椎管内恶性神经内分泌瘤一例

椎管内恶性神经内分泌瘤一例 ? 34? 发率降低又可防止下丘脑和脑神经损害.我们认为放射剂量 的设计应个体化.根据肿瘤的体积.囊壁厚度及与视神经,下 丘脑等重要结构的间距来完成设计.本组一次剂量在2.4 14.8MBq之间,囊壁吸收剂量150—300Gy之间,疗效满意.3 例出现视力恶化,其中1例是病体缩小反而视力恶化,可能 与囊壁塌陷牵拉视神经或视神经受放射损伤有关.其余两例 可能与瘤体增大或新的囊腔形成有关.大部分病例内分泌症 状改善或稳定,考虑其主要与囊腔缩小或消失,减小对下丘 脑的压迫有关. 因此,我们认为囊腔内放疗只要内照射剂量设计合理, 就可能使囊性颅咽管瘤得到理想的治疗效果.对于多囊性, 厚壁和部分实质性颅咽管瘤,可行多次内放疗,实质部分较 大者可结合.y一刀或X一刀治疗l,疗效可能更理想. 参考文献 檀州总医院2000年5月第7卷第2期 1.YasargllMG.CurcicM,KisMeta1.TotalremovMofcranio- pharynglomas.Approdachesandlong—termresultsin144patients. JNeurosarg.1990;73:3. 2.王如密,林孝文,张锡增等.囊性颅咽管瘤的立体定向及问质放 疗.立体定向和功能性神经外科杂志.1990,4:30. 3.KobayaskiT.KageyamaN.OharaK.Internalirradiationwithcystic craniopharyngioma.jNeurosurg,1981.55:896. 4.BacklundEO.AxelssonB.BergstrandCGeta1.Treatmentofclan. iopharyogiomastheslereotactitapproachinatentotwenty—three yearsperspective.Surgical.radiogicaland.phlhalm010gicaJas- peels.ActaNeurochir,1989,89:11. 5.刘正言.颅咽管瘤的治疗.国外医学(神经病学.神经外科学分 册),1998.3:132. 病例摘要 ? 病例? 椎管内恶性神经内分泌瘤一例 郑兆聪邓国鼎. 患者,女,l3岁,因腰痛一月加重伴双下肢疼痛,麻木, 无力一周人院.体检:双侧L2—4椎旁压痛伴下肢放射痛,鞍 区及双膝关节以下感觉减退.左下肢肌力?级,右下肢I级, 双下肢肌张力减弱.双膝腱反射(+),跟膝腱反射及肛门反 射消失,双侧直腿抬高试验强阳性.MRI示L2—4硬脊膜外 一 大小约7×4×2cm肿物,Tl加权等信号,1,2加权为高信 号,考虑脊膜瘤可能性大,于94年l2月2日行椎管内探查 术,术中见:L24椎管内硬膜外一包膜完整肿物,质较硬, 呈肉红色,瘤上端呈紫渴色,基底连于硬脊膜.肿瘤全切后探 查蛛网膜下腔通畅,马尾神经清晰.病理诊断:APUD癌, DNA定量分析支持该诊断.术后疼痛症状缓解,感觉障碍及 肌力逐渐恢复.但于l2月27日始上述症状再度逐渐加重, 复查MRI提示肿瘤复发并侵及周围组织.95年1月3日再 次手术切除并予MTX等化疗无好转,l0天后改予瘤床大剂 量短周期放疗(40Gy/1周),病情明显改善,疼痛缓解出院. 随访半年余,发现肺部,牙龈有不同于APUD癌的肿瘤.最终 作者单位:I.福州总医院神经外科 2.第一军医大学珠江医院神经外科 死于呼吸衰竭. 讨论 恶性神经内分泌瘤(APUD癌)发生于椎管内尚属罕见, 其治疗无文献可循.多存在于内分泌器官,如肾上腺髓质和 甲状旁腺等,但更多的是散布于全身许多器官和组织内,如 胃肠道的透明细胞.这些散在的APUD细胞均含有神经内分 泌颗粒,并可合成及分泌肽类和胺类物质,Polak等f1979)称 之为神经内分泌系统(DNES).Pearse认为APUD细胞有共 同的来源:(1)神经嵴的神经外胚层细胞移行到各部位;(2)内 胚层在胚胎早期即有神经内分泌分化的潜力;(3)神经板的特 化神经外胚层.APUD癌即起源于上述DNES,多见于胃肠道 及其以外的类癌,肺小细胞未分化癌,肾上腺及其以外的嗜 铬细胞瘤,甲状腺髓样癌,皮肤Merkel细胞癌及近年发现的 子宫内膜小细胞未分化癌,食管的嗜铬性癌等.发生于椎管 内的APUD肿瘤未见有文献报道. 不同部位及不同组织的APUD癌治疗方法不同,且疗效 不一.椎管内APUD癌的治疗尚无文献可循,其复发迅速且 极易侵犯周围组织,化疗效果不理想,单纯手术切除亦不能 解决问题,大剂量短周期瘤床放疗对抑制该种癌细胞生长有 一 定作用.术后即放疗可能是治疗该瘤较理想的疗法.