胶质瘤

脑与脊髓肿瘤知识 作者：闫润民　出处：闫润民　发布时间：2009-10-13 10:28:03　浏览量：1003 人 1．出现什么症状要警惕患了脑与脊髓肿瘤？ 脑与脊髓，学名称中枢神经系统，是指挥人体活动和调节内脏功能的司令部。因容纳它们的颅腔和椎管为骨性结构，无扩张性，正常处于相对封闭状态。随着肿瘤生长和周围神经组织水肿形成，第一因物总体积增加或阻塞了脑脊液循环通路，脑脊液回流、吸收障碍引起颅内压力增高症状；第二肿瘤直接压迫或破坏周围结构而引起神经功能缺失或障碍。 头痛、恶心、视觉障碍为常见的颅内压增高三联征，严重者还可引起外展神经麻痹、复视、失明、头晕、猝倒、抽搐或意识障碍等。 （1）头痛：脑组织本身没有痛觉，痛觉是因高颅压牵张颅内的脑膜和血管引起，表现多样，隐痛、胀痛、搏动性疼痛，多在清晨发生。头痛程度常渐进性加重，到晚期则为持续性剧烈性头痛，甚至头痛如裂，用一般止痛药不能缓解。 　 （2）呕吐：常为喷射性，吐前无明显恶心，与进食关系不大。严重者食后即吐，这是呕吐神经中枢受累所致。 （3）视神经乳头水肿：医生用眼底镜可观察到视神经乳头边界不清，静脉迂曲扩张，重者可出现火焰状眼底出血，甚至视神经乳头继发性萎缩，视力下降甚至失明。 （4）癫痫：癫痫发作也是脑肿瘤常见的症状之一。约30%的脑肿瘤患者可有癫痫发作表现，因肿瘤压迫或刺激大脑皮层引起异常放电反应引起，表现为全身大发作或局限型发作。 脑与脊髓的肿瘤要与血肿、脓肿、脑膜炎、蛛网膜炎、脑脊髓炎、原发性癫痫、动脉瘤、动静脉畸形、脑出血或梗塞、高血压脑病、脑内寄生虫病、脑内结核瘤、颅内静脉窦血栓形成等多种疾病相鉴别，也要与青光眼、鼻窦炎、中耳炎、美尼尔氏综合症等可可引起头痛、头晕、恶心欲吐或眼部症状的其它专科疾病相鉴别。 2．常见脑与脊髓肿瘤名词 胶质瘤 脑膜瘤 垂体瘤 听神经瘤 颅内转移瘤 海绵状血管瘤 颅咽管瘤 胆脂瘤 畸胎瘤 松果体瘤 脂肪瘤 淋巴瘤 黑色素瘤  3．脑与脊髓肿瘤的分类： 脑与脊髓肿瘤的分类和命名较复杂，一般按组织来源不同进行病理分类，再按原发/继发、良性/恶性，结合解剖部位命名，一般格式为：解剖部位+组织学分类，如右额叶星形细胞瘤、左侧海绵窦海绵状血管瘤等。 脑瘤或脑肿瘤只是一种笼统的说法，包括了脑实质内和脑实质外肿瘤，脑实质外肿瘤肿瘤还包括了颅内外沟通瘤；脊髓肿瘤的说法也是一样，包括了脊髓内肿瘤、脊髓外硬脊膜下肿瘤、脊膜瘤、硬脊膜外肿瘤等。 原发性脑肿瘤占中枢神经系统原发肿瘤的80-90%，椎管内肿瘤占10-20%。原发颅内肿瘤来源于脑、脑膜、脑神经、血管、胚胎残余、垂体等；继发者，有转移瘤和侵入瘤。脑肿瘤可发生于任何年龄，成人多为胶质瘤，脑膜瘤、垂体腺瘤、脑转移瘤及听神经瘤等。儿童则多为小脑的星形细胞瘤、髓母细胞瘤、第四脑室的室管膜瘤、蝶鞍部颅咽管瘤等。由于各种肿瘤的组织发生与病理特征不同，其良性与恶性以及物学特性也不一样。如神经胶质瘤中，星形细胞瘤成长较慢，囊性者预后较佳，多形性胶质母细胞瘤生长快，恶性程度高，预后极差，病程仅有数月。转移瘤则属恶性肿瘤晚期，预后更差。血运转移者，原发肿瘤多为肺癌、乳腺癌及肾癌等。肿瘤直接侵入脑组织者多见于鼻咽癌、中耳恶性肿瘤、视网膜母细胞瘤等。一部分颅内肿瘤，其组织学表现为良性，但由于生长部位的原因，常无法全切，易复发，可谓之良性肿瘤，恶性表现。如颅咽管瘤和表皮样囊肿等虽然也是属于良性肿瘤，但因生长部位隐匿，手术风险较大，治疗效果要差些。 脑肿瘤按病理组织学分，最多见的是胶质瘤（星型细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、少枝胶质瘤和少枝胶质母细胞瘤等），约占1/3或1/2以上。