脾脏炎症性肌纤维母细胞瘤一例

脾脏炎症性肌纤维母细胞瘤一例 ,,,,显示肝内外胆管扩张，胰头段胆总管较均匀狭窄,例、朱显影,例。胰头段胰管未显影(体尾部胰管显影、无扩张。超声现胰腺弥漫性增大，回声均匀或不均匀减低。结论;典型,，,表现为弥漫性胰腺肿大、均匀强化、延迟强化并有包膜结构。,，,胰周血管可以有侵犯包绕征象(;,,躲上与肿大胰腺对应部位胰管不显影或狭窄、无胰管扩张也是,，,的特点。肾脏低密度灶是,，,伴随的其他脏器受累表现。胰腺囊肿形成是,，,少见表现。 脾脏炎症性肌纤维母细胞瘤一例 李建鹏谢传淼 华南肿瘤学国家重点实验宣:中山大学肿瘤防治中心影像介入科 患者，女性，,,岁(体检发现“脾脏占位,月”入院。患者因“反复咳嗽半年”体检发现，未见寒战、发热、腹痛、恶心、呕吐笤不适。患者否认乙肝史、结核史，否认外伤史及手术史。无输血史，发现“咳嗽变异性哮喘及血压偏高”，不嗜烟酒，无食鱼生史。 体查:一股情况可，黄疸(一)，双锁上未见肿大淋巴结(心肺未见特殊(腹平软，肝脾肋下朱及，肢水征(一)，双下肢无浮肿。 实验室检查:淋巴细胞百分比升高(,(,,,,(正常,(,,,(,)，淋巴细胞绝对值升高(,(,(正常,(,,,(,)，嗜酸性粒细胞卣分比降低(,(,,,(正常,(,,,,(,,)，余米见异常。 ;,表现:脾脏体积增大，形态不正常。脾门区见一大小约,,,,,,,,,团块状占位性瘸变(局部突出于脾脏轮廓外，脾静脉略受压，痛灶内密度不均匀，见不形低密度区(增强后动脉期不均匀强化(强化程度低于正常脾脏组织(门脉期强化程度较动脉;,『,加深，液化坏死区未见强化。 ,,,,,,表现脾脏内占位性瘸交，放射性浓聚，,,,值约,(,，大小约,(,;,,,(,;,，中心坏死区放射性缺损。 超声表现:脾脏体积增大，内部同声不均匀，可见一低回声光团，大小约,,,×,,,,，边界清，形态欠规则。无明显包膜，局限于脾脏内部，与周围组织分界尚清。 手术记录:于气管内麻下行剖腹探查，腹腔内无腹水及血腹，无腹腔粘连(肝脏质软，脾脏增大，肿物位于脾内极近脾门处(腹腔内未探及其它异常肿物。切断脾胃、脾膈韧带，将脾脏游离，脾门内脾动、静脉分别结扎、缝闭井切断(将脾脏连同肿瘤一井切除。标本解剖:脾脏长径,,;,，短径,;,，肿瘤位于脾内，火小约,;, , ,;,, ,;,，质中，边界清楚，切面呈灰黄鱼肉状。 病理检查:送检脾组织大小为,,;,,,;,,,;,，切面见肿物，大小为,;,,,;,×,;,，灰白灰红，质略软，累及被膜下。镜下:送检脾组织结构破坏，其中见多量椭圆形肿瘤细胞增生，细胞弥漫分布。核分裂不易见，其中见多量淋巴细胞、浆细胞等慢性炎症细胞浸润( ,,,结合免疫组化，形态符合炎症性肌纤维母细胞瘤。 免疫组化:,,,(，)。,,,,(一)(,,,,(一)，;,,,(一)，,,,,,(一)(,,,,(一)(,,,,(一)，,,,,(一)。,,,(一)。,,,(十)。,,,(一)，,,,,,(一)，,,,(，)，,,,,,(，)。讨论: 炎症性肌纤维母细胞瘤(，,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,; ,,,,,,，，,,)，是由肿瘤,,生肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成。以往命名混乱，如如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤等。,,,,年,,,软组织肿瘤分类中将其归为纤维母细胞,肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类:将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”。 本病好发于儿童及青壮年，最常见的好发部位是肺，但是肺 外任何器官也可以发生。，,,的临床表现主要为局部软组织实性肿块，常见的伴发症状为发热、乏力、体重下降、贫血、疼痛及肿物挤压周围器官而出现的症状。实验室检查有贫血、血小板增多、血沉加快及多克隆高丙球蛋白血症。本例患者无明显临床症状。为体检发现，实验室检查亦无特征性。 病理学方面:镜下为在大量炎性细胞中，分布肥胖或梭形的肌纤维母细胞。有文献将其分为,中亚型:黏液,血管型、梭形细胞密集型及纤维瘢痕型。免疫组织化学宣誓梭形细胞有肌源性蛋白表达，,,,,,,,,通常表现为强阳性，,,,、,,,,,,，,,,,,,阳性星局灶或弥漫性，,,,,,,,,, ,,局灶阡，性(,,,,,,,,,常阴性，,—,,,、,,， ,,阴性。 影像学方面:发生于脾脏的，,,罕见，文献报道很少。影像学文献报道;,表现为单发、低密度软组织肿块，边界清楚，增强扫描动脉期强化不明显(与周围明显强化的脾实质形成强烈对比(门脉期及延迟期可有轻度或中度不均匀强化(早缓慢向心性强化(可能与肿物内血管成分较少有关)。本病例中，肿物位于脾门区，大小约,,,,×,,唧，边界清楚，形态不规则，呈分叶状，局部突出与脾轮廓之外，平扫呈低密度，密度不均匀(可见不规则更低密度液化坏死区(增强扫描动脉期可见边缘呈轻度强化，,下值约,,,,，门脉期强化程度加深(并呈向心性强化，,,值约,,,,,，液化坏死区未见强化:与周围正常脾实质分界清楚(脾静脉可见轻度受压;与文献报道基本一致。 ,,,, , ,, ,,报道,,,,,,表现为肿物呈中度放射性浓聚，认为浓聚部分为炎性细胞对,,,的聚集(纤维基质对,,,没有浓聚。本例,盯,,,表现与文献报道一致。 ，,,治疗:手术切除失，,,的主要治疗方法。目前病理学家认为，,,是一种真性肿瘤，新的,,,分类将其归为中间性，少数可转移。，,,表现为侵袭性时，在患者身体状况允许情况下手术范围可适当扩火;术后需长期随诊。 总之，炎症性肌纤维母细胞瘤临床非常少见，发生于脾脏更是罕见。，,,，临床表现无特异性。我们认为脾脏，,,,,表现具有一定的诊断意义，但是需要与脾血管瘤、原发淋巴瘤相鉴别。病理组织学及免疫组织化学对诊断，,,具有重要意义。 ,,,