胸椎恶性纤维组织细胞瘤1例

胸椎恶性纤维组织细胞瘤1例 胸椎恶性纤维组织细胞瘤1例 广西医学2006年5月第28卷第5期 会注视,眼球常出现不规则运动,可有斜视及震颤.肌张力有 时增高,偶伴有惊厥.叩诊头颅时破壶音明显,暗室内颅透光 检查,见整个颅腔透光呈红色,照射枕部时瞳孔亦透出红光. 本病的病因很多,母亲妊娠时期各种有害因素(感染,营养不 良,缺氧,中毒,放射线)均可能影响胎儿颅脑发育.本病预后 759 不良,无特效治疗,仅予对症治疗,止惊,减少脑脊液的产 生或促进排出,必要时施行外科手术(脑室腔分流术).因此, 必须做好产前保健,围产保健,加强卫生宣传教育,早发现,早 诊断,做到优生优育,从而降低畸形儿的出生率. (收稿日期:2006-03.28修回日期:2006-04-11) 119克CTX治疗肾病综合征1例 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科(南宁530021)米存东 我科曾收治1名患者,使用119g环磷酰胺(qX)治疗肾 病综合征,现报道如下. l病例简介 患者.男,28岁,广西全州县农民.因颜面,双下肢水肿2 年6个月,于2005年5月23日来本院门诊就诊.2002年11 月24日患者因颜面,双下肢水肿到广东省东莞市南奥镇医院 就诊,当时无发热,皮疹及关节肿痛,检查发现蛋白尿 (++++),诊断"急性肾炎"予利尿,补充自蛋白,扩张血管 治疗.2002年12月回到广西全州县人民医院检查发现蛋白 尿(++++),血脂升高,出现氮质血症.2003年1月起在私 人诊所用强的松治疗,80mg/d,尿蛋白转阴后,强的松每月减 量5rng,2003年8月因症状复发,尿蛋白(++++),加用环 磷酰胺(Ca'X)0.2g静注1次,d,连续使用39d改CTXCo1片 (含CTX50nag)口服,3次,d,分段服用至2005年3月停药,CTX 累计总量为119g,期间出现白细胞4x1/L1次.强的松 20IIlg/d,用3个月;15mgld,10d分别用2个月,5d维 持至今.体检:Bpl10/80rnmHg,P80次/aria,一般情况好,全身 无水肿,心肺无异常,肝脾肋下未触及,神经系统未发现异常. 尿常规:pH6.5,H(,),RBC(一),WBC(,);血常规:WBC8 ×lo~/L,RBc4.5×10/L,Hb159r_/L唧160×10~/L.血生 化上35.6g,L,G1J325g,L,"r19U/L,AST26U/L,K3.55 mmol/L.Na139.3mmol/L,C1—102.4nmaol/L.Ca''2.27mmol/ L.BUN5.09rnmol/L,Cr136pmol/L,UA381psnol/L,T-CHO4.41 mmoVL.TGI.82mmol/L,GLU5.09mmol/L.双肾B超:左肾 9.7cm×4.6cm×4.5cm,实质厚1.6em;右肾9.7cm×4.4cm ×4.3Sill.实质厚1.6cn'.双肾实质回声增强. 2讨论 crx属环化剂,主要副作用是骨髓抑制,肝脏损害及出血 性膀胱炎.CTX常用于肾病综合征的免疫抑制治疗,治疗总 量一般不超过150nlcg.该患者治疗总量已超过正常用量 的十多倍,却未发现明显的副作用,是否提示人类对CTX的 耐受存在个体或种族的差异.其结果有待于进,步探讨. (收稿日期:2005.11.17修回日期:2006) 胸椎恶性纤维组织细胞瘤1例 广西桂林南溪山医院肿瘤科(桂林541002)陈森 我科近期收治1例胸椎恶性纤维组织细胞瘤总者,现报 道如下. l病例简介 患者,男性.6o岁.