其次为脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤和颅咽管瘤。 中枢神经系统肿瘤分类表： A神经上皮组织来源的肿瘤 A1星形细胞瘤 1) 星形细胞瘤（WHO II级） 分型：原浆型、肥胖细胞型、纤维型 2) 间变性星形细胞瘤（WHO III级） 3) 胶母细胞瘤（WHO IV级） 变异型：巨细胞型胶母细胞瘤、胶质肉瘤 4) 毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级） 5) 多形性黄色星形细胞瘤（WHO II级） 6) 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（WHO I级）           A2少枝胶质细胞瘤 1) 少枝胶质瘤（WHO II级） 2) 间变性少枝胶质瘤（WHO III级）           A3室管膜细胞肿瘤 1) 室管膜瘤（WHO II级） 2) 间变性室管膜瘤（WHO III级） 3) 粘液乳头型室管膜瘤（WHO I级） 4) 室管膜下室管膜瘤（WHO I级）            A4混合性胶质瘤 1) 少枝星形细胞瘤（WHO II级） 2) 间变性少枝星形细胞瘤（WHO III级）            A5脉络丛肿瘤 1) 脉络丛乳头状瘤（WHO I级） 2) 脉络丛癌（WHO III级）            A6神经元与神经元-神经胶质细胞混合性肿瘤 1) 神经节细胞瘤（WHO I级） 2) 小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos病) 3) 神经节胶质瘤（WHO I级/II级） 4) 间变性神经节胶质瘤（WHO III级/IV级） 5) 婴儿成结缔组织性神经节胶质瘤（WHO I级） 6) 中央神经细胞瘤（WHO II级） 7) 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（WHO I级） 8) 小脑脂肪神经细胞瘤（WHO I级/II级） 9) 副神经节瘤（WHO I级）            A7神经母细胞瘤 1) 嗅神经母细胞瘤 2) 嗅神经上皮瘤 3) 肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤            A8胚胎性神经上皮肿瘤 1) 髓上皮瘤（WHO IV级） 2) 幕上原始神经外胚叶肿瘤（WHO IV级） 分型：神经母细胞瘤、神经节神经母细胞瘤 3) 髓母细胞瘤（WHO IV级） 变异型：髓肌母细胞瘤、黑色素细胞型髓母细胞瘤、成结缔组织型髓母细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤 4) 室管膜母细胞瘤（WHO IV级） 5) 非典型性畸胎样/横纹样肿瘤（WHO IV级）            A9松果体肿瘤 1) 松果体细胞瘤 2) 松果体母细胞瘤 3) 松果体细胞/松果体母细胞混合性肿瘤 B脑（脊）膜的肿瘤       B1脑（脊）膜内皮细胞的肿瘤 1) 脑（脊）膜瘤                      分型：脑膜上皮型、纤维型（纤维母细胞型）、过渡型（混合型）、沙粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索型、淋巴浆细胞富裕型、化生型 