三尖瓣置换治疗重症儿童Ebstein心脏畸形

三尖瓣置换治疗重症儿童Ebstein心脏畸形 第23卷第3期21108年2月Japl,lC/inPediatr.Vo1.23No.3.Feb.2008 ?_,儿夕卜科? 三尖瓣置换治疗重症儿童Ebstein心脏畸形 甘辉立,张健群,葛永强,穆军升 (1.首都医科大学附属北京安贞医院 外科,河南西平463900) ,周其文,孔睛宇,郑斯宏,伯平 ? 229? ? 论着? 北京心肺血管疾病研究所心外科,北京100029;2.西平县人民医院胸心 摘要:目的评价三尖瓣置换术(TVR)治疗儿童重症Ebstein心脏畸形的效果,探讨提高其疗效的方法.方法回顾性分析 1993年5月一2007年7月北京安贞医院收治的15例行16次TVREbstein心脏畸形患儿的资料.根据手术技巧不同,将14例术后 存活患儿分别按3种方法分组,并行统计学比较,即房化心室折叠组7例,房化心室不折叠组7例;自体三尖瓣保留组8例,自体三 尖瓣不保留组6例;人工瓣膜高位置入组8例,人工瓣膜原位置入组6例.应用Kaplan—Meier生存曲线计算5,10a生存率和事件发 生率.结果1.死亡1例(6.6%),14例随访(91?84)个月,晚期死亡1例(7,1%),术后5,10aKaplan-Meier生存曲线生存率为 (92.8?4.6)%,(86.5?5.81)%.发生瓣膜毁损而再次行TVR1例.2.全组心胸比率术前0.72?0.16,术后0.5a降低到0,61? 0.17(P<0.05).心功能纽约心脏协会(NYHA)分级I级11例,?级2例.3,在真瓣环原位置人人工瓣膜组出现心律紊乱比率显 着高于高位置入组(P<0.05).术后远期超声检查发现,未折叠房化心室组在出现心室矛盾运动或运动减弱及左心室功能受损比 率显着高于折叠房化心室的患儿(P<0,05).结论TVR治疗重症儿童Ebstein心脏畸形的围术期及中长期效果良好;根据病理解 剖特点个体化选择术式可提高手术效果,TVR加房化心室折叠术能更有效地改善Ebstein心脏畸形左右心室功能. 实用儿科临床杂志.2008.23l3):229—231 关键词:Ebstein心脏畸形;三尖瓣置换;人工瓣膜;儿童 中图分类号:R726.2文献标志码:A文章编号:1003—515X(2008)03—0229—03 TreatmentofEbsteinsAnomalythroughTricuspidValveReplacementinChi ldren GANHui—li,ZHANGJian—qun,GEy0,lg—qiang,MUJun—sheng,ZHOUQi—wen,KONGQing—yu,ZHENGSi一7m,lg,BO (1.DepartmentofCardiacSurgery,BeijingAnzhenHospitalAffiliatedtoCapitalMedicalUniversity,BeijingInstituteofHeart,LungandBlood VesselDisease,Beijing100029,China;2.DepartmentofCardiacandThoracicSurgery,PeoplesHospitalofXiping,Xiping463900,China) Abstract:ObjectiveToevaluatetheeffectoftreatmentofEpsteinsanomalythroushtricuspidvalvereplacement(rrvR)inchildren, andanalyzethemethodtoimprovetheeffectofTVR.MethodsDataof16timesTVRin15childrenwithEbsteinsanomalyfromMay.1993 toJu1.2007inAnzhenhospitalwerereviewedretrospectively.ResultswereanalyzedandKaplan—Meiercurveswereconstructedtoestimate patientssurvivalprobabilityofremainingfreeofreoperation.Dividingtheoperatedsurvivingpatients(14cases)accordingtothedifferent