Tolosa—Hunt综合征研究现状

Tolosa—Hunt综合征研究现状 Tolosa—Hunt综合征研究现状 眼科新进展1999年8月第19卷第4期 RecAdvOphthalmolVo1.19No4August19993O3 j一 Tolosa—Hunt综合征研究现状 孝…篷综述张绥中触 关键词取肌麻痹I海缔窦综音征 Tolosa—Hunt综合征又称痛性服肌 麻痹综合征(painfulophthatmoplegia syndrome).1954年TotosaE首先报告 1例具有剧烈眼眶周围疼痛,同时眼球 运动神经(1,?,?)麻痹及角膜反射 减弱患者.脑血管造影显示颈内动脉末 端至虹吸部狭窄,并通过尸检发现动脉 外膜炎.1961年Hunt等0报告6例相 似病例,认为是一种包括簿绵窦的炎症 过程1966年Smith等0报告侧,并 将此征象命名为Tolosa—Hunt综台征. 认为是一种独立的疾病.国内1997年高 应弼等首先报告8例近几年由于国 内外学者的重视,文献中陆续见到此病 侧报道01996年李风鸣…:认为 Tolosa—Hunt综合征是一种以眼病为主 台并_.,?,?及V1,2颅神经损害 的症候群.具有眼球后部疼痛和眼球运 动及感觉障碍,有复发性及对皮质类固 醇高度敏感的特点现就其临床特征,诊 断标准和发病机理进行简要的综述.对 认识本病特点,及对明确诊断,减少误诊 有重要意义 1临床现 Tolosa—Hunt综合征的发病年龄: 35,75a,以50a左右多见,男性稍多但 无显着性差异一般记载单懊I多见,双侧 少见.左右无显着差异自觉症状:眼痛 一 般出现在眼肌麻痹以前,可表现为眼 部,前额部疼痛,也可表现为球后疼痛. 疼痛呈搓揉样,持续性跳痛,可放散至颗 枕部严重者可伴恶心和呕吐他觉症 状:患侧上睑下垂,眼外肌麻痹,可有斜 视,复视,瞳孔扩大,反射消失,多以动服 神经支配的肌肉为主,全眼麻痹较少视 神经甚少受累,视盘水肿及失明均罕见. 部分病人还可出现突眼,结膜充血,眼底 收稿1998—05—26任回199810一鲫 车文编辑刘雪立 作者单位300060天津市脑系科中心医 院眼科, 静脉扩张等症状.病程:长短不一,短则 数日,数周,长则数月.一般不超过 6mo.有自愈,自限倾向,但可复发亦可 遗留永久性颅神经损害,对皮质类固醇 治疗高度敏感. 2实验窒检查 Tolosa—Hunt综合征患者的血沉 快,嗜酸性细胞计数增加,红斑狼疮细胞 阳性,类风湿因子试验阳性.脑脊液检查 正常脑血管造影,x线,CT检查大多 数正常__.部分患者CT检查有海绵窦 扩大,密度增高,眶尖高密度影像等:. 3诊断标准及鉴别诊断 1961年Hunt提出诊断标准,后又 进行了修定,1966年Smith提出诊断标 准为:(1)一侧球后或眼眶周围剧烈疼 痛I(2)以?,IV,?颅神经为主的眼球 运动神经麻痹,常伴同侧V1,2支损害; (3)有自发缓解或间断数月或数年后复 发,可遗留神经功能缺损;(4)昧外海绵 窭区附近病变;(5)类固醇激素治疗显 效1996年李凤呜指出:初起眼球后剧 痛及眶上部疼痛,随后出现,?,?及 V1颅神经麻痹,可有轻度突眼及眼底静 脉扩张,病情常反复,血沉快,经类固醇 治疗有明显效果,可作本病之诊断 1997年刘一祷争川认为症状反复发作 是诊断最可靠的证据之一复发性痛性 眼肌麻痹有以下特点:(1)复发的时间间 隔可数月到数年.以1,5a最为常见.由 于复发的时间间隔可长达数年甚至l0 余年,因而详细询问既往病史,对诊断本 综合征具有重要价值;(2)复发时病变部 位与前次发作可在同侧,也可在对侧其 中以侵犯同侧较为多见.