因腰部疼痛2个月于2005年6月入 院.查体:心肺无异常,浅表淋巴结无异常肿大.腰部后突畸 形,2棘突压叩痛,无下肢畸形.双下肢感觉,肌力正常X 线:Tl楔形变.CT:T,椎体骨质破坏,骨质密度不均匀,椎管 环椎弓根受累,周围软组织肿大.AKP811u/L,ESR56mm/第l 小时.初诊:Tl破坏性质待查,考虑结核的可能性大.给予 抗结核治疗2周,7月15日行手术治疗.术中见TI2椎体周围 软组织无浸润病灶,椎体质软,变形.取椎体一块快速冰冻病 栓:恶性肿瘤.遂行:全椎体切除,Tl?:及Tl,h问盘切除, 取自髂骨植骨内固定.术后病理:骨恶性纤维组织细胞 瘤.免疫组化标记:VIM(+),CD68(+),CKAE1/AE3部分 (+),~T(SM)(一).术后化疗(C?800mgdl,EPi50rag, DDPa0mgdl出,4周重复)共3个局期,化疗反应不大.因 为术区有金属椎体钉植入,担心放疗副作用太大,未行局部放 疗.每次化疗前常规查血常规,肝肾功,电解质,均正常. 术后1个月Cr即发现右肺结节,右侧胸水.术后3个月 (1O月份)or发现右肺结节增多,增大,双侧胸水,纵隔淋巴结 肿大,Tl2椎体及附件不规则破坏.B超:肝内多发转移瘤.腹 膜后多发淋巴结肿大,左颈部多发淋巴结肿大,患者出现头 痛,神志改变,气促,呼吸困难,腰痛加重.查体发现双瞳孔不 等大,中枢性面瘫.家属放弃进一步治疗及抢救.l1月2日 因呼吸衰竭死亡. 2讨论 恶性纤维组织细胞瘤(MFI-I)由组织细胞及成纤维细胞构 760 成,是软组织肉瘤中最常见的类型.骨内恶性纤维组织细胞 瘤少见,多发生于长骨,少数发生于肋骨,颌骨,颅骨等处,发 生于椎体者甚罕见.该肿瘤占恶性骨肿瘤1%一2%.x线表 现为虫蚀样,穿凿样溶骨性改变,无特异性.本例初诊考虑结 核予抗痨2周治疗.CT,MR可帮助了解侵犯范围,确诊依靠 病理检查. 骨恶性纤维组织细胞瘤破坏性大,易复发,易转移.主要 是肺转移,亦可有肝,小肠等脏器转移.有学者…认为肿瘤体 积较大,部位较深或不充分的外科手术易发生转移.文献 MFH病程较缓慢,预后较骨肉瘤,纤维肉瘤好,疗效较满 意.短期发生全身广泛转移者国内报告甚少.本例局部肿瘤 切除术后1个月即出现肝转移,术后3个月发生全身多处器 官转移.虽然术后化疗3个周期,但未能阻止病情发展,分析 与手术时可能即已有微小转移灶,术后化疗强度不够,未能行 放疗有关.如能争取根治切除术,术后创造条件行局部放疗 +化疗,对进一步加强肿瘤局控,延缓,减少远处转移可能有 一 定帮助,有待商榷. 参考文献 1张如明,滕胜主编.软组织肉瘤现代外科治疗[M].天津:天津科 学技术出版杜.2001.41,45. 2王剑呜,刘晓峰.刘争民.骨原发性恶性纤维组织细胞瘸l5例分析 [J].西安医科大学,1998.19(2):258,259. (收稿日期:2006--02--06修回日期:20.6艟.28) ANCA相关性小血管炎并压缩性骨折1例报告 广西医科大学第一附属医院呼吸内科(南宁530021)汪春梅柳广南 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表 现多不典型,易误漏诊,近几年国内报道渐多,现将我院近期 收治的1例ANCA相关性小血管炎报道如下. 1病例介绍 某女,72岁,因反复咳嗽,咳痰8年余,再发伴胸痛1d于 2005年1月313首次人院,既往有"慢性支气管炎"病史和"环 丙沙星"过敏史.入院时:T37.1?,右下肺可闻及散在的湿 性哕音,余查体未见异常.