[doc格式] 4例肾淀粉样变的病理分析

[doc格式] 4例肾淀粉样变的病理分析 4例肾淀粉样变的病理分析 970CHINATROPICALMEDICINEVo1.8No.6June2008中国热带医学2008年第8卷第6期 [临床医学] 4例肾淀粉样变的病理分析 Pathologicalanalysisof4caseswithrenalamyloidosis.CHENRu,ZHANFe ng,FUKe—ying.eta1. (HainanProvincialPeople’sHospital,Haikou57031I,Hainan,P.R.China) 陈汝,詹锋,符克英,吴艳 摘要:目的加强对肾淀粉样变的认识,提高病理诊断水平.对4例诊断为肾淀粉样变的病例进行回顾 性病理检查结果分析.结果(例肾淀粉样变性发病年龄多见于中老年以上患者;?肾活检组织光镜观察,可有 肾小球系膜区轻度增宽,基质轻度增殖,囊壁稍增厚;免疫荧光现不一,1例病例全部阴性,其余3例表现免疫球蛋 白及补体沿系膜区及毛细血管袢有不同程度的沉积;?光镜初步诊断:1例膜性肾病,3例呈肾淀粉样变的肾脏病理改 变;?刚果红染色,呈阳性反应.?透射电镜观察可见系膜区,系膜旁区,内皮下,肾小管及小动脉壁上的淀粉样纤维 分布.结论典型的肾淀粉样变根据光镜的典型病理学改变,并结合刚 果红染色,可明确诊断.高锰酸钾染色,组 织免疫荧光的检查和淀粉沉积部位的轻重有助于区别原发性和继发性淀粉样变. 关键词:肾淀粉样变;病理诊断;回顾分析 中图分类号:R692文献标识码:B文章编号:1009—9727(2008)6—970—02 肾淀粉样变是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种 少见病….可以分为原发性,继发性,遗传性,家族性,局限性 和老年性几种类型.其中绝大多数为原发性淀粉样变性病 (即轻链蛋白沉积型AL所形成),而继发性淀粉样变相对较少 (由血清淀粉样相关蛋白降解产物组成的淀粉样蛋白AA所形 成),现结合我院近6年来诊断为淀粉样变的4例病例进行分 析. 1对象与方法 1.1对象自2002—2007年我院肾内科收治的4例淀粉样 变性患者.男3人,女1人,年龄45—65岁,平均53岁,50岁 以上3人,占75%. 1.2方法对4例患者资料从肾活检病理学检查:除常规光 镜(包括HE,PAS,Masson,PASM4种染色),免疫荧光及透射 电镜外,还包括一些特殊病理检查如刚果红染色,高锰酸钾预 处理试验等方面进行分析和总结. 2结果 2.1光镜检查4例都以肾小球损害为主,伴有不同程度的 小管一间质病变.肾小球系膜区轻度增宽,系膜基质轻度增殖 和囊壁稍增厚.1例肾小球细胞数<50个/球,余3例肾小球 细胞数为80个/球,无1例增多.2例间质纤维化中度,1例动 脉内膜增厚,1例骨髓瘤伴发膜性肾病,肾小管腔内可见蛋白 管型,肾小管上皮细胞泡沫变性及一处灶性聚集.肾小球系膜 区及毛细血管袢下均可见均匀淡染物质(见图1).1例上皮 侧见少量的嗜复红物沉积,3例小管壁,间质区域及血管壁均 见均匀淡染物质沉积.在这些病变中,AL型患者肾小球的病 变明显轻于小管一间质和血管壁,而AA型患者主要病变在肾 小球. 2.2免疫荧光?1例Igc在肾小球毛细血管袢及系膜区呈颗 粒样沉积,1例IgA,3例IgM在肾小球系膜区呈颗粒样沉积.1 例未见免疫成份沉积,4例均未见肾间质,肾小管及血管有免 疫成份沉积. 图1系膜区淀粉样蛋白沉积(PAs,~200) 表14例患者的肾组织免疫荧光 2.3刚果红染色4例刚果红染色肾小球都呈”砖红色”,2 例AL型以肾小管一间质及血管着色为主,2例AA型以肾小 球着色为主.2例高锰酸钾试验阳性(见图2). 2.4透射电镜检查4例均在系膜区,系膜旁区及内皮下可 见到束状或小片状杂乱无分支的,直径约8—10nm的纤维丝 状结构.根据纤维直径和发病特点,符合淀粉样纤维,部分病 例的肾小管基底膜及小动脉壁也可见淀粉样纤维结构分布 (见图3). 