先天性胫骨假关节的外科治疗进展

先天性胫骨假关节的外科治疗进展 中华小儿外科杂志2007年8月第28卷第8— ~JChinJPediatrSurg,A— ugust2007,Vo1.28,No.8 先天性胫骨假关节的外科治疗进展 梅海波综述赫荣国审校 先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosisoftibia,CPT)是儿童骨 科最难治愈的疾病之一.经过近一个世 纪的临床研究,尽管也曾使用和发展出 数十种手术方法,却长期在促进愈合的 反复植骨,内固定与截肢之间徘徊l1.]. 大量文献资料明,在20世纪7()年代 之前CPT的愈合率只有50左右. Traub等[3_对上世纪7()年代治疗的 3O例33个CPT的远期结果进行回顾性 分析,发现14例中15个CPT每例平均 经历了4.7次手术后,还是选择了截肢手 术;而最终实现了假关节愈合的16例 侣个CPT,平均经历了2.8次手术. 而近1O年以来由于广泛开展了带 血管的自体腓骨游离移植,髓内棒固定 及自体髂骨移植,以及Ilizarov外固定器 加压固定等方法,显着提高了儿童CPT 的愈合率,2005年时的假关节愈合率已 达到75,94_|].为了提高我国儿 童CPT的治愈率,笔者在系统复习文献 的基础上,将儿童先天性胫骨假关节的 外科治疗进展作一综述. 一 ,假关节切除,经足踝髓内棒固定 和自体髂骨移植 Anderson等]最早采取假关节切 除,髓内棒置人和自体髂骨表面植骨治 疗CPT.他首次治疗1O例CPT,其中 9例1次手术愈合,另1例再次植骨也实 现愈合.5例发生再骨折,只有3例需 要再次手术治疗.1O例患儿平均随访 6年,均能正常行走而没有疼痛.Kim 等_6]对11例12个CPT的首次治疗,采 取髓内棒固定和自体髂骨移植治疗. 4例在1次手术实现了假关节愈合;另 7例在第一次手术后假关节仍未愈合, 其中4例经过多次手术包括反复髓内棒 置人,带血管的腓骨游离移植,使假关节 愈合;2例因多次手术失败,最终实施了 作者单位:410007长沙,湖南省儿童医 院骨科 膝下截肢;还有1例仍未愈合.手术时 年龄为0.5,8.8岁(平均2.5岁).作者 认为失败的重要因素,包括胫骨假关节 的位置太低,伴有腓骨假关节.但无一 例因髓内棒固定导致出现踝关节僵硬和 胫骨远端骺板早闭.Joseph等l7]采 取假关节切除,髓内钉固定和表面植骨, 治疗14例CPT,12例实现假关节愈合, 而且在原假关节的部位无一例发生再骨 折;但是3例在其他部位出现新的假关 节,反复进行表面植骨后使假关节愈合; 另有5例骨骼发育成熟者的胫骨假关 节,采取假关节切除,局部加压固定和骨 痂牵伸延长,3例实现了愈合,胫骨延长 了6,13cm,并没有出现骨骼延长所引 起的并发症.作者的结论是:采取假关 节切除,表面植骨和髓内钉固定,可使骨 骼未发育成熟儿童的胫骨假关节,大部 分可实现愈合和防止再骨折;肢体不等 长可在骨骼发育成熟时再择期治疗. 1.手术操作_5]?切取自体髂 骨:显露同侧髂翼,从髂骨外板切取髂骨 外板和若干松质骨,尽可能多的切取松 质骨,作为骨移植的材料;?假关节切 除:以假关节为中心作胫骨前方纵行皮 肤切口,于骨膜下显露胫骨假关节及其 两端的正常骨骼.首先切除假关节周围 异常的纤维组织和瘢痕组织,直至显露 周围正常的肌肉,注意保护移位的神经 和血管.继之,逐渐切除假关节两端之 硬化,髓腔消失的骨骼,直到断端出血. 此时髓腔仍可能消失,使用直径3.5Film 钻头钻通髓腔.切除假关节的骨骼长度 约4,6cm;?置人髓内棒:Anderson所 设计的髓内棒由1根髓内置人棒和1根 插入棒组成.髓内置入棒呈圆柱状,表 面光滑,其近端为锥形,远端平钝并有约 15mm长的内螺纹.插入棒是帮助髓内 置人棒的辅助器械,其近端有外螺纹,可 拧人置人棒远端的内螺纹,插入棒的远 端也呈锥形.从胫骨假关节的远端开 始,将连接在一起的插入棒远端插入胫 437 ? 综述? 骨假关节远端的髓腔内,将2个棒向远 端打人,经过踝关节,距下关节和足的跟 垫穿出皮肤.