三尖瓣前瓣下移畸形并右房发育异常1例

三尖瓣前瓣下移畸形并右房发育异常1例 ? 488? 3]Lopezjl,DelCuraJL,DEI,an’inoaAF.Roleofultrasound—guided corebiopsyintheevahmtionofspleenpatholo~.APM1S,2006,114 (7—8):492—499. 4jCivardiG,VallisaD,BerteR,ela1.Ultrasound—guidedfineneedle biopsyofthespleen:higl1clinicalefficacyandlowriskilla muhicenterItalianstudy.AmJHematol,2001,67(2)93—99. 5]RamdallRB,CaiG,AlasioTM,ela1.Fine—needleaspiration biopsyfortheprimarydiagnosisot’lymphoproliferativedisorders involvingthespleen:oneinstitution,sexperienceandreviewofthe literature.DiagnCytopathol,2006,34(12):812—817. 6]TaavitsainenM,KoriounemiA,HinnonenJ,eta1.Aspirationbiopsy ofthespleeninpatientswithsarcoidosis.ActaRadiol,1987,28(6): 723—725 ? 病侈IJ专艮道? 三尖瓣前瓣下移畸形并右房发育异常1例 王贤明张文君贺神马行 [中图法分类号]R445.1[文献标识码]B 患者男,17岁,1年前无明显诱因出现反复胸闷,活动后心 慌气促,并经常感冒,长,短跑等体育活动不能进行,稍重体力 活动后心慌气促加重明显,休息后可自行缓解.病程中无咳 无咯血,无发热,无口唇紫绀.1个月前 嗽,咳痰,无呼吸困难, 超声心动图示:右房明显扩大(100InBl×981riB1),向外膨出,右 室不大(横径27Bil1).三尖瓣隔瓣附着点位置正常,前瓣稍向 下偏移(图1).三尖瓣口收缩期可见少量反流血流信号(图 2),峰值流速2.4ln/s,压差23nlB1Hg(1mmHg=0.133kPa). 左心收缩功能测定:射血分数75%.超声提示:右房扩大,三尖 瓣轻度关闭不全;考虑右房侧心包缺损或心房壁发育异常,三 尖瓣前瓣下移不排除.患者遂至武汉华中科技大学附属协和 医院,超声心动图提示:右房扩大,右心耳瘤样扩张,三尖瓣轻 度关闭不全.MRI提示:先天性右心房发育异常,三尖瓣下移 畸形,三尖瓣关闭不全,右室心肌致密化不全. 图1右房明显大,房壁向右侧突出;隔瓣位置正常,前瓣稍移 图2三尖瓣少量反流 我院手术所见:左心房,心室不大,右房明显扩大,房壁菲 薄如纸,发育异常,大小约15cm×12cln×10Cnl.主动脉,肺 动脉未见明显异常.切开右房,见右房内房小梁稀少,部分右 室房化变薄,右室大小尚可.三尖瓣前瓣下移,明显脱垂,并附 着于房化的右室壁卜.隔瓣及后瓣附着位置正常,瓣膜发育尚 可.三尖瓣瓣环扩大,约4横指.切除部分扩大的右心房壁, 行右房及三尖瓣成形术.术后诊断:三尖瓣前瓣下移畸形并右 房发育不良. 讨论:三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏畸形, l866年Ebstein首先报道,故也称为Ebstein’s畸形,其发病率 在先天性心脏病中占0.5%,1%.胚胎发育早期,三尖瓣的发 育是在右心室腔的小梁化过程中进行的,心室内壁吸收的残留 部分形成腱索和乳头肌,心内膜垫一部分形成瓣叶,瓣叶和腱 索乳头肌发育的位置异常即可导致此畸形.三尖瓣下移畸形 (下转第491页) 临床超声医学杂志2010年7月第12卷第7期JUltrasoundil1ClinMed,July2010,Vo1.12,No.7 另外,手术切口中使用该薄膜也存在一定的负面效应,如 在手术切口下植入此膜,可引起腹壁组织细胞的排斥反应,可 能导致严重的综合症,如肠梗阻,瘘管形成等J.因此一种新 的薄膜有待去开发研究,国外一种新型亲水性可吸收复合性薄 膜正在临床试验研究中,此膜接近腹壁的一面具有生物学可兼 容活性,即可吸收性,能减少组织排异反应;接近腹腔脏器的一 面具有抗粘连性,防止腹腔内脏器粘连. 本临床试验表明,腹腔手术中使用医用防粘连薄膜.可有 效地防止腹腔脏器粘连.防粘连薄膜已广泛地应用在腹壁手 术中,在手术创面防止愈合中的组织粘连,并可在体内降解吸 收.腹壁粘连的诊断,侵人性检方法将受到限制,超声的无创 性及准确性,在检测腹壁粘连及评估医用防粘连膜的有效率方 面,成为一种切实可行的临床方法. 超声对腹壁粘连范围较广,粘连层较薄病例(1型)的敏感 性较差,原因可能是这种类型的粘连,不会引起明显的腹腔脏 器滑动受限现象,而且这类型的粘连相对于粘连范围较局限, 粘连层较厚的患者(2型),在临床上对病人生理功能的影响未 见明显减低.