膀胱黏液纤维肉瘤一例

膀胱黏液纤维肉瘤一例 现代泌尿生殖肿瘤杂志2009年8月第1卷第4期 JContempUrolReprodOncol,August2009,Vol1,No.4 膀胱黏液纤维肉瘤一例 鄢艳军陈德胜简新明陈从文 doi:10.3870/j.issn.1674—4624.2009.04.016 患者,女,38岁.因”间歇性发作腹痛5年”人院.查体: 双肾区叩击痛(一);膀胱区两侧深压痛,未扪及腹部包块. 血,尿常规及生化检查均正常.B超检查提示膀胱内实质占 位性病变(5.1cmX3.1cm),子宫多发小肌瘤.膀胱镜检 查:膀胱底部偏右侧壁,右侧输尿管口外侧有一约5.0cm× 4.0cm的肿块,膀胱内可见坏死组织,双侧输尿管口喷尿清, 未取活检.膀胱CT平扫加增强扫描:膀胱底部偏右侧新生 物,大小4.2cm×3.2cm,CT值15,114HU,表面可见钙 化,边缘凹凸不平;子宫多发肌瘤,肌瘤大小为1.0cm×0.7 cm,3.2cm×2.8cm,边界清楚;增强扫描膀胱肿块明显强 化.于2009年2月21日手术治疗,行肿瘤及膀胱部分切除 术.术后病理检查:电镜下见瘤细胞丰富,细胞具有一定的 异型性,核分裂象稍增多.免疫组化:CK(AE1/AE3)(一), VIM(+),S一100(一),CD68(+).确诊为膀胱黏液纤维肉 瘤.术后采用阿霉素加顺铂全身化疗,目前仍在随访中. 讨论黏液纤维肉瘤于1977年由Angervall等首先提 出.好发于老年人(50~80岁),男女性别差异不大.临床上 肿瘤生长缓慢,不痛,肿块多见于四肢,其次为躯干,头颈及 肿瘤大小从 腹膜后等处,其中发生于皮下者多于肌肉内, 0.8,27.0CN不等,深部肿块比浅表要大?1].通常将此瘤分 为I,?,?,?四级,并认为?和?级同黏液恶性纤维组织 细胞瘤.它属于恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型. 肉眼观:黏液纤维肉瘤大致可分为皮下和深部软组织内 两型.位于浅表皮下者,呈多个胶冻或坚实的结节状,沿表 皮呈纵向分布;位于肌内及筋膜下者则无特殊性形态.显微 镜检:依照肿瘤的分化程度,Mentzel等将其分为以下三种 类型:?低度恶性黏液纤维肉瘤:肿瘤呈多结节性生长,肿瘤 的绝大部分为黏液样的基质,而细胞成分稀疏而分散.此型 瘤细胞呈梭形,圆形或星形,瘤细胞边界不清,胞质淡嗜伊红 色.尽管瘤细胞稀少,但仍有异型性.间质中的血管为薄壁 血管,纤细分支或呈曲线样.?高度恶性黏液纤维肉瘤:细 胞密度明显增加,瘤细胞不仅有多型性,还可见到大量及异 型核分裂象,出血及坏死等,似黏液恶性纤维组织细胞瘤. 此型中一般均含有典型低度恶性黏液纤维肉瘤的形态,所占 比例应在1O%以上.?中间恶性黏液纤维肉瘤:细胞异型性 不显着,也无肿瘤性坏死,但细胞密度比低度恶性者高,并含 有实性的条束状区域及多核巨细胞. 范钦和等E.认为黏液纤维肉瘤实质上是黏液恶性纤维 作者单位:433000仙桃市第一人民医院泌尿外科(鄢艳军,陈德 胜,简新明);病理科(陈从文) 通讯作者:鄢艳军,E—mail:yyjgayr@126.corn ? 病例? 组织细胞瘤.恶性纤维组织细胞瘤病理形态多样,可分为席 纹状多形型,黏液型,巨细胞型,炎症型和血管瘤型_4].Jo— seph等l5报道席纹状结构为恶性纤维组织细胞瘤特有的病 理特点.黏液恶性纤维组织细胞瘤罕见.肾脏的恶性纤维 组织细胞瘤于1974年由Klug等_6首次报道,膀胱恶性纤维 组织细胞瘤于1985年由Goodman等l_7]首次报道,国内近二 十年极少报道.其临床上多以无痛性血尿为主,缺乏特异 性,难以与膀胱其他常见的恶性肿瘤相鉴别.本例患者病史 特点不同,患者经常有腹痛症状,但无明显血尿病史,只是间 断有坏死组织从膀胱内排出,患者未予重视.恶性纤维组织 细胞瘤恶性程度极高,对放化疗不敏感,治疗以根治性手术 切除术为主.国内报道病例4例行膀胱全切术,仅1例生存 超过2年.贾本忠等报道1例膀胱恶性纤维组织细胞瘤 行TURBT加膀胱部分切除术,术后膀胱灌注化疗,生存期 超过2年.本例患者行肿瘤及膀胱部分切除术,远期疗效需 进一步随访. [1] E2] [3] [4] [5] E63 [7] E8] 参考文献 武忠弼,杨光华.中华外科病理学[M].北京:人民卫生出版 社,2002:24l7. MentzelT,CalonieE,WaddenC,eta1.Myxofibrosarcoma. Clinicopathologicanalysisof75caseswithemphasisonthe lowgradevariant[J].AmJSurgPathol,1996,2O(4):391— 405. 范钦和,朱雄增,赖日权.软组织病理学[M2.南昌:江西科 学技术出版社,2002:111-112. Weing~irtnerK,MelekosMD,GerharzEW,eta1.Muleiple (five)synchronousprimarymalignantneoplasmsofdissimi— larhistogenesisincludingamalignantfibroushistiocytomaof thebladder[J].IntUrolNephrol,1995,27(2):157—166. JosephTJ,BeckerDI,TurtonAF,eta1.Renalmalignantfi— broushistiocytoma[J].Urology,1991,37(5):483—489. KlugoRC,FarchRN,CernyJC.Renalmalignanthistiocyto— maEJ].JUrol,l974,112(6):727—729. GoodmanAJ,GreaneyMG.Malignantfibroushistocytomaof thebladder[J].BrJUrol,1985,57(1):106—107. 贾本忠,汪柏林.膀胱恶性纤维组织细胞瘤1例EJ].临床泌 尿外科杂志,2005,20(5):260. (收稿日期:2009—04—22) (本文编辑:熊钰芬)