2) 不典型性脑（脊）膜瘤 3) 乳头状型脑膜瘤 4) 间变性（恶性）脑膜瘤 5) 横纹肌样脑膜瘤        B2脑（脊）膜间质的肿瘤             良性：骨软骨瘤                   脂肪瘤                   纤维细胞瘤             恶性：                   软骨肉瘤                   血管外皮细胞瘤                   横纹肌肉瘤                   脑膜肉瘤病                   Kaposi肉瘤                   上皮样血管内皮瘤             其它：如原发性脑膜肉瘤，可由原来的肿瘤如脑脊膜瘤、胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等肉瘤发展演变而来。         B3原发性黑色素细胞病变 1) 弥漫性黑色素沉着症 2) 黑色素细胞瘤 3) 恶性黑色素瘤                     变异型：脑（脊）膜黑色素瘤病         B4组织来源未定肿瘤： 血管母细胞瘤（毛细胞血管型血管母细胞瘤） C颅神经与脊神经的肿瘤        C1雪旺细胞瘤（神经瘤，神经鞘瘤）               分型：细胞型、丛状型、黑色素型        C2神经纤维瘤               孤立型（实质性）神经纤维瘤               丛状神经纤维瘤        C3神经束膜瘤              神经内神经束膜瘤              软组织神经束瘤        C4恶性周围神经鞘瘤               分型：上皮型、间质演变型或上皮分化型、黑色素型、黑色素砂粒体型 D鞍区肿瘤         D1垂体腺瘤         D2垂体癌         D3颅咽管瘤              变异型：成釉细胞瘤型、乳头型         D4颗粒细胞瘤 E生殖细胞肿瘤        E1生殖细胞瘤        E2胚胎癌        E3卵黄囊瘤（内胚窦瘤）        E4绒癌 E5畸胎瘤     分型：未成熟型、成熟型、畸胎瘤恶性变 E6混合性生殖细胞瘤 F造血系统肿瘤        原发性恶性淋巴瘤        浆细胞瘤        粒细胞肉瘤        其他 G脊索瘤 H转移性肿瘤 I 囊性和肿瘤样病变 i. Rathke氏裂囊肿 ii. 表皮样囊肿（胆脂瘤） iii. 皮样囊肿 iv. 第三脑室胶样囊肿 v. 肠源性囊肿 vi. 神经胶质囊肿 vii. 颗粒细胞瘤（迷牙瘤，垂体后叶细胞瘤） viii. 下丘脑神经元错构瘤 ix. 鼻神经胶质异位 x. 浆细胞肉芽肿 xi. 蛛网膜囊肿 J其他：      副神经节瘤          颈静脉球瘤      未分类肿瘤 1．神经胶质瘤：胶质瘤一词通常指所有胶质细胞来源的肿瘤，如：星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等，约占颅内肿瘤的40％～45％，属于“恶性肿瘤”的范畴。根据其肿瘤细胞分化的程度，病理又将其分成1～4级，级别愈高恶性程度愈大。星形细胞瘤1～2级为偏良性的肿瘤，生存时间较长，3～4级为“恶性胶质瘤”，生存时间明显缩短。胶质母细胞瘤的恶性程度最高，病人生存时间一般不超过1年。多数神经胶质瘤系浸润生长，但也有呈结节状，或两者并存，尚有囊性变者。