但左右侧可交 替发病亦是本综合征特征之一.这点应 引起足够的重视;(3)复发时症状与前次 发作可相同.也可不同一侧头痛或/和 眼眶周围持续性疼痛在所有病例都应出 现,症状不同主要表现在所累及的颅神 经不同,一般为?,V,?中的一一支或多 支,可为部分性或完全性颅神经麻痹.V /,一 颅神经节1,2支损害亦不少见.?颅神 经障碍也有报道鉴别诊断:蛄床上.一 般只将病变部位仅限于眶后,海绵窦,颈 内动脉簿绵窦段动脉外膜及其附近硬脑 膜部位的非特异性炎性肉芽肿所致的痛 性眼肌麻痹定为TolosaHunt综合征. 眶尖,眶上裂及簿绵窦综合征,常误诊为 本综合征.鉴别之点在于眶尖,眶上裂及 海绵窦的血管病变,虽起病也可较急,但 常不会眼内,外肌全麻痹;如为肿瘤病变 所致.起病较缓,眼肌麻痹常不会那样完 全.对激素反应:血管性病变不敏感,肿 瘤有时也可对激素治疗有短暂的良好反 应,以后则每况愈下.胶原病,颅底动脉 瘤,颅内肿瘤,头部外伤,眶内炎性假瘤, 鼻咽癌颅底转移,蝶窦囊肿,垂体卒中等 所致的痛性眼肌麻痹也可误诊为 TolosaHunt综台征.因此在作出本综 合征诊断之前还有更进一步检查的必 要,可分别通过头颅x光片,血管造影, CT及MR1检查加以鉴别诊断,常有阳 性发现,易于鉴别. 4治疗 TotosaHunt综合征对激素高度敏 感目前治疗主张早期应用皮质类固醇. 如症状明显改善,可助诊断.部分患者眼 肌运动可在用药后24,48h内恢复.病 痛很快消失.强的松60,100rag.每日1 次,口服连续3d或氟美橙10rag静脉注 射,然后逐渐减量.治疗需持续至症状消 失1,2wk后.以防复发病初可同时加 服抗生素,抗病毒药物,后期配台针炙, 高压氧治疗,预后较好.治疗转归常是疼 痛首先消失.其后是服突及上睑下垂的 恢复,而服肌麻痹恢复最慢= 5发病机理 根据Tolosa及Hunt2人所取得的 病理材料表明,病理改变包括海绵窦壁 的硬脑膜增厚,眶E裂硬脑膜组织坏死, 血管外有单棱炎症细胞浸润,而影响邻 近的颅神经.TolosaHunt综台征的病 理改变在于,?,?,V颅神经的同时 J , ,, 一 \ 304眼科新进展1g99年8月第l9卷第4期 RecAdvOphthafmolVo1.19No4Aug~st1999 妥累.眼肌麻痹的原因不是肌肉本身直 接被炎症程润,而是颅神经功能的损 害. TolosaHunt综合征的病固:目前 末确定.黄镗认为是海绵窦及其附 近非特异性炎症,推测可能是一种变态 反应性疾病=国外学者提出MRI检查眼 眶炎性假瘤的信号强度与本综台征相 似.何彦津0_1提出是否可以认为本综合 征并不是一种独立性疾病,而星种组 织病理相同.解剖部位不同的炎性假瘤 的观点.目前眼科领域较为认同的3种 推测是:(1)颈内动脉悔绵窦段和眶 卜裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性 炎症(2)蝶窦炎症;(3)变态反应性炎 症.”上推测是今后值得探索的课题,有 待学者们进一步研究论证. 参考文献 siphonwithclinicalfeaturesofacarotid intraclinoidalaneurysmJNe”rolN .5uPchint1954;11300 0HuntWE,MeangherJN.LeFeverHE. “alPainfulophthalmoplegLa.Neurolo 1961{11i5B. 3SmithJL.TaxdalDSR.PainfulophthaI. moplegia.AmJOphthalmol1996l61; 1466. 