小儿盆腹腔脂肪母细胞瘤病一例

小儿盆腹腔脂肪母细胞瘤病一例 中华小儿外科杂志2006年6月箍鲞箜塑!!!:!:!:!: Surg.1996,83:1268—1270. 3CannonWB.Oesophagealperistalsisafterbilateralvagotomy. AmJPhysiol,1997,19:436—444. 4QiBQ,UemuraS,MyersNA,eta1.Intrinsicinnervationofthe oesophagusinfetalratswithoesophagealatresia.PediatrDurg Int,1999,15:2-7. 5NogueiraA,CamposM,Soares—OliveiraM,eta1.Histochemi calandimmunohistochemicalstudyoftheintrinsicinnervationin colonicdysganglionosis.PediatrSurgInt,2001,17:144—151. 6Hitchcock刚,PembleMJ,BishopAE,eta1.Theontogenyand distributionofneuropeptidesinthehumanfetalandinfante一 303 SOphagus.Gastroenterolopy,1992,102:840-848. 7ChengW,BishiopAE,SpitzL,eta1.Abnormalentericnerve morpholopyinatreticesophagusoffetalratswithadriamycinin— ducedesophagealatresia.PediatrSurgInt,1999,15:8-10. 8魏明发,李俊,王果,等.一氧化氮合酶基因在先天性巨结肠症的 表达研究.华中科技大学(医学版),2003,32:191—193. 9ChengW.BishopAE,SpitzL,eta1.Abnormalitiesofneu— ropeptidesandneuralmarkersintheesophagusoffetalratswith adriamycin-inducedesophagealatresia.JPediatrSurg.1997,32: 1420—1423. (收稿日期:2005—04—11) 小儿盆腹腔脂肪母细胞瘤病一例 宋国鑫王建伟庄岩席栋 脂肪母细胞瘤是一种来源于胚胎脂 肪的良性间质性肿瘤,是好发于婴幼儿 期和儿童早期的良性软组织肿瘤,其典 型的发生部位是四肢和躯干,很少发生 于头颈部,纵隔和腹膜后.现将我院诊 治一盆腹腔巨大脂肪母细胞瘤病病例报 告如下: 患儿:女,16个月.因发现下腹部 肿块2个月人院.人院检查:左下腹可 触及一肿块,约15cm×10cm大小,质 硬,不可活动,无触痛.肛诊:直肠前方 可触及一肿块,表面光滑,不可活动,压 迫直肠前壁.B超示腹腔内巨大实性包 块,CT示腹盆腔巨大混杂密度肿块, AFP为2.17mg/ml.术中见肿块位于 髂总血管分叉处下方,盆腹腔腹膜后隙 内,脊柱左前方,约15cm×10cm×7cm 大小,有包膜,直肠,乙状结肠,膀胱,子 宫及附件受压向右移位.因肿块包膜后 壁与周围组织关系密切,不宜分离,遂在 肿块近基底部打开包膜,见肿块呈分叶 状,为黄白色实性物质伴有粘液样变性, 基底较宽,突人左闭孔及坐骨直肠窝内. 切除肿块,送快速病理检查,报告为脂肪 作者单位:250012济南,山东大学齐鲁 医院d,JL~b科 通讯作者:王建伟,E-mail:sgxx2005@ 126.com 母细胞瘤病. 清理瘤体基底部残留组织,4()?蒸 馏水冲洗并浸泡瘤腔20min,残余肿瘤 组织崩解坏死,呈絮状.术后病理报告: 脂肪母细胞瘤病.患儿恢复良好,门诊 随诊半年,B超检查未见复发. 讨论:脂肪母细胞瘤,为胎儿脂肪组 织形成的肿瘤,肿瘤局限于局部者称脂 肪母细胞瘤,病变弥漫且向周围组织或 肌肉浸润者称脂肪母细胞瘤病.多发生 于婴幼儿期和儿童早期.好发部位为四 肢和躯干的皮下,发生于腹膜后的较少. 在脂肪母细胞瘤发病原因上Brandal 等[1]认为同8ql1—13染色体重排及 PLAG1基因有关.根据他的发现, 检测8ql1—13染色体重排在已确诊脂肪 母细胞瘤中的灵敏度为77,特异度为 98.目前确诊该病主要依靠病理检 查,肉眼观察瘤体成球形,结节状或分叶 状,有包膜或假包膜,可浸润周围组织, 边界不清,切面淡黄,质软如脑髓.组织 学特征为有成熟和未成熟脂肪细胞分叶 组织,且含原始间胚叶细胞和典型的脂 肪母细胞. 本病治疗以手术为主,此病为良性 肿瘤,国内外没有文献提议做扩大根治 性手术『2],但由于该病具有局部浸润的 特点,术后易复发,复发率约为14, ? 病例报告? 25嘲,复发主要与肿瘤未能完全清除 有关.本例患儿由于肿瘤基底同周围组 织关系密切,强行清除手术有较大难度 且风险性较高.借鉴目前在一些消化道 肿瘤的手术治疗中,为降低肿瘤腹膜种 植性复发,常采用腹腔内温热灌注疗 法『4],通过温蒸馏水的低渗,温热效应 加腹腔冲洗的机械灌洗特点为一体,使 得残留肿瘤组织在分子水平,细胞水平 及组织水平上均受到破坏.为防止肿瘤 复发,本例患儿予以残余瘤腔内温热灌 注,破坏基底残余难以清除的肿瘤组 织,通过随访,未有复发表现,治疗效 果满意. 参考文献 1BrandalP,BjerkehagenB.HeimSRear— rangementofchromosomalregion8ql1—13 inlipomatoustumours:Correlationwith lipoblastomamorphology.JPathol,2006, 208:388-394. 2HernandezF,NistalLipoblastoma.The leastwellknownofadiposetumors.Cir Pediatr,2004,17:175—178. 3施诚仁,葛丽,严文波,等.儿童脂肪母细 胞瘤.中华小儿外科杂志,2()03,24:487— 488. 4马博,黄三雄,陈诚.直肠癌手术创面蒸馏 水处理的疗效观察.实用肿瘤杂志,2005, 20:255—256. (收稿日期:2005—12-14)