特征是肿瘤压迫脑组织或脑神经，出现相应的肢体功能障碍，视力障碍，共济和内分泌失调与颅内压增高征象。  2．脑膜瘤：占脑瘤的15%-20%，多数属良性肿瘤。多发生于大脑半球中线附近，也可发生在小脑等其他部位。多为单发，少数为多发。好发部位为矢状窦旁脑膜瘤、大脑镰脑膜瘤、大脑凸面脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、外侧裂脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤、小脑幕脑膜瘤、小脑脑桥角脑膜瘤。还可见于小脑凸面、脑室内、斜坡与枕大孔区。肿瘤在形态上有类球形及扁平形，生长缓慢，但可以长至巨大。少数有囊性变。多为缓慢发病，病程较长。恶性变者约占1%。 3．垂体瘤：约占脑瘤的10%，是垂体前叶发生的良性肿瘤。常发于中年。肿瘤大小在1cm一下，局限于蝶内者，称微腺瘤。大于4cm以上者为巨大垂体腺瘤。病理上分为：嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤、垂体腺瘤。按内分泌分类为：生长激素腺瘤、泌乳激素腺瘤、ACTH（促肾上腺皮质激素）腺瘤、促甲状腺激素腺瘤，少数情况下瘤内出血，称为垂体卒中，病情会急剧加重。 4．听神经瘤：实际上它来源于前庭神经的鞘膜，又称“听神经鞘瘤”，约占脑瘤的8％左右，也属常见的良性肿瘤。听神经纤维瘤临床特征：一侧耳鸣、体力减退、面部麻木、面神经周围性瘫痪、共济失调。 神经鞘瘤以听神经瘤最多，三叉神经鞘瘤次之，动眼神经、面神经、舌咽、迷走、副神经鞘瘤少见。三叉神经鞘瘤的临床特征是面部感觉减退，或有三叉神经痛，有时引起颅内压增高。 5．先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%。 6．其他少见肿瘤如脂肪瘤、淋巴瘤、黑色素瘤； 　  7．颅内转移瘤，占颅内肿瘤的12%左右。侵蚀入颅内者最常见是鼻咽癌。     　 4．脑与脊髓肿瘤的病因： 遗传因素： 在人类只有少数几种神经系统肿瘤与遗传有关：神经纤维瘤、血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显家庭发病倾向，这些肿瘤常在一个家庭中的几代人出现。胚胎原始细胞在颅内残留和异位生长也是颅内肿瘤形成的一个重要原因，如颅咽管瘤、脊索瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿及畸胎瘤。颅咽管瘤发生于颅内胚胎颅咽管残余的上皮组织，脊索瘤来自脊索组织残余，上皮样囊肿和皮样囊肿来自皮肤组织，而畸胎瘤则来自多种胚胎组织的残余。 物理因素： 目前已经确定，电离辐射能增加肿瘤发病率，肿瘤的发生时人和动物接受射线作用后最严重的远期病理变化。 化学因素 多环芳香烃化合物：甲基胆蒽、二苯蒽等都能诱发脑瘤，亚硝胺类化合物，致瘤病毒 5．脑与脊髓肿瘤在不同部位引起的神经功能异常表现： 神经功能异常：脑与脊髓，不同部位有不同的功能。不同部位病变造成不同的功能障碍，这也是神经科医师在初期判断病变部位的解剖基础。 （1）大脑：大脑前部（额叶），它与人的思维活动有关，此处病变可表现出智力减退，精神不正常，如欣快或糊涂。双侧额叶受累可表现为呆傻，不知饥饱，哭笑无常。左侧额叶后部为运动性语言中枢，受到破坏时表现为想说而说不出话，称“运动性失语”。大脑中央区管理对侧肢体的运动和感觉，中央前回病变可引起对侧肢体肌力下降或完全偏瘫，中央后回损害可引起对侧半身感觉减退。