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2011-01-16
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No.10天津市肿瘤医院儿童肿瘤科过敏性紫癜发表时间:2008-03-25发表者:徐活络过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称享-舒综合征(Hench-Schonlein syndrome,Hench-Schonlein purpura,HSP),是一种主要侵犯微血管的变态反应性疾病,为血管炎综合征中的最常见类型。临床特性主要为皮肤紫癜、枢纽关头肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等。多发于学龄前和学龄期儿童,男孩多于女孩。
【病因和发病机制】
病因不明,有可能的诱发因素有感染(球菌、病毒或寄生虫等)、药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等)、食物(鱼、虾、蟹、蛋、牛
奶等)及其它因素(花粉吸入、虫咬、疫苗注射等)。具有遗传背景的个体对这些因素产生异样的抵抗力应答激发B细胞克隆增殖,形成IgA抵抗力复合物,引起广泛的微血管炎,严重时可发生坏死性小动脉炎,血管壁通透性增加导至皮肤、黏膜和脏器的出血及水肿。
【病理】
基本病理转变为较广泛的急性无菌性微血管和小动脉的炎性反应,受累血管
其周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核壁可见纤维肿胀和坏死,
细胞浸润和浆液渗出。病灶中亦可见到核碎片和红细胞渗出,血管通透性增加可引起皮下组织、黏膜、脏器水肿和出血,皮肤、枢纽关头、胃肠道和肾脏最易受累,肾脏病变轻者为局灶性肾炎,重者为增殖性肾炎伴新月体转变。在电镜下观察肾小管系膜可见IgA抵抗力复合物沉积。
【临床表现】
多为急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例首先出现腹痛、枢纽关头肿痛或肾脏症状,在起病前1~3周常有呼吸道上感染史。
(一)皮肤紫癜
病程中重复出现紫癜为本病特点,多见于下肢和臂部,对称分布,分批出现,伸侧较多,脸部躯干较少。紫癜大小不等于,呈紫红色,高出皮肤,可伴有荨皮疹、多形红斑和血管水肿,少数重症的紫癜可融合成大疱甚至发生出血性坏死。
(二)消化道症状
半数以上病人可重复出现阵发性腹痛,可发生在皮肤紫癜出现以前,主要位于脐周或下腹部,可伴呕吐,但呕血少见,部分可见便血或便秘,腹泻。偶有并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
(三)枢纽关头疼痛或肿胀
多累及膝、踝、肘等大枢纽关头,勾当受限,可单发亦可多发,枢纽关头腔常有积液,不遗留枢纽关头畸形。
(四)肾脏症状
肾脏病变见于30%~60%的患儿,常在发病4周内出现,症状轻重不一,可仅为无症状性血尿和(或)蛋白尿,大多数患儿则出现浮肿、少尿、高血压和尿转变,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现。约6%的患儿成长为慢性肾炎,偶有成长为急性肾功效衰歇,死于尿毒症。
(五)其它
偶可发生颅内出血,还可出现鼻衄、牙龈出血、咯血及睾丸出血等出血表现。
【实验室查抄】
1.血象白细胞数正常或轻度增高,中性和嗜酸粒细胞可增高,除非严重贫血,血小板计数一般无贫血;正常甚至升高,出血和凝血时间、血块退缩试验均正常。
2.尿常规可有红细胞、蛋白、管型,重症有肉眼血尿。
3.粪隐血试验可呈阳性反应。
4.血清IgA液体浓度往往增高。
5.骨髓查抄正常。
【诊断和鉴别诊断】
出现特性性皮肤紫癜,又同时合并消化道、枢纽关头或肾脏症状以及有重复发作史,诊断一般不难。若临床表现不典型、紫癜延迟出现,则容易误诊为其它疾病,应与特发性血小板减少性紫癜、风湿性枢纽关头炎、外科急腹症等疾病鉴别。
【治疗】
(一)一般治疗
急性发作期应卧床休息,尽有可能寻找并避免过敏原,控制感染、补充维生素。
(二)肾上腺皮质激素与抵抗力抑制剂
肾上腺皮质激素可改善腹痛和枢纽关头症状,但不能减缓紫癜或减少肾脏损害的发生率,也不能防止复发。仅于急性发作症状明显时给予强的松1~2mg/(kg?d),分次口服,或用地塞米松、甲基强的松龙静脉滴注症状缓解后即可停用,疗程
历史上的今天:
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