马方综合征主动脉根部瘤的外科手术治疗

马方综合征主动脉根部瘤的外科手术治疗 2006年5月第32卷第5期i篮?J丛2QQ132:? 马方综合征主动脉根部瘤的外科手术治疗 李春华.王武军邹小明蔡开灿王振康 马方综合征(Marfan'syndrome)是一种常染色体显性遗 传的结缔组织疾病,常累及心血管系统,主动脉根部瘤是马 方综合征患者死亡的主要原因.1995年7月,2004年12 月我院对4O例马方综合征主动脉根部瘤患者施行外科手术 治疗,现报道如下. 资料与方法 1.一般资料4O例中,男3O例,女1O例,年龄8,67 35.2士II.5)岁.急,慢性主动脉夹层各1例 岁,平均( (2.5),10例(25.O).典型和隐性马方综合征均为2O 例(50).有急性表现6例(15).伴中度以上主动脉瓣 关闭不全(AI)36例(90);心功能(NYHA)?,?级24例 (60).所有患者均有相应的临床特征,均经辅助检查确 诊,并得到病理学证实. 2.手术方法手术在中度低温体外循环下进行.首先 制作冠状动脉"钮扣".然后采用2-0双头针带垫片的聚酯 缝线间断褥式缝合,将21~27复合带瓣管道缝于主动脉瓣 环上.接着将冠状动脉"钮扣"与人造血管行端侧吻合.最 后将复合管道与离断后的远端升主动脉吻合.因冠状动脉 开口位置低而采用Cabrol手术技术者3例.4例在深低温 停循环(DHCA)及低流量选择性顺行脑灌注下行远端开放 吻合.1例保留主动脉瓣,行David手术.同期行二尖瓣置 换或成形术7例,全弓置换术2例.心肺转流(CPB)时间94 , 341min,平均(144.5士66.4)min}主动脉阻断时间65, 175min,平均(105.1士25.O)min;DHCA时间28,84min, 平均(49.6士23.6)min. 3.统计学处理采用x检验或Fisher精确检验, P<O.05为差异有显着意义. 结果 随访32例(8O),随访时间4个月,9年.无早期死 亡.16例发生早期并发症(40),其中呼吸功能不全14 例;暂时性神经系统功能不全,心律失常,术后引流液多各5 例;低心输出量综合征2例.发生早期并发症的唯一危险因 素是术前有急性表现(P<O.05).晚期死亡1例(2.5), 为术后3年猝死.其余大多数患者(90.6)心功能为I, ?级.心功能?级3例. 讨论 马方综合征心血管病变主要表现为主动脉根部及主动 南方医科大学附属南方医院心胸外科 作者单位:510515广州, ? 基础与临床? 脉瓣环进行性扩张,进而出现主动脉夹层和破裂,以及AI和 主动脉瓣反流.耶鲁大学通过研究后提出:对无症状的升主 动脉瘤要积极进行外科治疗以预防动脉瘤的破裂或夹层;建 议对马方综合征,要在升主动脉直径达到5ClTI时即进行干 预;有症状者无论大小均要切除_1]. 主动脉根部手术重建是避免马方综合征主动脉根部瘤 患者出现灾难性大血管事件发生的治疗,主要手术技术 包括复合带瓣管道修复和保留主动脉瓣的主动脉根部重 建[.].Gott等[]报道,目前在全球十大马方综合征外科治 疗中心,择期Bentall手术的早期死亡率已降至1.5.本组 4O例手术效果满意,因此我们强调对于该症,应该早期手术 治疗,以免出现主动脉夹层甚至破裂. Lepore等[4]发现手术涉及到主动脉弓和急诊手术是早 期死亡的危险因素.本组早期并发症发生率达4O,影响 早期发生并发症的危险因素是术前有急性表现.我们认为 术前存在急性表现的患者一般状况较差,血流动力学不稳 定,对术后早期疗效肯定会造成不良影响.同时由于升主动 脉手术所需CPB时间更长,由CPB导致的非心源性肺水肿 的程度也更严重,因此低氧血症的发生率更高. 总之,马方综合征主动脉根部瘤的外科手术是安全的. 我们建议对马方综合征主动脉根部瘤患者在根部直径达5 Cln时尽早手术治疗. 参考文献 1ElefteriadesJA.Naturalhistoryofthoracicaorticaneurysms: indicationsforsurgery,andsurgicalversusnonsurgicalfisk~ AnnThoracSurg,2002,74:S1877-S1880. 2GottVL,CameronDE,AleioDE,etaLAorticrootreplace- mentin271Marianpatients:a24一yearexperience-AnnThorac Surg,2002,73:438—443. 3deOliveiraNC,DavidTE,IvanovJ,eta1.Resultsofsurgery foraorticrootaneurysminpatientswithMariansyndrome.J ThoracCardiovascSurg,2003,125:789—796. 4LeporeV,JeppssonA,RadbergG,etaLAorticsurgeryin patientswithmariansyndrome:long-termsurvival,morbidity andfunction.JHeartValveDis,2001,10:25—30. (收稿日期:2005-05-31)(供稿编辑:周宝泉)