procedureoftechniquesintogroupswith(7cases)andwithout(7cases)plicationoftheatrializedfightventricle,orgroupswith(8cases) andwithout(6cases)preservingautologoustricuspidvalve,orgroupsimplantingprosthesisinthetrueannulus(6cases)orabovethecoro— narysinus(8cases),statisticalcomparisonwasmadebetweenthesegroups.Reslllts1.Onecasewasearlydeath(6.6%).Withfollow—up 0f14childrenwhosurvived(91?84)months.Anothercasediedlater(7.1%),andthe5and10一yearsurvivalrateswere(92.8?4.6)%, (86.5?5.81)%respectivelyinKaplan—Meiercurve,and1casehadsecond— setTVRduetovalvedamage.2.ElevencaseswereinNew Y0rkHeartAssociation(NYHA)classI,and2casesinNYHAclassII.Thecardiot}loracicratiodecreasedafterrrvRinall14patients [fromameanof(0.72?0.16)to(0.61?0.17)](P<0.05).3.,I1}legroupimplantingprosthesisinthetrueannulushadmoreabnormal heartrhythmthanthegroupimplantingprosthesisabovethecoronarysinus(P<0.05),andthelateechocardiographyfindingshadrevealed thatgroupwithoutplicationoftheatrializedrishtventriclehadmorehypokineticorparadoxicalmotionoftheatrializedventricle,andmorehy- pofunctionoftheleftaswellastherightheartthanthegroupwithplacationofatrializedrightventricle(P<0.05).ConclusionsrrvRf0r childrenEpsteinsanomalynotamenabletoropmrcanproducegoodclinicalimprovementandprovideexcellentmid—longtermros~ts.Im— plantingprosthesisabovethecoronarysinushassuperioritytoimplantinginthetrueannulusintheaspectofatrioventricularconduction.rrvR combinedwithclosureofinteratrialcommunicationwithatrializedfishtventricularplicationhassuperioreffectinimprovingleftventricleejec- tionfractionvalue. JApplClinPed/atr,2008,23(3):229—231 Keywords:Ebsteinsanomaly;tricuspidvalvereplacement;prosthesis:child 儿童Ebstein心脏畸形的外科治疗目前仍是具有诸 多争议的课题,对于重症儿童Ebstein心脏畸形来说,三 尖瓣置换术(TVR)是不得已的选择.本研究回顾性分析 15例Ebstein心脏畸形患者资料.并总结如下. 1资料与方法 1.1一般资料北京安贞医院1993年5月一2007年7 月共收治15例施行16次TVR的Ebstein心脏畸形患儿. 男11例,女4例;年龄4,15岁9个月.临床表现为心 收稿日期:2007一l1—3O. 作者简介:甘辉立,男,主任医师,博士学位,研究方向为先天性心脏病 的外科治疗. 悸,气短15例,发绀,颈静脉怒张各6例,肝大,胸腹水 5例,房颤1例,完全性或不完性右束支阻滞12例,预激 综合征3例.心胸比率为0.55,0.83(O.72-I-0.16).纽 约心脏协会(NYHA)心功能分级?级8例,?级6例,? 级1例. 1.2方法15例16次手术在全麻低温或常温体外循环 下进行,心肌保护采用晶体或冷血停跳液,术中温度为 (24.7?4.8)oC.