舌咽、迷走、副神经及舌下神经损害的定位诊断.doc

舌咽、迷走、副神经及舌下神经损害的定位诊断.doc 舌咽、迷走、副神经及舌下神经损害的定位诊断 【摘要】目的讨论舌咽、迷走、副神经及舌下神经损害的定位诊断。方法根据患者临床表现与检查结果进行诊断并鉴别。结论单独的舌咽神经的损害伴单侧感觉丧失是最不常见的(如神经瘤)。双侧感觉丧失伴颏反射受损的情况，实际上只在有其他低位脑神经(尤其是迷走神经)受累时才见到，也可能在低位脑干受损(延髓空洞症，Arnold-Chiar畸形)时出现。 【关键词】舌咽迷走副神经舌下神经损害定位诊断 第?至第?脑神经属后组脑神经，其包括第?对脑神经(舌咽神经)、第X对脑神经(迷走神经)、第?对脑神经(副神经)和第?脑神经(舌下神经)。下面将定位诊断精要如下。 1后组脑神经损害 1.1舌咽神经损害单独的舌咽神经的损害伴单侧感觉丧失是最不常见的(如神经瘤)。双侧感觉丧失伴颏反射受损的情况，实际上只在有其他低位脑神经(尤其是迷走神经)受累时才见到，也可能在低位脑干受损(延髓空洞症，Arnold-Chiar畸形)时出现。 在实际临床工作中，只累及一个神经核的事很少发生，多累及相近的神经核，如疑核的细胞群中，有舌咽神经、迷走神经及副神经的颅根发出，故常同时出现三种脑神经功能受损的疾病。舌后1,3味觉异常时，则要考虑为有迷走神经或舌咽神经损害。 在临床检查时，口腔后部及咽部有时检查困难，尤其在儿童更为困难。让患者张嘴，使舌放松在口腔底部。用压舌板轻轻向下压舌的前2,3处。不要触及后1,3处，因其为舌咽神经支配，一旦此神经受刺激，则引出咽反射，使患者难以配合。 舌咽神经完全离断则可引起咽部感觉丧失，舌后1,3的味觉和普通感觉丧失，某些咽肌无力和腮腺分泌功能丧失。但舌咽神经损伤不易查出来，且单纯损伤舌咽神经也极少见，其实际上常与迷走神经同时损害。 舌咽神经痛极为少见，其与三叉神经痛极为相似。 注意:某些正常人咽反射可以缺如。 1.2迷走神经损害单侧上运动神经元或甚至下运动神经元损害，偶可引起较重症状(最常见的症状是构音障碍或失音)。在上运动神经元损害时，可出现很短暂的对侧腭肌无力，这是因为上运动神经元支配双侧腭部。双侧上运动神经元损害引起假性球麻痹，而双侧下运动神经元损害引起球麻痹，及伴鼻性构音障碍言语。同时鼻孔反流是由于双侧腭无力，吞咽困难，窒息和肺误吸所致。患者颏反射消失。声带麻痹引起嘶哑，咳嗽无力，有时喘鸣，尤其在睡醒时更为明显。单侧声带麻痹通常不是由于迷走神经损害而是颈部的喉返神经损害。半侧软腭运动消失或腭垂向一侧偏移则提示迷走神经损害，或注意有软腭的新生物浸润。 伸舌偏斜是舌下神经损伤或一侧癌广泛浸润 的表现，味觉的结状神经节细胞的周围突加入迷走神经，其味觉纤维分布于咽软腭和会厌的味蕾。中枢突经迷走神经根入延髓，止于孤束核。舌后1,3味觉异常时，则要考虑为有迷走神经或舌咽神经损害。 迷走神经运动核损害或其走行时颅内邻近部分神经损害，可能由于: (1)脑干损害(脑卒中，Arnold-Chiari畸形，脊髓灰质炎，运动神经元病，Shy-Drager综合征)。 (2)亚急性和慢性脑膜炎。 (3)颈静脉孔综合征。 (4)格林-巴利综合征和其他严重神经病。 (5)糖尿病。 (6)创伤。 双侧迷走神经损害必须与因重症肌无力和肌病引起的球麻痹相区别。 单纯的迷走神经损害不常见，多可能因其邻近的相关的组织损害或病变所受累，如常与舌咽神经同时受损，而引起球麻痹的症状。 