骨与软组织肿瘤的基础知识

骨与软组织肿瘤的基础知识 什么是骨肿瘤,骨肿瘤的发病率 骨肿瘤是发生在骨骼系统的肿瘤,又分为原发的骨肿瘤和继发转移骨肿瘤。 原发骨肿瘤是发生在骨细胞,骨基质及骨附属组织,如神经,血管,脂肪等,如骨瘤,骨肉瘤,骨纤维肉瘤,骨血管瘤等。 而继发及转移的肿瘤是指由于良性骨肿瘤恶变,如骨母细胞瘤恶变为骨肉瘤;骨的慢性骨髓炎可以恶变成骨肉瘤;骨的Paget’s病恶变为骨肉瘤等,以及由于放射线引起骨肉瘤;而转移到骨的肿瘤是发生在骨以外组织的肿瘤转移到骨组织,如发生在上皮细胞的癌转移骨为骨转移癌,如肾上腺癌,乳腺癌,前列腺癌的骨转移以及成嫌恶细胞瘤的骨转移,原发骨肿瘤发病率2-3人/10万人口,大约占全部肿瘤的6.2%而继发骨肿瘤的发病率可以是原发肿瘤在30-40倍. 骨肿瘤的症状和体征 肿瘤逐渐长大,肿瘤侵犯局部出现包块,良性骨肿瘤由于生长缓慢,包块也慢慢长大,一般都是无意中偶然发现而说不出出现时间,这种肿块对周围组织影响不大,很少影响关节活动。恶性骨肿瘤生长迅速,肿瘤可以很快增大,而且可以导致皮温增高及面精密曲张,在长骨端,干骺端可以使关节肿胀活动受限,位于盆腔的骶骨肿瘤可以造成便秘或排尿困难,长管状骨骨骺内的软骨母细胞瘤可以有关节肿胀积液。位于扁平骨的尤文氏肉瘤可以有红肿热痛血象增高等表现。 疼痛是恶性骨肿瘤的重要症状,开始时疼痛为间歇性,当晚期时疼痛为持续性,夜间明显,以至影响工作睡眠,需服用强效镇痛药,良性骨肿瘤疼痛不重或没有疼痛,骨样骨瘤疼痛可以服用阿司匹林缓解,脊柱肿瘤可以引起放射痛,如放射至颈肩部,肋间及腰腿部。 恶性骨肿瘤可以由于轻微外伤造成骨折,出现肿胀,疼痛及异常活动。晚期恶性骨肿瘤可以有贫血,消瘦,食欲不振及体温升高等恶液质情况。 骨肿瘤的化验检查有哪些特征 骨肿瘤的实验室检查大部分均正常,骨肉瘤可有碱性磷酸酶(AKP)升高。骨髓瘤可有血沉快,血中尿中球蛋白增高(本周蛋白)。血清酸性磷酸酶增高对前列腺癌骨转移有意义。 骨肿瘤病的社会特征 年龄常是骨肿瘤病的诊断依据之一。骨肉瘤一般发生在青少年,以股骨远端,胫骨,肱骨近端常见。尤文氏肉瘤多发生在青少年,以髋骨,股骨,肋骨,脊柱常见。软骨肉瘤常发生于中老年,长骨及骨盆多见。巨细胞瘤多发生在中年,而骨髓瘤及脊索瘤多发生在成年期。性别对骨肿瘤的发生有一定意义,但并不大。 如何进行骨肿瘤的检查 当可疑骨骼发生骨肿瘤时,当然必须到本院骨肿瘤病房进行检查,千万不可先进行其他治疗,如按摩,理疗,不但延误了疾病诊断,,还可使肿瘤加速生长。 随着科技的发展,骨肿瘤的影象学诊断除了原来的X-线平片检查外,又增加了计算机断层扫描成象(CT),磁共振成象(MRI),发射体层成象(ECT)等新的诊断技术。 X-线平片检查 X-线平片检查是诊断骨肿瘤重要而基本的方法,能反映骨肿瘤的发生部位,范围及生长方式的特点。对于鉴别良性和恶性骨肿瘤及与周围组织的关系都有比较明显的图象特征。 骨肿瘤对骨破坏的X-线特征 1 良性及恶性骨肿瘤都对骨骼有破坏作用,只是破坏程度和性质不同。一般良性骨肿瘤在骨内膨胀性生长,可以使骨皮质变薄,但不破坏骨皮质,维持其完整性,而生长于骨皮质的肿瘤有骨瘤,外膜新生骨形成皮质增厚,如骨样骨瘤。良性骨肿瘤骨破坏边缘清晰,锐利,多数有硬化边缘,病变于正常骨分界明确,如内生软骨瘤,骨囊肿。良性骨肿瘤仅少数有整齐少量的骨膜反应,而无Coddman三角。良性骨肿瘤多无软组织包块。 恶性骨肿瘤在骨皮质及髓内都呈现浸润性骨破坏,病变多与正常骨界限不清,无明确破坏边界,无硬化边缘,骨膜反应有各种形态,葱皮状,梳状,多层状。恶性骨肿瘤还有Coddman 三角骨膜反应。恶性骨肿瘤由于生长迅速,一般都有软组织包块,并且与周围组织界限不清。 CT检查 CT是围绕人体某一层面进行扫描,可以清楚的显示出肿瘤的位置,范围及与肌肉,脏器,神经和血管的关系,可以清楚地明确地显示肿瘤的内部结构,可以早于平片显示骨皮质,关节面破坏的范围,明确骨外及髓内侵犯情况,早期发现软组织肿块。 MRI检查 MRI能清楚地显示肿瘤于周围组织的关系,明确肿瘤的大小及侵犯范围。 骨肿瘤的活体组织检查 活体组织检查简称活检,是外科医生用手术方法及穿刺器械,在治疗前取病理组织做病理学检查,明确组织学诊断,指导临床制定治疗计划。为截肢术提供法律依据,取活检分为闭合和开放活检。按活检的制作方法不同又分为冰冻活检和石蜡活检。 1.闭合活检包括穿刺抽吸和取芯活检 抽吸活检对骨髓源性肿瘤,转移癌等细胞成分高的肿瘤,阳性率高,取芯活检对实质性,含纤维,骨及软骨的肿瘤效果较好,能取出较大组织进行活检。 闭合活检有哪些优点 (1)闭合活检不切开皮肤,创伤小,出血少,伤口不易感染,肿瘤较少扩散。 (2)穿刺活检局麻,操作简单,安全可靠,病人可在门诊进行,快捷。 (3)有些肿瘤对化疗敏感,如尤文肉瘤,如不做术前活检,术后肿瘤坏死就无法明 确诊断了。 (4)术前明确诊断,有利于手术计划制定。 (5)位于脊柱,骨盆对放疗和化疗敏感的肿瘤,术前有活检结果,就可以直接进行 化疗,放疗,免除大手术的痛苦。 闭合活检有哪些缺点 (1)取材块小,不容易确诊 (2)取材不易取到准确的肿瘤组织 (3)有些组织比较坚硬,不易取出。 (4)病人一般情况差,血小板记数低,有出血倾向的,长期服用阿司匹林的不适用。 闭合活检可以造成大出血。 2.闭合活检需要在什么准备 (1)首先,骨科,放射科,病理科医生要进行认真的术前讨论,对病人的全身情况,肿物局部情况,皮肤情况,穿刺点确定,入路安全性进行评价,以前作过放疗化疗的病人更应注意皮肤及深部组织的情况。 (2)穿刺医生应有经验,应由以后为病人手术的医生担任。 (3)病人家属应了解穿刺的意义,同意行穿刺术。 (4)全身性功能耐受 (5)血小板记数及出凝血时间的检查 (6)准备好穿刺用器械,入穿刺针,钻等 (7)必要时CT指导下进行 3.闭合活检如何进行 (1)术者应将闭合活检作为大手术前的准备 (2)多发病变应选择危险性小,容易取得标本的部位进行 (3)穿刺点皮肤及深部组织必须健康 (4)避开大的血管神经 (5)仰卧位,侧卧位或俯卧位 (6)0.5%普鲁卡因局麻 (7)常规消毒 (8)20-22号针在皮下的深部组织穿刺,沿路注人麻药,直到必须进的位置。 (9)用15号尖刀片进入穿刺点皮肤,穿刺外膜直达肿物。避免在出血和坏死处取活检。 (10)取出组织,放入10%的福尔马林中送病理。包扎伤口。 4.穿刺术并发症 (1)疼痛不适(2)少有发生出血及感染(3)脊柱部位可有神经刺激症状,如坐骨神经痛,足下垂,偏瘫,脊膜炎等(4)气胸,肺炎极少发生(5)穿刺通道肿瘤播散。 5.切开活检的适应症 是传统的取材方法,可以在直视下取肿瘤组织,准确无误。 (1)当闭合活检未能准确得到诊断时应及时切开活检 (2)解剖部位复杂,无法闭合活检 (3)肿瘤巨大,切开活检可以在紧急情况下进行,如截肢前切开活检,进行冰冻快速病理检查,明确肿瘤性质,进行截肢。 6.切开活检应慎重进行 (1)切开活检是手术,它可以破坏肿瘤的屏障,包围带及软组织间室,手术常引起血肿,时肿瘤污染。