肾小球疾病

肾小球疾病 【考点】专业综合-泌尿系统-球肾小疾病; 【概述】本章内容重点是肾小球疾病的临床现以及肾病综合征的分型和临床表 现; 一、概述 1. 定义: 肾小球疾病是指一组有相似临床表现(血尿、蛋白尿等)但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 2. 发病机制 (1)免疫机制;(2)炎症反应; 3. 临床与病理分类 (1)临床分型:?急性肾小球肾炎;?急进型肾小球肾炎;?慢性肾小球肾炎; ?无症状性血尿和/或蛋白尿;?肾病综合征 (2)病理分型 ?轻微肾小球病变;?局灶节段性病变，局灶性肾小球肾炎;?弥漫性肾小球肾炎;1?膜性肾病;2?增生性肾炎:系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾小球肾炎)、新月体性和坏死性肾小球肾炎;3?硬化性肾小球肾炎;4?未分类的肾小球肾炎; 二、急性肾小球肾炎 1. 病因: A组β溶血性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN，本节所指的AGN)和NPSGN; 2. 临床表现与分型: 临床表现轻重不一，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程; (1)前驱感染:链球菌感染后1~2周无症状间歇期而急性起病; (2)尿异常:血尿:从镜下血尿到肉眼血尿，为肾小球源性血尿;蛋白尿:程度不等，可达肾病水平 (3)水肿:累及眼睑、颜面部，严重者可遍及全身，呈非凹陷性; (4)高血压; (5)尿量减少，甚至肾功能不全; (6)充血性心力衰竭 ?原因:水钠潴留，血浆容量增多; ?表现:呼吸急促、肺部湿啰音，严重者有心衰表现; (7)免疫学检查异常:ASO升高、C3降低(8周左右恢复)、ESR加快; 3. 诊断与鉴别诊断 (1)起病前1~3周有链球菌感染史; (2)学龄前儿童，急性起病; (3)血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等肾炎综合症表现; (4)急性期ASO升高、C3降低; (5)可自限，预后良好; (6)诊断不清、病程迁延或表现为RPGN者应行肾穿刺活检明确诊断; (7)鉴别诊断:NPSGN、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎; 4. 治疗 (1)一般治疗:急性期卧床休息2~3周至血尿、水肿消失，血压正常后可轻微活动; (2)饮食:有水肿、高血压者应限盐限水，有氮质血症者给及少量优质蛋白饮食; (3)抗感染:青霉素10~14d清除感染灶; (4)对症治疗: ?利尿:控制饮食后依然水肿、少尿者应用，可给予氢氯噻嗪，无效者给予呋塞米; ?降血压:休息、控制饮食、利尿后血压仍然高者可给予CCB或ACEI; (5)有透析指征的应行透析治疗; 三、急进性肾小球肾炎 1. 定义: 急进型肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾功能不全为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病; 2.病因: 前驱感染史与RPGN的发病有一定联系; 3.病理 (1)I型/抗GBM型，占20%，其中30%ANCA，特别是pANCA阳性; (2)II型/免疫复合物型，占40%; (3)III型/寡免疫复合物型，占40%，成年人最常见，绝大多数患者ANCA，特别是pANCA阳性。 4.诊断与鉴别诊断: (1)急性肾炎伴肾功能急剧恶化，进行肾活检，证实为新月体肾炎则可以确诊; (2)鉴别诊断:少尿性肾功能不全的非肾小球疾病、继发性急进型肾炎、其他肾小球疾病等; 5.治疗 (1)甲泼尼龙冲击疗法:对三种均有效，特别是II、III型; (2)细胞毒药物:主要是环磷酰胺，对II、III型效果肯定; (3)强化血浆置换疗法:对抗GBM阳性、肺出血、ANCA相关血管炎表现为的急性肾衰竭的效果好，是I型的首选治疗; (4)IVIG、透析、肾移植等; 四、慢性肾小球肾炎 1. 