左侧颞叶后部损伤表现为听不懂别人说的话，称“感觉性失语”。左侧顶叶损伤，可出现叫不出物品的名字，只能用手比划该物品的用途，称“命名性失语”。大脑后部（枕叶），如有损伤可出现对侧半边视野缺损，称“同向性偏盲”，如双侧枕叶损伤可出现双目失明，称“皮质盲”。大脑两侧的颞叶内侧与记忆有关，损伤后可导致健忘。脊髓不同平面肿瘤压迫可出现脊髓半横贯损害或完全性截瘫。 （2）间脑：丘脑损害可引起对侧半身感觉障碍、感觉倒错、自发性疼痛、舞蹈或手足徐动等不自主运动。丘脑下部损害：丘脑下部、垂体功能复杂而重要。垂体前叶分泌多种内分泌激素，如泌乳素、生长激素、性激素、肾上腺皮质激素等，控制人体的生长发育和新陈代谢。受损后表现有尿崩症、体温调节障碍、生殖功能障碍、饥饿或拒食、嗜睡，甚至可发生应激性消化道溃疡出血。丘脑上部损害：松果体区肿瘤可引起两眼上视困难、瞳孔大小改变、性早熟等。 （3）小脑：主要支配身体的平衡运动，受损可引起共济运动障碍和肌张力改变。小脑中间部分被称为“小脑蚓部”，损伤后可发生躯干性共济失调，走路摇摇晃晃，双脚分开较远，称“醉汉步态”。眼肌运动失调引起眼球震颤。两侧的小脑半球损害引起同侧上下肢体活动失去准确性，如指鼻试验不准，写字歪歪斜斜，大小不一，甚至写不成字，用勺将食物送不到口中等。   （4）脑干：脑干内有众多的重要功能核团及生命中枢，是大脑半球指挥人体活动枢纽站。脑干的下段称为延髓，包含有血压、呼吸和心跳的“生命中枢”。中脑网状结构受损可出现瞳孔散大、去脑强直。桥脑损害可出现听力减退、眼球震颤、眩晕、对侧肢体瘫痪。延髓受损可引起交叉性瘫痪、声带麻痹、下咽困难，严重者出现血压、脉搏、呼吸严重紊乱，如不及时抢救可导致心跳呼吸的骤停。   （5）脊髓：脊髓不同平面肿瘤可引起病变部位到下肢体瘫痪、感觉障碍和大小便功能异常。 肿瘤所引起的症状和体征在经治疗消除了肿瘤的压迫、浸润和破坏后，局部血液循环、脑脊液循环恢复，神经功能障碍可逐渐逆转，但也有一些完全性损害表现无法彻底恢复。 部位特征：   6．不同具体部位肿瘤的特征：   （1）鞍区肿瘤：   鞍区肿瘤包括鞍内、鞍上与鞍旁肿瘤。   鞍内肿瘤的特征是能够引起垂体内分泌障碍、视力减退、双颞侧偏盲、晚期失明。   鞍上肿瘤的特征为、视力障碍、内分泌功能减退、尿崩症，有时嗜睡及颅内压增高。   鞍旁肿瘤的特征是能引起一侧视力减退与视野缺损，有时出现颞叶癫痫。   鞍内肿瘤以垂体瘤多见；鞍上肿瘤有颅咽管瘤、脑膜瘤、上皮样囊肿等；鞍旁肿瘤有脑膜瘤，三叉神经纤维瘤，脊索瘤、血管性肿瘤及鼻咽癌颅底侵入等。   （2）颅前窝、颅中窝交界肿瘤   特征是一侧或双侧视力减退，有时出现精神障碍、颅内压增高与颞叶癫痫、侵入眶上裂者，可有单侧眼球突出，眼球活动受限。   该处肿瘤多见蝶骨嵴与结节脑膜瘤、颅咽管瘤。可同时向颅前窝、颅中窝生长，有时侵入眶上裂。   （3）脑干肿瘤   特征是依据肿瘤的部位与侵犯脑干的范围有所不同。中脑肿瘤能引起同侧动眼神经麻痹、对侧肢体偏瘫。脑桥肿瘤导致同侧面部麻木、面瘫、耳鸣、听力减退、眩晕与对侧偏瘫。延髓肿瘤出现呛咳、声嘶、吞咽困难与对侧偏瘫。以上均称为交叉麻痹，是诊断脑干肿瘤的依据。还常见水平性与垂直性眼球震颤，而颅内压增高出现较晚。   脑干肿瘤以胶质瘤最常见，尚可有血管性肿瘤   （4）小脑肿瘤   特征是眼球震颤，小脑共济失调，这是发生在小脑半球肿瘤的临床表现，其性质以星形细胞瘤多见，尚有脑膜瘤、血管网状细胞瘤等。   若肿瘤发生在小脑蚓体部为，会引起躯干性共济失调、枕部头痛与颅内压增高征象。视乳头水肿明显，常有出血。   