增加以后彻底手术的难度 (2)脊柱及骨盆肿瘤,切开活检是十分复杂的大手术 (3)邻近血管神经周围的切开活检有出血及肿瘤污染的可能,将影响保肢手术 (4)切口不正确会增加下次手术的难度,甚至丢失保肢手术的机会。 7.切开活检的要求 (1)术前充分准备,对病史及影象学特点必须认真研究 (2)要把切开活检当作大手术,应由以后为病人手术的医生进行 (3)切口应沿肢体纵轴进行,应与以后为病人行根治术的切口相符合。第二次手术要切除第一次手术的瘢痕及通道组织 (4)切开活检要求锐性剥离,尽量少暴露正常组织,避开骨科常规手术间隙及大的血管神经,应切除肿瘤周围的假包膜 (5)骨内肿瘤开窗方法,圆形开窗可以减少骨折,切取标本避开出血,坏死及正常组织,减少术中出血,降低局部感染,应用止血带严格止血,关闭伤口,加压包扎。 (6)病理医生必须有丰富经验并与临床和影象学医生密切结合。坚持临床,影象,病理3结合作出诊断。 8.特殊部位的活体组织检查 脊柱,骨盆,肩胛骨病变解剖复杂,穿刺及切开活检都较困难,但可在CT指导下进行: (1)颈椎活检:颈1-3正常在咽后壁穿刺或切开活检,也有在口外甲状腺上方穿刺,侧方有血管鞘,属禁忌。 (2)颈7,胸1:取后方及侧方入路,于胸锁乳突肌后缘选择穿刺点,注意避开血管鞘。 (3)胸腰椎活检:取后斜入路,在病变水平的棘突旁开5-6厘米(胸)6-7厘米(腰)的入路,注意勿伤及脊髓,神经及胸膜。人针前应做准备,在CT指导下进行。 (4)骶骨活检可直视下进行,局麻,CT指引下穿刺。 (5)锁骨肩胛骨活检:位置表浅,比较安全,锁骨外1/3较安全锁骨体要避免损伤大的血管神经,取切线入路,肩胛骨和肩峰可采取肩胛颈入路。 (6)耻骨上支和耻骨体的活检,用仰卧位或侧位,耻骨上支和坐骨结节活检可用侧卧位或腿外展,屈曲位 9.冰冻活检有什么作用 冰冻活检是在手术中快速作出即刻诊断,只有在手术需要决定下一步骤时才采用,如决定是否需要截肢。这是病理医生需要负法律责任的,因此临床医生必须将真正的肿瘤组织送病理,切勿将瘤痂和坏死组织送检,造成误诊。当冰冻诊断支持临床诊断时,病理医生可勉强诊断,等标本送病理做石蜡诊断,明确诊断之后再做治疗。 10.石蜡切片诊断在治疗中的意义 将手术标本立即放入10%福尔马林标本瓶中,送病理科,经病理科取材,制片,H.E染色,在显微镜下作出病理组织学诊断,这种诊断比较准确,对于临床手术方法的设计,治疗方按的选择具有重要意义. 11.骨肿瘤病理有哪些研究方法 (1)光学显微镜检查 (2)光镜组织化学染色 (3)光镜免疫组织化学方法 (4)电镜及电镜组织化学 (5)电镜免疫组织化学方法 (6)电镜放射自显影 (7)X线显像 除光镜检查外,电镜在探讨肿瘤来源,研究肿瘤细胞检的相互关系以及鉴别诊断时有重要意义。 良性骨肿瘤及类肿瘤病变的种类,临床表现及治疗 1.骨软骨瘤,又称外生骨疣,在骨的表面被覆软骨帽的骨性隆起,主要发生在长骨干骺端,有单发和多发,多发者有遗传家族史。男性/女性= 2.17/1,发病年龄11-20岁。多在股骨及胫骨,次之为手部短管状骨和肱骨。 骨软骨瘤生长缓慢,好发在儿童,位与长骨干骺端,是无痛性肿块,单发或多发,多发者可在关节周围造成畸形。 当骨软骨瘤压迫神经血管或在脊柱压迫神经根可有神经刺激症状。当软骨帽增厚至1厘米以上或疼痛加重可考虑恶变。 无症状生长缓慢者可观察,不必治疗,疼痛加重,影响关节活动,压迫神经血管或生长加快者可手术切除。 2.软骨瘤 可有内生软骨瘤,骨膜软骨瘤及外生软骨瘤。 软骨瘤主要在四肢长骨,手指短骨。肿瘤膨胀性生长,骨皮质变薄,可有单发和多发,多发为Ollies’s病。男性/女性=1.71/1。发病年龄多在21-30岁,占良性肿瘤的14-57% 软骨瘤的X-线表现为溶骨性破坏,位于干骺端或骨干,边缘清楚,骨皮质膨胀变薄,可有不同程度钙化,骨皮质极薄但完整,软骨瘤还可以发生在骨膜,向骨外生长而不进入骨髓。 对于单发及外生软骨瘤可以采取外科手术清除,当肿瘤发生在长骨近心端或骨盆以及新生软骨瘤单纯切除或刮除极易复发,应做整块根治性切除以避免复发。 3.软骨母细胞瘤 肿瘤发生在长骨的骨骺端,由软骨母细胞增生所致。占良性肿瘤1.46%,男性/女性=1.77/1,发病年龄5-25占90%,部位以股骨,胫骨,肱骨的骺端多见。 本病进展缓慢,以疼痛,关节肿胀关节积液积关节活动障碍为主要表现。在骨骺端处有一圆形或椭圆形偏心溶骨区。病变大小常在5-6厘米,30-50%在肿瘤内有钙化,边缘有薄的硬化反应区30%在干骺端有骨膜反应。 病理检查确诊后,彻底刮除病灶,植自体骨效果较好。应注意勿伤及骨骺板。骨盆软骨母细胞瘤以大块切除为宜,放疗慎用,因放疗有致癌的危险。 4.软骨粘液样纤维瘤 具有分叶状的纤维及粘液软骨。占良性肿瘤1.9%,男性/女性=1.72/1,发病年龄5-30岁多发,部位以股骨,胫骨,肱骨的干骺端多见。良性偏心性生长,时间较长,然后向骨干扩展。X-线可见干骺端偏心骨溶解,肿瘤边缘清楚,皮质膨胀变薄,髓腔侧有较多增生硬化骨,称为“蛋壳征”,病理组织学特征明显,由小叶融合而成,中央为软骨粘液,周边为细胞,小叶大小不一,细胞由星形细胞,细胞间粘液以及梭形细胞和细胞间软骨基质构成,另有多少不等的小型多核巨细胞。 治疗多采取彻底的刮除植骨,切除范围应包括肿瘤及周围正常骺边缘,侵袭性,多发病变应做边缘性或广泛性大块切除缺损选用适当的方法来修补。 5.骨瘤 骨膜成骨过程,骨质过度增生所致,由成熟编织骨和板层骨构成,肿瘤由骨表面向外生长,有蒂或没有,表面光滑分叶状。骨瘤占良性肿瘤9%,与性别无关,发病年龄21-30岁居多,部位以颅骨,颌骨多见,其次是股骨和胫骨。 骨瘤生长缓慢,常无症状,主要症状是向骨表面突起的肿块,头颅部骨瘤可以头痛,面部不对称等。 X线为致密,均匀,向骨外突起的阴影,肿块光滑,清楚。病理示肿瘤由成熟骨质构成。 治疗:当骨瘤有症状或疼痛时可采用手术切除,无症状者不必要手术。 6.骨样骨瘤 以持久性疼痛为唯一症状,虽然疼痛强弱不同,经服用镇痛药可缓解,疼痛一般夜间为重,常放射至关节或神经,引起关节症状及坐骨神经痛, 骨样骨瘤占良性肿瘤2.04%,男性/女性=3/1,发病年龄10-20岁多见,2/3在长骨,部位以股骨干,胫骨多见,其次为脊柱附件。 病变X线表现:主要位于骨皮质。为一个小的2厘米以下的圆形骨质溶解破坏,周围有硬化骨包绕。切出的肿瘤组织棕红色颗粒状沙砾感,并有黄白色斑点。肿瘤界限非常清楚。当骨质特别厚时,由于重叠,只能采取CT检查发现瘤巢确诊。肿瘤富于血管,动脉造影对诊断有帮助。 骨样骨瘤的治疗:一般情况下,服用水杨酸制剂可以缓解症状。有时可自愈,手术治疗必须连同周围反应骨同时整块切除,效果较好。 7.骨母细胞瘤 主要是由增生活跃的骨细胞及骨样组织组成。其占良性肿瘤 1.48%,男性/女性=1.6/1,发病年龄为10-30岁,常见于长骨干,手足骨,椎体附件。肿瘤生长缓慢,但常常是持续性隐痛,发生在四肢长骨可有肿块能及。