腹膜后恶性神经鞘瘤的影像表现

腹膜后恶性神经鞘瘤的影像表现 (,,,? 生生越盟堂苤壶,,堕生兰旦筮箜鲞筮生翅垦坐～坠尘堕:叁四～兰,塑:～些竺:盟垒～乳头状癌容易坏死、出血及出现钙化，嫌色细胞癌较容易出 习(肿瘤研究与临床，,,,,，,,:,,,,,,,( 〔,〕黄小芳，朱启建，陈建欧(肾原发性平滑肌肉瘤,例病理分现特征性车辐状强化?,,引。此外，肾平滑肌肉瘤尚需和肾 析(现代泌尿外科杂志，,,,,，,,:,,,,,,(脏其他问叶组织来源肿瘤(包括少脂肪血管平滑肌脂肪,留) 〔,〕韩开红，李新红(肾平滑肌肉瘤(中国肿瘤临床，,,,,，,,: ,,,,,,,(以及肾脏原发淋巴瘤相鉴别。这些肿瘤影像表现多样化，与 〔,〕,,;,,,, ,，,,, ,，,,;,, ,,，,, ,, ,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,肾平滑肌肉瘤表现重叠。 ,,,,,,, ,,,, ,,,,,,, ,,,,,,;,,,,(,,,,,;,，,,,,，,,:,,,,,,,( 综上所述，肾平滑肌瘤为肾脏少见恶性肿瘤，,,表现为 〔,〕蔡锡类，高广如，陈峰，等(肾脏平滑肌肉瘤的影像学诊断(等或高密度肾脏肿块，囊变、坏夕匕较为少见，增强后表现为延 中华放射学杂志，, ,,,，,,:,,,,,,,( 〔,,〕徐樊，徐朝霞，龚雪鹏，等(肾平滑肌肉瘤的,,表现(医械临迟和持续强化。虽然可以和传统肾细胞癌相鉴别，彳日较难与 床，,,,,，,,:,,,,,,,(肾乳头状细胞癖和嫌色细胞癌以及其他间叶组织来源肿瘤 〔,,〕邓群力，范国光(左肾巨大平滑肌肉瘤,例(中国临床医学 影像杂志，,,,,，,,:,,,(和淋巴瘤相辨别，因此最终诊断仍依赖于组织病理学检查。 〔,,〕王惠芝，霍建伟，白林，等(肾平滑肌肉瘤一例(中华放射学熟悉肾平滑肌肉瘤的影像特征有助于肾脏实质性肿瘤的诊 杂志，,,,,，,,:,,,,,,,(断与鉴别诊断。 〔,,〕,,, ,,，,,, ,,，,,,, ,,，,，,, ,, ,,,,,,,,,,,,,,, ,, ,,,,,,,, ,, ,,,,, ;,,, ;,,;,,,,, ,, ,,,,;,, ,,酣?,,,,,，,,,,，,,,: 参考文献 ,,,,(,,,,( 〔,,〕,,,,,, ,,，,,,,,,,, ,,，,,,,,, ,,，,, ,, ,,,,,, ,,, 〔,〕孟敏珍(右肾皮质平滑肌肉瘤自发性破裂(中华外科杂志， ,,;,,,,, ,,,,,,,,,; ,,,,,,,, ,, ,,,,, ;,,, ;,,;,,,,,:,,,,,,, ,,,,，,,:,,,( ,,,;,,,, ,,,, ,,,,,,,,,; ;,,,,,,,,,,(,,,,,,,,,,,,,，,,,,，,,: 〔,,章宜芬，黄志勇，周祀侨，等(肾原发性平滑肌肉瘤,例及文 ,,,,(,,,,( 献复习(临床与实验病理学杂志，,,,,，,,:,,,,,,,( 〔,,〕李清海，严福华，徐鹏举，等(肾嫌色细胞痛的影像表现与病 〔,〕吴春霖，炅佩琴，黄种心(肾平滑肌肉瘤?