小脑半球肿瘤以星形细胞瘤多见，尚有脑膜瘤、血管网状细胞瘤。小脑蚓体部位肿瘤多为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。   （5）小脑脑桥角肿瘤   特征是患侧耳鸣、听力减退、面部麻木、面肌抽搐、眼球呈水平或震颤状，共济失调等。   该部位以听神经瘤多见，上皮样囊肿与脑膜瘤、三叉神经纤维瘤、小脑前外侧胶质瘤、血管网状细胞瘤也时有发生。   （6）斜坡肿瘤   此肿瘤较少见，其特征是一侧或两侧多发生脑神经损害症状，伴以一侧或两侧肢体不同程度肌力减退、眼球震颤、共济失调等，而颅内压增高症状较明显。   （7）小脑幕裂孔区肿瘤   特征是受肿瘤压迫部位的脑神经障碍，对侧肢体轻偏瘫、眼球震颤、共济失调及颅内压增高征象。   该处以小脑幕脑膜瘤、三叉神经纤维瘤、上皮样囊肿多见，尚有血管性肿瘤，软骨瘤等。   （8）枕骨大孔区肿瘤   特征是颈部疼痛，不同程度的肢体瘫痪与感觉障碍，或同时有部分脑神经损害，声嘶、吞咽困难、呼吸困难等。   该处常有枕骨大孔缘的脑膜瘤、由蚓部、小脑半球、第四脑室内椎管生长的室管膜瘤、髓母细胞瘤、延髓胶质瘤、血管网状细胞瘤、先天性肿瘤及由脊髓上段向颅内生长得脊膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、脂肪瘤等。 星形细胞瘤的症状分级以及治疗方法 发表者：贺晓生 (访问人次：1616) 1.什么是星形细胞瘤 星形细胞瘤分Ⅰ～Ⅵ级。为胶质瘤中最常见的一类。Ⅰ级者，在成人多在大脑白质浸润生长，分为原浆型与纤维型两类。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，常见于中年之后。西京医院神经外科贺晓生 2.什么原因引起星形细胞瘤     分Ⅰ～Ⅵ级。为胶质瘤中最常见的一类。Ⅰ级者，在成人多在大脑白质浸润生长，分为原浆型与纤维型两类。肿瘤组织呈灰白色或灰黄色，硬度如橡皮样，一般无出血坏死，但可呈囊性变，一种为囊内含有瘤结节，另一种为肿瘤内含有囊肿。儿童的星形细胞瘤多位于小脑半球。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，常见于中年之后，多位于大脑半球，并侵犯基底节与丘脑，血管丰富，易出血，周围脑组织水肿明显，从而致病情突然恶化，病程多较短。 3.星形细胞瘤有什么症状     临床表现在成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。儿童多先表现为颅内压增高。 4.星形细胞瘤需要做哪些检查     颅骨Ｘ线平片：主要为颅缝分离及指压迹增加。肿瘤位于小脑半球表面者可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等，本组有肿瘤钙化斑者占4.3％。     脑室造影：除侧脑室及第三脑室对称性扩大外，导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位为小脑半球肿瘤的特征。     CT检查：可见小脑半球或中线部位低密度影，星形细胞瘤Ｉ级多无注药后强化，而Ⅱ～Ⅲ级可有强化。有些可见高密度中有多发低密度（即囊在瘤内），有的为低密度区边缘有高密度之瘤结节（即瘤在囊内），这种征象常有助于术前定性。 5.如何治疗     较为局限的，如位于额叶前部的星形细胞瘤，可行前额叶包含肿瘤切除。其它部位者，多只能达到肿瘤大部或部分切除，辅以减压性手术。术后应用放疗、免疫化疗治疗和中医药治疗。多数病例愈后较差。