肿瘤组织在X线检查时可以发现肿瘤区域溶骨性破坏,骨皮质变薄,有膨胀感,边缘清楚,有不规则的点状破坏,无骨膜反应,破坏严重者可破坏骨并有软组织阴影。肿瘤组织棕红色,沙砾感,可有2-12厘米大小,肿瘤组织主要由增生 的骨母细胞,骨样组织,骨及血管组成。 治疗主要根据肿瘤的侵袭性程度决定。应采取广泛的完整的切除病灶,效果较好,少量病历有复发及恶变,应密切观察。 8.组织细胞纤维瘤(纤维瘤,纤维骺端缺损) 属于干骺端错构瘤,由纤维组织细胞组成,治疗体积较少,在4-10岁儿童可有20-30%发病,男性/女性=1.5/1,发病年龄多在10岁以前,10岁以后自行消退,只有少数病历持续至10岁以后且进展较快,可出现症状,主要是疼痛。好发部位以下肢长骨,特别是膝部多见。一般局限于干骺端,进展较快者扩展到骨干。 X线可见到骨干骺端骨缺损,开始小,偏心,位置浅,病程延长,病变移向骨干,肿瘤膨胀,当肿瘤过大时可造成骨折,这种情况一般在发育成熟时停止,至成年期骨化。肿瘤组织粘稠,土棕色,可被分隔成小室,组织细胞纤维瘤无症状者不需治疗,对治疗较大,容易出现骨折者,可行病灶刮除,植骨术,经治疗可痊愈。 9.良性纤维组织细胞瘤(黄色瘤) 发病率很低,对发病率,发病年龄性别无法统计。 主要症状:中等疼痛及肿胀,X线主要是溶骨破坏,位于干骺端,偏心,边缘清晰,轻度膨胀,皮质变薄,无骨膜反应,治疗主要是刮除加辅助治疗,治疗彻底可不复发。 10巨细胞瘤 骨的巨细胞瘤是由巨细胞及基质细胞构成的,巨细胞瘤发病率较高,大约5%恶变,女性多于男性,好发于青壮年,一般20-40岁。40%的巨细胞瘤发生在长骨干骺端的骺端,最常见部位是股骨和胫骨的干骺端,此外在骨盆,椎骨也可发病。主要症状是疼痛,主要位于关节,当肿瘤膨胀明显时,皮纸变薄,易由于轻微外力引起骨折,致疼痛及功能受限。X线:肿瘤在干骺端出现偏心性膨胀,溶骨性破坏,无骨膜反应。病变内可见钙化及骨化,影象呈磨砂玻璃状,当手术切除肿瘤标本时,可见肿瘤呈红棕色及黄褐色,质软有钙化及骨化。与周围正常骨质界限清楚。 治疗:在多数良性巨细胞瘤,首选方法是肿瘤的囊内切除与骨水泥填塞。复发率可降到10-15%,只有肿瘤把骨端广泛破坏时,才采用瘤体截除和功能重建。 11.纤维样纤维瘤(促结缔组织生成纤维瘤) 纤维样纤维瘤是一种成熟纤维瘤,切除厚易复发。发病年龄多在30岁以前,部位以长骨骨干旁及骨干多见。症状只有在晚期时才有中等度疼痛及骨折。X线主要表现为骨的膨胀,骨质溶解,皮质变薄,病理标本为假瘤的结缔组织,呈白色编织状。 治疗:以病变部切除为主,但常有半数复发,采取边缘性或广泛性大块切除可治愈。 类肿瘤疾患(骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,纤维异样增殖症,嗜酸细胞肉芽肿) 孤立性骨囊肿是位于干骺端,内含血清及具有萎缩变性的囊性病变,发病率较高,男性/女性=2/1,发病年龄不限,最小在5-15岁,经常无典型症状,只有当发生病理性骨折时才发生疼痛及活动受限。X线可见骨的中心呈溶骨性改变,高度透光性,骨质轻度膨胀,周围有一层非常薄的硬化带使囊肿骨膜保持完整。骨囊肿的囊壁由新生骨构成,有时可有钙化。 治疗方法:骨囊肿切除植骨术复发率较高,现在为了获得更好的治疗,主张切除一半以上的囊腔壁,最好将囊性骨体切除而保留骨膜的完整。在无症状时,可不予以治疗,一般青春期后可自愈。 腺瘤样骨囊肿 肿瘤膨胀性偏心破坏骨质,纤维性囊壁内充满血液,病灶内含小型多核巨细胞及化生骨,好发部位在长骨干骺端,好发于青少年,男性略多于女性,部位主要位于股骨及肱骨,其次为胫骨及脊椎骨。 病程发展较快,症状为肿胀,疼痛,关节活动受限,偶尔出现病理性骨折。X线:长骨干骺端,骺端出现单房或多房溶骨性破损,皮质变薄,无骨膜反应。肿物为红褐色肉芽组织,切面海绵状间隙,囊腔内为红色纤维组织。标本示纤维组织,纤维母细胞,组织细胞,小型多核巨细胞及中小动脉。长骨可局部切除,植骨,效果较好,脊椎骨术后易复发,应配合化疗。 纤维异样增殖症 主要由骨内纤维组织增生及纤维化骨为特点,发病年龄11-13岁,部位以长管状骨,特别是股骨,胫骨好发,主要临床表现为局部疼痛,常常是由于肿瘤膨胀,皮质变薄,引起骨折所致。X线:长骨干骺端和骨干中心位,偏心位骨膨胀,皮质变薄。病变组织灰白色,质韧,有沙砾感,无骨膜反应。 治疗:单发者可刮除植骨,可治愈,多发无症状者可不治疗,骨骼严重畸形可手术治疗,放疗无意义。 骨的嗜酸细胞肉芽肿(组织细胞增生症X) 肉芽肿性病变,主要表现在网状内皮增殖。可累及骨骼,内脏,皮肤及粘膜。可单发,中心性。分以下三种形式: (1)局限骨骼的组织细胞增生症X,即骨的单发及多发嗜酸细胞肉芽肿。 (2)慢性播散型组织细胞增生症X(包括许-汉-克三氏综合症) (3)急性或亚急性散发组织细胞增生症X(累-赛二氏综合症) 儿童后期,青春期的嗜酸细胞肉芽肿可自愈。慢性播散型(多在骨外)在婴儿早期发病,预后可根据累及器官不同而不同。3岁之前急性发病者预后较差。单发者较常见。慢性者较少,急性者则更少,男性/女性=2/1,好发部位为躯干,扁平骨和短骨,股骨近端肱骨和胫骨也常发病。慢性者常侵犯骨,主要为颅骨,急性者主要累及淋巴结,脾,肺,肝,胸腺,粘膜和骨髓,也可累及骨,一般迅速死亡。 主要症状是疼痛,肿胀,发生在椎体可引起神经根型放射痛,血沉可轻微增高,少数病例嗜酸细胞增多.X线:病变破坏骨小梁,侵蚀皮质骨,在骨干部,病变呈中心性,也可偏心,骨溶解均匀,很少有硬化带,在生长迅速时,可有骨膜反应,有时可形成葱皮状,全身多发病灶可根据CT、MRI和全身骨扫描检查。 多发嗜酸细胞肉芽肿有自愈倾向,较大者可注射甲基强地松龙,复发者可采用外科治疗,多发者可采用放射治疗,但效果不肯定。 恶性骨肿瘤的种类,临床表现及诊断、治疗 1.软骨肉瘤 软骨肉瘤的肿瘤细胞能产生软骨基质,多在中年以后发病,根据软骨肉瘤的发病部位可以分为周边型及中央型。软骨肉瘤占恶性骨肿瘤的14.24%.男性/女性=1.82/1,发病年龄以30-60岁多见。常见部位为骨盆、股骨、胫骨,其次为肱骨和肩胛骨。 临床表现主要为疼痛,可及肿块,大且硬。X线表现:肿瘤在骨内的可有溶骨性改变,边缘不清,少数边缘有硬化,当肿物破坏骨皮质时,肿物可穿破皮质到软组织中,肿瘤中常见钙化骨化和粘液变性。 (1)中央型软骨肉瘤:常发生在长骨、扁平骨,肿物对骨髓腔有溶骨性破坏,其中有钙化,骨皮质受侵犯,肿物可穿破皮质到软组织,X线上可出现骨膜反应及软组织肿块。 (2)周围型软骨肉瘤:发生在骨表面,多为继发性,可为骨软骨瘤恶变而来,一般发生在扁平骨、不规则骨和管状骨。肿瘤内有钙化、软组织包块,周围的骨质常被破坏。 软骨肉瘤的分类有间叶软骨肉瘤,去分化软骨肉瘤,骨膜软骨肉瘤,透明细胞软骨肉瘤。 间叶性软骨肉瘤:间叶性软骨肉瘤是软骨肉瘤中罕见的病例,在已有的恶性肿瘤中<1%, 20-30岁发病,其组织学特征主要是由分化好的软骨肉瘤组织及成片的间叶性圆形及梭形细胞组成,肿瘤组织呈分叶状,色灰红,内有钙化、出血、坏死,恶性度较高。 