马方综合征1例

马方综合征1例 马方综合征1例 ?6O?中华综合Il留床医掌杂志?病例分析?2004年8月第六卷第8期 2.讨论 舌诊是中医辩治疾病的重要依据之一,察舌质重在辩正 气的虚实,也包括邪气的性质.从本组病例来看,低钾患者舌 质变化以红绛舌最为多见,苔以光剥或少苔更为突出,且随 缺钾程度的加重而比例增加,随病性的好转及低血钾纠正而 比例减少.故提示在疾病发展过程中若出现舌质红绛,要多 考虑有低钾血症的可能性,临床医生应予重视. 从本组患者的原发疾病来看,90%的患者均合并有感染, 高热,进食少,体液丢失的情况,而这些原因是导致低钾血症 这些因素消耗体内维生素等营养物质,引起舌 的主要因素. 的炎性充血,从而使舌质红降圆,而中医则认为,舌通过经络 和经筋的循行,与脏腑相联,如手少阴心经系舌本,足少阴脾 经连舌本,散舌下,足少阴肾经挟舌本,足厥阴肝经络舌本 …… 等.脏腑的病变必然影响精气的变化而反映于舌象.以 上所述原发病,均可使阴液耗伤,或热病伤阴,阴虚火旺,或 热入营血,阴液耗损,而可出现红绛之伤阴舌象,故红绛舌与 低血钾有着本质的联系.曾有报道,严重感染出现红绛舌,可 】.通过本组病例观察分析, 能系内毒素刺激后血管扩张所致【2 为治疗提供理论依据,临床工作中,应密切注意观察患者舌 象变化,舌质红绛者应及时进行血电解质化验,采用中西医 结合的治疗,即积极纠正低钾血症,配合中医药辩证施 治,可取得较好疗效. 作者简介:刘明,女,主任医师. 参考文献 1.陈灏珠.实用内科学.1O版.1997:799. 2.陈泽霖,陈梅芳.舌诊研究.上海科学出版社.1980:200. 马方综合征1例 粟华魁周德生 湖南中医学院第一附属医院内科长沙410007 1.资料与方法 邹玉,女,32岁.湖南省浏阳市雨伞坪乡农民.患者于 1995年怀孕期间即感心悸,心慌,全身筋脉跳动剧烈,只能右 侧睡,劳作后更明显.1998年女扎手术期间,在当地医院检查 发现"心动过速",未做处理.渐至心忡不宁,呼吸困难,气 促,夜寐欠安,影响日常生活,于2000.06-24第一次入院,住 院号119172.查:P120次/分,Bp210/0mmHg.颈静脉充盈,搏 动明显,心界向左下扩大,心尖搏动位置左下移,心尖区中度 舒张期杂音,主动脉瓣区双期杂音,S.增强,指(趾)纤细而长, 如蜘蛛状,舌瘦红苔薄黄,脉弦大而数.心电图示窦性心动过 速,左室肥大,s.T段上抬:动态心电图示窦性心律,室性早 搏,房性早搏,左室面高电压:X照片示右心缘及左心缘心脏 稍增大改变,心腰稍增直,侧位心后下缘与脊椎重迭,符合主 动脉瓣心型改变:甲状腺B超未见明显异常:超声心动图示 左室增大(内径62ram),主动脉内径增宽(内径61ram),主动 脉瓣返流,主动脉瓣关闭不全,考虑为马方综合征.实验室检 验:ESR5mm/h,FT34.090pg/ml,FT4l_170ng/ml,HTSH一11 0.031uiu/ml.眼科检查:视力,右0.12,左0.3,右眼外斜60~, 活动自如:扩瞳:双眼晶体大小正常,无脱位,右眼虹膜部分 后粘连,晶体前囊膜前有色素沉着,玻璃体(.).1.00D,视乳头 大,色淡,A:V=2:3,黄斑(.),左眼玻璃体(.),视乳头大小颜色 正常,A:V=2:3,黄斑(.).双手平伸,中指间距离<身高.予雅 施达4mg,Qd,氨酰心安6.25mg,Bid,FDP5g,Qd,以及硝酸 甘油,极化液,维生素c等.中药以天王补心丹加减滋阴清 热,安心养神.综合治疗7天,症状改善出院. 2001.9.11又因心悸怔忡,呼吸困难,失眠,咽喉部如有 物梗阻,再次入院,住院号130539.西药治疗同上,中药以生 脉饮合逍遥散加减益气养阴,疏肝理脾.柴胡10g,白芍10g, 当归15g,白术10g,茯苓10g,白参10g,麦冬10g,五味子 4g,郁金10g,瓜萎15g,木蝴蝶10g,射干8g,桔梗3g,甘草 3g,7付,每日1剂,水煎,分二次服.综合治疗6天,症状改善 出院. 2.讨论 马方综合征乃罕见遗传性疾病,目前尚无确切治疗方 法.中医籍对此病缺乏记载,亦未见文献报道.笔者认为, 此病乃先天禀赋薄弱,肾之脏真衰减,骨失煦濡,骨骼异常生 长呈修长形,名蜘蛛指(趾);肝藏血亏少,一者精血不足,肝阳 上亢而为风眩,脉压差大乃阴阳离决之象,易致中风:二者精 血不能上注于目而使目失所养:三者咽喉为肝脉所循,阴血 涩滞而致不利:心少血气之养,一者心神失常,动击失序:二 者心体失养,户牖发育异常,启闭失司,久则心力交瘁而成心 衰.先天不养后天,以致脾气虚弱,脾运无力,生化乏源,气血 不足,肌肉失充而萎弱.耍之,先天禀弱,后天失养,脾肾亏 虚,五脏皆失阳和之津液的煦滋,阴阳气血皆亏,形体异常, 功能不备,成难治之症.预后不良.中医一般从肾论治,用六 味地黄丸加减:或从心脾论治,用归牌汤加减:如以心系症状 为主时,从心论治,用天王补心丹加减;涉及肝者,从肝脾或 肝肾论治,用逍遥散或滋水清肝饮加减.用药方面,笔者体会 到全瓜萎能较好改善马方综合征的心脏症状.现代研究认 为,瓜萎中类生物碱样物质有提高心肌耐缺氧能力,扩张冠 状动脉,抗心肌缺血和抗心律失常作用,与马方综合征所引 起的心脏的多种病理生理改变相对应. 作者简介:粟华魁,男,副教授,副主任医师.