米作者单位:海南省人民医院肾病研究室,海南海口570311. 中国热带医学2008年第8卷第6期CHINATROPICALMEDICINEVo1.8No.6June200897l 2.5诊断2例诊断为原发性肾淀粉样变,其中1例为多发 性骨髓瘤所致,1例病因不祥;2例诊断为继发性肾淀粉样变, 其中1例为慢性活动性乙型肝炎所致,1例病因不祥. 图2AL淀粉样蛋白经高锰酸钾氧化后,刚果红染色仍阳性 (高锰酸钾氧化刚果红x200) 图3系膜区可见排列紊乱的淀粉样纤维(电镜X20000) 3结论 肾淀粉样变是系统性淀粉样变性病的一个组成部分,其临 床特点”是:中老年起病,多表现为肾病综合征,以蛋白尿为 主,血尿不突出,治疗反应差,易发展为肾功能不全以及多系统 受累. 淀粉样变性的诊断主要依靠肾活检.本组病例无一例肾 活检前考虑淀粉样变性诊断,均在肾活检后方明确诊断.病理 上肾淀粉样变性以肾小球损害为主,伴有不同程度的小管一间 质病变.常见无结构的特殊蛋白不均匀地沉积于肾小球,肾小 管,小动脉乃至肾间质,刚果红染色阳性.可通过高锰酸钾氧 化法对原发性和继发性淀粉样变性病进行鉴别,原发性不受高 锰酸钾氧化的影响,刚果红染色仍为砖红色;而继发性经高锰 酸钾氧化后,刚果红染色则转为阴性J.这一方法简便易行, 目前在国内仍常在使用,但可靠性较差,特别是在早期淀粉样 变物质沉积较少时,此法鉴别原发性和继发性肾淀粉样变性病 就更为困难. 从本组资料中我们发现原发性和继发性肾淀粉样变组织 上有所不同,原发性以小管一间质和血管损害为主,免疫病理 上有更多的免疫复合物沉积;继发性以肾小球损害为主,寡免 疫复合物沉积.这种差异同临床上相符,如本组病例I的免疫 病理有lgc,IgM免疫复合物沉积,经骨髓检查确诊为多发性骨 髓瘤,而病例3的免疫病理为阴性,其病因为慢性乙型活动性 肝炎.一个经化疗,一个用拉米夫定,两者病情明显缓解. 总之,典型的肾淀粉样变根据光镜的典型病理学改变,并 结合刚果红染色,可明确诊断.要注意的是早期肾淀粉样变常 不具备典型的病理改变.王素霞等报道,有些病例的组织病 理学改变轻微,仅有肾小球系膜区轻度增生或基底膜空泡变 性,未见明确的均质团块状物质沉积,若单纯依赖光镜检查,极 易漏诊.通过电镜观察,可发现肾小球系膜区,基底膜及肾小 动脉壁部位的淀粉样纤维结构,补作刚果红染色呈阳性表现, 可诊断为肾淀粉样变川. 参考文献: [1]CohenAs.Primary(AL)amyloidosis[J].RenalFailure,1993,15 (3):429. [2]KindyMs,DeBeerFC.Amyloidosis.in:MassrySG,GlassockIL1.eds. Textbookofnephrology,4thed[J].Philadephia:Lippineo~Williams andwilkins,2001,824—829. [3]Amyloidosis.In:KernWF,silvaFG,I.as~kZG,etal,eds.Atlasofre- halpathology[J].Philadephia:W.B.Sallnde~Compary,1999,221— 228. [4]FalkRH,ComenzoRL,SkinnerM.HexytemieamyloidosisNZnsl[J]. Med,1997,337:898—909. [5]邹万忠,杨金晖.区分淀粉样物质类型的高锰酸钾氧化加刚果红染 色[J].北京医科大学,1986,18:62—64. [6]王素霞,邹万忠,王梅,等.肾脏早期淀粉样变临床病理特点[J].中 华病理学杂志,2003,32(2):120—122. [7]Sezer0,EueherJ,Jakobc,eta1.DiagnosisandtreatmentofALamyloid— osis[J].GlinNephrd,2000,53:417—423. 收稿日期:2007一l2—03;g-回日期:20o8一o2一l3