去分化软骨肉瘤:去分化软骨肉瘤是少见恶性软骨肉瘤,在分化好的软骨肉瘤内可见分化低的另一种肉瘤,如纤维肉瘤,骨肉瘤。占软骨肉瘤的0.9%,肿瘤破坏骨皮质,软组织肿块大,内含钙化,分化好的软骨肉瘤表现为透明,分叶和钙化。去分化部分质软,恶性度高于一般型。 骨膜型软骨肉瘤:骨膜型软骨肉瘤位于骨的表面,是分化好的软骨肉瘤组织,软骨内可见钙化、骨化,男性多于女性,发病率极低。 透明细胞软骨肉瘤:透明细胞软骨肉瘤:当发生在肱骨和股骨上端时恶性度低,比普通型软骨肉瘤破坏性小,肿瘤细胞大而园,透明度增高,其中有软骨极基质,多见于男性,30-50岁多见,股骨头、股骨颈和股骨粗隆好发。 软骨肉瘤治疗:肿瘤的广泛切除,正确地在外科治疗加上辅助治疗。 骨肉瘤及亚型 成骨肉瘤是指成骨肉瘤细胞能直接产生肿瘤性骨及骨样组织,来源于有成骨浅能的结缔组织。 骨肉瘤分为中央型和表面型。其中,中央型又包括典型骨肉瘤,小远细胞型,血管扩张型,低度恶性中央型,纤维组织细胞型,皮质内型,多中心型,,颌骨骨肉瘤。表面型骨肉瘤包括骨旁肉瘤,骨膜骨肉瘤,高度恶性表面型骨肉瘤,去分化骨旁肉瘤。其他还有颌骨骨肉瘤和软组织骨肉瘤。 1.典型骨肉瘤: 是青少年最常见的原发性的恶性肿瘤,占恶性骨肿瘤的20-34%,西方国家每年每百万人2-3人发病,男性/女性=1.5-2/1,3/4的病人发病年龄在10-30岁之间。可发生在任何部位常见部位为膝关节附近即股骨下端和胫骨上端,其次为肱骨上端和股骨上端。骨肉瘤可单发,也可在同一骨骼出现2个病灶即跳跃病灶。 早期症状是受累部位疼痛,根据不同类型疼痛程度不同,一般为间歇性疼痛,之后持续时间延长,夜间明显,止痛药无效。早期局部感觉不适,之后出现局部肿胀,局部皮肤发红,温度增高,静脉曲张明显,有的病例可以有关节肿胀、积液和活动受限,甚至出现病理性骨折。 X线表现:成骨肉瘤对骨的破坏有成骨及溶骨之分,成骨型瘤骨坚硬,X线表现密度增高,侵犯骨皮质,有骨膜反应及由于肿瘤侵犯软组织,X线可见软组织阴影.溶骨型肿瘤组织破坏骨质使骨小梁消失,质地疏松,使X线显示溶骨性改变,边缘不清.有骨膜反应及软组织阴影等表现。骨皮质都有破坏,骨膜反应呈Codman三角。除X线平片外,应有CT检查,确定肿瘤范围及其与重要血管脏器的关系。MRI可在各个角度检查肿物,同位素检查可发现跳远病灶。手术切开可见肿瘤在髓腔内扩张,破坏并穿破骨皮质,侵犯软组织,肿瘤可以因为肿瘤类型不同呈灰白鱼肉样,蓝白软骨样,灰白韧性及象牙样瘤骨。肿瘤中可有出血,坏死,,肿瘤可以冲破骨皮质,波及骨外,掀起骨膜,形成典型的Codman三角。 无论肿瘤属于哪种类型,其肿瘤细胞都有明显的异形性,即肿瘤细胞大,梭形,多角形,圆形,大小不一,形态各异。细胞核大,核仁明显,常见病理分裂像,而在分化好的瘤细胞周围可以见到有肿瘤性骨及骨样组织生成。 2.骨肉瘤亚型 毛细血管扩张型骨肉瘤:比较少见,仅占骨肉瘤的5%,恶性度比较高,患者病程短,肿瘤生长迅速,骨的破坏较快,骨皮质破坏变薄,骨髓腔中肿物是红褐色血窦样,而肿瘤细胞有成骨的特征。 小圆细胞型骨肉瘤:恶性度高,预后不佳,肿瘤组织破坏骨质,肿瘤界限不清,细胞都是小圆形的,但这种细胞有成骨性。 维组织细胞型骨肉瘤:发病年龄偏大,30岁左右,骨的破坏仍然是溶骨性,细胞形态较多,排列呈车辐状,很少有骨膜反应,这些肿瘤细胞有成肿瘤骨的能力。 髓内高分化型骨肉瘤:罕见,发病年龄相对较大,症状轻,病程较长X线类似纤维异样增殖症,切除肿瘤灰白色橡皮状,细胞呈梭形,可以破坏溶解骨质,也可以冲破骨皮质,这些肿瘤细胞可以产生肿瘤骨,肿瘤之间可以有不等量的骨。 多中心骨肉瘤:容易发生在长骨,多发时为多个肿瘤同时存在,有时是一个先发生,之后出现多个,一般都是破坏骨髓腔,但为成骨型。 皮质旁骨肉瘤:极少见,一般发生于胫骨干的皮质内,有一个X线透亮区,周围有硬化,发病年龄也较大,组织形态同其他骨肉瘤,切除复发和转移。 骨旁骨肉瘤:发病年龄30-40岁,一般股骨下端后侧常见,这种肉瘤在骨表面生长,侵犯软组织,肿瘤的边缘不规则,可以是很硬的肿块,主要是分化较好的梭形细胞。有形成肿瘤骨的功能,切除后多复发。 去分化骨膜骨肉瘤:少见,主要是低度恶性骨肉瘤中可见高度恶性骨肉瘤成分,这种肉瘤的恶性度较高,与典型骨肉瘤相似。 骨膜骨肉瘤:少见,这样发生在青年人的长骨表面,软组织中有边缘不清的肿块,肿瘤体积较大,有明显的软骨,骨及钙化。肿瘤组织为恶性软骨组织,同时可见恶性肿瘤骨生成,一般预后较好。 其他骨肉瘤:颌骨和颅骨骨肉瘤:年龄大于典型骨肉瘤,肿瘤的特点是明显的显示软骨分化,这种肿瘤一般不转移,手术切除可以治愈。 软组织骨肉瘤:成年患者较多,好发部位为肢体及脏器,如乳腺及膀胱等。恶性度较高,切除易复发及转移。 继发性骨肉瘤:年龄较大,占骨肉瘤1%,主要由于原有骨的疾病恶变,如骨梗塞,骨样骨瘤,骨母细胞瘤,纤维异样增殖症,畸形性骨炎等,以及接受过放疗引起的骨肉瘤。 3.如何进行成骨肉瘤的活检:术前活检非常重要,是手术治疗的一部分,只有术前明确了组织学诊断,才能确定治疗,针吸活检污染小,危险少,诊断阳性率可在80%,现在为临床医生主要诊断检查手段。 4.成骨肉瘤的化疗 (1)化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗方法。大剂量多种药物联合进行治疗,使肿瘤杀伤,术前化疗是新辅助治疗,可以使肿瘤细胞坏死,瘤体缩小,肿瘤区钙化,界限清楚,病人疼痛消失或减轻。 (2)大剂量化疗也可以对骨肉瘤病人进行全身治疗手段,化疗可以将小的卫星灶肉瘤组织杀死,消灭体内转移灶,化疗可以延长病人生存期,提供根治疾病的机会,增加治愈的机会。 恶性骨肿瘤的化疗是指采用化学药物进行抗肿瘤治疗,化疗的应用提高了骨与软组织肿瘤的治疗效果,为保留肢体提供了可能,病人的无瘤生存率也大大提高。随着化疗药物的不断进步更新,化疗方案的不断完善,影象学诊断及外科技术的不断提高,出现了新辅助化疗即术前化疗和术后化疗,这样解决了化疗早期对患者施行全身治疗,消灭小的转移灶,术前化疗结果可以指导术后化疗方案的设计,提高了保肢率,减少了复发率,而且允许有充分时间设计保肢手术。 新辅助化疗效果较好,可以减轻疼痛,肿瘤体积减小,关节活动度改善,碱性磷酸酶降低或正常,X线显示肿瘤缩小,轮廓清楚,病灶钙化与骨化,骨折愈合,肿瘤新生血管消失或减少,术后见肿瘤组织有不同程度的坏死,甚至可以未见活的肿瘤细胞。 5.成骨肉瘤的化疗新方案 成骨肉瘤的新辅助化疗是90年代开始的,经长期随诊,5年生存率70%,保肢率60%, 96年经改进又缩短了术前化疗的时间,增加了化疗剂量和密度,经过术前化疗指导术后化疗,有效控制了病灶,常用的化疗药物包括:阿霉素、顺铂、大剂量甲氨喋磷及异环磷酰胺,在一定的周期内增加化疗药物的用药剂量及剂量强度,有助于提高疗效,改善预后。本科的新辅助化疗方案参照目前国际最新的成骨肉瘤化疗方案并结合国人具体情况,方案设计严格规范,总体疗效国内领先,并可达到国际先进水平。 6.