寰枕部畸形的手术治疗

寰枕部畸形的手术治疗 寰枕部畸形的手术治疗 江苏医药1997年第23卷第5期?309? 寰枕部畸形的手术治疗 解放军第454医院脑外科.马虎龙王春华L/孙希林王一芳允-,, 摘要寰枕部畸形47倒,其中36例行后颅窝减压术.颅底陷入21倒,环抗融台9倒,环枢椎 脱位6例.疗效;痊愈29倒,好转6倒,1倒死于呼吸中枢衰竭.手术要点:(1)全麻祷头颈过度后仰时, 改行气管切开插臂麻醉安全}(z)术中操作不要粗暴牵动头部而移动头位'(3)下疝小齄扁桃体不需切 除}(4)颈椎脱位术中不予复位,术后行牵引.手术效果好,适宜病倒应积报手术减压. 关键调寰枕部畸形手术治疗圭千竹手鲞 Congenitalanomaliesofat- 寰枕部畸形( lanto—occipitalregion)是一种先天的骨质发育 异常,分型较多,单发或并发,多数病人临床 现不典型,症状难以分类,X线检查时头位稍有 不正或测量不准,早期诊断容易忽略,且常以颈 椎病论之;一候晚期诊断明确后,却因手术有一 定危险或效果不佳,又使术者难以下决心,本文 ,现报 总结我院198o,1996年收治47例患者 告如下. 临床资料 一 ,一 般资料:本组男34例,女13例,年龄 19,56岁,其中25~44岁35倒,占74.5%.病 程4个月,3O年.病史;从事伏案工作者29 倒,占61.7,有头颈部外伤史者23倒,占 48.9.分类:颅底陷人28例,占59.6I环枕 融合l1倒,占23.4I环枢椎脱位8例,占 17.此外,经手术证实合并Arnold-Chiari氏 畸形16例,占34%.治疗:非手术l1倒,占 23.4I手术36倒,占76.6.治疗效果:非手 术短期内好转6倒,占54.5}无效5例,占 45.5-手术组出院时痊愈29例,占8O.6; 好转6例,占16.7,死亡l例,占2.7. 二,症状与体征;一般表现有个矮,颈短,后 发际低,头颈偏斜或面部不对称,颈部活动受限 等.此外,睡眠打鼾38例,发作性眩晕21倒,颈 项部压痛43例,面部皮肤痛觉过敏3倒,痛觉 减退1O倒,上肢麻木或痛觉过敏3O例,手指肌 肉萎缩3倒,下肢无力或肌张力增强31例,膝 反射减弱9倒,增强l3例,语言不清4例,声嘶 3例,呼吸困难1例,吞咽困难与呛咳2例,眼 球水平震颤18例,共济失调2l例,感觉分离3 例,Hoffmanns(+)8例,Bahinski征(+)11 例. 三,X线片检查:颅底陷人28倒,头颅侧位 片示齿状突高出Chamberlain氏线3mm者2 例,4~5mm者21例,?6mm者5倒,Klalus 指数均小于30ram.环枕融合l1例,正位开口 位片示完全融合1例,前椎弓融合4例t后椎弓 融合6倒.环枢椎脱位8例,侧位片显示,环椎 前弓距齿突问?2.5ram,表现为前脱位征象. 四,手术情况:本组手术36例,男27例,女 9倒.颅底陷人21倒,环枕融合9例,环枢椎脱 位6例,合并Aranold—Chiari畸形16例.手术 方法:枕下正中人蹈,白枕外粗隆至Ct棘突,咬 除枕骨大孔后缘与C,s椎板,宽度约2.0cm,分 离表面纤维柬带与膜性粘连,深部粘连不勉强 分离,椎板切除多少以暴露小脑扁桃体下缘为 度,颈椎脱位者手术中不予复位t以免发生危 险,术后再作牵引治疗'.症状严重的病例先行颅 骨牵引,后进行手术以确保术中安全.本组1倒 术中出现血压下降,术后意识,自主呼吸没有恢 复而于第六天死亡 五,随访(3个月,1年):l1倒非手术者 中,好转4倒,无效7倒,在36例手术者中1_9 倒得到随访:痊愈l3例,好转6例. 讨论 一 关于诊断问题;在寰枕部畸形中,颅底 , 陷人占多数,扁平颅底可以看作是轻度的颅底 陷人,Arnold~hiari氏畸形常与颅底陷人合并 存在I环枕融合也称环椎枕化,一般无临床表 *邮政编码t210002 现,X线检查也不太容易发现,只在颅底陷入症 时才可看到,其融合可能是全部的,也可能仅限 于前椎弓,后椎弓或侧块的部分融合,或伴有部 分椎骨的缺损,故环椎可向一侧旋转或倾斜,引 起代偿性面颅不对称[}环枢椎脱位是由于枢 椎齿突发育不良和环椎横韧带发育不健全,潜 伏着环枢椎不稳定的因素,而局部受到外伤时 即发生脱位.MRI能准确,完整地显示横韧带 正常或病理的解剖特点】枕骨大孔区畸形起 病多缓慢,神经系统症状主要为后组颅神经,小 脑,上部颈髓及颈神经受压症状].当合并有脑 积水时,可能表现出颅高压征.