为肝硬化和肝癌。?半乳糖血症,也是新生儿发病,肝大、黄疸、肝功能异常明显,但尿液分析半乳糖、半乳糖醇和半乳糖酸明显增高,酶学分析1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶(GLAT)或尿苷二磷酸-半乳糖-4-表异构酶(GALE)活性降低,部分患儿血半乳糖明显增高,而半乳糖-1-磷酸明显减少,提示半乳糖激酶(GALK)缺陷。 治疗 本病治疗以饮食控制为主。发病过程中的一个关键环节是胆汁淤积导致脂溶性维生素和脂肪酸肠道吸收不良,所以要减少饮食中的长链脂肪酸,代之以吸收不依赖胆汁中的中链脂肪酸,同时注意补充维生素A,D,E,K等脂溶性维生素。半乳糖也会加重肝脏负担,应减少摄入。大量碳水化合物或者静脉应用甘油和果酸制剂都可以加重NICCD病情,甚至可以导致严重的脑水肿,而临床实践中发现富含蛋白质和脂肪的食物具有改善症状的效果。这些经验应该引起临床足够的重视,以免加重病情,甚至造成不必要的纠纷。病情严重者可加用精氨酸控制血氨。丙酮酸钠和枸缘酸钠对于控制高血氨可能有效,但需要积累更多的临床经验。虽然大多数患儿预后良好,但也有少数患儿最终需接受肝脏移植治疗。 1 后话 新生儿黄疸临场常见,但遇到黄疸持久不退且有肝功能损害者应想到citrin缺乏。若伴有高血氨和高乳酸血症,同时AFP明显增高,则应从速做血样MS-MS和尿样UP-GC-MS等相关检测,尽早做出NICCD的临床诊断,以便采取针对性措施早期治疗,改善患儿预后。 婴儿胆汁淤积性黄疸须知 全网发布:2011-06-23 21:24 发表者:王建设 (访问人次:3310) 婴儿胆汁淤积性黄疸是指结合胆红素升高引起的黄疸,它具有潜在的危险因素,意味着肝胆功能的异常。早期发现胆汁淤积性黄疸,及早、正确诊断黄疸的病因,对于疾病的治疗和预 后有重要意义。 一、病因 胆汁淤积性黄疸需要及时诊断和治疗。区分患儿为胆汁淤积性黄疸还是非胆汁淤积黄疸具有 重要意义。 1月龄胆汁淤积性黄疸的最常见原因是胆道闭锁和婴儿肝炎,其它原因还有:a1抗胰蛋白酶缺乏症、肝外胆道阻塞,如胆总管结石、胆囊管囊肿;代谢异常,如酪氨酸血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下;胆汁酸代谢的先天缺陷;Alagille综合症;Citrin缺陷、感染;以及 其它少见疾病。 其中由细菌性败血症、半乳糖血症、全垂体功能减退或结石引起的黄疸,为急性起病,容易引起医生和家长的警惕,从而得到早期诊断和治疗。值得注意的是,有一部分胆汁淤积性黄疸患儿因为表现良好,生长正常,往往被认为是生理性黄疸或母乳性黄疸。这些患儿如能及时就诊、得到及早治疗,可改善病情,避免并发症。尤其胆道闭锁患儿,如果在45-60天内 实施手术,可以重建胆汁流、达到肝脏最长期存活。 二(对黄疸患儿的初步评估 1、黄疸,白色大便和/或深色尿液提示可能存在胆汁淤积性黄疸 婴儿排出白色便提示可能存在胆汁淤积,尤其持续白便具有高度特异性。值得注意的是,有文献报道少数新生儿虽排出白色大便,但白便次数少于3次,经检查,这些新生儿并不存在肝脏疾病。由于疾病的动态性,部分患儿可能在疾病早期大便颜色无异常,如胆道闭锁患儿早期为不完全闭锁,可能大便颜色正常。而且由于导致黄疸的病因不同,大便颜色也不相同。 深色尿液也是结合胆红素升高的一个非特异性表现。 如果健康足月新生儿黄疸伴白便或黄疸持续存在超过3周龄时,应进一步检测结合胆红素是 否升高。 2、总胆红素和直接胆红素的测定 结合或非结合胆红素升高均可导致婴儿黄疸,因此检测分析血清胆红素对于区分黄疸病因具 有重要作用。 2周龄婴儿发现黄疸,应该检测总胆红素(TB)和直接胆红素(DB)以进行临床评估。母乳 2 喂养的患儿如果无其它病史(没有深色尿和浅色大便),体检正常,并能够确切监护,可以在3周龄时复诊。如黄疸持续存在,则进行总胆红素和直接胆红素的测定。TB<5mg/dL时, DB>1.0mg/dL;或TB>5mg/dL, DB占TB的比例>20%均为异常。 三、对结合胆红素升高的婴儿的初步评估 结合胆红素升高表明存在胆汁淤积,需要对病因进行完整的诊断性评估。评估的目标是:确 定胆汁淤积的病因,至少要能排除胆道闭锁。 1、病史和体格检查对于结合胆红素升高患儿的评估意义 项目 特殊问 意义 如父母有类似情况,提示常染色体显性遗传疾病; 如出现在兄弟姐妹之间提示遗传性疾病或非遗传性病史 父母或同胞之间是否出现同样情况 疾病如:α-1AT缺乏、进行性家族性肝内胆汁淤积 (PFIC)、Alagille综合征、囊性纤维化(CF) 是否存在常染色体隐性遗传疾病, 血缘关系 TORCH感染、HBV、其它 宫内感染对婴儿的影响 家族性进行性肝内胆汁淤积 妊娠胆汁淤积 有否胆总管囊肿和肠道异常 胎儿超声发现 溶血 ABO血型或Rh血型不合 小于胎龄儿要着重考虑胆道闭锁 出生体重 新生儿感染(尿路感染、败血症、 常有结合胆红素升高 病毒感染) 婴肝可以导致生长发育迟缓(FTT);代谢性疾病可 喂养史和体重增长情况 导致厌食、FTT和黄疸 呕吐:代谢性疾病、幽门狭窄、肠梗阻;排便延迟: 肠道病史—呕吐和排便 CF、甲低; 腹泻:感染、代谢性疾病、PFIC1、CF 3 白陶土样便:胆道闭锁 母乳或配方乳品; 配方奶粉:含半乳糖—半乳糖血症 营养来源 含果糖或蔗糖—遗传性果糖不耐受 易激惹:可能与代谢性疾病有关 情绪异常 嗜睡:甲低或全垂体功能减退 深色尿提示结合胆红素升高 尿色 白色或陶土样便提示胆汁淤积,注意排除胆道闭锁 大便颜色 凝血异常、Vk缺乏 过量出血 生命体征;体重、身高、头围;健 康状况整体评价; 体格检查 是否存在急性疾病 营养状况评价 有否Alagille综合征表现;有否巩膜黄染;眼底镜 检查(有否宫内感染),裂隙灯检查是否有Alagille五官检查 或白内障;是否婴儿鼻漏 肺炎:提示感染引起黄疸 心衰:充血性肝病 胸部和心脏检查 心脏杂音或其它先天性心脏疾病:胆道闭锁或Alag ille综合征 腹胀、腹水、腹壁静脉曲张; 肝脏大小、质地;脾脏大小、质地; 腹部检查 有否肿块、脐疝 观察尿布 深黄色尿液提示结合胆红素升高 4 白色或陶土样便:胆汁淤积,注意排除胆道闭锁 皮肤 有否外伤、瘀点、皮疹 神经系统 总体评估精力、发音语调、协调能力等 2、半乳糖血症和甲状腺功能低下患儿,应评估或重复进行新生儿筛查,这些疾病需要尽快处理以避免后遗症。