4高应弼.张方华.疼痛性跟肌麻痹综合征 中华眼科杂志1979;15:49 5韩建忡Tolosa?Hunt综台征中厩与神经 疾病杂志1990;7217 6方树友,方桂远.连亚军.等.Tol…Hunt 综台征13例临床分析及随访观察.中华 神经精神科杂志1992Bi380 7SpectorRH.FiandacaMSThe”sinister TolosaHuntsyndromeNeu~logy 1986{36:198. 8李渡.张绥中.王长刚TolosaHunt综 台征临床分析附10侧报告天津 药1999;27438439 9黄跃金.To[osaHunt综合征诊断与病因 中风与神经疾病杂志1996;13244 1O熊琪.Tolosa—Hunt综旨征.中国实用 眼科杂志1997;15i58 11亭凤鸣主编.眼科全书北京:人民卫生 出版社19g6:3l57 12胡文明一姚珊.倪建痛性眼肌麻痹 台并眼眶炎性设瘤厦双服球后视神经 炎实用眼科杂志1993;11:174 13刘一祷.王华燕复发性痛性服肌麻痹的 临床特点(附B例报告).脑与神经病杂 志1997{5i110. 14黄一镗主编神经亲统综合征福州:福 建科学技术出腹社1980131 15何彦津.宋国样,田文芳.等Tolosa Hunt综舍征CT和MRI扫描分析实 用眼科杂志1993:11:674 角巩膜瓣内卷法防止前房气泡消失 熊文云 关键词人工晶状沐植凡;角巩膜辩内 卷:前房气泡 人工晶状体植入时,前房能否保持 有教的植入空间,是手术成败的关键.目 前普遍采用的是注入甲基纤维索,玻璃 酸钠等牯弹剂,但价格昂贵,而且易造成 术后高眼压l1{有注气泡形成前房者,但 植入晶状体时往往造成气泡消失,使操 作困难,角膜内皮受损,并发症严重. 1995年起始,我们对做巩膜切口的6O 例白内障手术患者,施行角巩膜瓣内卷 法,在空气泡下植人人工晶状体,效果良 好,现报告如下 l材料和方涪 1.1一般资料本组60例60眼中,男 38侧,女22例{右眼35恻.左眼2j侧; 年龄1O,82a,平均46a 段稿199808l0修回】9981211 奉文编辑邵东平 作者单位B51200石南省禄丰县医院眼 科 1.2方法切口的位置为巩膜切口, 在角膜缘后2mm的巩膜上切至1/2厚 度,再向前剖切到角膜透明区,截囊后全 层切开前房.形成一长形角巩膜瓣行常 规现代白内障囊外摘出,当吸净皮质时, 前房内注入滤过空气泡,拆除上方缝绂. 使2针之间留出约6,7ram长的巩膜 切口位置,用镊子将巩膜瓣向前下方内 卷1,ll5mm,也可在植入晶状体过程 中,当植入镊的头部接触巩膜瓣边缘时 顺势将其推人切口内卷.器械在前房内 操作.借巩膜瓣的张力关闭切口.操作结 束将巩膜瓣复位,缝合后用BSS液置换 出前房空气泡. 2结果 60倒巾.有58例经1次注气保持 前房.顺利植人人工晶状体,成功率为 962侧在植入时气泡溢出.再次注气 后成功.角膜内皮损伤小 的原理有二:一是利用空气泡浮的原 理,当仰卧时.巩膜瓣边缘向前下方内 卷,关闭前房:二是利用巩膜瓣内卷时的 张力作用密闭切口,使器械伸人前房内 操作过程中气泡也不会消失 目前.大部分眼科医师选择白内障 手术切口的位置不是在角巩缘,而是在 其后的巩膜上,自然形成一狭长的巩定中华眼 角巩膜瓣内卷法防止前房气泡消失科杂志1998{9(5):345348.