例(中华病理学杂 理对照分析(中华放射学杂志，,,,,，,,:,,,,,,,( 志，,,,,，,,:,,,( (收稿,,期:,,,,,,,,,,) 〔,〕郭森达，李刚，白崇顺，等(肾平滑肌肉瘤,例(中华泌 尿外科杂志，,,,,，,,:,,,( (本文编辑:张晓冬) 〔,〕蒯宝林，谢君，赵红艳(肾脏平滑肌肉瘤,例报告及文献复腹膜后恶性神经鞘瘤的影像表现周建军 王建华 曾蒙苏严福华周康荣 恶性神经鞘瘤可分为恶性雪旺瘤、恶性蝾螈瘤、恶性黑 经痛,例，腰痛,例，高血压,例，腹胀、腹泻,例。色素性雪旺瘤、恶性上皮样雪旺瘤、恶性腺状雪旺瘤和恶性 ,例患者术前经 螺旋,,(,, ,,,,,,,,,)、,例经多层螺透明细胞雪旺瘤等,种类型，恶性神经鞘瘤的起源有,种类 旋,,(,,,;,,, ,,,, ,层螺旋,,和,,,,,,, ,,,,,,,,, ,,层型:患有神经纤维瘤病、来源于神经干和无神经起源。可见 螺旋,,)扫描。扫描层厚,—,, ,,，间隔,,,, ,,，螺距于身体任何部位，但以四肢和躯下多见，位于腹膜后者较少。 为,。单期增强延迟时间为对比剂开始注射后,, ,开始扫腹膜后原发肿瘤的发病率低【，。,,，术前诊断符合率低?，,】。 描。双期扫描为动脉期(对比剂开始注射后,, ,开始扫描)腹膜后肿瘤中，恶性神经鞘瘤很少见。腹膜后组织间隙较 和门静脉期(对比剂开始注射后,, ,)扫描。增强扫描于肘大，器官组织相对少，肿瘤临床症状出现迟，因此，肿瘤体积 前静脉内团注对比剂碘普胺或碘海醇(,,, ,, ,,，,,,),(,—较大，具有与其他恶性神经鞘瘤不同的影像特征。一般认为 ,(, ,,,,,，注射流率,(,—,(, ，,,,,。,例采用,,(,, ,,,,,恶性神经鞘瘤的恶性征象难以显示，本组病例数虽然有限， ,(, ,)扫描，体表线圈，平扫包括,, ,，聊、,,, ,,,，加抑脂但每个病例郁有较明显的恶性征象，期望通过本研究为临床 和屏气扰相梯度回波(,,,,,,, ,,,,,,,, ,,;,,,,,，,,,,),,,,诊断提供一些参考。 共,个序列成像，动态增强采用屏气快速多层扰相梯度网波 一、资料与方法 (,,,, ,,,,,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,,,,(,,;,,,,,，,,,,,,,),, ,，快 回顾性分析,,,,年,月至,,,,年,月本院经手术病 速扣描序列，共,次。仔细复习,,和,,扫描结果并和手理证实的腹膜后恶性神经鞘瘤,例，男,例，女,例;年龄 术病理作回顾性对照分析。,,—,,岁，中位年龄,,岁。临床症状包括腹痛,例，坐骨神 二、结果 ,例腹膜后恶性神经鞘瘤中(图,一,)，术前诊断正确 ,,，:,,(,,,,,,,,(,(,,,,(,,,,,, ,,,(,,,,(,,(,,, ,例，误诊,例，分别误诊为良性神经鞘瘤,例、平滑肌肉瘤 作者单位:,,,,,,上海，复旦大学附属中山医院放射科上海市 ,例和神经纤维瘤,例。影像医学研究所 肿瘤呈圆形或椭圆形,例(图,，,，,,,)，不规则形,例 万方数据 ?,,,? 图,。,女，,,岁，腹膜后恶性神经鞘瘤。图,为,,平扫依稀可见富细胞氏和细胞稀疏区，形成“靶征”，靶心密度很不均匀，可见点状钙 化，病灶后缘脂肪间隙受侵。图,为,,增强扫描见细胞稀疏区无明显强化，富细胞区明显强化，强化不均匀，内见小规则坏死区，边缘可见 伪足伸入细胞稀疏区。富细胞区变性(坏死和钙化)和邻近脂肪浸润提示恶性 圈,，,患者，男，,,岁，腹膜后恶性神经鞘瘤。