[doc] 原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤诊治体会

[doc] 原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤诊治体会 原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤 诊治体会 山东医药2008年第48卷第41期 原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤 诊治体会 莫正英,骆志国,李芳,吴俊波,熊奎 (郧阳医学院附属太和医院,湖北十堰400042) [摘要]采用免疫组化染色观察1例筛窦促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)镜下特点,并给予同步放化 疗,观察疗效及相关副反应,评价短期治疗效果.发现肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成, 免疫组化染色示有上皮性,间叶性及神经性标记物共同表达.认为DSRCT是一种特殊的高度恶性肿瘤,同步放化 疗是可行选择方法. [关键词]促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤;病理学特点;同步放化疗 [中图分类号]R730.26[文献标识码]B[文章编号]1002—266X(2008)41一O082_o2 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是 一 种新近提出的特殊类型高度恶性小圆细胞肿瘤, 由于没有其特异的临床表现容易误诊.2005年12 月一2008年9月,我们采用免疫组化染色观察1例 筛窦DSRCT特点,以探讨其病理特点及诊治方法. 1临床资料 1.1诊治经过患者女,33岁.因右眼视物干涩, 疼痛伴复视1个月余,于2007年8月入我院,眼部 CT检查示右眼眶球后内侧块影,考虑炎性假瘤,血 管瘤;双侧筛窦蝶窦慢性炎症,耳鼻喉科检查发现鼻 窦新生物,于2007年8月21日在全麻下行经鼻外 进路鼻窦新生物摘除术,术中见筛窦底,眶板下缘, 蝶窦前壁破坏,灰白色组织充满筛窦,蝶窦,彻底清 除病变组织后送检,术后病理诊断促纤维组织增生 性小圆细胞瘤.术后半个月患者述右侧面部麻木伴 头痛,右眼球逐渐外凸且失明,并出现左眼复视,遂 于2007年9月10日人我科.人院后查体:右侧眼 球明显外凸,眼睑肿胀,闭眼不能,眼球固定,瞳孔散 大,光反射消失,无光感,左眼未见明显异常,中上颈 可扪及1,3em大小不等淋巴结数10枚,质韧欠活 动无压痛.复查CT提示病灶较术前明显增大,伴 有左眼眶内侵犯及双侧颈部多发肿大淋巴结.考虑 肿瘤术后复发及颈部淋巴结转移,予放化同步治疗. 于2007年9月11日予奈达铂50mg,第1—2,21, 22,4l,42天全身化疗,并于2007年9月17日利用 ELEKTA直线加速器,8MVX线行局部病灶9野调 强放疗,放疗范围包括整个鼻腔,筛窦,鼻咽,上颌 {通讯作者,E-m颤i:xiongkui@esco.o哼eft 82 窦,上颈部淋巴引流区,锁骨上淋巴引流区单野SSD 放疗,调强放疗剂量70.4Gy/32f,锁骨上SSD照射 60Gy/30f.放疗22Gy/10f后右眼外凸,右侧面麻 及头痛明显好转,颈部淋巴结缩小,33Gy后右眼外 凸恢复正常,且右眼出现光感,眼睑闭合及眼球活动 正常,瞳孔2mm直径,光反射迟钝,左眼复视消失, 颈部淋巴结未扪及.放疗期间无明显骨髓抑制,感 口干,咽痛明显,出现?度口咽及皮肤反应,经对症 处理后好转.放疗结束后1个月复查MRI提示完 全缓解;目前病情稳定. 1.2病理诊断大体观察:肿瘤为灰白色不规则组 织5.6cmx4cm×8cm大小.镜下观察:肿瘤组织 由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质组成.瘤 细胞较小,圆或卵圆形,大小形态较一致;核圆形,卵 圆形或梭形,深染,核仁不清,核分裂相多见;瘤细胞 互相黏附排列成圆形和不规则巢团状,部分细胞巢 中可见裂隙,腺样或菊形团样结构;细胞巢周围包绕 丰富的纤维组织.诊断为筛窦DSRCT. 1.3色疟龇Sy.(+).desmin(+),Vim(+),CK(一), S一1130(一),CgA(一),GFAP(一),EMK(一),NSE(一),C1999 (一),Keratin(一),H?\(一),MA(,),CEA(一). 3讨论 DSRCT是一种高度侵袭性的恶性肿瘤,进展 快,预后差,多发于儿童及青少年.1989年Ger~d 等首次报道以来,至1996年国内外文献报道约有 104例;国外男女之比2,5:1,我国女性略高于男 性.