如何进行保留肢体的成骨肉瘤治疗 对成骨肉瘤的治疗,目前条件允许的病人都可以进行保留肢体的治疗, 对病人各个方面的资料进行认真的检查: (1)根据X线平片、CT、MRI胸片骨扫描继血管造影进行外科分期和血运情况的评估。 (2)术前化疗前后比较,检查化疗是不是已经控制了肿瘤。 (3)根据各方面的情况分析,决定能不能安全地局部切除,各种重建术及软组织修复。 (4)以何种方法保肢根据医生的习惯、经验以及病人的实际情况而定。一般有以下几种,灭活再植瘤骨壳、骨水泥填充、异体骨移植、人工关节置换。 有肺转移的病人可以进行辅助化疗,然后切除肺部肿瘤,再做肿瘤的切除和保肢治疗。 对化疗敏感的骨盆骨肉瘤可行骨盆骨盆广泛切除,灭活再植,人工全髋移植术。 7.截肢术 对于就医较晚,无力进行化疗的病人,为了解决痛苦,延长生命截肢也是一种方法,术前术后仍应化疗治疗。 骨纤维肉瘤 占肿瘤总数的1.82%,占恶性骨肿瘤的6.58%,男性/女性=1.8/1,发病年龄在多在30-40岁之间。常见部位为下肢长管状骨和肱骨。肿瘤在长骨干骺端偏干部。疼痛和肿块是主要症状,有时没有症状,当出现病理性骨折时才发现。肿瘤破坏骨质是将骨质破坏呈虫蛀样,可以破坏骨皮质,将骨膜掀起,出现骨膜反应,切除的肿瘤是灰白色,橡皮样或鱼肉样,对于这种肿瘤应施行广泛的切除或截肢,配合术前化疗,切除肿瘤后,重新建立肢体,起到保肢作用。 恶性纤维组织细胞瘤 占恶性骨肿瘤的2.52%,男性多于女性,发病多为中年人。常见部位为下肢长骨干骺端、骨盆、脊柱。病人可以疼痛,肿块及病理性骨折。病程发展慢。肿瘤破坏骨是虫蚀状,可以破坏皮质骨,侵入软组织,形成软组织肿块,肿瘤切除后的组织是灰白色,鱼肉样,其中有出血及坏死。 治疗方法:配合术前术后化疗,广泛切除肿瘤。术前术后新辅助化疗可以提高5年生存率,单纯的手术治疗不能控制病灶,外科手术加化疗,病人的5年生存率达57%,药物主要是BD-MTX-CF,ADR和VCR。 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤是肢这种肿瘤的病理组织学中以基质细胞为主,夹杂大量巨细胞而得名。它是一种常见的肿瘤,多数为良性,少数为恶性。占骨肿瘤的10%,男女发病差异不大发病年龄在20-40岁之间。常见部位为长骨骨端,主要在膝关节附近即股骨下端和胫骨上端,其次为肱骨上端和桡骨远端及脊柱。恶性骨巨细胞瘤占恶性肿瘤4%左右。主要症状为疼痛, 肿胀,活动受限,在脊柱的可以发生神经症状。 肿瘤对骨的破坏特点主要是溶骨,在骨端偏心,经过破坏后骨皮质变薄,膨胀,没有钙化,破坏等情况,与纤维肉瘤类似。切除标本灰白色,红褐色,质软,易碎,可以有出血。 治疗:由于大多数上良性的,彻底的囊内切除是主要手术,切除必须彻底,然后填充骨水泥,可以使复发率降低到10-15%。当肿瘤特别大,破坏特别严重时,可以采取瘤体切除及肢体重建。 Ewing肉瘤 是骨的原发性恶性肿瘤。组织学上是由排列紧密的比较一致的小圆形细胞组成。Ewing 肉瘤发病极少,占原发骨肿瘤的1.27%,占恶性骨肿瘤4.58%。男性/女性=1.7/1,发病多在11-20岁青少年。常见部位为下肢长骨干骺端和骨盆。偏心或中心位。患者多有发热,贫血,白细胞增高,血沉加快等全身性表现,病变部位疼痛肿胀,肺转移灶多见骨与淋巴结也常发生转移。Ewing肉瘤对骨的破坏不但溶骨也成骨,但溶骨居多。 X线:骨膜反应象葱皮一样,发生在扁平骨的尤文肉瘤骨破坏是虫蚀状,斑点状溶骨,同时可以见到侵犯软组织所造成的软组织肿块,肿瘤供应丰富。切除的标本,肿瘤灰白色,质软结节状,质脆。 尤文肉瘤的治疗:放射治疗极敏感,放疗极化疗可以使肿瘤缩小,常用化疗药有长春新碱,氨甲蝶呤,环邻酰胺,阿霉素,争光霉素,异环邻酰胺及鬼臼乙叉甙。全身化疗可以消除小的转移。广泛性或根治性切除是主要治疗方法,经过手术治疗放化疗,可以延长病人生存期。 尤文肉瘤由于应用化疗、放疗及手术的联合治疗,预后有了明显的改善,长期生存率由5%提高到35-75%,局部肿瘤的复发控制率从65-75%提高到90-95%。化疗方案的选择根据肿瘤所在部位,是否有转移,肿瘤大小等。 尤文肉瘤的放疗 尤文肉瘤:对放疗很敏感,有效率达50-73%,但由于尤文肉瘤恶性程度高,单独放疗2年生存率仅有15%,放疗与其他治疗合用,如化疗放疗综合应用.对局部肿瘤控制可以提高到82-95%。病人生存率近来有明显提高,但放疗也有一定缺点:(1)儿童病人在大量照射后生长受到抑制,引起畸形,影响一定功能。(2)病人生存期延长,局部复发率提高。(3)放射性治疗有诱发骨肉瘤的危险。 尤文肉瘤的手术治疗 一些人认为局部尤文肉瘤可以手术治疗,但意见不统一,一般人认为以下情况可以考虑局部手术治疗,如骨骺未融合的下肢病变,有病理性骨折危险的病人,肋骨,锁骨,腓骨能切除不影响功能的病变。 骨的恶性淋巴瘤(何杰金淋巴瘤,非何杰金淋巴瘤) 骨的恶性淋巴瘤是指不发生在淋巴结而发生在骨的恶性淋巴瘤,肿瘤细胞圆形,但不含糖原。肿瘤占原发骨肿瘤的1.26%,占恶性骨肿瘤4.55%。男性/女性=2/1,发病多在中老年。常见部位为股骨和脊柱。患者局部疼痛,肿胀,发热,局部可触及软组织肿块,皮温高,同时病人可以有贫血,血沉快等症状,大多数病人碱性磷酸酶增高,有些病人可以有病理性骨折。肿瘤破坏骨范围广泛,可以出现弥漫性斑块阴影,界限不清,偶尔可以有骨膜反应呈葱皮状,也可以有硬化表现,有时有病理性骨折。切除标本:灰白色或灰红色,鱼肉样,脆,有出血,坏死。 治疗:放射治疗为首选方法,特别是病变为原发性,无远处转移且无全身发病时。放疗是主要方法,全身受累时加化疗,常用化疗药有长春新碱,环邻酰胺,强地松等。长效化疗 联合应用效果更好。发生病理性骨折时,可采取手术治疗,5年生存率40-50%。 骨髓瘤 骨髓瘤的细胞是造血系统浆细胞异常增生。这种肿瘤侵犯骨及软组织,引起骨的破坏,产生全身症状,入贫血,肾功能损害和免疫功能低下等症状。占原发骨肿瘤的1.7%,占恶性骨肿瘤5.97%。男性/女性=2.5/1,发病多在中老年。常见部位为扁平骨,如颅骨,脊柱骨肋骨和骨盆。骨髓瘤有单发和多发,多发的主要症状是局部疼痛,全身有贫血,发热,感染,出血,肾功能不全,骨折,骨骼畸形及消化道症状。这些症状主要是异常增生的浆细胞,对骨及髓外组织侵犯的结果。此外,与肿瘤细胞产生的M球蛋白也有一定的关系。 多发的肿瘤可以造成多骨的溶骨性改变,扁平骨病变无规律,大小不等,有穿凿缺损,椎体溶骨性破坏无骨膜反应。切除病理标本是灰白色,灰红色结节状,胶冻状。骨破坏使松质骨及皮质骨变薄,可以波及软组织。 治疗:多发者以化疗为主,常用化疗药有长春新碱,环邻酰胺,强地松和卡氮芥等,现在推广的方案是MP方案,即马法兰加强地松。预防感染和肾功能衰竭是提高骨髓瘤生存率的关键。骨磷可以降低高钙血症,减少骨破坏及疼痛,单发骨髓瘤以放疗为主,当单发者发生病理性骨折或脊柱病变发生神经压迫症状时可以采取手术切除治疗。 脊索瘤 是低度恶性肿瘤,可以是由于胚胎残留的脊索组织发展而来。