此外应该注意到,胆汁淤积症患儿尽管得到确诊,仍然有存在其它疾病的可能性。如果按照初步诊断经适当治疗后黄疸仍不缓解,应当考虑应用其它方法进一步评 估。 3、超声检查 超声检查有助于鉴别解剖结构异常,如胆总管囊肿等。经超声检查发现胆囊较小或缺如提示肝外胆道阻塞,但是超声检查的敏感度只有73%,所以不能仅凭超声结果来排除肝外胆道阻塞。超声发现“三角征”(肝门部纤维块)有助于诊断肝外胆道闭锁。但是这项技术还依赖 于操作者的技术水平和经验。 对于不明病因导致的胆汁淤积症,推荐使用超声检查来进行评估和协助诊断。 4、GGT(γ-谷氨酰转肽酶) GGT曾经被用于鉴别胆道闭锁和婴肝,特别是年长的胆汁淤积婴儿低GGT有助于帮助排除梗阻;低GGT伴AKP升高提示遗传性或代谢性疾病导致的肝内胆汁淤积。GGT升高的程 度对于区别胆汁淤积的病因没有帮助。 四、对胆汁淤积性黄疸患儿的进一步评估 胆汁淤积性黄疸主要应区分肝细胞性胆汁淤积和梗阻性胆汁淤积;区分是生理性胆汁淤积还 是解剖结构异常导致的胆汁淤积;需要用药物治疗还是手术处理。 有价值的检测方法包括:经皮肝穿刺活检、核素扫描、十二指肠抽吸液分析等。 1、经皮肝穿刺活检 经皮肝穿活检安全快速,有利于提供特异性诊断。50%-99%的胆道闭锁患者通过肝穿活检得到正确诊断。肝活检诊断胆道闭锁(BA)的敏感度为99%,特异度为92%,诊断婴肝的特异性略低。需要注意的是,由于疾病的表现随时间而不同,肝活检在新生儿胆汁淤积的诊断中会受到疾病动态性的影响。在胆道闭锁病程的早期进行肝活检可能难以与婴肝相鉴别。 肝活检可见肝内胆管的胆汁淤积和损伤,能够提供特异性的诊断依据。例如, a1抗胰蛋白酶缺乏症,PAS阳性;Alagille综合征可见胆管缺乏;硬化性胆管炎存在胆管坏死性损害; 还可发现其它代谢和储积性疾病的特征性表现。 对不能确定病因的胆汁淤积施行经皮肝穿刺活检,由具有专业儿科肝病经验的病理学家对病理结果进行描述。在病程早期进行(小于6周龄)肝穿,如果病理结果不够明确,需要重复 肝穿。 2、核素扫描 5 静脉注入的放射性物质在预期的时间内排入肠道,如注入24小时后在肠道扫描区域没有显 影,提示胆道阻塞或肝细胞性功能障碍。 核素扫描诊断胆道闭锁的敏感性较高,完全胆道梗阻的患儿根本不排泄放射性物质。核素扫描诊断胆道闭锁或其它阻塞性疾病的特异度较低,一些解剖结构正常的患儿也有不排泄示踪 剂的现象。 尽管核素扫描有较高的敏感度,但是耗费时间、价格昂贵,存在假阳性和假阴性结果,所以胆汁淤积指南委员会认为,只有在其它方法不能排除胆道阻塞的情况下,核素扫描才有一定 价值。 3、十二指肠液抽吸分析 通过置管或激发试验,收集十二指肠液,分析胆红素浓度,如果抽吸液的胆红素浓度低于血清胆红素浓度为阳性结果。少量文献认为十二指肠抽吸液分析胆红素浓度以诊断胆道阻塞。十二指肠抽吸液分析方法敏感度与核素扫描相似,且技术要求不高、价格便宜。但是因为该 技术耗费时间、侵入性、不方便,所以应用不广泛。 指南认为,如果其它方法不能发现胆道阻塞,可考虑进行十二指肠抽吸液分析。 4、磁共振胰胆管显像 (MRCP) MRCP需要深度镇静或全麻以及先进的技术、丰富的临床经验来评价胆汁淤积症,委员会认 为本方法不作为常规使用。 5、内镜下逆行胰胆管造影(ERCP) 这项技术在分析较小婴儿胆汁淤积中得到越来越多的应用。ERCP是内镜插管到胆道以及肝胰壶腹,并注入对比造影剂,使胆管系统显影,病人需要全麻。小型儿科侧视十二指肠镜推 进了这项技术在小婴儿中的推广。有较高的敏感性和特异性。 由于设备费用问题以及操作需要专业技术两方面的限制,使得ERCP应用较少。在施行ERCP之前,应先进行肝穿活检。由于ERCP能够明确新生儿胆汁淤积的原因,避免腹部探查 手术,所以在有专业人员和设备的情况下,可对小婴儿实施ERCP。 五、总结 识别大于2周龄患儿的黄疸、发现便/尿异常有助于及早发现病情,及时诊断。如果按照初步诊断经过适当治疗,病情未改善,应进一步完整评估。即使患儿外观表现较好,也应及时评估,因为这些患儿可能存在严重的、需紧急治疗的疾病,如肝外胆道阻塞等。如果能够早 期诊断并进行手术治疗,患者肝脏可以获得较长期存活。 胆汁淤积症的实验室检查应包括直接胆红素。如果TB<5mg/dl,而DB>1.0mg/dl,或者TB>5mg/dl,而DB>20%,应该考虑为异常。2周龄的婴儿发现黄疸,应该检测TB和DB以进行临床评估,对于母乳喂养的患儿,如果无其它病史(没有深色尿和浅色大便),体检正常,并能 够确监护,可以在3周龄时复诊,如果黄疸持续存在,应检测TB和DB。 肝穿刺活检诊断准确性最高。但是由于肝外胆道闭锁具有进展性和动态发展的特点,经皮肝 穿刺活检也可能出现漏诊。 核素扫描可排除肝外胆道阻塞。 超声用来排除解剖学异常,随着影像学研究的进一步发展,如果“三角征”(肝门部纤维块) 6 能够得到确证,超声可能会有更多的用途 ERCP可以在设备状况良好以及拥有富有经验的儿童胃肠科医师的诊疗中心应用。 MRCP的应用情况分析还较少。 十二指肠抽吸液分析或激发试验应用于偏远地区的患儿或无其它检测条件时。 总之,新生儿胆汁淤积症需要较快诊断,以达到较好的治疗效果,改善病人预后。指南有助于临床医师的诊断。在评估过程中,临床医师不应仅靠单一检测方法来确定导致胆汁淤积的病因;对病人保持警觉,及时发现黄疸,结合实际情况,选择合适的、节省时间的诊断方法;及时向上级医师汇报病情,及时转诊,以得到明确的诊断和及时的治疗。此外,本领域的科 研工作也有待进一步深化和发展。 Citrin缺陷的疾病谱 citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatic cholestasis cause d by citrin deficiency,NICCD) Tomomasa等于2001年发现一例16岁CTLN2患者在婴儿时期曾有过短暂的低蛋白血症和黄疸病史,同年Ohura等在胆汁淤积症伴多种氨基酸(包括瓜氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、酪氨酸)异常的婴儿患者中发现存在与CTLN2相同的SLC25A13基因突变。从而将NICCD和CTLN2两种疾病结合起来。 NICCD的特点是新生儿或婴儿时期发病,发病年龄多在2月龄以内,很少晚于5月龄发病。男女性别比例无差异,孕周及胎次与本病关系不大。