其中三尖瓣环巨大5例,直径达45, 75mm,三尖瓣隔瓣下移1.5,4.0cm,三尖瓣成形不足以 修正三尖瓣关闭不全;三尖瓣成形及房化心室折叠术后 因缝线撕脱失效再次手术行三尖瓣置换4例.这9例患 - 230? 翱切除三尖瓣.7例因固有右心室 较小未折叠房化心室,另8例因固有右室够大分别采用 Hardy,Danielson,Carpentier技术折叠房化心室后再行换 瓣.并畸形手术包括房间隔缺损(ASD)修补术12例,存 留4,6mmASD,术前或同期旁路消融术各3例,右心房 缝缩术,右室流出道补片加宽各2例,动脉导管结扎术, 肺动脉狭窄修补术各1例.全组选用27,31号人工瓣 膜,10例次为生物瓣(29,31mm),6例次为机械瓣 (27,29mm).其中1例为首次进行机械瓣置换,3a后 因机械瓣出现内膜爬行,血栓形成而再次换生物瓣.主 动脉阻断时间为34,107rain,平均48rain.转机时间为 48,164rain,平均87rain.术后拔除胸腔引流管后口服 华法林抗凝,机械瓣终生抗凝,国际标准化比值(INR)维 持在1.5,2.5,而生物瓣术后3个月内抗凝,INR维持在 1.5,2.0. 1.3随访14例术后经心内科或心外科门诊,信访组信 访或电话随访,随访1次/0.5a,随访时间为(91?84)个 月,累积随访时间为55.8患者年. 1.4统计学处理采用SPSS13.0软件进行处理,计量 资料以?s表示,组间计量资料比较采用t检验;计数资 料比较采用Fisher精确概率法,生存率和事件发生率用 KapIan—Meier曲线计算,瓣膜相关并发症以线性系数表示 (%患者年),对术前,术中危险因素进行单因素比较分 析,多因素分析采用Logistic回归分析.P<0.05为有显 着性差异. 2结果 手术死亡1例,病死率为6.6%,死因为术后固有心室 过小,低心排综合征.术后未发生完全性房室传导阻滞. 围术期生存14例中,10例为窦性心律,4例为结性心律 或房结性心律交替见表1.术后监护时间1,4d.随 访14例出院患者中,1例术后第4年死于右心衰竭,晚期 病死率为7.1%. 表1三类瓣置换术后0.5,1.0aEbstein心脏畸形14例患儿人工瓣 膜位置分组比较( 术后5,10aKaplan—Meier生存曲线生存率分别为 (92.8?4.6)%,(86.5?5.81)%,线性病死率为1.79% 患者年.发生2次血栓栓塞事件,其中脑栓塞,机械瓣膜 血栓栓塞各1次,均溶栓治疗成功.全组血栓栓塞线性 发生率为3.58%患者年.1例因机械瓣毁损在术后165 个月需要进行第2次TVR.线性瓣膜毁损发生率为 1.79%患者年.5,10a无血栓栓塞率分别为(91.3? 4,54)%,(85.3?4.2)%. 术后0.5,1.0a超声心动图随访,有三尖瓣中央型 轻度返流2例,房化心室运动不良或矛盾运动,左心室功 能受损5例,二组比较有显着性差异(P<0.05)见 表2.术后0.5a心胸比率从术前(0.72?0.16)降低至 (0.61?0.17)(P<0.05).存活13例自觉症状均明显改 善,心功能I级11例,心功能?级2例,有下肢轻度水肿 2例,需间断服用利尿药物治疗见表2,3. 单因素分析发现,固有右心室/房化心室比<1为围 术期死亡及晚期死亡危险因子,而多因素分析发现固有 右心室/房化心室比<1,下肢水肿为晚期死亡的危险因 子. 表2三尖瓣置换术后0.5,1.0aEl}stein心脏畸形14例患儿房化心 室折叠分组比较(,1) 表3三尖瓣置换术后0.5,1.0aEbstein心脏畸形14例患儿保留三 尖瓣与否分组比较(,1) 3讨论 3.1重症Ebstein心脏畸形手术方式的选择及房室传导 阻滞,心律失常的防治儿童Ebstein心脏畸形,TvR仅 适于一小部分三尖瓣前瓣发育极差或前瓣腱索与心室壁 完全融合导致前瓣不能正常活动者….对于成形有困难 儿童Ebstein心脏畸形TVR的疗效有明显不同,即年龄是 一 个围术期死亡的高度危险因素.Bartlett等报道一组 45个心脏中心98例<6岁儿童TVR中,40%是Ebstein 心脏畸形,其手术病死率为26%,1岁以内手术病死率则 高达64%.机械瓣置换发生完全性房室传导阻滞的比率 (23%)高于生物瓣(6%),因此在较sl,.1l~童尤其是<1岁 婴儿,TVR治疗包括Ebstein心脏畸形在内的先天性心脏 畸形的手术病死率高.如果成形手术或Fontan手术不可 为,心脏移植是一个选择.本组年龄为4,16岁,手术病 死率为6.6%,无完全性房室传导阻滞发生,说明对较大 儿童来说,围术期及中长期效果较好,这个年龄组TVR 则是一个较好选择. 