实验室检查:血常规Hb119g/L, RBC3.8×10儿,WBC13.7×109/L,中性粒细胞比值为: 0.879,肝肾功能和电解质均正常.胸片示:双上肺陈旧性结 核,左侧胸膜肥厚(轻度).入院诊断:?慢支急性发作;?阻 塞性肺气肿;?肺结核,肺癌待排.3d后出现头痛,头颅cT 示:左侧基底节区,双侧放射区多发脑梗死(腔隙性),脑萎缩 并脑白质疏松.脑脊液检查阴性.治疗经过:头痛予对症处 理好转,经抗炎祛痰等处理,呼吸道症状好转,但体温仍波动 在37?,38?,以午后为主,查胸部CT:结核可能性大.纤支 镜TBLB病理示:病变符合机化性炎症改变.骨ECT(2月7 日):1.3放射性浓聚,考虑腰椎退行性病变.抗体十项,双链 DNA,ANA;安卡试验均阴性.予试验性抗痨和护肝处理.热 不退,以发热原因待查:?肺部感染?败血症??结缔组织疾 病(血管炎)?加强抗炎,抗真菌.2月12日因肝肾功能损害 而停用抗痨,抗炎治疗并子护肝,肝功能好转,但出现颜面部, 双下肢水肿和肾功能进行性损害:BUN15.76mmol/L,Cr316 /maol/L,复查血常规77异,L,RBC2.53×10/L,WBC7.00× 1,L,中性粒细胞比值为:0.729,尿常规隐血+++,蛋白+ 一,尿红细胞+++/lip,白细胞+/HP,血沉110mm/h,ANA 3.46(阳性);安卡试验(3月4日):P安卡抗体(+),C安卡抗 体(一);B超双肾示:双肾弥漫性病变.拟诊为"ANCA相关性 小血管炎"行肾穿并活检,病理示:"符合中度系膜增生性肾小 球肾炎伴较多的肾小球新月体形成",遂确诊为"ANCA相关 性小血管炎".3月6日始行甲基强的松龙(MP)+环磷酰胺 (()冲击治疗,在第4次冲击治疗中出现腰痛,(6月28日) 腰椎MPd示:'Flat椎体压缩性骨折,脊髓受压,l4,sl椎间盘 膨出;一椎体骨折增生.予补钙,理疗等对症处理,在安卡 试验转阴,肾功能恢复正常,激素减到维持量且病情较稳定后 行椎体次全切除,骨水泥重建椎体术.脊骨(rIh,:)病理见纤 维软骨及无细胞反应的死骨片,符合压缩性骨折伴椎问盘脱 出.术后又出现咳嗽,气紧,肺cr示双肺弥漫性渗出性病变, 经抗炎,抗真菌治疗,好转出院. 讨论 原发性ANCA相关性小血管炎是临床上不少见的自身免 疫性疾病,好发于中,老年,累及全身多个系统,肾脏,肺脏为 其主要损害器官,若不及时诊断和治疗则多快速进展至终末 期肾衰竭….本例以呼吸道表现为首发症状,随着抗感染治 疗后呼吸道症状改善,但体温一直波动在37?,39?之间,开 始安卡试验呈阴性,随着病程的发展和肾功能损害出现,第2 次测安卡试验,以P安卡阳性而确诊.因此,对于发热,肾功 能有损害且用抗生索治疗无效的患者,应想到本病的可能,即 使是安卡阴性的情况下,也不要轻易排除对该病的诊断,应反 复查,以免漏诊.该患者在使用激索等免疫抑制剂治疗过程 出现有明显骨质疏松并伴有压缩性骨折,考虑其骨骼系统 损害的原因是在原有老年腰椎退行性病变的基础上加上大剂 量的激素使用,使大量的钙质流失所致,而与血管炎造成的脊 柱损害关系不大,理由是:若是血管炎造成的脊柱损害,应该 随着血管炎治疗的好转脊柱损害有所减轻才对. 综上所述,对老年女性,使用大量激素治疗时,除护胃,补 钙等对症外,如有腰椎退行性变的人要加强制动,戴腰托等局 部保护性措施.此外,对发热原因待查的病人有必要把安卡 试验列为I临床常规检查项目,这样才能进一步提高对本类疾 病的诊疗水平,治疗中应定期检测该抗体以了解病情的变 化和疗效.