脊索瘤为少见肿瘤,占原发性恶性骨肿瘤的1-4%,男性多于女性,发病部位多于脊柱两端,即颅底和骶椎,半数以上发生在骶骨,肿瘤的症状主要取决于肿瘤的部位,枕蝶部肿瘤可以产生头疼,颅神经可受累,以视神经多见,破坏垂体,可有垂体功能障碍,肿物可堵塞鼻咽部,出现脓血分泌物。骶骨肿瘤症状一般在肿瘤长大以后才出现,主要是慢性腰腿痛,夜间持续性加重,病史可长达半年至一年,肿瘤一般向骶骨前方突出。可以肛查时发现。只有在晚期,肿瘤向后生长,才能在皮下被发现。肿瘤向前生长可以压迫脏器,如挤压大肠可引起便秘,当挤压膀胱时可引起小便障碍。 骶骨肿瘤破坏骶骨是溶骨性改变,X先可以发现肿物向前生长压迫脏器的情况。CT检查可以显示肿瘤破坏情况与血管神经及周围组织的关系,血管造影及脊髓造影都对检查有益。 肿物在骨内是膨胀性生长,结节状,界限较清楚,是灰白色结节状半透明,粘液状,并有出血坏死。 对于骶骨脊索瘤的治疗,过去是禁区,近年来,随着外科技术的进步,提高,可以成功的对骶骨肿瘤进行手术切除,多数病人可以得到治疗,外科手术切除是治疗骶骨肿瘤的主要方法,在骶骨肿瘤切除中保留骶1、2神经。有50%的病人可以保留大小便功能及双下肢功能,骶4、5 神经丧失会引起会阴部暂时感觉障碍。在2-4个月内可恢复。 骶骨肿瘤切除,由于血管丰富,出血多,危险性大,必须请有条件的医院及有丰富经验的外科医生进行。 长骨造釉细胞瘤 造釉细胞瘤常规长在颌骨,而极少数看法上在长骨。它是一种低度恶性肿瘤,男女发病没有区别,发病年龄多在20-40岁,90%以上发生在胫骨。又称胫骨牙釉质瘤,牙釉质瘤的命名完全是因为它的肿瘤细胞与颌骨牙釉质瘤完全相同,其他骨骼也有少量发生,牙釉质瘤使患肢局部肿胀,当病变破坏严重时,可出现病理性骨折。 病变破坏胫骨中下段,X线表现:可以见到它的破坏是溶骨性改变,周围有硬化,骨皮 质也可以有破坏,甚至有些侵犯出骨皮质,到达软组织,在软组织中形成肿块,但没有骨膜反应。在病变的X线诊断上容易与其他良性骨肿瘤相混淆。 切除的肿瘤是灰白色,灰红色,质韧,有弹性,个别病人有粘液,钙化,骨化。肿瘤的病理诊断是在显微镜下有梭形纤维性间质细胞和鳞状细胞巢。 本病的治疗:只要确定了本病的诊断,对于肿瘤的局部彻底切除,预后较好。而彻底切除可以引起复发,有5%的病人可发生肺和淋巴结的转移。 滑膜肉瘤 恶性度很高,常发生在关节附近的软组织,好发于四肢,特别是膝关节附近,多发生在中年人,疾病随恶性度不同,病程长短不同。可以数周数月至数年。主要症状是肿块,轻度疼痛极压痛,局部可以发红,活动受限。淋巴结可有肿大。 X线检查:可发现软组织肿块,内有钙化,MRI检查,可以确定肿物与周围组织的关系。 手术切除肿瘤组织呈黄白色,结节状,中等硬度,由上皮成分极梭形细胞组织组成,用穿刺方法可以诊断。手术切除可以得到治疗,但必须广泛根治性切除,液可配合化疗进行治疗。 骨的血管瘤 发生在骨的血管瘤少见,但在骨的良性肿瘤中较多,占第6位。发病年龄12-30岁之间,男性多于女性,脊柱最多,股骨,颌骨,手骨,颅骨都有发生,骨的血管瘤没有症状,一般在拍X线平片时偶然发现,少数有症状的是轻微疼痛,搏动性疼痛只有肿瘤肿瘤侵入软组织,时才出现肿块,局部有肿胀和压痛。 椎体血管瘤的X线表现为扁骨膨胀,骨质破坏使椎体密度减低,甚至是网络状。破坏严重者可以发生病理性骨折。椎体可以压缩变形,成为楔形,位于椎弓者可有溶骨性改变。 长骨的血管瘤可以弥漫性破坏骨,使骨质变成蜂窝状,多囊状。肿瘤膨胀,髓腔变窄,甚至消失。 扁骨的血管瘤主要指骨盆,肩胛骨等,可以使骨破坏呈蜂窝状或网络状,边缘有硬化。 切除肿瘤标本为红褐色蜂窝状或多囊状组织,血液丰富,皮质膨胀变薄,周围可有硬化,与正常骨边界清楚。 组织学病变有增生的毛细血管,海绵状血管等大小不等的血管组成。血管壁被覆单层内皮细胞,其内有大量红细胞。 治疗:无症状者可不用治疗,有症状者可以采取(1)放射治疗,中度敏感,脊柱血管瘤伴截瘫的患者尤为重要,无效可手术减压。(2)手术治疗,手术减压治疗(3)血管栓塞治疗。有利于手术彻底切除。 骨内皮细胞瘤 是骨的血管瘤和血管肉瘤的中间类型,是一种弥漫性浸润生长而不转移的低度恶性肿瘤。 发病十分罕见,占骨原发性肿瘤的0.287%,占恶性骨肿瘤0.52%。男性多于女性,发病可在10-75岁。常见部位为骨盆,其余如股骨。肱骨,胫骨均可受累。本病起病缓慢常没有症状,早期患病部位可有钝痛,压痛及肿胀。当病变加重时肿胀明显,关节活动受限,脊椎受累者肿瘤骨可侵犯和压迫脊髓或脊神经根造成瘫痪和神经系统症状少数可有病理性骨折。 一般病变在长骨干骺端,骨干板少,骨可有溶骨性改变,出现泡沫性破坏。少数有骨膜反应。 脊柱病变可以破坏1-2 个椎体,可使椎体压缩成楔形,也可以破坏椎弓。 病理组织学呈红褐色,没有包膜及周围反应骨。有病理性核分裂像。 血管内皮为侵袭性,应该积极采取根治性手术切除。骨的缺损可以重建,椎体病变可切除椎体。对脊髓减压手术切除不彻底者进行术后辅助放疗。 血管外皮瘤 极为罕见,因为肿瘤的组织学形态而得名,占原发骨肿瘤的0.16%,占恶性骨肿瘤0.3%。有低度恶性和恶性之分。男性与女性之间无明显差别,任何年龄均可发病。常见部位为锁骨,肋骨和骨盆。主要症状是局部疼痛,肿胀,压痛,病理性骨折可以产生严重的疼痛,发生在脊柱可以有脊髓压迫症状,甚至发生截瘫。 血管外皮瘤的X线表现:溶骨性者可见虫蚀状,泡沫状,大片状。破坏的边缘不清,破坏严重者可发生病理性骨折,肿瘤破坏骨皮质,使之变薄,甚至侵入软组织,在软组织内形成肿块。少数有成骨及骨膜反应。 切除的肿瘤红色,鱼肉样,有出血及坏死,重要的组织学特征是丰富的血管腔隙外围由增生的血管外皮组成。 治疗方法:手术切除为主,同时配合化疗及放疗,手术应广泛切除,甚至截肢。不能采取手术的可采取放疗。 骨的肌源性肿瘤: 骨的肌源性肿瘤即骨的平滑肌肉瘤及骨的横纹肌肉瘤,都是极其罕见的。 (1)平滑肌肉瘤发生在60岁以上,男性多于女性,好发于四肢长骨,膝关节多见,其次为肱骨、腓骨、胸骨,也可见于趾骨及颌骨。X线骨质溶骨性破坏,密度不均,有残存骨,一般为3-8厘米,骨皮质破坏变薄,少有骨膜反应,肿瘤组织有时呈鱼肉样在髓腔内浸润性生长,可有出血、坏死及囊性变,治疗多采取广泛切除,严重者可截肢。预后差。 (2)横纹肌肉瘤来源于骨内原始间叶组织,极罕见,仅有散在病例报告。各年龄均有发病。部位有胫骨、肱骨、股骨、颅骨、骶骨。X线呈溶骨性破坏,边界不清,破坏骨皮质。有骨膜反应,肿瘤组织可冲破皮质,侵及软组织,常见病理性骨折。肿物灰白色,鱼肉样,可有出血、坏死及囊性变,肿瘤组织学形态与软组织肿瘤相同,治疗采取广泛切除。预后差。 骨的脂肪瘤 发生在骨髓腔的骨的脂肪瘤,可发生在任何年龄。主要部位在四肢骨,胫骨腓骨干骺端多见。X线骨髓腔内膨胀性生长,透亮,边界清楚,肿瘤分成小叶状,骨皮质完整,没有骨膜反应。在骨髓腔内可见大小不等的脂肪瘤,分叶状,切面黄软,瘤细胞由脂肪细胞构成,肿瘤中没有血细胞。可与骨髓组织鉴别。治疗手术切除可治愈。 骨的脂肪肉瘤 骨的脂肪肉瘤是发生在骨髓腔内的恶性肿瘤,发病无明显特征,可发生在任何年龄,男性多于女性,好发于股骨、胫骨、肱骨、骨盆。