临床表现: (1)早期症状:无特异性表现，主要是乏力、疲倦、腰部疼痛和纳差; (2)水肿:可有可无、一般不严重; (3)尿异常:尿蛋白1~3g/d，尿红细胞增多，可有管型; (4)血压:升高，特别是舒张压; (5)肾功能:逐渐恶化; 2. 诊断与鉴别诊断 (1)诊断:尿异常伴或不伴水肿、高血压病史达3个月以上，并除外继发性和遗传性; (2)鉴别诊断:继发性肾小球疾病、Alport综合征、其他肾小球损害、原发性高血压肾损害、慢性肾盂肾炎等。 3. 治疗: (1)控制高血压和尿蛋白:控制血压在130/80mmHg、尿蛋白<1g/d，限盐，药物使用ACEI/ARB类为宜，注意防止高钾血症; (2)饮食:少量优质蛋白饮食(0.6g/kg/d) (3)糖皮质激素和细胞毒药物; (4)避免肾损害的因素; 五、肾病综合征 1.诊断标准: 低蛋白血症(<30g/L)、大量蛋白尿(>3.5g/d)、明显水肿、高脂血症;其中低蛋白血症和大量蛋白尿是诊断必须; 2. 继发性肾病综合征的主要原因: (1)青少年:紫癜肾、狼疮肾、乙肝肾; (2)中老年:糖尿病肾病、肾淀粉样变性、恶性肿瘤; 3. 并发症 (1)感染; (2)电解质紊乱(三低?低钠、低钾、低钙)及低血容量; (3)血栓形成?: ?肾静脉血栓:最常见，表现为突发腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至RF; ?其他部位; (4)ARF; (5)肾小管功能障碍; 4. 治疗 (1)糖皮质激素(GC)治疗: ?初治病例:诊断后尽早用泼尼松/强的松治疗;原则是起始足量、缓慢减药、 长期维持; ?复发和GC依赖性NS的其他激素治疗 1?调整GC剂量及疗程; 2?更换GC制剂; 3?甲基泼尼松龙/甲强龙冲击治疗; ?GC治疗副作用:Cushing综合征等; (2)免疫抑制剂治疗: ?适应证:NS频复发、GC依赖或耐药、严重并发症时; ?药物:CTX等; (3)抗凝及纤溶药物疗法: ?目的:预防血栓形成 ?药物:肝素钠、VK、双嘧达莫/潘生丁; (4)对症治疗:严重者卧床休息，限盐，少量优质蛋白饮食，适当利尿，使用 ACEI/ARB; (5)并发症治疗:抗感染、抗凝、避免肾功能衰竭的因素，必要时血液透析， 调节血脂; 六、IgA肾病 1. 定义: 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病; 2. 临床表现: (1)前驱感染史; (2)阵发性肉眼血尿; (3)轻度蛋白尿伴或不伴水肿、高血压、肾功能异常; 3. 诊断: 有前驱感染史的患者，出现阵发性肉眼血尿，通过肾穿刺活检行免疫病理检查，发现肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积，并排除其他继发性IgA沉积的疾病; 2014年执医真题回顾 第二单元 21.引起急性肾小球肾炎最常见的病原体为 A.结核分枝杆菌 B.金黄色葡萄球菌 C.柯萨奇病毒 D.寄生虫 E.溶血性链球菌 【】E 【解析】见“二、急性肾小球肾炎-1. 病因” 75(男，68 岁。间断发热1 个月，咳血伴进行性少尿10 天。查体:BP 165/100mmHg，双中下肺可闻及湿性啰音，双下肢水肿。尿常规:RBC40,50/HP，蛋白(++)。血Cr455μmol/L，BUN18(5mmol/L,B 超示双肾增大。ANA(-)，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。最可能的诊断是 A(急进性肾小球肾炎?型 B(急进性肾小球肾炎?型 C(急性肾小球肾炎 D(IgA 肾病 E(急进性肾小球肾炎?型 【答案】B 【解析】患者为急性肾炎综合征，呈急进性过程，pANCA(+)，最肯能的是急进型肾小球肾炎，其中III型未成人最常见。 77(男，45 岁。慢性肾小球肾炎，高血压病史3 年。规律服用血管紧张素转换酶抑制剂和螺内酯治疗。1 周前“上呼吸道感染”后出现尿量减少，近2 天尿量月100ml/日。该患者最可能出现的电解质紊乱是 A(血钾降低 B(血镁降低 C(血钙升高 D(血钾升高 E(血钠升高 【答案】D 【解析】患者因慢性肾炎使用ACEI和螺内酯，因上感，导致急性发作(尿量减 少，达无尿水平)，虽使用排钾利尿剂(螺内酯)，但是因尿量不足，钾无法排 除，而ACEI又有升血钾风险，故最可能出现血钾升高。