脐尿管肉瘤样癌1例

脐尿管肉瘤样癌1例 脐尿管肉瘤样癌1例 2008年第35卷第8期AS—CLBl增强抗Lewis肺癌细胞体内外增殖作用的研 究?469? 脐尿管肉瘤样癌1例 ? 病例与分析? 潘玉真殷东风高宏张宁苏 辽宁中医药大学附属医院血液肿瘤科(沈阳市110032) 关键词脐尿管膀胱肿瘤 患者,女,6l岁.因脐部漏尿36年,肉眼血尿l天,于 2006年3月20日人院.患者36年前,怀孕期间出现脐部漏 尿,量少,此后间断漏尿,量时多时少,多时如正常排尿量 (200,300m1),一直未予诊治,并经常伴有尿痛,尿急,偶有尿 频,曾间断抗炎治疗.人院前l天,无明显诱因出现脐部血 尿,并出现全程无痛性肉眼血尿.体检无阳性发现.经B超及 膀胱镜检查,临床诊断为脐尿管肿瘤,脐尿管未闭.3月28日 行脐尿管及肿瘤切除术,术中显露出脐尿管及其中上肿瘤, 肿瘤直径约5cm,面光滑,周围无浸润,向上游离脐尿管, 紧贴脐部切断脐尿管,向下游离脐尿管至膀胱,将脐尿管及 周围膀胱壁切除,留置尿管缝合膀胱,将脐尿管及其上肿瘤 摘除,剖开标本,粘膜面见直径5cm球形隆起,结节状,切面 灰白,质脆.肿物剖面呈鱼肉状,有液化.术后病理诊断:脐尿 管恶性肿瘤(肉瘤样癌),瘤细胞弥漫分布密集,核大,异型性 明显有坏死,免疫组化:CK(一),Vimentin(+),S—l0o(一),Actin (Sm),瘤细胞(一),Calretinin(一).2006年7月,患者再次出现 血尿.彩超检查示:下腹部耻骨联合上方及右侧可见6.95cm~ 5.16cm,3.24cm~2.23cm,5.32cmx2.42cm混合性回声区,实性 部分可见少量彩色血流.左下腹部可见2.9cmx2.0cm,2.3cmx 1.5cm不等的3-4个椭圆形低回声区,边界规则.内部可见少 量彩色血流.考虑术后复发,给予AI化疗l周期(阿霉 素39mgx3,异环磷酰胺2.0gx4),病情一度稳定.2006年9 月.患者出现呼吸困难.胸片示:右侧胸腔大量积液,心包积 液.共抽放出血性胸腔积液2500ml.术后半年,衰竭死亡. 脐尿管为胎儿早期主要的分泌器官.胚胎发育期间尿囊 上部逐渐缩小,出生后逐渐闭锁形成纤维化条索状物,称为 脐中韧带,位于腹横筋膜与腹膜之间(Retzius间隙)的疏松结 缔组织内.由脐部延伸至膀胱顶肌层.脐尿管长约5~6cm,分 为膀胱粘膜内段,肌层内段和膀胱上段.未闭锁的脐尿管可 发生各种脐尿管疾病,完全残留者可形成脐部尿漏,部分残 留者.可在膀胱壁或膀胱与脐之间形成囊肿,残留的管道或 通讯作者:潘玉真panyz1976@163.collrl 囊肿被覆柱状上皮或移行上皮,并可发生特异性化脓性炎或 肉芽性炎.偶见乳头状腺癌,移行细胞癌,鳞状上皮癌或腺 癌,与尿道癌一样可呈高分化,低分化或未分化腺癌,也可为 粘液腺癌. 脐尿管癌较为罕见,约占膀胱肿瘤的O.1%~0.7%,6O%, 75%为男性.发病年龄在50--60岁[Il.约占膀胱癌的0.5%-.2%t, 组织学类型包括腺癌,移行细胞癌,鳞癌及肉瘤,其中腺癌最 常见.脐尿管癌位置隐蔽,恶性度较大,转移较早,主要以直 接转移,侵犯周围组织及膀胱壁.临床表现为脐部血性或粘 液性分泌物或粘液囊肿.以及无痛性肉眼血尿或下腹部无痛 性肿块.通常以血尿就诊,肿块多是查体时发现.常规X线检 查对脐尿管癌的诊断作用有限,一般根据膀胱镜和活检进行 诊断.脐尿管的位置应用超声和CT,可正确确定病变的解剖 部位和性质.确定是否符合Mostofi提出的标准:累及膀胱顶 或弥漫侵及壁内部分.蔓延在膀胱前间隙,直到前腹壁或肚 脐.脐尿管肿物为软组织或不均匀密度,其内可有囊变及钙 化.根据病变的超声和CT表现和特征性部位,可做出正确诊 断.脐尿管癌预后比膀胱癌差,5年生存率不及lO%[3],治疗 主要是外科手术.早期诊断,及时手术可改善预后.有研究认 为,如有可能应尽量尝试进行切缘阴性的整块切除;适用于 肠道腺癌的化疗能产生客观疗效,但不能改善生存率. 参考文献 1王建军.脐尿管癌3例?】.罕少疾病杂志,2002,9(3):54 2孙清河,陈玉红,彭涛.脐尿管粘液腺癌1例?】.中国肿瘤临床, 2002,29(1):57 3胡玉敏,张洁,吕文成,等.脐尿管癌一例田.中华放射学杂志, 2004,38(10):1116 4宋毅.安德逊癌症中心多种方法治疗脐尿管癌的经验?】.中华泌 尿外科杂志,2oo4,25(2):102 (2007—12—31收稿) (2008-4)2--26修回) (韩豫生校对)