儿童Ebstein心脏畸形行TVR时出现完全性房室传 导阻滞或心律失常比率远大于其他手术,其原因是此畸 形中三尖瓣隔瓣下移造成传导组织移位不易识别,传导 翱瞄第23卷第32oo8年2月JApplClinPediatr,Vo1.23No.3,Feb.2008 系统的变异使之易受损伤,并易形成房性或室性快速性 心律失常,或造成完全性房室传导阻滞.Ebstein心脏畸 形三尖瓣隔瓣向心尖部下移移位,使三尖瓣成形或换瓣 手术较为困难,要注意保护房室结,希氏束.在此位置防 止传导系统损伤的策略包括将缝合线置于房室结浅 面,或瓣环上缝合方法使冠状静脉窦引流人右心室, 或缝闭三尖瓣形成单心室姑息手术.在TVR原位置 人时,由于三尖瓣瓣叶及瓣环较为薄弱,为了缝合牢靠还 要避免损伤传导束和冠脉,必须选择间断缝合,在Koch 三角附近缝得比较浅. 人工瓣膜是置于真三尖瓣环原位(原位组)还是置于 冠状静脉窦上方(高位组)亦是一个有争议的问题.有作 者处理方法是,当房化心室大的时候,环缩,折叠三尖瓣 环;当房化心室小时,在Koch三角位置可将人工瓣膜缝 于假瓣环位置.本研究当冠状静脉窦与下移之隔瓣距 离较小时就选用高位置换,若距离足够大时选用在真瓣 环原位移置.虽二组均无完全性房室传导阻滞发生,但 原位植入组出现结性心律的比率高于高位移置组,有显 着性意义.分析其原因是原位植入时,人工瓣膜缘对变 异的传导系统造成压迫或牵拉而易造成节律异常.本研 究在个体化选择时在真正三尖瓣环原位或高位植人人工 瓣膜,尽量避免出现房室传导的影响或因右室功能不良 对冠状循环的影响.Bartlett等认为,对于婴幼儿来说, 三尖瓣原位浅缝置人机械瓣,出现完全性房室传导阻滞 的可能也大大增加.Bichell等描述3例Ebstein心脏 畸形行TVR时,以三角形聚四氟乙烯(FE)片缝于隔 前,隔后交界,重建三尖瓣环隔瓣部分,在此基础上行三 尖瓣成形或置换术,从而远离房室结及希氏束,并从隔瓣 环位置抬起,防止人工瓣膜对传导系统产生压力性损伤, 这个方法避免将缝线置于房室结周围的间隔肌肉上,并 保证冠状静脉窦引流人右心房,效果良好. 3.2TVR术中的3点特殊考虑对于在置人人工瓣膜 前要不要折叠房化心室存在争议.有文献认为不折叠 房化心室也能取得良好的手术效果,但此报道是仅从 患者病死率,术后心功能NYHA分级分析的,无房化心室 折叠组,不折叠组术后心室矛盾运动,左室EF值进行对 比性分析.亦有报道认为,TVR加房化心室折叠可取得 良好的临床效果.作者认为对于隔瓣下移位置不多,房 化心室不大,且房化部分室间隔不太硬的情况下,在植人 人工瓣膜前先折叠房化心室(房化心室折叠组),有助于 防止术后出现右心室矛盾运动,有利于提高右心室功能, 提高心功能耐受能力.但如隔瓣及后瓣下移较多,固有 心室体积较小,折叠房化心室后固有心室体积耐受不了 右心容量负荷….原则是房化心室偏小,固有心室较大 时折叠房化心室,反之则不折叠(房化心室不折叠组). ? 231? 在这种个体化处理方法下二组出现心室矛盾运动的比率 差异有显着性意义,左心室EF值在不折叠组显着低于折 叠组,而下肢轻度水肿及三尖瓣轻度返流发生率均无显 着性差异. 自体三尖瓣保留与否(保留组与不保留组).在置人 生物瓣时多保留全部自体三尖瓣,而机械瓣则仅保留部 分三尖瓣,并将其作为缝缘以加固防止瓣周漏.如果右 心室流出道被下移的三尖瓣阻挡,则应切除自体三尖瓣, 有必要时还要作右心室流出道加宽补片.在这种个体化 处理原则下,二组人工瓣膜功能及心功能,下肢水肿发生 率,瓣周漏或瓣膜功能障碍比率均无显着性差异. 术后防止低心排出量也是提高围术期效果的重要方 面,本组1例死于术后低心排出量.在手术畸形矫正 满意的条件下,术中留置一个4,6mmASD或卵圆孔未 闭,或作一个单向活瓣,可调节术后右房压力,增加左心 系统容量负荷,减低右心室前负荷,防止右房压力急剧上 升而加重低心排出量,这对患儿度过术后危险期起到很 大作用,本组3例运用此技术而顺利使患儿脱离体外循 环. 参考文献: [1]daSilvaJP,BaumqratzJF,daFonsecaL,eta1.Theconereconstruction ofthetricuspidvalveinEbsteinSanomaly.Theoperation:Earlyand midtermresults[J].JThoracCardiovascSurg,2007,133(1):215— 223., [2]BartlettHL,AtkinsDL,BurnsTL,eta1.Earlyoutcomesoftricuspid valvereplacementinyoungchildren[J].Circulation,2o07,115(3): 319—325. 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