先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析.doc

先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析.doc 先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析 【关键词】 先天性 肺囊性腺瘤样 畸形 先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)是一种较少见的肺发育异常。由Chin和Tang于1949年作为独特的病理病种首次报道,,,。作者自2000年1月至2007年5月收治20例经病理检查诊断的先天性肺囊性腺瘤样畸形。报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组病例中男12例，女8例;年龄20d,12岁，平均1.3岁。 病程1d,6个月。临床现咳嗽、咳痰、发热13例;呼吸困难4例，漏斗胸、胸痛、无症状体检发现 各1例。所有患儿术前均摄X线胸片并行CT扫描检查。10例肺内出现直径约2.5,12cm的气囊腔，部分囊内见分隔及液体，大囊周围常见小囊，10例表现为直径0.3,1.4cm多囊性肿物，各囊腔大小不一，肺纹理模糊不清8例。表现病变呈实变样改变，类似肿块影，病变内透明度增加，中可见不规则细小囊状透光区2例。纵隔移位9例。所有病例均行开胸手术切除病变肺组织。术中见所有病变肺叶或肺段体积膨胀。病变均单侧，侵犯左叶8 例、右叶12例。其中左上、下叶各4例;右上、下叶各5 例、右中及中下叶各1例。III型CCAM临床均表现为渐进性呼吸困难，发病1,5d。 1.2 方法 20例CCAM均为浙江大学医学院附属儿童医院手术病例。标本经4%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4μ切片，HE染色，光镜观察。 1.3 病理检查 按Stocker标准分型,,,:I 型10 例，II 型8例，III型2例。I 型病变巨检:肺组织呈多囊性，各个囊腔大小不一，其中最大囊腔直径2.5,10cm，与支气管不通，周围同时伴有小囊腔，囊壁未触及软骨。部分囊腔内含粘液样物或黄色脓性分泌物。镜检:囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，局部衬以粘液柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力组织，囊壁内局部见小灶软骨成分各2例，但囊壁内均未见腺体。在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，但明显大于正常肺泡。囊腔及周围肺泡腔内含大量炎性渗出物4例。II 型病变巨检:肺组织呈细小蜂窝状囊腔，各个囊腔大小不一，最大直径1.3cm，一般直径均在0.05,0.8cm。镜检:肺内见多 个衬以立方状或扁平上皮，部分衬以纤毛柱状上皮小囊腔，囊腔间隔有扩张的肺泡腔，上皮下无完整的平滑肌层，未见软骨成分及腺体。III型病变巨检:2例均为肺内巨大实性肿块，占居整个肺叶，其中1例占居中下肺叶，质软，边缘见少量裂隙状腔隙。镜检:肺组织内见大片不规则细支气管样结构，衬有纤毛的立方上皮，缺乏软骨成分及腺体。 2 讨论 先天性肺囊性腺瘤样畸形虽属相对少见的疾病，但在儿童病理检查中经常可见到，为此通过对20例CCAM的临床病理特征进行分析，并结合文献对其发生、诊断及治疗等进行探讨。 2.1 病因及发病机制 CCAM其病因尚无统一认识，目前认为是以细支气管过度生长为特征的一种肺发育异常，其特征与错构瘤相似，但一般无软骨组织，可能是在胚胎发育中受未知因素影响，导致在支气管肺芽和分支过程中局限停止或缺损引起支气管闭锁，导致支气管缺失，形成其错构瘤样发育畸形。Cass等检测所有CCAM病变和孕周相符的正常肺细胞增生及凋亡指数，结果发现CCAM病变和孕周相符的正常肺比较，细胞增殖指数增加2倍，凋亡体减少5倍。由此假设CCAM 是在肺发育阶段由于细胞增生和凋亡失衡的结果。也有学者提出神经胶质细胞衍生神经营养因子的异常表达、TTF1及Hoxb-5的基因表达均与CCAM的发生发展有关,,,,,。 2.2 临床特点 CCAM 在新生儿可伴有严重的渐进性呼吸困难，或在较大的儿童及成人伴有周期性发作的局限于一叶的肺部感染，常伴其他系统、器官先天畸形，如心脏畸形，其次漏斗胸、单侧肺发育不全等。本组患儿均表现呼吸道感染，少数呼吸困难，1例伴漏斗胸，III型CCAM临床均为出生后渐进性呼吸困难。影像学检查除2例为实变样改变外均示单侧肺囊性病变，临床上常简单诊断为肺囊肿。2.3 病理特点 病理组织学按Stocker标准分型，可分为3型，I型:病变最显著的特征是存在大的厚壁囊腔，直径,2cm。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力组织。在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。II型:病变以许多分隔的囊腔为特性。最大直径通常,1cm。囊肿衬覆立方至高柱状纤毛上皮，只有很少显示假复层。结构类似介于呼吸细支气管与上皮衬覆的囊肿之间扩张的肺泡。III型:病变大体上看是大的、坚实的肺组织肿块，产生显著的纵隔移位。病变类似细支气管样结构。衬有纤毛的立方上皮。近年来有学者认为用先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)来取代CCAM的诊断，并将CPAM分为5型:I、II、III型表现于CCAM的I、II、III型;IV型为外围性囊肿;0型为致死性腺泡发育不良。上述2种分型均为预后判定提供了参考依据。本组按Stocker标准:I 型10 例，II 型8例，III型2例。 2.4 诊断及鉴别诊断 根据CCAM的临床表现及放射学改变，临床常可考虑到本病。放射学结果通常是较有特征性的，并根据畸形的类型不同而变化。胸部射线照相术可以显示多发或单个囊肿或实性肿块。需要与肺炎后气肿、先天性肺叶气肿、支气管源性囊肿和先天性膈疝(新生儿)鉴别诊断，对此常需要胸廓X线断层照相术或磁共振。少数病例可能未通过出生前的影像技术被发现，迟发的CCAM需要临床高度警惕，它常以反复感染的形式出现，最常见的病理类型为:I型与II型。CCAM最后的确诊依据组织学检查。病理上应与以下病变鉴别:(1)支气管源性肺囊肿:多以单房性为主，囊壁较厚，见明显的软骨及粘液腺体。(2)炎性囊肿:为炎性背景并存在纤维化，无CCAM的囊壁结构。(3)先天性大叶性肺气肿:病理表现为肺泡腔过度扩张，不伴组织破坏，肺结构正常。(4)淋巴管扩张症:有许多小的充有液体的囊肿，致使成蜂窝状，肉眼二者易相混;但镜下见淋巴管扩张症主要为扩张的淋巴管;免疫组化证实其衬有内皮细胞。(5)间叶性囊性错构瘤:多见于成年人，为多灶性病变，可累及双肺。光镜特征是有直径,1cm的小囊肿形成，囊内衬以正常的或化生的呼吸上皮，其外为由原始间胚叶细胞构成的新生层。(6)肺隔离症:由于分泌的液体缺乏排出通路而引起肺泡管过度扩张，故亦可见微囊结构，但肉眼可见其与正常肺脏隔离，与支气管不通，镜下肺组织结构不正常，除细支气管扩张外，无肺泡或肺泡很少，常有明显纤维化及血管闭塞。 2.5 预后及治疗 取决于肺病变的大小及病理类型等，CCAM 3型中I型预后良好，III型预后不良。长期病例常伴有反复呼吸道感染，且有伴发肺上皮性及间叶性恶性肿瘤的报道。故治疗以早期手术切除，以防反复感染或恶变可能。 【