平均出生体重 低于正常,原因可能是citrin缺陷从宫内时期就开始起到影响作用。 NICCD特征性表现是胆汁淤积性黄疸,可伴有肝肿大、肝功能损害和肝脏脂肪变性以及由于代谢异常所引起的多种生化指标异常,如血清总胆汁酸、结合胆红素升高;转氨酶浓度轻度升高,AST升高的水平高于ALT升高的水平;血清总蛋白降低、低血糖、半乳糖血症、凝血功能异常等。NICCD还有其它多种非特异的临床表现,包括喂养困难、生长发育迟缓、皮下出血、溶血性贫血、低血糖惊厥、水样腹泻、嗜睡等,这些患儿可能不以黄疸、肝功能损伤而就诊,如Tomomasa等报道1例患儿以腹胀、腹水就诊,未见明显黄疸。经检查发现患儿血总胆红素和直接胆红素轻度升高,凝血酶原时间延长,低蛋白血症,血氨水平升高,存在肝功能损害和氨基酸谱异常[13],经基因检测证实为citrin缺陷导致的 新生儿肝内胆汁淤积症。 NICCD患儿的另一特点氨基酸谱的异常。绝大多数患儿存在氨基酸血症,如瓜氨酸、蛋氨酸、酪氨酸、精氨酸等的升高。患儿氨基酸谱的升高有一定的特点,由于母体对胎儿氨基酸和葡萄糖的调节作用在胎儿出生后立即停止,所以患儿生后5天瓜氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、精氨酸和苏氨酸升高。其中瓜氨酸的升高时间最早。多数NICCD患儿瓜氨酸水平升高较对照组升高2 SD,但也有患儿的瓜氨酸水平仅略微升高,进一步观察发现这些患儿的各种氨基酸水平均低,采用瓜氨酸/总氨基酸比值进行比较,NICCD高于对照组+3 SD,可见瓜氨酸水平仍 7 然相对升高。NICCD患儿在1月龄复查氨基酸谱,瓜氨酸和半乳糖、胆汁酸的水平较出生5天时的水平更高。随访发现,1岁后患儿氨基酸水平可逐渐恢复正常。少数患儿未检测到氨基酸血症,可能是由于氨基酸血症较为短暂,患儿就诊 时氨基酸谱已恢复正常。 NICCD肝组织病理学可见弥漫肝细胞微泡或大泡状脂肪变性,胆管扩张,内有淤积的胆汁,轻到中度纤维化,个别患者可见肝门处淋巴细胞浸润及肝巨细胞转 化。 NICCD目前尚无确切的诊断指标,如发现肝内胆汁淤积的患儿,伴有肝脏肿大,肝功能损伤,AST/ALT比值升高,低蛋白血症、低血糖、凝血功能异常等生化指标的异常,质谱分析提示氨基酸的异常,肝活检提示脂肪变性,则高度怀疑N ICCD,对患儿进行SLC25A13基因检测可以确诊。 早期检出NICCD患儿,有助于减少白内障、出血、营养吸收障碍等并发症。新生儿筛查可以提供早期检出患儿的机会。Ohoura 等通过临床回顾性分析发现,约40%的患儿在新生儿筛查中发现异常指标,如半乳糖血症、蛋氨酸血症、丙氨酸血症等。部分患儿出现瓜氨酸血症和高胆红素血症后,很快出现血游离肉碱、C2—肉碱、长链酰基肉碱的升高,这些异常ALT/AST比值升高之前即可出现。 因此血串联质谱的分析可为临床的诊断提供一定的参考作用。 另一有助于诊断的方法是Western Blot。由于citrin不仅存在于肝组织,在肾脏、心脏和淋巴细胞中也有表达,当SLC25A3基因发生突变时,外周淋巴细胞中citrin蛋白缺乏。D.Tokuhara 等采集外周静脉血淋巴细胞,用western blot方法检测citrin缺陷症,发现NICCD纯合或复合杂合突变患儿citrin蛋白缺乏,而无突变的对照组citrin蛋白正常存在,因此有助于NICCD的诊断。Western blot方法较基因分析更为简便,有更强的可行性。如果把基因检测与citrin蛋白检测相结 合,可以有效弥补基因分析的不足之处。 NICCD的治疗主要包括饮食调整和对症治疗。由于乳糖对于NICCD患儿可能是一种毒性物质,当黄疸持续时,应该避免摄入乳糖,并给予高蛋白低碳水化合物食品。积极预防胆汁淤积并发症,如营养不良和维生素K缺乏,给予富含中联脂肪酸配方奶粉,并补充脂溶性维生素;如果胆汁淤积持续存在,需要反复检测PT,如PT延长,需及时补充维生素K,病情严重发生大量出血者可给予新鲜冻干血浆;熊去氧胆酸和苯巴比妥可用于利胆和控制瘙痒;确诊为NICCD的患儿,即使新生儿筛查阴性,也需要进行半乳糖水平检测,以预防白内障的发生。NICCD患儿通过饮食调整及对症治疗,多能取得良好效果,患儿的症状和体征在1 岁前多数能够自然缓解,实验室指标逐步恢复正常。 NICCD病程多为自限性,预后较好。但是并非所有NICCD患儿都取得良好预后。Tamamori等报道1例NICCD患儿尽管经过积极治疗仍然发展为肝衰竭,最终于患儿10月龄时进行了肝脏移植。Yeh 等观察到在103例患者中,3例NICCD患者发展为肝衰竭。而且已经证实部分纯合突变的NICCD患儿症状缓解十到数十年后发展为致命性的CTLN2,或者在症状缓解后出现其它异常,如低血糖酮症、 8 智能发育的短暂落后,以及癫痫发作、胰腺炎、高蛋白饮食嗜好等其它类似于CTLN2的表现,因此对NICCD患儿进行长期密切的随访尤为重要,有利于及早 发现异常情况,及时采取干预措施。 三、以生长迟缓和出血为主要表现的citrin缺陷症 随着对Citrin缺陷症认识的加深,一些表现特殊的病例也逐渐报道。Dimmock等发现一例特殊表现的Citrin缺陷症。患儿新生儿筛查无异常,新生儿期未出现胆汁淤积,发育正常;2月龄时注意到生长发育迟缓,以胃食管返流收入院,给予雷尼替丁和胃复安,未见明显好转。7月龄时发生出血,血红蛋白2g/L, 给予新鲜冻干血浆和浓缩红细胞治疗;8月龄时口腔渗出性出血,检查发现凝血酶原时间轻度延长(PT15.4s),部分凝血活酶时间延长(36.7s),血白蛋白值低于正常(3.2g/L),血红蛋白(7g/dl),肝功能指标正常,腹部CT扫描未见异常。9月龄时患儿又因便血及直肠大出血入院,PT延长(19.4s),APTT检测凝血因子?、?低于正常值,伴明显的生长发育迟缓,白蛋白明显降低(28g/L),但肝转氨酶一直在正常范围,同时存在明显的生长发育迟缓。为了查出生长发育迟缓的原因,对患儿进行了血氨基酸分析,发现瓜氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、丝氨酸等氨基酸血症,因此考虑到citrin缺陷症的可能;经蛋白质印记方法(Western blotting)发现citrin蛋白缺乏,基因检测发现SLC25A13的突变,确定为citrin缺陷症。给予高蛋白、低碳水化合物等饮食调整和对症治疗,患儿生长迟缓和出血 症状得到缓解。 