1.3副神经损害副神经脊根支配胸锁乳突肌和斜方肌。故检查副神经损害时，让患者向一侧转头对抗阻力，检查对侧胸锁乳突肌的作用。让患者耸肩以检查斜方肌的作用。此神经可在多发性脑神经麻痹和颈动脉孔综合征时受累，颈部外伤和恶性肿瘤时也可累及此神经。单侧下运动神经元损害可引起同侧胸锁乳突肌和斜方肌上部无力。在急性上运动神经元损害时(如脑卒中)可出现对侧斜方肌无力，且同侧胸锁乳突肌也无力，患者瘫痪侧不能耸肩膀，也不能将头转向瘫痪侧。 1.4舌下神经损害舌下神经是第?对脑神经，其运动神经核在延髓，神经纤维离开颅底穿过舌下神经管支配同侧舌肌。 一侧上运动神经元损害可有对侧短暂性轻度的构音障碍和舌肌无力(如脑卒中后)，而双侧上运动神经元损害则引起舌肌痉挛和严重的构音障碍，引起假性球麻痹的症状。下运动神经元损害可引起舌肌无力、构音障碍和吞咽困难，尤其有双侧病灶时。引起神经损害的原因与迷走神经损害原因相同。 2后组脑神经临床表现 2.1吞咽困难吞咽困难大多由于咽部或食管梗阻和(或)炎症引起，患者通常能指出难受的部位;固体比液体难咽。神经系统疾病可以累及控制吞咽肌的上运动神经元和(或)下运动神经元;这些肌肉有:舌肌、腭肌、咽肌或喉肌。面肌无力、口部感觉丧失(三叉神经损害)及咀嚼困难也可引起吞咽困难。 双侧上运动神经元或下运动神经元损害引起的症状较单侧损害的症状更为严重，如: 球麻痹、假性球麻痹、肌病、重症肌无力、格林-巴利综合征和其他严重的神经病。 吞咽动作也可在以下疾病受损:帕金森病和其他帕金森综合征、肌强直疾患、颅肌张力障碍、癔症伴发堵感，或喉咙异常感觉(癔症球)。 2.2颈静脉孔综合征颈静脉孔和乙状窦伴行，其中有舌咽神经、迷走神经、副神经通过。它与舌下神经通过的舌下神经管相毗邻。之前有颈内动脉伴有交感神经，后者经破裂孔进入颅内。在临床上如颅后窝骨折累及颈静脉孔，则经此孔的第?、X、?脑神经受累，出现颈静脉孔综合征。但由于舌下神经管较坚 固，一般很少累及舌下神经。颈静脉孔内或附近的损害可引起: (1)声音嘶哑、鼻音、吞咽困难(迷走神经麻痹)。 (2)同侧胸锁乳突肌和斜方肌(副神经)萎缩和无力。 (3)同侧腭感觉减弱(累及舌咽神经)。 (4)如骨侵蚀或发生炎症时，耳内、耳周疼痛。 (5)颅内损害造成的脑干症。 (6)如果损害在颅外引起同侧霍纳综合征。 (7)同侧舌下神经麻痹伴舌肌无力(舌下神经)。 常见原因有:亚急性和慢性脑膜炎、恶性脑膜炎、舌咽神经、迷走神经、舌下神经瘤、表皮样肿瘤,皮样肿瘤、球形肿瘤、脊索瘤、桥脑-小桥角占位性损害、肿瘤转移、鼻咽癌、颈部恶性病变转移的淋巴结、颅底骨折。 2.3多发性脑神经损害患者可以有单一脑神经损害，接着邻近部位(或更远部位)的脑神经受损，随之其他神经也可相继发生损害。如果受损神经全部位于同侧，通常由于占位性损害所致。可能的原因包括: (1)脑干损害(通常伴发另外的脑干征):脊髓灰质炎;运动神经元病;延髓空洞症。 (2)恶性脑膜炎。 (3)亚急性脑膜炎和慢性脑膜炎。 (4)结节病。 (5)胶原血管性疾病。 (6)带状疱疹。 (7)格林巴利综合征,MillerFisher综合征。 (8)糖尿病。 (9)基底动脉扩张。 (10)肿瘤:鼻咽癌;脊索瘤;淋巴瘤;颅底转移。 (11)创伤。 (12)特发性，可能为“缺血性”。 (13)特发性家族性。 2.4复发性脑神经麻痹可能的原因有: 糖尿病、缺血性、结节病、特发性(有时为家族性)、动脉瘤的间断性压迫、Melkersson综合征、胶原血管性疾病、眼肌瘫痪性偏头痛。