当棒打人踝关节时,注意 矫正踝关节的外翻,足背伸畸形.继之, 借助X线透视再将置人棒逆行打人胫骨 近端的干骺端,终止于胫骨近端骺板下 方1.5,2cm,切记避免损伤骺板.为了 使胫骨假关节切除后的两端紧密接触, 从踝关节向近端推挤胫骨远端,注意防 止胫骨远端旋转移位,保持胫骨的正常 轴线.然后,将插入棒旋松一圈,侧位X 线透视证实已经旋松,再充分旋松插入 棒并将其取出,注意使置人棒的远端留 置在跟骨跖侧皮质的上方;?表面植骨: 将从髂嵴切取的自体皮质,松质骨条和 骨片,置人截骨周围的表面,并跨越截骨 两端4cm,最后用可吸收缝线捆扎骨片, 防止发生移位.逐层缝合皮下组织及皮 肤.术后用长腿管型石膏固定;?术后 处理:根据临床和X线检查结果,确定假 关节已基本愈合后,去除长腿管型石膏, 再用膝上石膏管型固定4,6周.经X线 片证明假关节完全愈合,去除石膏固定, 使用髌腱负重支具保护,允许负重行走. 2.髓内棒固定的治疗原理与优点 髓内棒固定和表面植骨是治疗先天性胫 骨假关节的一种传统方法.以前使用髓 内固定不包括踝关节及足部跟距骨,而 胫骨假关节通常位于胫骨远端1/3,因 此,不能获得稳定的内固定.目前采取 的髓内棒固定,是在假关节彻底切除的 基础上,增加了髓内棒的直径,而且采用 包括足踝部的内固定,延长了髓内棒的 力臂,从而增加了髓内棒固定的稳定性, 为假关节愈合提供了良好的生物学环境 和力学环境n].雷伟等研究表明,假 关节周围骨膜及增生的纤维组织为侵袭 性纤维瘤病样改变,并由此认为后者是 产生假关节的主要原因.表面自体植骨 是通过骨诱导作用,促进截骨断端的愈 合,与节段性骨骼游离移植有明显的不 同,后者需要爬行替代过程.髓内棒固 438中华4,JL~b科杂志2007年8月第28卷第8期ChinJPediatrSurg,— August2007, — Vo1.28,No.8 定的优点包括:?手术操作相对简单,而 且1次手术完成假关节切除,髓内棒固 定和自体骨移植;?髓内棒固定的适应 证比较宽泛.有作者认为不仅适用于年 幼儿童的初期治疗,特别是其他多次手 术失败的病例,具有良好的治疗作用和 治愈的可能,因为此种方法不受假关节 远端长短的限制;?由于髓内棒可以长 期保留在胫骨内,可防止在骨骼发育成 熟之前发生再骨折. 3.并发症髓内棒固定有发生踝关 节僵硬,胫骨远端骺板早闭,胫骨远端骨 骺发育异常,踝外翻等潜在的并发症. 但其他作者长期随访观察的结果表明, 上述并发症的发生率很低Is,7].Kim 等[6]认为胫骨远端骨骺发育异常或迟 缓,是胫骨假关节病理改变的组成部分, 并非是髓内棒固定的结果.Johnston["'] 指出腓骨发育不良或有假关节,是发生 踝外翻的真正原因.髓内棒固定和表面 自体植骨治愈的胫骨假关节,主要存在 再骨折,胫骨短缩,以及踝关节僵硬等问 .一般认为,当儿童骨骼发育成熟后, 愈合的胫骨假关节则不再发生骨折.为 了防止治愈的胫骨假关节发生再骨折, 应该尽可能保留髓内棒的固定时间,甚 至需要重新置入直径合适的髓内棒.在 骨骼发育成熟之前,要求使用支具保护 性负重行走.如果出现>5cm的胫骨短 缩,可以考虑在胫骨近端正常节段的骨 常能够实现肢体等 骼实施延长手术,通 长的目标;或者在骨骼发育成熟后,经过 一 次胫骨延长.因为目前的延长技术, 允许延长长管状骨的30而不产生并 发症.踝关节僵硬,胫骨远端骺板早闭, 是髓内棒固定的潜在并发症,尽管An— derson等_5]和Joseph等[sJ报告的早期 病例并没有发生这些并发症,随着病例 增多和随访时间延长,有可能产生这些 问题. 二,Ilizarov外固定器加压固定 Grill等代表欧洲儿童矫形外科学 会,收集了13个国家治疗的CPrr 340例,进行了回顾性分析.这340例经 过了不同方法治疗,共做了1287次手 术,每例平均经历了3.8次手术.其中采 取Ilizarov技术者,获得了75.5的愈合 率.强调在选择治疗方法时,需要考虑 一 些生物学的问题,例如需要切除假关 节才能提供稳定,还需要解决矫正肢体 不等长及轴向力线,踝外翻等问题.