与其它出现肝内胆汁淤积症的NICCD不同,本例患儿在6月龄前始终未出现胆汁淤积的表现,疾病早期也未见实验室检查的多种生化指标异常等NICCD的表现,可能是患者代偿功能良好而未出现典型的NICCD表现,由于本例尚属于个案报道,还不能确定患儿特殊的临床表现是citrin缺陷症的新的表型,其发病机制有待于进一步观察和研究。但该病例的报道在临床症状和鉴别诊断学方面有一定的借鉴意义,一方面,提示了Citrin缺陷症在婴儿时期症状的多样性;另一方面,对于生长发育迟缓的患儿,如果排除了能量摄入不足等原因,还应考虑到其 它少见疾病如citrin缺陷症。 四、Citrin缺陷症的疾病演变 虽然NICCD和CTLN2的发病年龄、性别比例、首发症状、临床表现、一些实验室指标(肝脏ASS活性、AFP、PSTI等)以及治疗和预后有着明显的差异,但两者之间有着密切关系,共同存在SLC25A13基因突变,瓜氨酸的异常升高、肝脏脂肪变性,而且部分NICCD患儿在1岁症状缓解后又出现与CTLN2类似的胰腺炎、精神神经症状、特殊饮食嗜好,甚至在十年或数十年后发展为CTLN2,表明两者之间有着渐进性演变的关系。2002年Saheki等对Citrin缺陷症的发病机制进行研究,认为NICCD患儿机体存在一定的适应或代偿机制,在症状缓解后,部分患者可以表现为健康状态,而受环境、饮食结构或个体素质等因素的影响,有些患者机体适应机制受损或代偿机制失调,导致发展为CTLN2。 9 五、展望 随着研究的深入,citrin缺陷症的疾病谱在不断扩展,发现其临床表现呈多样化趋势,目前citrin缺陷症的确诊手段还是依靠基因分析。因此需要对这种疾病进一步关注,寻找临床特征,为诊断提供确切的依据,并深入研究其发病机理和临床特征,寻找疾病之间互相转化的机制,预防严重疾病的发生,提高患者的诊断 率和疗效。 10 原文已完。下文为附加文档,如不需要,下载后可以编辑删除,谢谢~ 村支部书记在乡镇会议上的汇报发言 各位领导,同志们: 我叫XXXX,是XXX村村支部书记。能够在今天的会议上发言,我深感荣幸,这是乡党委、政府及管理区领导对XXX村“两委”工作的肯定,也是对我们珍惜荣誉、发扬成绩、戒骄戒躁、再创佳绩的鼓励。 XXX村有6个自然村,8个村民组,1500口人,村域面积9600亩,而耕地面积仅有1370亩。与杨庄管理区大部分村一样,距XXX街较远,自然条件较差,山多地少,人均不足一亩地。 2005年,我接任村支书时,全村还有贫困人口520人,道路、水利等基础设施十分落后,也没有什么产业,村里大部分劳力外出打工,留下老弱病残,在家靠天吃饭。 为了甩掉贫穷落后的“帽子”,村两委做了很多难,也出了很大力。俗话说,要想富,先修路。不走泥巴路也是全村男女老少多年来的期盼,于是,新一届村两委班子将修路确定为全村头等大事。通过跑项目、要指标,功夫不负有心人,终于在07年修通了新东、新西、河西三个组至四柳路的1.9公里村村通道路,08年又修成石东、石西两个组的2.3公里村村通道路。截止目前,全村六个自然村全部通上水泥路,其中XXX、河西两个村民组已经达到了“户户通”。 11 修好了路,群众们走亲串友方便了,上街买东西方便了,脸上的笑容也多了,几个村干部觉得跑腿流汗都值了。但是,我们又发现了新的问题,群众腰包不鼓、兜里没钱,依然是饱一顿饥一顿,甚至有些困难户吃了上顿没下顿,咋办,经过村两委班子多次商议,一致认为要发展一个产业,要有特色,要有高效益。结合村情,我们在充分调查、论证的基础上,决定组织群众沿北部山区,大力发展以薄皮核桃种植为主的特色林果业。说了就算,想了就干,经过做群众工作,甚至是村干部带头种植,如今,全村已经发展薄皮核桃2000余亩,建成苗圃园两个、占地150多亩,成立种植专业合作社4个、养殖合作社1个,已经有一部分群众得到了实惠。 近年来,国家对农村人居环境改善相当重视,我们村两委班子也做了不少努力,村容村貌有了很大改善,虽不能与平原地区相比,但在山区农村也称得上亮点。尤其是去年以来,我们村被乡党委、政府确定为美丽乡村建设试点村,在上级的支持和全村群众的努力下,试点XXX组完成路面硬化、修补300余米,整理边沟280米,铺设道沿石100多米,种植绿化树木312棵,粉刷墙壁600余平,初步实现了污水不乱流、垃圾不乱到,村容村貌焕然一新。 可以说,一直以来,村两委班子总是在千方百计带领群众发展产业,总是在想方设法改善群众生产生活水平,也取得了一些成效,得到了上级领导和绝大部分群众的认可。我们也很知足,但并不是满足,更不会骄傲。下一步,我们还要牢记乡党委、政府的嘱托和全村群众的期望,继续发展特色产业,尤其是薄皮核桃种植,力争今年再发展 12 600亩,发动更多的群众参与,把产业做大做强,让群众得到更多的实惠。在美丽乡村建设上,进一步解决XXX组试点的污水和垃圾处理问题,加强对群众良好生活习惯的培养,将XXX组打造成居住环境优美、群众精神风貌焕然一新的“美丽乡村”。并在此基础上,逐步向其余村民组辐射,不断加大工作力度,不负领导和群众期望,让XXX村成为一个产业结构明晰、基础设施完善、村容村貌优美、社会治安良好的美丽乡村。 县委第一责任人组织落实巡视反馈意见情况报告 根据XX省委巡视统一部署,XX年4月24日至5月23日,省委县(市、区)巡视一组对XX县进行了巡视。8月18日,省委县(市、区)巡视一组向XX县委反馈了巡视意见。按照党务公开原则和巡视工作有关要求,现将巡视整改情况予以公布。 一、切实把巡视整改工作作为政治任务抓紧抓好 XX县委高度重视省委县(市、区)巡视一组反馈意见,坚决把整改工作抓严抓实抓到位,切实承担起巡视整改的主体责任。县委书记张镇城同志为第一责任人,积极主动对照反馈意见,坚持高、严要求,坚决把整改工作落实到位。 (一)统一思想认识,认真领会省委要求和巡视组反馈意见 省委巡视组反馈意见后,张镇城同志立即主持召开县委常委会,专题学习省委重要指示,领会把握巡视组反馈意见。通过学习,大家 13 深刻认识到省委县(市、区)巡视一组代表省委到XX开展巡视工作,对于我县巩固和扩大党的群众路线教育实践活动成果,深入开展“三严三实”专题教育活动,推进党风廉政建设和反腐败工作的深入开展,营造良好的从政环境、构建良好的政治生态,具有十分重要的意义。巡视组提出的整改要求和各项意见,明确具体,针对性、指导性、操作性都很强,完全符合XX实际,充分体现了对XX工作的关心支持,体现了对XX广大党员干部的警示和爱护,是县委总结反思、改进工作的重要契机。