气管血管球瘤

气管血管球瘤 气管血管球瘤 气管血管球瘤 金梅许敬尧王永清吕炳建 发生于气管的血管球瘤(glomustulllor,GT)相当罕见, 笔者捡索国外文献,仅见报道9例",另有3倒发生于 肺?我们现报道1倒气管GT,免疫组织化学检查显示其肌 源性分化,并复习有关文献,对其起源,超微结构免疫组化 及鉴别诊斯作一讨论 1临床资料 患者女性,4O岁+咳嗽,呼吸困难,时有血痰约3年,逐 渐加重查体:吸气性呼吸困难,胸骨上窝,锁骨上窝和肋间 出现凹陷+吸气时有哮鸣音.MRI检查显示C水平气管腔 内有软组织阴影,喉镜检查见声门下有粉红色肿物堵塞气管 腔.术中见肿物位于环状软骨下1.0cm,自气管后壁向腔内 生长,占据整个管腔的4/s,大小约2.5till×2.5cm×2.0 cm.术中冰冻切片气管类癌,行肿物及其附着的一个气 管软骨环切除.术后随访1年余情况很好,喉镜复查未见复 发 2病理检查 2.1镛下所见肿物境界清楚,部分面披覆粘膜柱状上 血管 皮伴鳞化肿物内有多量厚壁血管及扩张的毛细血管,问为成片排列的立方形细胞,细胞大小一致.境界清楚,胞浆 透亮或姨染,孩圆形,居中,孩仁不明显,未见核分裂象.部分 区域粘液变性,偶见肥大细胞(图1). 2.2特絷及组化网染示嗜银圩维围绕单个瘤细胞肿瘤 细胞Desmin(+).Actin(++),Vimentin(卅),cA(--),F'dl (+)仅限于血管内皮细胞,NF示肿瘤细胞间极步量纤细的 神经纤维,CK(AE1/AE3)及EMA仅表面上皮阳性(图2, 4) 23病理诊断气管血管球瘤. 3讨论 GT由Masson于1924年首次报道,认为是源自特殊部 位动静脉吻合处的一些特殊细胞,即血管球结构,可能是错 构瘤,也可能是真性肿瘤GT约占500种软组织肿瘤的 l|6,绝大多数为良性肿瘤.恶变者极为罕见. GT通常为皮肤的痛性结节,最常见于血管球结构丰富 作者单位:浙江医科大学附属邵逸夫医院病理科,胸外科,杭州 310016 作者简介:盘梅,女,34岁,硬士,尉主任医师研究方向:消化系统和 神经系统瘴病的病理诊断 许礅尧,男,60岁,教授,硕士生导师,享国务院特殊律贴, 垒国大肠癌专业委员会委员,病理研究组组长,主持制订 "垒国大肠癌病理研究统一规范,研究方向r大肠癌病理 尺7;fD2 的指甲床区及指尖,其它部位如手掌,手腕,前臂,足等处并' 不少见+发生于消化道(口腔,胃,肠)呼吸道(鼻,气管,肺), 眼睑缴隔,心脏,系膜,生殖系统,骨,软组织等部位的GT. 亦陆续报道.现在认为GT也可能发生于正常仅有少量血管 球结构,甚至没有该结构的部位Kim等报道1例气管 GT,发现肿瘤附近的气管壁膜部有类似血管球结构,遗憾的 是连续切片未能显示其与肿瘤之间的关系. 所有报道的气管GT及本倒患者均大于4O岁+均为起 源于气管后壁膜部的无痛性肿物,以呼吸困难,咳嗽,咯血为 主要表现,有的误诊为支气管哮喘或慢性支气管炎. 3.1病理表现气管GT的病理表现与其它部位相同,简 述如下. 3-1-1组织学特点肿瘤主要由成片的大小一致,境界清 楚的立方形肿瘤细胞及其间管腔大小不等,管壁厚簿不一的 血管构成.肿瘤细胞胞浆浅染,揍圆居中,无异型及核分裂 象.可伴有多少不一的粘液样变,有的出现肌纤维分化网染 示嗜银纤维围绕单十肿瘤细胞. 3-1.2组织学分类根据肿瘤内球细胞,血管及粘液样成 分多少,Masson及一些作者将GT分为实体型,血管瘤型, 粘液样型等亚型",但现在多采用Enzlger和Weis的分类, 按球细胞,血管结构,平精肌3种成分的多少,分为经典GT, 球血管瘤,球血管肌瘤,据此本例可归八球血管瘤. 近年又提出嗜酸细胞型?,上皮样型.等GT亚型.嗜 酸细胞型即指肿瘤细胞胞浆丰富,嗜伊红细颗粒状,电镜证 实为密集的线粒体上皮样型即指肿瘤细胞为大多边形或胖一 技形,胞浆丰富嗜伊红,棱大而不规则.上皮性及肌源性标记 均阳性.因易误诊为其它良性或恶性肿瘤,故认识这些亚型 很有必要. 3.1.3免疫组化研究所有报道0叫的气管GTVimentin 及Actin均为阳性,但Desmin的表达在各倒报道中并不一 致,FMI阳性仅限于肿瘤内血管内皮细胞,其余上皮性和神 经内分泌性标记均为阴性.本例组化与以上结果一致,其中 NF仅显示少量神经纤维,正如Fabich等发现位置较深的 GT常缺少神经分布,因而无明显疼痛史,不同于分布有较 多的神经纤维的皮肤GT,因寒冷或轻微外伤即可弓I起疼 痛., 3-1-4超擞结构研究许多研究.叫显示气管GT的瘤细 胞与其它部位的一样,是一种特殊的肌细胞,其结构与正常 的血管球细胞相同.主要特点是每十细胞围以致密均质的基 底膜样基质,胞膜下排列大量吞饮小泡及胞浆内成束的与细 胞长轴平行的肌丝,伴多个致密斑形成.