并 提出避免在3岁之前进行外科治疗. Ghanem等["]在1989,1993年应用I卜 izarov技术,治疗14例CPT,其中12例 为先前手术失败的病例.所有病例均采 取恢复骨骼的力线,局部加压和肢体延 长治疗.Ilizarov延长器平均固定7.8个 在初期治疗实现愈合,另7例未 月,7例 愈合者中的6例经过植骨手术,3例实 现了愈合,其中1例发生再骨折,结果导 致不愈合.在手术后平均3.5年的随访 时,9例胫骨假关节愈合.作者发现I卜 izarov外固定器最好的指征是发育正常 和肥大型胫骨假关节(ApoiI,?型), 年龄大于5岁者,某些病例需要考虑作 大量的自体骨移植.此种方法的主要缺 点是,没有切除假关节,即使骨折愈合 后,骨骼仍然存在骨萎缩和脆弱,在骨骼 发育成熟之前,一直需要用支具保护. Paley等_1]应用Ilizarov外固定器治疗 16例CPT,采取包括加压,牵伸,切除加 短缩,切除加骨转位及两端相互嵌插等 技术,16例中12例做了延长,并矫正了 所有的病例存在的畸形.1次治疗的愈 合率为94,2次治疗的愈合率为 100.5例发生再骨折,2例为早期再 骨折,3例为迟发性骨折.以前穿针的 部位,遗留畸形和自然病史被考虑为再 骨折的易发因素.1例曾发生2次再骨 折,并且仍然不愈合.15例愈合,平均 随访4年,2例遗留畸形,其中1例在骨 延长的部位,另1例位于原来假关节的 部位. 1.Ilizarov技术的操作要点_1? 根据胫骨假关节的局部条件,是否伴有 明显的短缩畸形,设计和确定单纯对假 关节加压固定,还是在加压的同时进行 胫骨近端牵伸延长,从而决定Ilizarov外 固定器的组合方式;?如果假关节没有 严重的萎缩.允许在假关节两端经皮穿 入交叉克氏针与Ilizarov环连接,对假关 节进行端一端闭合性加压固定,或者采取 切开的方法,使假关节的近端嵌入远端 后加压固定;?对于假关节有明显萎缩 者,应该经胫前皮肤切口,彻底切除假关 节,继之用Ilizarov技术进行加压固定. 与此同时,在胫骨结节下方另穿入2根 交叉克氏针,并与Ilizarov环相连接形成 一 个独立单元.然后,用延长杆将此单 元与下方的Ilizarov环连接,切开两环之 间的骨皮质,以便在术后2周左右开始 进行胫骨缓慢牵伸延长. 2.Ilizarov外固定器的优点【l13_? 由于Ilizarov外固定器使用直径1.5mm 的克氏针,对非常细的骨骼节段也能提 供确实的加压作用;?允许施加各个方 向的外力,通过调整由克氏针和环所组 成两个单元的关系,容易矫正成角,旋转 和横向移位,从而恢复胫骨的正常力线; ?1次手术能够实现假关节局部加压固 定,同时进行近端胫骨牵伸延长2个目 的. 3.Ilizarov技术的缺点Ilizarov技 术也有一些不容忽视的问题.由于不做 假关节彻底切除,假关节愈合后可能发 生再骨折;这种方法需要长时问的固定, 不仅患儿难以耐受,而且还容易发生针 道感染,再骨折等并发症. 三,假关节切除和吻合血管的自体 腓骨游离移植 吻合血管的自体腓骨游离移植,也 是近年应用比较多的方法,使CPT的愈 合率明显提高.Zumiotti等_1]采取带血 管的自体腓骨游离移植治疗27例CPT, 23例假关节愈合并出现腓骨肥大,结果 令人非常满意.18例遗留短缩畸形不 足2cm,4例无短缩,另7例短缩介于2 , 4cm.25例在手术后平均12个月恢 复正常行走,而不需要支具保护.该作 者认为带血管的腓骨移植治疗CPT,能 够获得满意的结果,特别是以前手术失 败的病例.Gilhert等_1]对带血管的腓 骨游离移植治疗的29例CPT做了长期 随访,17例经过1次手术实现了假关节 愈合而无并发症,1次手术愈合率为 59,平均愈合时间为4.5个月.另12 例需要再次手术(平均1.8次),其中11 例假关节愈合,平均愈合时间为14.6个 月.2次手术愈合率为91.7.平均随 访11.5年(6,16年).主要的并发症是 胫骨力线异常和胫骨短缩畸形,29例中 的7例有1().,25.胫骨外翻,15.,30. 