为此,县委要求全县各级党委(党组)和广大党员干部特别是领导干部,要以此次省委巡视组反馈意见为动力,进一步统一思想,充分认识省委对县(市、区)巡视工作的重要意义,不断增强党要管党、从严治党的政治意识和责任担当。 (二)加强组织领导,层层传导压力推动整改落实 县委对巡视整改工作负主体责任,纪委承担监督责任。整改工作在县委常委会集体领导下开展,建立牵头挂项机制,由张镇城同志总体负责整改落实工作,其他班子成员和相关领导认真履行“一岗双责”,根据职责分工相互配合抓好各项整改任务的落实。张镇城同志认真履行第一责任人的责任,亲力亲为抓部署、抓推动、抓督导,先后主持召开县委常委会议和专题会议,对落实巡视整改工作进行专题研究部署;在赴XX中央党校学习期间,还多次打电话了解整改工作进展情况;国庆长假回XX期间,专门听取整改情况汇报,召集相关领导进一步研究,督促落实跟进措施,推动整改落实。县长何德发等领导对照整改问题,牵头制定分管联系领域内问题整改推进措施,督 14 促县直部门和乡镇推动整改落实向基层延伸;全县各级党委(党组)积极对照整改任务,各负其责、抓好整改;县委办、政府办、纪委认真做好协调、推进、督办等工作,推动形成上下联动、合力整改的工作格局。 (三)明确责任分工,从严从实开展各项整改工作 县委针对巡视组反馈的党风廉政建设、落实中央八项规定精神和作风建设、执行政治纪律和政治规矩、选人用人和执行民主集中制等四方面8项内容,研究制定《关于落实省委县(市、区)巡视一组〈关于对XX县巡视情况的反馈意见〉的整改任务与分解方案》,细化分解成19项整改任务,每项整改事项都确定了牵头领导、牵头单位和责任单位,明确了整改时限和目标要求,使责任更加明晰、措施更加具体,保证了整改事项“件件有方案、事事有人抓”。张镇城同志在统筹协调抓好整改落实各项工作同时,带头领办具体整改事项,担任3项整改事项的牵头领导,其他常委也根据各自的工作职责领办整改事项,一个问题一个问题深入研究,一个步骤一个步骤推进整改。同时,坚持把整改落实与巩固党的群众路线教育实践活动成果相结合,与开展“三严三实”专题教育相结合,以巡视反馈问题的整改推动作风持续转变。 二、省委巡视组反馈意见整改落实情况 省委县(市、区)巡视一组向我县反馈了在党风廉政建设、落实中央八项规定精神和作风建设、执行政治纪律和政治规矩、选人用人和执行民主集中制等四方面存在的问题。截止10月15日,四个方面 15 19个具体问题,已经整改完成14个,正在整改5个;移交初信初访件44件,已核查结束37件,正在办理7件;对相关责任人88人进行责任追究,涉及科级领导干部39人,其中,进行诫勉谈话、责令书面检查、辞退等57人次,立案查处31人,已给予党政纪处分26人。具体整改工作进展情况如下: (一)党风廉政建设方面 1.“两个责任”落实不到位问题 一是着力落实“两个责任”。县委深入学习领会习近平总书记关于党风廉政建设和巡视工作的重要讲话精神、省委对巡视整改工作的重要部署,制定出台《关于落实党风廉政建设党委主体责任的实施意见》、《关于落实党风廉政建设纪委监督责任的实施意见》、《XX县党风廉政建设责任追究暂行办法》等文件制度,进一步明确党委主体责任、纪委监督责任和责任追究的情形、方式、程序及结果运用,促进责任落实具体化,督促党委领导班子切实履行“一岗双责”,扎实抓好职责范围内的党风廉政建设。纪委监察机关履行监督责任,协助县委加强党风建设,推动各级党组织履行主体责任。加强纪律审查力度,进一步严明纪律,严格落实中央八项规定精神,坚决查处以招商引资为名公款吃喝、公款旅游的案件,并及时给予问责和曝光,努力形成高压态势。2015年1-9月,全县共新立案79件,办结65件,党政纪处分65人,移送司法机关追究刑事责任4人,挽回经济损失300多万元。同时,强化自身建设,建立纪检监察干部业务培训常态化机制,提升纪检监察干部履职能力和水平,今年共组织纪检监察系 16 统综合业务培训班3期培训230人次,选派县乡纪检监察干部参加中央、省、市纪检监察业务培训25人次。 二是强化干部监督管理。不断强化“全面”和“从严”意识及措施,切实加强对领导干部监督制约,为经济和社会发展提供坚强有力的纪律保障。抓常态,把严格执行和落实好党员领导干部诫勉谈话、函询、重大事项报告和个人有关事项报告等干部监督制度作为一项常态化的工作来抓,坚持把纪律挺在前面,注重抓早抓小,以良好的党风政风带民风社风。今年来共有178名拟提拔或调整的领导干部提交了个人有关事项报告表,科级干部报告婚丧喜庆等个人重大事项28人次。抓重点,加大对重点领域和关键岗位干部的监督,特别是单位“一把手”和领导班子,对他们在政治立场、民主决策、廉洁自律和班子建设等方面进行全面监督。加强对干部选拔任用工作的监督,把好选人用人关口,今年共对6批160名转任或拟提拔对象进行任前公示,组织2批15名拟提拔科级领导职务的干部参加任职前廉政法规知识测试。落实领导干部任期和离任经济责任审计制度,加大对领导干部特别是重要岗位领导遵守财经纪律等情况的监督力度,今年共计划对18个单位的主要领导进行经济责任审计,已经完成10个,在审3个。抓问责,严格执行“一案双查”制度,加大责任追究力度,坚持把责任追究作为落实党风廉政建设责任制的关键环节,今年已查处责任追究案件19起,问责科级领导干部35人,其中,立案调查17人,给予党纪处分13人,诫勉谈话9人,责令作出书面检查9人。 三是认真办理巡视组移交事项。首先,集中时间集中力量及时核 17 查省委巡视组移交的信访件和问题线索。要求纪委对巡视组交办的信访件和问题线索162件,其中:业务内信访件84件(初信初访件44件),业务外信访件78件(已转相关部门办理),建立工作台账,集中时间集中力量,由县纪委常委带队,进行调查核实。加大查办案件力度,在梳理排查问题线索的基础上,对可查性强、时机成熟的适时启动立案程序。截止10月15日,44件初信初访件中,37件已核查结束,7件正在办理。其中:查实转立案12件15人,已给予党纪处分15人;部分属实7件,已整改到位3件,建议提起诉讼1件,给予诫勉谈话1件,正在落实整改2件;失实了结15件;直接了结3件。对巡视期间,西潭乡党委副书记李南君违反中央八项规定精神,大操大办丧事,在群众中造成不良影响,县纪委及时立案调查,给予党内警告处分。其次,着力做好日常信访举报工作。及时处置新受理的信访件,做到当周签批交办,限时办结。今年1-9月,新受理检控类初信初访103件,逐件进行核实,从中发现问题线索并转立案39件,有效减少信访存量、遏制信访增量,努力做到信访件“零暂存”。 