类似平精肌细咆. 3.2鉴别诊断本倒主要的鉴别诊断是气管类癌,后者亦 可发生于呼吸道粘膜下,呈息肉状突向气管腔,镜下见太小 一 致的瘤细胞呈巢状排列,有的可见菊形团样结构.细胞境 临康与实验病理学杂志JClinExpPatho1]998Feb}14(1)'97' 界不清,细胞巢团间为丰富的裂隙状的薄壁血窦.嗜银纤维 围绕细胞巢分布,低分子量CK和CgA,Syn等神经内分泌 标记阳性,而Actin阴性,电镜下胞浆内可见致密的分泌颗 粒.在观察本例冰冻切片时只注意到细胞大小相当一致,而 忽视了扩张的厚壁血管,加上对气管部位的GT认识不足, 故作出气管类癌的诊断.另外,血管外皮瘤也可发生于气管. 但此瘤可见鹿角状的血管,血管周围短梭形肿瘤细胞不呈巢 团状排列,血管周围和单个细胞闻分布丰富的嗜银纤维,Vi mentin和CD阳性,Actin常为阴性等,可与GT鉴别.类似 的组织学图像还可见于副节辔,血管瘤,异位甲状旁腺腺辔 等.其它如乳头状瘤,气管腺体肿瘤等,在组织学上各具特征 性表现,均可加以鉴别. 关甓词血管球瘤}气管肿瘤肿瘤病理学;免疫组织化 学;诊断,鉴别 中国图书分粪号R734.1}R732.8'R398.31 参考文献 1GatciaP.Sote]oR,B~]LestinC,LGlomustumorofthet1.a- chez=reportacaBewkhmicroscopic,uLtrastrueturaLandim- examinationandreviewofthe】iterature HistopathoIogy,1991;19:499 2ItoH,MotohiroK,NomuraS,f.Glomustumorofthetra- chea;immunohistoehemJea[andelectronmicro~opicstudies. PolRPratt,1988;lS3:778 3SkinDH,parkSS,LeeJH,etfOncocyticglomustumorof thetrachea.Chest,1990;981021 4KimYI,KimJM,SuhJS,.GLom~tumorotthetrachea} reportofa?withuLtrastructuraLobservation.Cancer,1989; 64:881 5FabichDR,H~fezGRGlomangion~dthetrachea.C口… 1980{45:2387 6AhB,HufferWE,BelchisDA.Avascularlesionwithsmooth muscledifferentiationpresentingas?coinlesioninthelung:glD- mllstumorversushemaagiopericytoma.AJClinPatho~, 1983{80:765 7PuLitzerDR,MartinPC,Reedil1.Epltholioldg]omus"tumor HPat/w/,1995;26r1022 (1997-07-蚰收稿) (图片见插页第15页) 第三届全国病理新技术,新进展学术研讨会征文通知 病理学诊断技术日新月异,涉及细胞水平和分子水平的新技术,新理论包括免疫学,细胞生物学,分子生 物学和遗传学等边缘学科并迅速渗透到病理学领域.为了进一步提高病理诊断技术的质量和理论水平,我们 在成功地举办了两届奎国免疫病理新技术,新进展研讨会的基础上,应广大病理界i作者的要求,迈新公司 与临床与实验病理学杂志编辑部和福建省病理学会将联合举办第三届奎国免疫病理新技术,新进展学术研 讨会.会议将邀请国内,外着名专家莅会作学术专题报告和讨论.欢迎踊跃投稿 1征文内容有关分子病理,免疫病理临床与实验的最新应用和体会.病理新技术,新进展的综述,论着摘 要和短篇报道.所有论文要求未舟开发表. 2征文要求 2.1论着,实验研究,综述的数字每篇控制在3000字左右,并需附500字以内的摘要 1份 2,2论着摘要,技术交流,短篇报道的字敷每篇控制在500~800字之内 2,3论文请参阅《临床与实验病理学杂志}1997年格式和第1期的投稿须知,按要求撰写. 3征文截稿日期1998年7月30日 4会议时间和地点1998年l1月在厦门或福州召开(具体以正式通知为准)a 本次会议征文经评审后被推荐为大会交流者,将集中在《临床与实验病理学杂志》增刊上公开发表,其中 被大会评选为优秀论文者,除获奖金外还将择优在正刊上发表. 征文请寄;350002福建省福州市I业路568号福州迈新生物技术开发公司会务组收联系人:施作霖 杨发端.联系电话:0591—37206853732741国内联网传呼;191/1923884568