图,为,, 平扫，肿瘤形态很不规则，邻近脂肪间隙可见条索影，密度不均匀，隐约可以区分富细胞区和细胞稀疏区，细胞稀疏区密度低于大多数软组 织肿瘤，右侧腰大肌受侵。图,为,,增强扫描，肿瘤明显强化，强化不均匀，病灶包绕腹膜后血管。术前误诊为神经纤维瘤 圈,。,男， ,,岁，腹膜后恶性神经鞘瘤。图,为,, ,,,，，病灶呈显著高信号，内可见不规则更高信号区，边缘可见小毛刺和水肿。图,为,, ,,,， 增强，病灶明显强化。内可见不规则低信号无强化区，为肿瘤坏死所致，边缘毛刺有强化 图,—,男，,,岁，腹膜后恶性蝾螈瘤。图,为 ;,乎扫，显示位于右侧腰大肌旁软组织病灶，密度低于肌肉，邻近脂肪间隙町见异常密度影。图,为动脉期增强，病灶明硅强化，外周强化 更明显，边缘隐 约可见小毛刺。图,门静脉期增强病灶进一步强化，病灶嵌入右侧腰大肌内，腹膜后可见多个淋巴结增大，淋巴结强化明 显，边缘毛糙，术后证实淋巴结有转移(图,，,)。肿瘤邻近脂肪问隙可见异常密度影,例(图,— ,,增强肿瘤强化不均匀，明显强化的实质部分,,值,,(,,,，,,,)，隐约可见小毛刺,例(图,，,)，邻近肌肉受侵,例。 ,,(, ,,，平均,,(, ,,。,例双期扫描病例，动脉期(图,)肿瘤直径,(,,,,(, ;,，平均,(, ,,，其中，,, ;, ,例，,— 明显强化，门静脉期(图,)持续强化。,, ,, ,例，,,, ;, ,例。肿瘤旱实质性,例，囊实性,例， ,,检查,例，,, ,,,,呈等低信号，,,,，(图,)呈明囊性,例。,例病灶中央密度高，形成所滑“靶征”，但中央 显高信号，内可见更高信号区，病灶边缘可见明显水肿和小高密度区密度不均匀，内可见坏死和钙化，形态不规则，边缘 毛刺(图,)。,，,，增强扫描(，冬， ,)肿瘤明显强化，毛刺也呈硬毛刺样(图,，,);,例实质性病灶呈不规则分叶状，术 强化，强化不均匀，内町见明显坏死区。前被误诊为神经纤维瘤(图,，,)。,例囊实性病灶内可见 三、讨论大小不等类圆形囊变或不规则坏死灶。,例囊性病灶为厚 恶性神经鞘瘤来源于周围神经，为低分化梭形细胞肉壁囊肿样，壁厚约, ,,，囊内外壁均较为光整。,例腹膜后 瘤，多为原发恶性，继发于良性神经鞘瘤的恶变少见。可见多个肿大淋巴结(图,,,)，淋巴结边缘毛糙，强化明 ,(腹膜后恶性神经鞘瘤的影像特征:腹膜后恶性神经显。所有肿瘤不与神经相连。 鞘瘤多位于脊柱周围的腹膜后间隙内，与良性神经鞘瘤多与 ,,检查,个病例，,,平扫所有肿瘤密度明显低于肌 神经相连不同?,，恶性神经鞘瘤很少与神经相连,,。文献肉，密度不均匀,例，均匀,例，,例瘤内可见点状钙化 报道恶性神经鞘瘤很大(平均直径,(, ,,)扣?，但本组肿瘤(图,)。平扫肿瘤,,值,,(,—,,(, ,,，平均,,(, ,,。 平均直径,(, ,,，与本组外腹膜后良性神经鞘瘤大小无明 万方数据 ?,,,?显差异?,，可能与腹膜后组织间隙较大，器官组织相对少，肿 坏死、钙化，可见伪足样突起侵入细胞稀疏区;肿瘤邻近淋巴瘤临床症状出现迟有关。肿瘤有包膜，但包膜多不完整【,。， 结增大等。此外，良性神经鞘瘤的靶征消失，提示神经鞘瘤常见小毛刺侵入邻近组织，部分肿瘤侵犯邻近脂肪和肌肉。 恶变。