2.工程建设等重点领域存在的问题 责令相关单位、部门进行自查清理,逐个问题抓好整改落实,出台《XX县加强和规范财政性资金对外借款行为管理意见》、《关于进一步加强和规范招标投标管理的若干意见的通知》等文件制度,加强工程建设等重点领域的廉政风险防控。 (1)关于有的BT项目建设不规范问题 ?厦深高铁XX站站前广场及道路建设BT项目。县城投公司及时 18 组织审核调查,强化整改落实。一是强化BT项目财政审核和政府项目工程审计结算工作。9月17日,县审计局已对该项目进行审计。二是站前广场及道路建设BT项目建安费下浮1.5%。三是启动追责程序,县纪委对时任城投公司总经理林光荣、副总经理林镇国分别进行党纪立案调查,县城投公司对财务部负责人许隽生进行效能告诫,并通报批评。四是建立健全制度,印发工程招投标、操作流程,制定小额工程招投标管理办法,加强对业务人员招投标政策法规和BT项目知识的培训教育。 ?XX县中医院搬迁(含瑞康医院)建设BT项目。一是建安费下浮比例按3 % 进行结算。二是对未能认真把关项目建安费下浮比例等问题的相关人员进行问责,县卫计局分别给予负有领导责任的中医院副院长沈永义效能告诫、直接责任人基建科科长沈汉乾行政警告处分。 ?南湖公园片区及配套用地建设项目。加强对南湖公园片区及配套用地建设项目的监督管理,县城建局责令业主单位提交书面情况说明,并对其进行约谈和通报批评,给予相关责任人XX县房地产综合开发总公司总经理沈少山行政警告处分。同时,采取了三项整改措施:一是终止该项目土地一级开发条款,并终止土地挂牌出让净收益的30 % 分成的合同条款,另按合理的回报支付投资人的投资收益。二是403.69亩土地由政府方面统一收购储备挂牌出让,所得土地出让金偿还上述投资款及收益。三是对于项目未约定回购期问题,县房地产综合开发总公司正在施工方协商合同条款变更。 19 (2)关于有的工程项目以时间紧、要求高为由规避公开招投标问题 ?XX工业园区绿化项目规避招投标问题。县纪委责令XX工业园区分管建设工作的党工委委员杨云飞、土地规划建设局局长沈仕超作出书面检查。目前,工业园区已建立健全园区工程建设项目管理的决策、实施机制,规范建设项目的运作流程,建设发展公司年初按照规划提出项目盘子,制定年度投资计划,明确项目负责人和完成时限,报园区项目工作领导小组审核后再按计划、按程序实施项目,避免随意性。 ?金都工业集中区绿化项目规避招投标问题。金都工业集中区要求市政公司、招投标工程领导小组、财税管理局等多部门联动,组织人员开展工程项目清理。县纪委对时任金都工业集中区市政工程建设公司经理肖华顺进行诫勉谈话,责令作出书面检查。 ?金星乡规避招投标问题。2011年7月,乡政府将总价25万余元的办公楼主楼铝合金窗项目发包给无施工资质的个人,用现金结算并多付2万元,现已收回多付铝合金窗项目款19031.9元。关于2012年10月至2013年2月间,将总造价78.82万元的绿化配套工程分为3个项目实施,以及计生服务所业务用房大楼1台电梯工程(造价22.9万元)未经政府集中采购等问题,金星乡于8月31日召开专题会议,乡党委书记作为党风廉政建设的第一责任人对省委巡视组反馈的问题向班子会作检讨,深刻反省,并制定整改方案,具体到责任人、责任单位,形成专题会议纪要。县纪委对时任金星乡党委书记李保芳进 20 行党纪立案调查。 ?一些重点工程项目勘察、设计、监理方的选择,没有按规定进行招标,而是采用邀标或比选方式问题。加强县污水厂扩建及管道配套工程、站前广场、连站大道拓宽工程等项目的监督管理,制定工程招投标管理长效机制,确保应招标的工程项目百分之百招标,确保招投标工作的规范性和合法性。 (3)关于部分工程项目随意增加工程量、提高工程造价问题 ?县城投公司擅自同意施工方因取土点改变增加项目工程费用问题。县城投公司及时成立调查组,对巡视组反馈的问题进行调查、核实、梳理,深入分析研判。一是强化BT项目财政审核和政府项目工程审计结算工作。9月17日,县审计局已对该项目进行审计,确保国有资金不流失。二是暂停支付第二、三期70%回购款。三是施工方同意分担业主因取土点变更重新租地、赔青、坟墓迁移等费用110万元。四是对相关责任人进行问责。县纪委对时任城投公司总经理林光荣、副总经理林镇国分别进行党纪立案调查。县城投公司对项目现场负责人沈洪辉进行辞退处理;对项目现场管理人员许松琛、沈晓三、沈森鑫等3人,因现场监管不力问题,进行调离岗位处理,并通报批评。 ?县南环城路及玉峰南路道路工程项目调整中标价问题。县城投公司把该工程相关资料文件及省巡视组对该项目巡视提出的问题一并报送审计部门进行审计,由审计部门根据工程的实施情况进行核定,公司与施工单位的结算最终以审计结算价进行结算。同时,县纪 21 委对时任城投公司总经理林光荣、副总经理林镇国分别进行党纪立案调查,城投公司对该项目工程部负责人许晓东进行效能告诫,并通报批评。 (4)关于违规用大额现金支付工程款问题 ?桥东镇。2012年1月至2014年8月,桥东镇政府有14个工程项目以收款收据做账。桥东镇要求相关施工单位补开具正式发票入账,目前已补开发票的工程13项,总金额125.1015万元;未补开发票的工程1项,金额1.18万元。鉴于时任党委书记沈瑞强违纪被开除党籍,县纪委对时任镇长沈晓文给予党内警告处分,责令财务人员作出书面检查。 ?深桥镇。2011年3至2014年11月,深桥镇政府有23个2-21万元不等的工程项目以现金结算方式支付,总金额85.39万元,并以收款收据做账。深桥镇要求23个工程项目负责人补开税务发票重新登帐,已全部整改到位。县纪委已责令有关责任人作出书面检查,并将结合有关问题线索进行问责。 (5)关于违规出借国有资金、出租(售)国有资产问题 ?深桥镇违规出借公款问题。经查,深桥镇2007年1月至2014年12月间共出借国有资金32笔给9家民营企业,尚有部分资金未收回。深桥镇加大整改力度,约谈业主,制定催讨计划。县纪委已成立调查组对此问题进行调查核实,并将严肃追究责任。同时,在全县范围内开展财政性资金非公务借款清理专项行动,出台《关于进一步加强规范财政性资金对外借款行为管理意见》,规范财政资金管理。 22 ?县交通局违规出租挖掘机、交管站站房等国有资产问题。县交通局领导高度重视,立即召开会议研究并作出整改。一是现四都、三角点、太平三处交管站房结欠租金均已入库,原出租协议不再延续,交管站房原租用者已撤离。