富氏,章氏等"] 认为,主要表现为枕骨大孔区受压综合征,脊髓 中央管综合征和小脑症状,诸如躯干性共济失 调,后组颅神经麻痹,感觉分离,节段性肌无力, 长柬症,小脑共济失调,眼舞与协调运动障碍. 总之,临床表现多种多样,缺少特异性,难以归 类,最后确诊则需x线片,CT与MRI图像片. 对于一般医院行颅颈部X线检查,脊髓碘油造 影也可确诊. 二,麻醉选择:手术时可选用局麻或全麻, 局麻易出现疼痛引发病人不合作,出血引起术 者恐慌,患者头颈手术体位易变动.全麻则需行 气管播管存在一定危险.全麻时注意不能突然 搬动头部,不论前屈或后抑都要求动作缓慢,并 随时观察呼吸,心跳变化,最好在心电监护下采 用清醒插管麻醉较为安全,如果插管困难或出 现心跳,呼吸不好,应改为基础麻醉后行气管切 开再插管麻醉. 三,手术注意点:术时体位取侧卧位或精卧 位.Tachibana[6强调术中颈部保持自然伸展 位.手术可以先切除枕鳞部,之后切开c椎 板,最后再切开枕骨大孔后缘与c椎板.如果 枕骨大孔后缘难以打开,可用细长的椎板咬骨 钳咬开,千万不要强拉硬撕或粗暴地搬动头部. 切开硬膜与蛛网膜时,小心剥离和剪开表面的 纤维束膜,琉通CSF通路,下疝的小脑扁桃体 一 般不予切除,如果分离深部粘连并勉强切除 小脑扁挑体,可能引起脑干损伤. 四,术后处理与预后:术后搬动病人时,一 定要保护好头颈部,勿过度扭曲,回到病房后, 颈后空虚处应垫平,并可应用颈椎牵引.本组随 访3O倒,按照Pollack口疗效评定:手术组 l9例比非手术组ll倒效果好.所以,有条件的 病人应争取及早手术治疗. 参考文t E1]中国^民鼻放军总医院主蝙.宴用神经外科学,北京t中 国人民?放军战士出版牡,1978l735. [2]DickmanCA,ettLJNeumaurg1991{75l221, [3]薛庆澄,神经外科学,天津;天津科学技术出版社,1990l 568, [富慧青,辱,中华神经精神科杂春1992l25;100. [5]章青-辱.中华神经外科杂意199208t29, [6]Tachll~rmS,tt,JNeumsurg1992I76|67, [7]PlackLF-et.JNeurosurg1992l77l881. (1996年10月3日收稿同年l2月9日謦回) SurgicalTreatmentofCongenitalAnomaliesof Atlanto-occipitalRegion MaHulongetal Dept.ol_A[eurosurgery,NO.454HospitalofPLA Abstract47caseofcongenitalanomaliesofatlanto-occipitalregionwerereportedand36pati entswett~e treatedhrdecompressi(moftheforamen丑gnum.Amongtheoperatedpatientstherewere2lcaseswidlhesilar invaginatlon,9witha0s删 ati0noftheatlasintooccipitalbone-6Withdislocationatlas-axis.TheresuIts shewedthat29patientl~cured,6improved,onedied0Icentralrespiratoryhthre.sIlr蒯 inaiMl~eiileflt:1.During generalaneasthesieoverbackwardextensionoftheneck,tracheotomywlthintuhetionwaBpedorreedforsate- ty.2.Donotmovetheheadlargelyintheopa~tinn,Herniationcerehellartonsilneedednoexcision.4.Dido- cationofcervicalspinewasnot.tobe~placedinthesurgerybutstretchinghead啪 spadormedafteroperation. Thispaperindicatesthatthewsuttsofsurgicaltreatly~entaresoundforthemostpatients. KeywordsAthinto-occipitalanomaliesSurgicaltreatment