本研究结果也可能存在假阴性现象,若所选病例 存在1型腹壁连粘,故期待进行大样本量的对照研究,进一步 验证医用防粘连薄膜的有效性,排除抽样误差. 参考文献 [1]ChenM,ChojiK,FujitaN,eta1.Uhrasonographyasasupplemental techniqueforthediagnosisofadhesionandinvasionofabdominal tumors.NipponLgakuHoshasenGakkaiZasshi,1991,51(1):l一8. ? 491? [2]SigelB,GolubRM,LoiaconoLA,eta1.Techniqueofultrasonic detectionandmappingofabdominalwalladhesions.SurgEndosc, 1991,5(4):161—165. [3]KodamaI,LoiaconoLA,SigelB,eta1.Ultrasonicdetectionof visceraslideasanindicatorofabdonfinalwalladhesion.JClin Ultrasound,1992,20(6):375—380. [4]KodamaI,LoiaconoLA,SigelB,eta1.Accuracyofvisceraslide detectionwalladhesionsbyultrasound.SurgEndosc,1994,8(8): 871—874. [5]BorzellinoC,DeManzoniG,RicciF,eta1.Detecti—onof abdominalwalladhesionsinlaparoscopicsurgery:acontrolledstudy of130cases.SurgLaparoscEndosc,1998,8(4):273—276. [6]AubeC,PessauxP,TueehJ,eta1.Detectionofperitonealadhesions usingultrasoundexaminationfortheevaluationofaninnovative intraperitonealmesh.SurgEndosc,2004,18(1):131—135. [7]TanHL,ShankarRK,Ade—AjayiN,eta1.Reductioninvisceral slideisagoodsignofunderlyingpostoperativeviscero—parietal adhesionsinchildren.JPediatrSurg,2003,38(5):714—716. [8]KoleckiRV,GolubRM,SigelB,eta1.Accuracyofvisceraslide detectionofabdominalwalladhesionsbyultrasound.SurgEndosc, 1994,8(8):871—874. [9]BaliqueJG,AlexandreJH,AmaudJP,eta1.1ntraperitonealtreatnlent ofincisionalandumbilicalhernias:intermediateresultsofa muhicenterprospectiveclinicaltrialusinganinnovativecomposite mesh.Hernia,2000,4(supp1):10—16. (收稿日期:2010—03—05) (上接第488页) 的基本病理改变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常,伴有隔瓣和 后瓣向右心室下移,三尖瓣瓣叶往往增厚,变形,缩短.病变常 累及隔瓣,次之为后瓣,由于前瓣发育较早,累及前瓣者很少 见.下移的瓣叶使右心室分成两个部份,瓣叶上方扩大的心室 称为房化右室,其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右室. 由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往会出现 较重的关闭不全,三尖瓣下移病例中约50%,60%伴有卵圆孔 未闭或房间隔缺损. 超声表现:二维超声主要显示三尖瓣隔叶下移,四腔心切 面测量与二尖瓣前叶之间的距离大于10mill,下移所形成的房 化右室和右房扩大,功能右室腔变小.彩色多普勒超声显示几 乎所有患者均有三尖瓣反流,右心房内可探及源于三尖瓣口的 蓝色反流信号,反流量的多少取决于瓣膜下移程度和关闭不全 的状况,如合并房间隔缺损可见左向右红色分流信号. 本例患者术前超声观察到隔瓣附着位置及形态正常,仅前 瓣轻度下移,且单纯前瓣下移报道很少,而我们只发现了少量 反流,认为右房不会如此明显增大,因此当时不太支持下移畸 形的诊断,考虑可能是右房壁发育异常,甚至或是心包缺失,在 术前对此结论有较大的争议,武汉协和医院超声未提示下移, 仅MRI提示了下移畸形.术后我们证实了这一诊断,使得我们 对三尖瓣下移畸形有更深的认识. (收稿日期:2010—04—28)