二是挖掘机原租用者已于9月3日交回机械及随机附件,租赁协议也随之解除,挖掘机结欠租金已追缴到位,挖掘机已入库管理。三是交通局日前已按规范程序向县国有资产管理部门办理交管站房等国资出租(处置)报批手续的程序。四是对时任人秘股股长沈俊光未能及时报告上述国有资产出租协议到期(或应解除协议)时间,延误单位按规范程序办理公开出租(处置)报批手续时间等问题,县纪委对沈俊光进行党纪立案调查,责令交通局局长张育纯作出书面检查。 ?XX工业园区将新城花园店面低价出售问题。经查阅相关资料,XX工业园区出售的新城花园17间店面中,时任班子成员均无购买,个别领导的亲戚、身边工作人员是否有购买正在进一步核实。 3.少数基层干部在土地征收流转中以权谋私,群众身边的“四风”和腐败问题时有发生 一是严格监督。县委、县政府把查处发生在群众身边的“四风”和腐败问题作为落实党风廉政建设主体责任的重要内容,主要领导切实担负起第一责任人的责任。同时,发挥各职能部门的主体作用,县民政、财政、人社、国土、城建、农业、卫计、税务以及基层执法、监管、公共服务等窗口行业涉及到的部门,既各负其责、主动履职,又加强联动、形成合力,着力整治行业、系统的发生在群众身边的“四 23 风”和腐败问题。二是严肃执纪。纪检监察机关把发生在群众身边的“四风”和腐败问题列入纪律审查重点,作为纪律处分的重要内容。坚持把纪律挺在前面,抓早抓小、动辄则咎,用纪律管住大多数。大力加强土地廉政风险防控,开展打击非法买卖土地专项整治行动,严肃查处非法倒卖土地行为,去年以来,查处了党员干部非法买卖土地窝串案,涉案56人,立案24人(其中科级8人),移送司法机关16人,涉案金额460多万元。同时,坚持以零容忍态度,严厉查处医疗领域、惠民资金拨付中侵害群众利益的案件,今年来,查处发生在群众身边的“四风”和腐败问题28件,党政纪立案28件,现已党纪处分25人。其中,医疗卫生领域侵害群众利益的案件4件,惠农强农资金拨付中侵害群众利益的案件10件,基层干部吃拿卡要的案件1件,查处基层行政执法乱作为案件5件。三是严加防范。相继出台《关于建立惠农资金落实情况报告制度的通知》、《关于进一步规范强农惠农资金公开公示制度》、《关于开展涉农资金专项整治行动的实施意见》等文件制度,规范惠农强农资金使用;印发《关于开展严厉打击非法买卖土地专项行动方案》,严肃查处土地流转中侵害群众利益案件。 (二)落实中央八项规定精神和作风建设方面 4.公务用车费用支出偏高问题 一是加强公务用车管理。县委办、政府办联合印发《关于进一步规范公务用车费用支出管理的通知》,严格执行公务用车配备使用管理有关规定,坚持总量控制、规范管理、厉行节约。严格控制车辆经 24 费预算支出,以前三年的平均数下调10%为基数,科学设定单位公车运行费用限额。严格执行公务用车使用管理制度,督促各单位建立健全派车制度,实行定点维修制度,严禁以收款收据报销车辆维修费用。严格落实公务用车“一车一卡”加油制度,实行定额用油、一车一卡、专卡专用制度,从源头上加强对公务用车燃油费的监控管理。二是开展燃油补贴清退工作。检查发现部分单位存在违规发放交通燃油费补贴,一定程度上导致了我县整体公务用车费用支出偏高问题。为严肃财经纪律,深化落实中央八项规定精神,经县委、县政府研究决定,由县政府办下发《关于清退违规发放交通燃油费补贴的通知》,要求全县各单位自查清退2013年7月1日以来违规发放交通燃油费补贴。截止10月15日,全县共清退违规发放的交通燃油费补贴121.44万元。三是强化公务用车的监督检查。加强对全县公务用车费用支出的全方位监督检查,县委、县政府督查室、县效能办采取巡查、暗访、督办等方式,不打招呼、不定时间、不限地点对全县公务用车油卡使用、定点停放、派车制度等情况进行监督检查。四是加大惩处力度。今年来,共查处违规使用公务用车、违规报支私车费用和违规发放交通燃油费补贴等问题7起13人,如查处了梅岭镇违规发放交通燃油费补贴问题,对梅岭镇原党委书记陈金平、原纪委书记杨立辉进行党纪立案,对时任镇长沈来龙、现任镇长陈三武进行诫勉谈话;县国土资源局秀篆国土所所长陈武元公车私用问题,给予行政警告处分;桥东镇原党委委员XX顺违规报支私车费用问题,给予XX顺党内警告处分。 25 5.公务接待管理不严、财务报支不规范问题 一是认真核实整改。针对县林业局等10个单位公务接待管理不严、财务报支不规范等问题,县纪委已组织人员进一步调查核实,督促相关单位整改到位,并对违反规定的相关责任单位和责任人严肃追究责任。?关于县林业局公务接待和招商引资接待开支票据不规范问题,经核实,县纪委对县林业局负责食堂接待的人秘财务股股长沈金辉、副股长陈镇林进行诫勉谈话,责令县林业局局长胡平忠作出书面检查。?关于县公安局公务接待和招商引资接待开支票据不规范问题,经核实,对县公安局负责公务接待工作的时任警务保障室主任李小明进行诫勉谈话,责令食堂管理员沈玉龙作出书面检查。?关于XX工业园区公务接待和招商引资接待开支票据不规范问题,经核实,县纪委对园区分管办公室的党工委副书记叶斌进行诫勉谈话,责令园区副主任王雪芳、财税局局长林荣治、经发局局长吴丽萍等7人作出书面检查,责令退缴未注明接待事由、对象、人数标准等内容的已报销票据7张金额计5250元。?关于金星乡同城接待、异地接待问题,经核实,县纪委对分管党政办的时任金星乡副乡长沈宝川进行诫勉谈话,责令金星乡党委书记陈燕贞、财政所所长陈永林、党政办副主任林炎钦等4人作出书面检查。?关于县发改局同城接待、异地接待和用公款购买土特产品问题,责令县发改局副局长许旭松、时任办公室主任叶和泉等3人作出书面检查,责令退缴违规购买土特产品金额计1.15万元。?关于交通局等单位同城接待、异地接待问题,经核实,县纪委对经办人员沈舜平给予党内警告处分、沈彩明进行约谈,责令 26 县交通局退缴“2015年1至3月异地接待开支”金额计5022元,责令交通局局长张育纯作出书面检查。?关于霞葛镇以收款收据报支接待费和公款购买土特产品问题,经核实,县纪委已责令霞葛镇进行整改,对时任镇长陈敏聪、现任镇长吕自信、时任党政办主任张文培给予党内警告处分,对党委书记沈林松进行诫勉谈话。?关于深桥镇用公款购买土特产品问题,县纪委对深桥镇时任组织委员兼党政办主任吴志斌、工作人员吴激进行约谈,案件在进一步调查中。?关于白洋乡用公款购买土特产品问题,经核实,县纪委对白洋乡时任乡长许仲岚党内严重警告处分,对纪委书记田元斌、分管公务接待工作的时任党委委员林惠丹、时任党政办主任李煜给予党内警告处分,对党委书记沈东生、乡长吕新国进行诫勉谈话,责令白洋乡党委宣传委员黄瑞麟、财政所所长许朝辉等13人作出书面检查,同时,白洋乡党委研究决定将财政所所长许朝辉降职改任财政所副所长,将总务陈志明调离党政办,给予白洋乡党政办通报批评,并撤销党政办“总务”岗位。?