病理诊断:电镜下特点为小圆形瘤细胞聚集呈 境界清楚,大小和形状不一的巢状,瘤细胞较小,圆 或卵圆形,大小形态较一致,排列紧密,细胞质稀少, 山东医药2008年第48卷第41期 胞界不清,细胞胞质内偶见空泡或嗜酸性的玻璃样 小体;核圆形,卵圆形或梭形,深染,核仁不明显,核 分裂相多见,偶见多核瘤细胞.较大团巢中央常见 坏死,周边细胞可呈栅栏状,偶呈弥漫实性,乳头或 腺泡状.胞体大,核异常的瘤细胞巢及菊形团结构 有时亦可见到.瘤细胞之间为致密的纤维组织,主 要为纤维母细胞和肌纤维母细胞,肿瘤细胞与纤维 之间比例不一,一般几乎相等,可伴有黏液样变性及 坏死,细胞巢中常有小灶状坏死.免疫组化:显示多 向分化,可有上皮性,间叶性及神经性标记物共同表 达,有人认为是同一瘤细胞内具有三种组织标记物复 合表达的惟一肿瘤.大部分病例肿瘤细胞CK, EMA,vimentin,desmin,NSE阳性,少数病例Syn,S一 100,CgA,actin阳性.NF,GFAP,HMB45,CEA,rnyo— globin阴性.借助以上临床,病理,免疫组化特点,应 注意本病与小细胞未分化癌,恶性间皮瘤,神经内分 泌癌,神经母细胞瘤,肠系膜恶性淋巴瘤等的鉴别. DSRCT的治疗以手术切除为准,术后配合化疗 和(或)放疗.因为肿瘤边界不清及广泛的腹膜种 植,常不能彻底切除.本病化疗选择较多,无标 准方案考虑上皮来源选择以铂类为主,考虑间叶和 神经来源选择以肉瘤为主治疗方案,一般化疗在开 始有一定效果,但后来效果甚差.该例患者发生于 筛窦,故选择放化同步方案,采用IMRT放疗配合奈 达铂同步化疗,取得显着效果.但由于随访时间较 短,远期生存时间暂无法评判;据文献报道该瘤生长 迅速,高度侵袭性并广泛转移,绝大部分患者在诊断 后4个月,5a不等死亡.但有报道存活10a者, 期间复发6次l2J.同时对于发生于头颈部的 DSRCT采用放化疗为主的治疗方法确实可行,因病 例数较少,还需进一步深入研究. [参考文献] [1]DorseyBV,BenjaminLE,RauscherF,eta1.Intra-abdominaldesmo- plasticsmallround-celltumor:expansionofthepathologicprofile [J1.ModPathol,1996,9(6):703-709. [2]高冬霞,廖松林,石雪君,等.促纤维化小圆细胞肿瘤5例临床病 理,免疫组化及电镜观察[J].临床与实验病理学杂志,2000,16 (5):353—356. (收稿日期:2008-08.13) 急性胆源性胰腺炎的内镜治疗 张天华 (遵义医学院第三附院,贵州遵义563002) [摘要]急性胆源性胰腺炎(ABP)患者131例,其中急诊内镜治疗(内镜组)78例,行逆行胰胆管造影术(ER— cP),内镜下乳头括约肌切开用网篮取石或碎石后取石及鼻胆管引流术;保守或急诊外科手术治疗(对照组)53例. 发现内镜治疗的成功率为92%,未发生与内镜操作有关的严重并发症;与对照组相比,内镜组术后腹痛缓解快,住 院时间短,从术后第2天开始血及尿淀粉酶明显降低,第3天降低更为明显.提示ERCP的早期干预能有效逆转 ABP的急性症状和转归,尤其对于重症胰腺炎. [关键词]胰腺炎,急性坏死性;十二指肠镜检查;胰胆管造影术,内窥镜逆行;引流术 [中图分类号]R657.5[文献标识码]B[文章编号]1002—266X(2008)41-0083-03 急性胆源性胰腺炎(ABP)是一种常见外科急腹 症,起病急,发展快,在国内外占急性胰腺炎年发病 人数的15%,50%,死亡率达20%,35%.近年来 随着内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)及腹腔镜技术 的普及与提高,早期内镜下乳头括约肌切开(EST) 及鼻胆管引流术(ENBD),平稳期腹腔镜胆囊切除 术(LC)在ABP中得到了尝试.我院自2004年6月 一 2008年5月收治131例ABP患者,对其行EST, 胆总管取石及ENBD,取得好的疗效.现报告如下. 1资料与方法 1.1临床资料本文ABP患者共131例,急诊内镜 治疗(内镜组)78例,其中男43例,女35例,年龄20 , 71岁.血淀粉酶(1247?127)U/L,尿淀酶(5548 ?1893)U/L,起病时间(30?6)h,体温(38.0? 0.5)?,外周血白细胞(12.63?2.23)X10/L, APACHE评分(7?5)分.行保守或急诊手术治疗(对 照组)53例,其中男33例,女20例,年龄22,70岁, 血淀粉酶(1210?194)U/L,尿淀酶(5328?1588) 83