透明细胞肉瘤1例

透明细胞肉瘤1例 ? 280?JDiagPathol,October2O02,Vo1.9,No.5 2Sus【erS.(蚰int鹅tirlalstromaltulnors.SeminDiagnPathol,1996,13: 297 3MiettinenM.Sarlomo-RikalaM,SobinLH,eta1.Esophagealstronxaltu— rllors:aclinicopathologic,intrr~ohistoc.hemiealandmoleculargenetic smdv0f17oasesandcompari~nwithes0p}lageajleiomyonkasand 1eiomyosarcomas.AmJSuPatho1,2OO0,24:2l1 4MiettinenM,l~sotaJ.Gastrointestinalstromalttunorsdefinition,clinical, histological,immunohistochemieal,andmoleculargeneticfeaturesanddif- ferentialdla~osis.VirchowsArch,200l,438:1 5MiettinenM,SobinLH,Sarlomo-RikalaM.Imnrmohistochemicalspectrum ofGISTsatdifferentsitesandtheirdifferentialdiagnosiswithareference toCD117(KiT).ModPathol,2OOO,l3:1l34 透明细胞肉瘤1例 曹振凯刘庚勋(解放军第163医院病理科 【中国分类号】R730.264【文献标识码】B 6MiettlnenM.Sarlo~RikalaM,SobinLH,eta1.Gastrointestinalstromal tumorsandleiomyosarconx~sinthecolon.AmJSungPathol,2OOO,24: l339 7金行藻.胃肠道间质瘤.诊断病理学杂志,1996,3:108 8纪小龙,虞积跃.胃肠道间质瘤.诊断病理学杂志.2000,7:3 9廖晓耘,虞有智,谢大鹤等.40例胃肠道间质瘤临床病理分析. 诊断病理学杂志,2000,7:12 lO侯英勇,郁敏,杜祥等.胃肠道雪旺瘤5例临床病理学分 析.诊断病理学杂志,2001,8:202 11Emery'IS,SobinLH,LakesL,eta1.Prognosisofgastrointestinalsmooth— muscle(~troma1)tumors.AmJSungPathol,1999,23:82 (收稿日期2001—11—19) 长沙410003) 【文章编号】1007一so96(2oo2)o5—0280一Ol 患者男性,28岁,因左腋下肿块逐渐增大3个月入院.3 个月前发现左腋下蚕豆大肿块一个,无不适症状,抗生素治 疗无效,肿块逐渐增大.人院查体:左腋下可扪及3.5cm× 2.5cm大小肿块1枚,面光滑,质硬,可推动,与周围组织 界限清楚,无压痛.左上肢活动轻度受限,实验室检查:WBC 6.64×10几,N65%,L33%.行左腋下肿块切除术,切除不 同大小4个肿块,2.5cm×2.5cm至0.3cm×0.3cm不等. 病理检查巨检:结节状组织1块.3cm×2.2cm× 1.5cm,表面灰红色,有包膜,切面灰红灰白色,有灰黄色坏死 灶.另一块为2个融合在一起的淋巴结,黄豆及绿豆大小. 镜检;瘤细胞弥漫紧密分布,部分呈梭形,排列呈束状;部分 呈多边形,排列呈片状.瘤细胞核呈卵圆形,空泡状,核膜 厚,有单个显着大核仁,核分裂少见.间质为厚薄不均的胶 原纤维,有的区域可见胶原纤维包绕瘤细胞丛呈巢状,少数 区域可见到黑色素颗粒.在肿瘤组织内及边缘可见到残存 的淋巴组织. 病理诊断:淋巴结转移性恶性黑色素瘤或转移性恶性神 经鞘瘤. 术后患者放射治疗4个月后,发现左肘部包块.查体: 左鹰嘴窝可扪及一个2cm×1cm大小包块.术中见肱三头 肌腱上有一个紫黑色包块,与肌腱紧密相连. 病理检查巨检:不规则组织一块,2.5cm×1.5cnl× 0.4cm,表面及切面均为灰褐色.镜检:瘤细胞呈梭形,部分 瘤细胞较细长弯曲,排列呈短束状,周围有宽窄不一的胶原 纤维将肿瘤分割成巢状,胶原纤维组织与腱膜相连接.瘤细 胞核呈卵圆形,空泡状,有明显嗜碱性大核仁,胞质浅染或透 亮(图1).肿瘤组织内有大量的黑色素颗粒(图2),有少数 核分裂.网状纤维染色显示网状纤维围绕瘤细胞巢分布. 瘤细胞胞质内存在糖原,PAS染色(+).瘤细胞S-100蛋白, I-IMB45和Vim(+). 病理诊断:透明细胞肉瘤. 讨论透明细胞肉瘤是一种由胞质透明,核仁显着梭形 或圆形的细胞构成的恶性肿瘤….1965年Enzinger首先报道 了21例发生于四肢远端肌腱和腱膜的特殊肿瘤2J.它起源 于神经嵴,目前WHO已将其列入起源于周围神经的恶性肿 瘤.患者大多为20—4(}岁的青年人,主要发生于四肢远端, 常附着于肌腱和腱膜,皮肤一般不累及.临床表现为缓慢增 大的肿块,约半数伴有疼痛和触痛. 本瘤与恶性神经鞘瘤和恶性黑色素瘤关系密切,诊断容 易混淆.透明细胞肉瘤与恶性神经鞘瘤的区别是前者与神 经干,神经纤维瘤病无关,容易发生淋巴结转移,有细胞内黑 色素和糖原,核呈空泡状,核仁明显.透明细胞肉瘤与恶性 黑色素瘤的区别是前者年轻,组织学形态单一,无双向分化, 胞质透亮或淡嗜碱性,位置深,与肌腱关系密切,不累及表 皮.本例第一次活检是淋巴结转移病灶,病理诊断只考虑了 恶性黑色素瘤和恶性神经鞘瘤,这主要是对透明细胞肉瘤认 识不足所致. 透明细胞肉瘤是一种高度恶性的神经外胚叶肿瘤,即使 经过足够治疗的病例预后仍旧不佳.肿瘤虽然生长缓慢,但 常多次局部复发,容易发生淋巴结转移.对放疗和化疗显着 敏感的病例文献中也有记载,但有的病例在诊断30年后发 生肺转移,因此需随访观察. (本文图1,2见插页第76页) 参考文献 1朱雄增,张仁元,王坚多能性和其它软组织肿瘤.见:刘复 生,刘彤华.肿瘤病理学.北京:北京医科大学中国协和医科大 学联合出版社,1997.1107 2EnzingerFM,WeissSW.Softtissuetumors.St【sMosby.1983,801 (收稿日期2001—09—12)