由于神经纤维瘤病病灶形态不规则，可能被误诊为恶由于血供不均匀，恶性神经鞘瘤容易变性，变性包括出血、坏 性神经鞘瘤，而恶性神经鞘瘤也因此而容易被误诊为神经纤死、钙化、黏液变和囊变”,，肿瘤密度和信号变化多样，可分 维瘤。此外，以富细胞区为主的良性神经鞘瘤也可能被误诊 „为实质性、囊实性和囊肿样。 为恶性神经鞘瘤?“。 恶性神经鞘瘤,, ,，,，、,,,，与良性神经鞘瘤有很大 ,(腹膜后恶性神经鞘瘤影像表现的病理基础:大体标的相似性?,，具有良性神经鞘瘤类似的,,,,,, ,区和,,,,,, 本瘤体呈圆形，境界清楚，有包膜，但包膜多不完整，邻近脂,区。,,,,,, ,区由密集的细胞构成，,,多为较高密度，,, 肪间隙常见肿瘤浸润。切面肿瘤色泽不一，呈灰白或褐红,，阢与肌肉等信号，,,,，信号较肌肉略高，一般为富血供 色;镜下可见交替的少细胞、多细胞区，细胞稀疏区富含黏区，呈中等程度以上强化。,,,,,, ,区瘤细胞稀疏，基质含 液，细胞密集区瘤细胞丰富密集，排列呈柬状、漩涡状或呈栅水量高，,,为水样低密度，密度低于大多数软组织肿瘤，,, 栏状排列。瘤细胞呈长梭形，细胞核呈波浪状或逗点状，异,。 ,，为低信号，,,,，显著高信号，强化不明显【, ,。理论上， 型性不显著，核染色质均匀或致密，核仁小或不清楚。免疫腹膜后恶性神经鞘瘤的密度和信号强度取决于,,,,,, ,区 组织化学,,,,蛋白、,,,,,蛋白、髓鞘碱性蛋白等呈阳性，电和,,,,,, ,区的比例、排列和分布,,，坶,，并与肿瘤内纤维成 子显微镜显示肿瘤细胞具有神经鞘细胞分化的超微结构。分的比例有关，因而肿瘤密度或信号变化多样。实际工作 参考文献中，,,肿瘤密度低于大部分软组织肿瘤，部分肿瘤呈水样低密度;,, ,,,，呈显著高信号，信号高于大多数软组织肿 〔,〕,,,,,,,,,, ,，,,,,,,,,,,,, ,，,,,,,, ,，,, ,,(,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,, ,;,,,,,,,,:, ;雠,,,,,, ,,, ,,,,,, , ,,,瘤。富细胞区位于肿瘤中央而细胞稀疏区位于边缘时，形成 ,,,,,,,,,。,,,,,,,，,,,,，,,:,,,,,,,(所谓的“靶征”。?等怕,通过,,比较良性和恶性神经鞘瘤 〔,〕,，,,,, ,,,;,, ，，,,,,,,, ,,,, ,，,,,,, ,,,,,, ,，,, ,,的区别，研究显,, ,, 示“靶征”很少见于恶性神经鞘瘤(,, ,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,，,,;,,,,,,, ,,,,,,,,,; ,, ,,,,,,, ,,,, ,,,,,,,,, ,, ,,, ,,;,,,,,,,,,(,;,,, ,,,, ,,,，,,,,，,,:,(,,)。本组,例肿瘤中，,例病灶可见“靶征”，但富细胞区 ,,,,,,,(形成的“靶心”密度很不均匀，内可见坏死和钙化，形态不规 〔,〕,,,,,, ,,,,,, ,，,,,,,,,,, ,,, ,,,, ,，,,,,,,,, ,,,,, ,。,, ,,( ,,,,,,,,, ,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,, ,;,,,,，，,,山 ,,;, ,,, ,,,,(则，边缘呈硬毛刺样，与良性神经鞘瘤光整、规则且均匀的 ,,,,，,,:,,,,,,,(“靶心”不同。