原发性左心房血管肉瘤并颈部、腹腔多处转移一例

原发性左心房血管肉瘤并颈部、腹腔多处转移一例 原发性左心房血管肉瘤并颈部、腹腔多处转 移一例 2010年11月第4卷第l1期 ChinJClinicians(ElectronicEdition),November15,2010,V01.N.1 原发性左心房血管肉瘤并颈部,腹腔多处转移一例 孙庆磊张连国李玉明蒋宏于兴泉赵靓 患者男,44岁,汉族,已婚.因"胸痛,胸闷,活动时气促 2个月"于2008年1月来院就诊.既往无心脏病,高血压病 史.查体:血压110/70mmHg,一般情况可,浅表淋巴结未 触及肿大,颈软,无颈静脉怒张,双肺呼吸音清晰,心率8O ~/min,律齐,心尖搏动位于左侧第五肋问锁骨中线内侧 0.5cm处,心界叩诊正常,听诊无杂音.心电图未见明显异 常,超声心动图检查示:左心房内探及团块样回声,大小约 2.6cnl×2.0cm,舒张期瘤体部分阻塞二尖瓣口,少量心包 积液,提示左心房占位性病变.人院后完善各项检查,查无 明确手术禁忌证,行左心房肿瘤切除术.术中见:心包腔内 少量血性积液,瘤体突向左心房腔内,大小约3cm×2cm,呈 暗红色,瘤蒂部位于左心房侧壁,切除肿瘤及受累左心房壁, 术后病理示左心房血管肉瘤(图1).术后顺利康复出院. 10个月后患者无意中发现右侧颈部一肿物,大小约 4cm×3cm,质硬,表面尚光滑,活动度可,为手术再次来 院.术中见肿物位于颈部皮下,与周围组织分界清楚,呈暗 红色,术后病理为血管肉瘤,根据既往左心房血管肉瘤手术 史,考虑为左心房血管肉瘤颈部转移.术后于当地医院放 疗2个疗程,疗程具体情况不详,病情稳定,无明显不适. 术后3个月患者来院复查,腹部彩色超声检查示:左侧腹腔 探及混合性回声团块,大小约10cm×8cm×6.3cm,边界 清,形态不,肝胆,胰腺,脾脏,双肾,肾上腺,腹膜后无 明显异常,于当地医院继续放疗一疗程,肿物大小未见明确 变化,遂再次来院手术行剖腹探查,肿物切除术.术中见腹 腔内有淡黄色腹水,约200ml,肿瘤位于近端空肠肠系膜 内,呈膨胀性生长,直径约10cm,质硬,表面凹凸不平,似有 完整包膜,表面苍白,与周围组织分界尚清;另于大网膜内 探及一性质类似肿瘤,直径约2cm.术后病理均为血管肉 瘤.考虑左心房血管肉瘤腹腔转移.随访至今患者病情尚 稳定,尚未再发现复发转移. 讨论血管肉瘤是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞 分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤,临床中较少见,主要发生 于皮肤浅表软组织,原发于心脏者较罕见,查阅国内外文 献报道不多,仅见零星个案,多发生于右心房,国内未见原发 性左心房血管肉瘤报道. DOI:10.3877/ema.j.issn.1674-0785.2010.11.060 滨州医学院附属医院胃肠外科(孙 作者单位:256603山东省, 庆磊,李玉明,蒋宏,于兴泉),胸外科(张连国);滨州市人民医院肿 瘤科(赵靓) 通讯作者:孙庆磊,Email:Sunqinglei1023@163.corn ? 病例? 本病好发于30,50岁男性,病因不明确,无明确发病因 素,国外文献报道可能与染色体异常和P53基因突变有 关.易发生转移,早期可经血行及淋巴转移,且支持以血 行转移为主,本例患者多次因全身远处转移而入院手术,而 胸部CT未见明确纵隔淋巴结转移,颈部亦无肿大淋巴结,提 示以血行转移为主. 心脏血管肉瘤的诊断通常较为困难且发现较晚,许多 病例因为反复发作心包积液而行开胸探查或尸检时才得以 诊断.约3/4以上患者会出现心动图检查异常,但缺乏特 意性表现.因此在临床上对原因不明的心前区痛,胸闷,气 促,心包积液,心律失常,应高度怀疑心脏肿瘤,超声心动 图,CT,磁共振成像等影像技术对诊断有重要价值,其中超 声心动图为最常采用的检查方法,可对心脏肿瘤的形态,大 小,部位,活动度及对心功能的影响作出较全面的,但 最终诊断仍需依赖于病理. 心脏血管肉瘤的治疗与其他肿瘤的治疗类似,应早发 现,早手术切除.应将肿瘤侵及的全层切除,范围宜广,必要 时用涤纶布修复,以防复发.本病对放化疗不敏感,本例患 者曾接受3个疗程放疗,未见明显疗效,其他如免疫治疗,基 因治疗大多还处于起步阶段. 本病预后较差,平均生存期仅数月,未查见5年以上 的随访病例.本例患者现已随访26个月,病情尚稳定,且本 例患者转移瘤均呈膨胀性生长,无明显周围浸润,转移瘤本 身支持低度恶性,但原发灶易全身多处转移,因此术后定期 复查较为关键,注意系统查体,争取做到早发现,早手术切除 治疗来延长患者的生存期. (本文图片见光盘) 参考文献 [1]吴红兵,王志维,吴智勇,等.心脏原发性血管肉瘤的临床诊 治.肿瘤防治研究,2007,34(7):532333. [2]zuY,PerleMA,Yanz,eta1.Chromosomalabnormalitiesandp53 genemutationinacardiacang~osarcoma.ApplImmunohistechem MolMorphol,2001,9(1):24_28. [33BlackmonSH,ReardonMJ.suIgicaltreatmentofprimarycardiac angiosa.rcoma.TexHeartInstJ,2009,36(5):451-452. [4]HoCK,WangE,AuWK,eta1.PrimarycardiacaIl08arc0maof leftatrium.JCardSurg,2009,24(5):524-525. (收稿日期:2010-04—12) (本文编辑:郝锐) 孙庆磊,张连国,李玉明,等.原发性左心房血管肉瘤并颈部,腹腔多处转移一例[J/CD].中华临床医师杂志:电子版,2010,4(11):2325.