关于四都镇公务接待和招商引资接待开支票据不规范和大额办公用品未按规定实行政府采购问题,经核实,县纪委对四都镇分管党政办的党委组织委员沈一娟给予党内警告处分,责令时任镇长蔡祥瑞、党政办主任张文艺等7人作出书面检查。二是健全完善制度。深化落实中央八项规定精神,先后制定《关于进一步加强行政事业单位财务管理的意见》、《XX县推行财务公开工作的实施方案(试行)》、《XX县县直机关会议费管理办法》等文件,进一步规范财务报销,压缩“三公”经费支出;出台《XX县进一步规范公务接待管理意见 27 的通知》,对公务接待范围、接待标准、审批程序和报销手续作出明确规定。三是加大查处力度。在五一端午、中秋国庆期间,在全县范围内开展违反中央八项规定精神突出问题专项整治活动,由县纪委监察局领导班子带队,抽调乡镇纪委书记、县直纪检组长、财政局、公安局等部门人员,组成5个督查小组,对48个乡镇(区)、县直单位和旅游景点,开展中央八项规定精神落实情况监督检查,重点检查“三公”经费支出等情况,发现疑似线索37条,调查核实4条,转党政纪立案3件。今年来,共查处违反中央八项规定精神问题19起68人,立案调查18人、给予党政纪处分17人,诫勉谈话12人、书面检查37人、责令辞退1人,点名道姓通报4起5人。 6.干部“庸政、懒政、怠政”现象 一是强化干部思想教育。深入学习习近平总书记系列讲话精神,发挥乌山红色革命教育基地作用,加强党员干部的理想信念教育。结合“三严三实”专题教育活动,进一步坚定理想信念,强化党性原则,明确干事创业的行为准则,不断强化党员干部“忠诚、干净、担当”意识。二是深化机关效能建设。贯彻落实《XX县深化“马上就办”行动、优化发展软环境的实施方案》,围绕纪律作风开展督查,针对可能存在的一些干部纪律松懈、庸懒散拖以及群众办事“三难”等现象,综合运用经常性、随机性抽查、明察暗访等形式督查。出台《2015年度绩效考评工作方案》,促进转变作风、高效履职、优化服务。三是完善干部考核评价体系。紧盯年初确定的目标任务,结合省、市“三比一看”、“三个年活动”和“大干六个月”等活动的部署要求,抽 28 调干部到重点项目、征地拆迁一线锻炼,提高干部担当意识和执行力。修订完善《注重工作实绩推荐选拨干部考评办法》,积极探索干部“能上能下”机制,形成能者上、庸者下、劣者汰的良好用人导向。同时,把监督干部同信任干部、保护干部、激励干部统一起来,支持干部锐意改革、大胆创新,激发干部知难而进、干事创业。 (三)执行政治纪律和政治规矩方面 7.对上级的决策部署监督不力、执行不到位问题 一是抓好党性党风党纪教育,结合党的群众路线教育实践活动和“三严三实”专题教育活动,引导党员干部着力增强宗旨观念、提高实践能力、强化责任意识、树立正确政绩观和利益观、增强党纪观念。二是加强监督检查,确保政令畅通,开展上级党委、政府和县委、政府一系列决策部署贯彻落实情况的监督检查,如印发《关于2015年中秋国庆期间开展中央八项规定精神落实情况监督检查的通知》,不断巩固落实中央八项规定精神成果,严防“四风”问题反弹。三是严肃查处对上级的决策部署监督不力、执行不到位等行为,特别是未能结合本地实际制定贯彻落实中央八项规定精神的具体措施,以招商引资为名、白条开支等形式搞变通、应付等问题,加大问责力度,严肃查处了梅岭镇违规发放交通燃油费补贴问题,林业局等单位公务接待管理不严、财务报支不规范问题,白洋乡、霞葛镇等用公款购买土特产品问题。 (四)选人用人和执行民主集中制方面 8.个别单位存在“近亲繁殖”现象 29 一是摸清底数,强化整改。经摸排,县法院、公安局、市场监督管理局、交通局、林业局、农机站等6个单位,在同单位工作有亲属关系的公务员或事业(参公)干部共51人,其中违反《公务员回避规定(试行)》的16人。截止10月15日,违反回避规定的16人中,市场监督管理局县管干部存在直接上下级领导关系的1对夫妻和1对兄妹已在巡视期间分别将其中1人调离原单位,其他在同一单位双方属同一领导分管的有亲属关系的12人,均对其中一方进行适当的岗位调整。二是建章立制,源头防范。县人社局参照《公务员法》有关回避的要求,结合本县实际,出台制定岗位和工作回避规定,坚决从制度层面杜绝“近亲繁殖”现象。同时,加大对《干部选拔任用工作条例》、《公务员法》等有关干部政策法规的学习培训力度,督促各级党委和组织人事部门严格按照政策法规办事。 三、持续巩固和深化整改工作成果 经过两个月的集中整改,我县的整改工作取得了一定成效,但县委清醒地认识到,整改工作离省委的要求和干部群众的期待还有一定差距,党风廉政建设仍然任重道远。下一步,县委将严格对照巡视反馈意见要求,举一反三,标本兼治,抓常抓严抓实,坚持不懈抓好整改落实工作,以实际成效取信于民。 一是坚持问题导向抓好专项整治。坚持目标不变、力度不减,对巡视整改工作紧抓不放,督促各级党组织加强对整改工作的领导,坚持问题导向,大力发扬“钉钉子”精神,以“踏石留印、抓铁有痕”的劲头解决突出问题,坚定不移地向老大难问题开刀,做到敢碰硬、 30 啃“硬骨头”。 二是层层传导压力抓好责任落实。严格落实党委主体责任和纪委监督责任,切实督促各级党委对党风廉政建设负起全面领导责任,特别是抓牢抓实党委主要负责人第一责任人职责;班子其他成员要根据工作分工,对职责范围内的党风廉政建设负主要领导责任,切实履行“一岗双责”,凝聚形成抓整改的强大合力。支持各级纪委聚焦中心任务,加强对党风廉政建设和反腐败工作的监督,切实履行好党内监督职责,确保党风廉政建设责任制落到实处。 三是强化堵塞漏洞抓好建章立制。把显性问题整改与隐性问题查找统一起来,把立行立改与完善长效机制结合起来,以落实整改为契机,进一步建章立制,扎好制度的篱笆,坚持用制度管事管人,深入推进作风建设和反腐败工作,切实以正风肃纪、高压反腐的有力举措,逐步形成不敢腐、不能腐、不想腐的良性体制,促进全县广大干部廉洁从政,汇聚起深化改革发展、建设美丽XX的正能量。 欢迎广大干部群众对巡视整改落实情况进行监督。如有意见建议,请及时向我们反映。联系方式:电话XX;邮政信箱:XX县县委大楼四楼县纪委党风室;电子邮箱: 31
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