黄色瘤知识

黄色瘤知识 黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病黄色瘤通常系指发生在皮肤或肌腱部位的黄色或橙黄色斑丘疹或结节，在黄瘤组织中常含有脂质组织细胞和巨噬细胞浸润，并可伴有全身的 1 患者 多见于青壮年，女性多于男性，可有家族史，也可发生于肥胖、冠心病、饮食不当和脂代谢异常患者。 2 病因 1.原发性黄色瘤 多有家族性高脂蛋白血症病史，其脂质和脂蛋白代谢异常多因先天性家族性缺陷所致，非家族性的发病多与饮食不当、营养或药物因素等异常有关。 2.继发性黄色瘤 本病多继发于糖尿病、甲状腺功能减退伴有黏液性水肿患者、动脉粥样硬化症、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病及痛风症等慢性代谢性疾病，常有血清胆固醇及三酰甘 黄色瘤 黄色瘤 油和脂蛋白水平升高。少数患者也可因酒精中毒、肥胖、雌激素治疗或其他网状内皮系统疾病，如组织细胞病X淋巴瘤及白血病等引起，因而又称为症状性黄色瘤。 3.血脂正常和脂蛋白正常性黄色瘤 如幼年性、青年性黄色瘤，播散性黄色瘤，血脂正常性黄色瘤等。 4.其他 如外伤损害，物理与化学性刺激等对实验性动物及人类均可诱发黄色瘤，黄色瘤多见于肘部及眼部，这与其反复动作刺激局部组织增殖，淋巴循环脂蛋白蓄积，被组织细胞吞噬有关。 3 发病机制 发病机制尚不完全清楚。黄色瘤中以睑黄瘤及扁平黄瘤比较常见，呈淡黄色、柔软、略高出皮肤面、与正常皮肤分界清楚、呈小片状或米粒大小的斑块，睑黄瘤常常发生上眼睑与内眦部位，而下睑较少发生。表皮正常或压迫性变薄，可见真皮 中泡沫细胞或黄‎‎瘤细胞浸润，有Touton多核巨细胞与胆固醇和胆固醇酯沉积，早期还可有相关细胞损害，消退期多为成纤维细胞取代。 4 临床表现 1.扁平黄瘤(plane xanthoma) 较常见，好发于颈肘窝、腋窝、股内侧及躯干等部位，常有高脂蛋白血症，黏膜往往不受损害 2.睑黄瘤(lid xanthoma) 最常见青中年女性较多见，经常发生在眼睑内眦处，可单发或多发，逐渐发展形成较大范围的黄色瘤，也可与其他型黄色瘤伴发。 3.结节性黄瘤(tuberous xanthoma) 多发于肘膝关节，皮疹隆起呈圆 黄色瘤 黄色瘤 形，橘黄色结节状较硬，可单发也可多发大者直径可达7,8cm，呈巨大结节性黄色瘤，可伴有高脂蛋白血症及冠心病等异常 4.发疹性黄瘤(eruptive xanthoma) 多为针头大小的皮肤损害，小黄瘤呈黄棕色，可迅速成群发生，并有瘙痒皮疹，数周后可自行消散，多发生于臀部、臂部、大腿屈侧与股股沟等部位。本型多有高脂血症的高乳糜微粒血症。 5.腱黄瘤(tendon xanthoma) 发生在肌腱上的黄瘤可为丘疹或结节状，多发于手足背伸肌腱及跟腱部位。血脂可升高也可在正常范围内。 6.掌黄瘤(palmar xanthoma) 发生在沿掌纹和手指掌面纹理分布的扁平黄色瘤常很微细，呈线状分布，多有高脂血症 7.播散性黄瘤病(disseminated xanthoma) 比较少见皮损，呈多发性小黄丘疹或小黄结节成群分布于颈、腋肘腘窝、腹股沟等部位。 5 并发症 黄色瘤部分患者还可有黏膜损害，甚至发生尿崩症，病程较长且可自行缓解。也可发生血脂升高，伴有冠心病等。 6 诊断 根据其皮肤损害表现特点，如颜色分布，形状等，比较容易诊断。但应鉴别其临床类型，以及了解其基础疾病以利治疗，组织病理检查及家族史和血脂检查等可辅助诊断。 一般鉴别诊断为鉴别其原发性继发性或正常血脂性黄色瘤等。 7 检查 1.血脂测定、纸上电泳测定 可测定胆固醇三酰甘油HDL 、LDL、VLDL等高脂蛋白血症?型，又称家族性高胆固醇血症，为多基因性高胆固醇血症，在睑黄瘤、腱黄瘤及结节性黄瘤中经常发生，属常染色体显性遗传高脂蛋白血症?型，又称家族性高三酰甘油血症或家族性联合高脂蛋白血症，在扁平黄瘤和结节性黄瘤中经常发生。 2.口服葡萄糖耐量试验 了解空腹及餐后血糖水平，以除外糖尿病及糖耐量减低(餐后高血糖)型血糖异常所引起的高脂血症及高脂蛋白血症。 3.肝功肾功、甲状腺功能测定 了解白蛋白、总蛋白及免疫球蛋白水平等，以除外胆汁性肝硬化、肾病综合征及黏液性水肿等疾病引起的继发性黄色瘤病。 组织病理检查:各种临床类型的黄色瘤组织病理表现彼此相似，真皮层内含有吞噬脂质的泡沫细胞(即黄色瘤细胞)，有时可出现多核巨细胞(Touton细胞)，病理早期有炎性细胞，晚期有成纤维细胞增生现象。 8 治疗 1.药物治疗 可给予降脂药物，如考来烯胺(消胆胺)烟酸、非诺贝特、洁脂、 黄色瘤 黄色瘤 洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、红曲提取物(脂必妥)或藻酸双脂钠等，一般采用1或2种即可，中药可采用泽泻、虎杖首乌、山楂、毛冬青或决明子等。 2.局部治疗 较小黄色瘤可选用电分解术、电凝术液氮冷冻疗法、CO2激光烧灼术、40%三氯醋酸腐蚀法等，皮损较大者则采用外科手术切除治疗。 3.原发疾病治疗 如同时患有糖尿病肾病综合征、甲减、胆汁性肝硬化、胰腺炎、痛风或骨髓瘤等病，必须同时治疗。 9 预后与预防 预后 本病预后良好，可以痊愈与好转，但在发病期影响美观，部分病人可有心理障碍。如治疗不及时或不注意饮食习惯等，本病也可持续多年。 预防 控制高脂血症，进低脂饮食，多采用低胆固醇及低饱和脂肪酸饮食治疗。脂代谢异常临床比较常见，但对其病因与发病机制尚不完全清楚