此外，恶性神经鞘瘤境界不清楚，邻近软组织 〔,〕饶圣祥，曾蒙苏，王冬青，等(软组织神经鞘肿瘤的,,，诊内可见水肿和毛刺等异常信号【,(,,，与肿瘤的浸润生长有 断(中华放射学杂志，,,,,，,,:,,,,(,,,,(关，对肿瘤的定性诊断很有价值。 〔,〕,,,,,,, ,，,,,,,, ,，,,,, ,，,, ,, ,,,,,,,,,？〔,, ,;,,,,,,,? ,,,,,,, ,,,,,,,,;,,,, ,;,,,,,,,,，,;,, ,,,,,,，,,,,，,,: 文献报道恶性神经鞘瘤,, ,(,，增强与良性神经鞘瘤 ,,,,,,,(也有很大的相似性?,。本组肿瘤强化程度变化较大，从轻度 〔,】,, ,,，,,,,, ,,，,, ,,，,, ,,(,,,,,,,,,,,,,,, ,, ,,,, ,,,,,, ,,，,,辨,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,, ,,,,, ,,,,,, ,,,,,, ,,,,强化到显著强化等各种强化程度都存在。不同肿瘤之间或 ,,,,,,,; ,,,,,,, ,,,, ，,,,,,。,,,,。,,:,,,—,,,( ,?,,,,,,;,者同一肿瘤的不同区域强化程度差异很大。强化方式分别 〔,〕周建军，丁建围，周康荣，等(腹膜后良性神经鞘瘸:影像学特以均匀或不均匀片状强化、线条状强化和环状强化多见。强 征与病理的关系(临床放射学杂志，,,,,，,,:, ,,,(, ,,,( 〔,〕邵江，朱晓华，陈美，等(胸 部恶性神经鞘膜瘤的影像表现(化程度轻微者与节细胞神经瘤的强化类似，显著强化者与副 中华放射学杂志，,,,,，,,:,,,,,,,(神经节瘤增强表现相仿。完全囊变的神经鞘瘤中，囊壁强化 〔,〕,,,,,, ,,，,,,,,, ,，,，,,,,,, ,，,, ,,(，,,,,,, ,,,,,,,, ,程度旱轻至中等程度，显著强化者少见。动态增强为进行性 ,,,,,,,,,,,,,,, ,,, ,,,,,;,;,,,,,,,,,，,(,(,,,, ,,,,,,，,,,,，,,: ,,,,,,,(延迟强化。 〔,,〕潘晖，徐嘬民，镇万新，等(周围神经源性肿瘤的,,，(核 ,(恶性征象的识别和鉴别诊断:本组病例和复习 磁)和,,诊断(吉林医学院学报，,,,,，,,:,,,,,( 〔,,〕,，,,,,,,,, ,，,,,,,, ,，,,;;,,,, ,，,, ,, ,,,,,,,,文献，腹膜后恶性神经鞘瘤的恶性征象包括:肿瘤包膜不完 ,;,,,,,,,,:, ,,,,,, ,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,, ,,整，可见小毛刺样改变;邻近脂肪间隙可见肿瘤浸润，形成条 ,,,,;,,,(,,,,,,,, ,,,,,,。,,,,。,,:,,,,,,,(片影或条索影扣,，,,,,病灶邻近水肿;邻近肌肉受侵;恶性 (收稿日期:,,,,—,,,,,)神经鞘瘤很少与神经相连;肿瘤形态不规则，部分或全部包 (本文编辑:张晓冬)绕血管;肿瘤富细胞区和富黏液区交界面不规则，富细胞区 万方数据.