X线表现为溶骨性破坏,边界不清,透亮。无骨膜反应,可破坏骨皮质及侵入软组织,肿瘤灰黄色,分叶状,常有出血坏死,组织像同软组织脂肪肉瘤。治疗多采取广泛切除或截肢,预后差。 骨神经鞘瘤,神经鞘病 骨神经鞘瘤、神经鞘瘤。女性多于男性,大约为3:5,年龄为17~65岁,20~30岁为发病高峰,发病部位多在骶骨,颌骨,其次在耻骨,肋骨,肱骨,股骨,指趾骨,最常见症 状是局部疼痛,可放射痛,常有肿胀,囊性变明显,可致病理性骨折,x线:神经鞘瘤破坏骨髓腔,呈囊性肿胀,透亮改变,有时偏心,多房可破坏骨皮质,边界可有硬化,有时可穿破皮质,侵犯软组织,发生在骶骨的神经鞘瘤,可引起神经孔扩大,有诊断意义。肿物灰白色透明样,有时胶冻样,治疗:手术局部切除为主要治疗方法。 骨的神经纤维瘤 为良性肿瘤,在骨内单发瘤,不如神经鞘瘤多,从病理形态上,神经纤维瘤与神经鞘瘤不能鉴别。中等大,有时多发,x线上有小的蝶形骨皮质侵蚀。 骨的神经纤维瘤病 是神经外胚叶和间叶组织一起发生的肿瘤,有先天性及家族性,骨的病变很常见,病变主要表现为神经纤维瘤的瘤结,另外可有骨发育障碍,瘤结可以使骨破坏,发生于骨皮质的可破坏骨皮质,神经纤维瘤病可以恶变,多法无法治疗。 脊柱肿瘤有什么发病特点 脊柱包括颈椎,胸椎,腰椎 (1)转移癌及骨骼系统肿瘤常见 (2)脊索瘤位于寰枕部和骶尾部,病变多位于椎体,少数在附件。 (3)脊柱肿瘤中的转移癌,骨髓瘤,脊索瘤多为老年人,40-70岁居多,骨巨细胞瘤神经纤维瘤和其他恶性肿瘤为中年人,20-40岁居多,而良性肿瘤多为青少年。肿瘤侵犯部位以胸椎居多,其次为腰椎颈椎及骶椎。 脊柱肿瘤的症状有那些 (1)良性肿瘤症状较轻,病史长,发展缓慢,如骨软骨瘤,骨血管瘤,长期无症状,只在偶然机会才发现,或肿瘤刺激脊髓或神经引起疼痛才发现。 (2)疼痛可因部位不同而不同,如颈肩痛,背痛,腰腿痛,并相应放射至上肢,肋间和腿部。疼痛持续性夜间加重,局部可有叩痛。 (3)肌肉痉挛,活动受限和畸形,四肢无力,感觉障碍,步态不稳,病理反射。 (4)截瘫,大小便失禁。 (5)恶性者病史短,发展快,疼痛剧烈,需用强镇痛剂。 (6)局部形成肿块,在肌肉深方可触及大小及硬度不同的肿块,位于椎体的肿块颈椎者可在口内触及,在骶骨者可在肛门指诊时发现。 (7)椎体压缩骨折,权威的外伤即可引起。 (8)晚期可有食欲不振,体重下降,消瘦,低热和贫血。 脊柱肿瘤的影象学特征 CT,MRI ,ECT,DSA和B超在脊柱肿瘤的应用 (1)CT检查非常重要,可清楚的描绘肿瘤的破坏范围,软组织阴影及肿瘤与周围脏器的关系及有没有压迫脊髓。肿瘤与大动脉静脉的关系,软组织阴影包绕大血管,特别是腔静脉,两侧椎动脉应注意避免手术,最好保守治疗。CT也提示肿瘤的良恶性。 (2)MRI可较早显示肿瘤破坏范围,单发或多发,显示脊髓内病变和椎骨内外非骨化占位病灶。 (3)ECT可较早发现单发及多发病灶,但应避免假阳性。 (4)DSA通过造影剂的染色,可了解肿瘤良恶性,肿瘤与血管的关系,可以根据DSA 造影注入化疗药剂选择性肿瘤范围血运情况 (5)B超对附件肿瘤扩展进入软组织,提示肿瘤范围血运增快。 对脊柱肿瘤的治疗区别 (1)病变稳定、生长缓慢、无症状的良性肿瘤及类肿瘤可观察及择期手术,对椎体血管瘤无症状可观察。有症状可放疗,有神经压迫症状,可病灶切除,手术出血多,术后放疗。 (2)对症状明显、肿瘤生长快应及时手术。对骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿手术切除易复发,应力求彻底。术后辅以放疗。对多发嗜伊红肉芽肿,可行化疗。 (3)原发恶性肿瘤对化疗敏感的应行化疗。如尤文肉瘤,也可行放疗。单一病灶出现截瘫,应行减压及内固定术。化疗不敏感的可手术,或用其它免疫治疗。 骶骨肿瘤临床表现 长期慢性腰腿痛是骶骨肿瘤的主要症状,骨巨细胞瘤、脊索瘤及其它良性肿瘤生长缓慢,经常误诊为下腰痛,长期在门诊治疗腰腿痛,也有误诊为椎间盘突出症手术治疗。慢性腰腿痛下肢外旋畸形、便秘、排尿困难首先应考虑骶骨脊索瘤,肿瘤位于后侧,肿块不易发现,一般不影响走路。高度恶性骶骨肿瘤病史短,疼痛剧烈,不能走路,长期卧床,肿物生长迅速,破坏骶神经。当神经破坏严重时,疼痛减轻,同时大小便失禁,足踝运动障碍,病人食欲不佳,消瘦、贫血,伴有发热。 骶骨肿瘤X线平片有哪些特点 早期由于内脏重叠,不易诊断。经灌肠后再行平片检查,可以发现骶骨破坏,主要是溶骨性破坏,上、中、下各占1/3,前方有软组织阴影。脊索瘤溶骨性破坏,骨巨细胞瘤溶骨性破坏可以膨胀,皮质变薄,偏心。神经纤维瘤位于骶神经孔,神经孔变大,骶骨扩张,周围有薄的破坏骨。高恶骶骨肿瘤在骶骨内有广泛破坏,通过骶髂关节蔓延累及髂骨,软组织肿块可大可小,依肿瘤性质不同可以有溶骨、成骨、钙化等。 骶骨肿瘤的MRU、CT、DSA的临床意义 MRI、CT可以清楚的扫描骶骨肿瘤破坏范围,肿瘤与周围脏器、血管、神经的关系,血运是否丰富,对涉及肿瘤外科手术治疗意义较大。DSA可以了解肿瘤血管情况,以及选择主干进行栓塞及注入化疗药。 骶骨肿瘤治疗原则 (1)骶骨良性肿瘤外科切除可以治愈,如骶骨神经纤维瘤 (2)骨巨细胞瘤和低恶脊索瘤外科切除后复发率降低10-30%。 (3)高恶骶骨肿瘤手术疗效差,术后易复发,转移死亡,采用保守治疗,如介入治疗、化疗、放疗、神经根阻滞等。 (4)目前理想的治疗骨巨细胞瘤、脊索瘤方法是外科治疗辅以放疗。 (5)术前放疗使肿瘤组织骨化及软组织瘢痕化,增加手术难度和失血量,影响伤口愈合,不提倡。 (6)放疗敏感的尤文肉瘤、恶性淋巴瘤应先行化疗及放疗,酌情考虑手术治疗。 骨盆肿瘤的临床特点 骨盆由两个髂骨和骶骨组成,骨盆环由前方耻骨联合和后方骶髂关节组成。骨盆环肿瘤根据肿瘤性质、生物学行为、破坏部位及范围可出现各种症状: (1)良性骨肿瘤症状轻微,如骨囊肿。只有病理性骨折或偶而摸到破坏才发现。 (2)恶性肿瘤潜在发展,髂骨肿物可引起下腹不适或疼痛。病变位于髋臼,可关节疼,活动受限,位于闭孔环病变可有大腿内侧不适及疼痛位于髂骨后侧可有头部和腰部疼痛,高恶肿瘤刺激闭孔神经和股神经,可引起剧烈疼痛,难以忍受,或强迫体外。必须服用强镇痛剂。 (3)骨内恶性肿瘤容易破出骨,进入软组织,。软组织肿瘤也容易侵及骨。肿瘤包块 早期不易被发现,发现肿瘤包块说明肿瘤已长了很长时间。晚期肿瘤长大压迫膀胱、直肠:肿块侵及臀肌,可使臀部皮肤变红,骶骨肿瘤向前生长可以经肛诊摸到肿物。盆腔恶性肿瘤可以沿坐骨神经向盆腔外、臀肌深层发展。 (4)骨盆肿物发生病理性骨折与脱位后,疼痛加重。疼痛可以由于活动而加剧。 骨盆肿瘤的x线表现: 骨盆肿瘤的x线表现根据肿瘤的性质及发病部位而不同。 (1)骨软骨瘤:无瘤性肿物,形成钙化的软骨帽。x线上常与骨盆重叠,应与软骨瘤及软骨肉瘤鉴别。 (2)恶性淋巴瘤的x线破坏影响为溶骨、成骨,或和二为一。呈肥皂泡样改变。可以有软组织阴影,偶尔可以在溶骨区见到残留骨。 (3)尤文氏肉瘤的x线表现呈大片溶骨,破坏与阴影。是虫蚀样,斑点状,有明显的软组织阴影。 (4)骨盆良性肿瘤包括骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,海绵状血管瘤,均为膨胀性生长,中心透明,边界清楚,单房均匀一致,或多房泡沫状。 (5)单发、多发纤维异样增殖症x线呈溶骨样破坏,但呈毛玻璃样。 x线断层片表现: x线断层片可准确提示破坏区及周围反应带的情况。可以见到病变在骨内的蔓延,及骨盆周围病变的范围,可见于平片发现软骨钙化区,提示早期肿瘤存在。 ECT表现: ECT可以标记病变的边界,指出在骨内软组织内隐性蔓延情况。由于病灶反应区和正常骨的代谢不同,浓聚反应也不同,提示病变反应区。 DSA表现: 这项检查非常有意义,可在临床没有发现病变前描绘出病变的范围,发现肿瘤进入邻近软组织的灶性病变,指出血管的丰富情况,辨别良恶性,提示活检应避开的血管,提示血管与肿瘤的关系。如相邻情况,侵及程度,以减少术中出血,术前可行栓塞治疗。 CT表现: CT从横断面了解治疗的扩展,以及骨肿瘤侵及软组织的情况,为外科治疗选择合理的边界。 骨盆治疗的活检: 术前针吸或用套管针取材活检,比切开活检优越性多。主要是方便简单,费用低。术前活检对明确诊断,确定治疗方案很重要。病人及家属应积极配合,争取好的结果。 治疗原则: (1)骨盆良性肿瘤外科手术治疗均能治愈。 (2)骨盆软骨占位,软骨肿瘤均倾向恶性,应尽早广泛切除。 (3)骨盆恶性肿瘤宜采取外科切除。早期诊断,早期手术可争取较好的广泛切除后保肢治疗,获得较好的预后。较晚发现肿瘤的病人,肿瘤一般巨大,应采取截肢术,解除病人痛苦,延长病人生命。对于骨肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤和尤文肉瘤,淋巴瘤则可采用化疗加保肢治疗,必要是放疗。一般骨髓瘤可单行化疗。 骨的转移癌 骨的转移癌是指机体其他部位患癌,通过血行转移到骨,病变同原发病变的组织学形态相同,由于人类生存环境的污染和破坏,癌的发病率逐年上升,城市人口死亡率中癌占第一位,许多癌症患者得到治疗,生存期延长,因此骨转移癌的机会也增多,年厘骨转移癌也成为多发性骨疾病。 骨的转移癌如何早期发现和早期治疗 对于骨转移癌,现代化仪器ECT,CT,MRI,DSA不但有助于早期发现骨转移癌,而且对于病变部位,大小及与周围组织,器官的关系能有清楚的了解。 随着放化疗,生物治疗和中医中药治疗以及肿瘤外科和骨科的发展,对骨转移癌的诊断和治疗在认识和概念方面有了进步,过去见到转移癌认为是绝症,无法治疗,现在也开展了手术治疗,同时放化疗等有效的辅助治疗是骨转移癌得到了有效的治疗,病人生存期明显延长,生活质量不断提高。当然,有效的治疗还来源于早期诊断,对于病灶部位X线表现必须认真检查,同时对肿瘤部位穿刺活检,并认真检查原发灶,选择合适的治疗方法,积极手术及辅助治疗达到早期治疗的目的。 骨转移癌有哪些临床表现 首先骨转移癌多发生在40-60岁中老年患者原发灶是在骨转移癌被发现以后确诊的,或者原来有其他部位肿瘤的病史,大约1/3的病人查不到原发灶。 首先的症状是发病部位的疼痛,开始为间歇痛,以后是持续性疼痛,休息及制动都不能缓解,晚期剧痛,需服用止痛药或麻醉止痛药。病理性骨折通常为首发症状此前,可以没有症状,即无痛。转移癌晚期,病人可以有精神不振,消瘦,乏力,贫血,低热。病人长期卧床,极度衰弱。血钙增高,引起高钙血症是致死原因之一。 哪些肿瘤容易转移到骨 癌和肉瘤都可以转移到骨,其中乳腺癌,肺癌,前列腺癌,甲状腺癌,肾癌和膀胱癌最多。在儿童成神经细胞瘤也可以有骨转移。 骨转移癌有哪些影象学特征 骨转移癌的X线特征分为溶骨性,成骨性及混合性3种。溶骨最多,破坏骨呈虫蛀样,穿凿样骨缺损。界限不清,边缘不规则,周围无硬化,溶骨内可见破坏残留骨皮质,无骨膜反应。少数病例可有皮质膨胀,很少有软组织阴影。有些转移癌如前列腺癌,膀胱癌可以有成骨性转移,在破坏骨的X线中可见成骨性破坏,骨密度增高,甚至象牙质样。混合性则两种兼有之,ECT对骨转移癌的诊断有意义,可以早期发现病灶,但必须除外假阳性,CT, MRI可以显示病灶大小,范围及与周围组织器官的关系。 积极态度综合治疗转移癌 治疗前尽量了解病人全身情况,年龄,病灶单发或多发,有没有明确原发灶如乳腺癌,肺癌,前列腺癌,甲状腺癌,肾癌等,病人治疗后能较长时间存活,应积极手术治疗。放疗可单独应用或结合手术应用,化疗方案应与治疗原发癌方案相同。免疫治疗及中医中药治疗可酌情应用。对于破坏广泛的肢体转移灶,未发生病理性骨折可以预防性内固定;发生病理性骨折可以切除肿瘤和内固定,采用骨水泥填充。争取术后恢复功能或用拐杖。 骨盆转移灶的手术治疗危险性大,骶髂关节的髂骨肿瘤和骨盆环的肿瘤可用放疗,对于髋臼病变可以肿瘤切除,髋臼重建或人工关节置换,脊柱肿瘤有发生截瘫的可能,可以切除肿瘤,椎体重建加内固定,对已经截瘫的病人予以病灶清除减压,内固定,或性椎板减压术进行治疗。 恶性骨肿瘤的保肢治疗 1.指征 (1)病人的肿瘤骨发育成熟(14-16岁) (2)血管神经囊内受累 (3)肿瘤能完整切除 (4)术后肢体功能优于义肢 (5)术后复发及转移不高于截肢 (6)病人要求保肢 (7)对化疗敏感的病人 2.哪些情况不适合保肢手术 (1)肿瘤周围主要血管神经受到肿瘤侵犯 (2)手术前发生病理性骨折,肿瘤组织范围广泛,污染周围正常组织 (3)肿瘤切除后由于周围软组织条件不好,皮肤污染 (4)由于不正确的活检污染了周围正常组织,使其形成瘢痕或血运不好。 3.保肢应注意的问 保肢手术应在最后一次化疗后2周内进行,应合理的边缘完整切除肿瘤,范围主要包括:瘤体,包膜,反应区及周围正常组织,截骨平面应在肿瘤边缘外5厘米,软组织切除范围应在反应区外1-5厘米。骨内病变范围应根据X平片,CT,MRI和ECT影象学材料术前进行确定。术前化疗加术后化疗可使复发率为5-10%。 4.保肢手术有哪些方法 (1)瘤骨骨壳灭活再植术: 将瘤骨截下,去除肿瘤组织,残存的骨壳竟灭活(即在95%的酒精中浸泡30分钟),再将骨壳植于原位,填充骨水泥,修复骨与关节的连续性。这种方法,伤口愈合好,感染率低。关节功能好。 (2)异体骨囊关节移植术: 取骨库超低温冰冻的同种同侧同名异体骨,快速复温后,取与瘤骨体等长活略短的一段,移植到切除肿瘤的部位,用钢板螺丝钉或髓内钉内固定。 (3)人工假体置换术 使用人工假体代替肿瘤被截除后的骨缺损,目前主要用钛合金或钴铬钼合金制成,常用的有右肱骨上端,全肱骨与人工肘关节,股骨下段与人工膝关节,胫骨上段与人工膝关节和全股骨与人工膝关节。 (4)关节融合术 在股骨下段或胫骨上段的肿瘤切除后的膝关节融合,适用于健壮青年。 恶性骨肿瘤的截肢术 恶性肿瘤只要有条件长期各种方法都可以保留肢体,而对于那些破坏广泛以及其他辅助治疗无效的骨的恶性肿瘤及软组织肿瘤,为了能解除病人痛苦,延长病人生命。截肢也是一种重要方法,截肢必须采取慎重态度,必须进行截肢时应注意截肢水平。