向前弓状畸形,胫骨平均短缩3.5cm(0 , 9cm).并发症包括再骨折4例,2例 中华小儿外科杂志2007年8.ff第28卷箍塑堕:垒曼!:!:垫! 假关节复发,7例在提供腓骨侧发生进 行性的踝外翻,2例腓骨假关节.该作 者认为带血管的腓骨游离移植,是治疗 先天性胫骨假关节最安全的技术,29例 的治疗结果证明,从愈合率和愈合速度 上看,是目前最好的方法.而首次骨折 时年龄,手术时年龄,性别,固定方式,对 最后的结果都没有明显的影响. 1.手术操作要点l_1]?经小腿前 方纵行切口,彻底切除胫骨假关节;?于 假关节近端游离和显露胫前动脉,大隐 静脉,作为与腓骨动静脉吻合的供应血 管;?经正常侧小腿外侧皮肤切口,在腓 骨肌与比目鱼肌之间进行解剖,于比目 鱼肌止于腓骨近端的深面,分离和显露 腓动静脉血管;?根据术前计划确定切 除腓骨的长度,从骨膜外游离适当长度 的腓骨.注意在动静脉进入腓骨的部位 保留1cm厚的腮长屈肌作为软组织袖, 再用线锯作腓骨近端和远端截骨,并在 截骨远端结扎,切断远端腓动静脉;?从 胫后动静脉的起点下方结扎和切断腓动 静脉,将游离腓骨置入胫骨假关节切除 后的组织床内,使游离腓骨的两端分别 插入胫骨远近端的髓腔内,应用螺丝钉 或克氏针固定;?最后吻合血管,通常先 吻合动脉后吻合静脉;?术后用下肢管 型石膏固定. 2.吻合血管的自体腓骨游离移植的 优缺点吻合血管的自体腓骨移植以愈 合率高和再骨折发生率低为主要优点, 1次手术的愈合率可高达92, 95%l_1.但是,手术技术要求高和需要 牺牲正常一侧的腓骨,是这种手术方法 的主要缺点,因为切除正常一侧腓骨,通 常需要进行预防性下胫腓关节固定,防 止发生踝外翻畸形.即使如此,晚期还 可能出现继发性踝外翻1. 参考文献 1KortJS.SchinkMM,MitchelSN,eta1. .Congenitalpseudarthrosisofthetibia Treatmentwithpulsingelectromagnetic field.ClinOrthop,1962,165:137. 2CrillF.BolliniG,DunglP,eta1.Treat— mentapproachasforcongenitalpseudar— throsisoftibia!ResuhsoftheEP()Smul— ticenterstudy.EuropeanPaediatricOr— thopaedicSociety(EP0S).JPediatrOr— thopB,20009:75—59. 3TraubJA,()(nnorW,MassoPD.Con— genitalPseudarthrosisofthetibia:aret— rospectivereview.JPediatrOrthop,1999, 19:735. 4IsaoO,WakyoS,JuntarouM,eta1. 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(收稿日期:2007-01—05) Legg—Calve—PerthesDisease发病机制的分子遗传学研究新进展 刘永轶刘尚礼黄东生 Legg-Calve-PerthesDisease(简称 LCPD)是1910年Legg(美国),Calve(法 国),Perthes(德国)各自发现并描述的 儿童股骨头骨骺坏死.随着对本病的深 作者单位:510120广州,中山大学附属 第二医院骨外科 入研究,发现其可能与创伤,一过性滑膜 炎,生长发育异常,内分泌失调,自身免 疫缺陷,遗传,环境等多种因素有关_1.], 但确切的病因及发病机制至今不是完全 明了,目前普遍认同的LCPD发病机制 是血液循环障碍学说[4].近年来从凝 血机制异常及其分子遗传学的角度形成 了一个新的研究热点,提出LCPD患儿 存在的易栓症,高凝和低纤溶,易发生骨 内血栓性静脉堵塞,导致静脉回流障碍, 骨内高压和缺氧,最终引起缺血性骨坏 死.本文就这方面的研究新进展综述如 下: 一 ,LCPD与遗传性凝血功能异常