理论课教案--颅内和椎管内血管性疾病及颅脑和脊髓的先天畸形

理论课--颅内和椎管内血管性疾病及颅脑和脊髓的先天畸形 新乡医学院教案首页 课程名称 外科学 颅内和椎管内血管性疾病(intracranial vascular 授课目 disease and intraspinal vascular disease) 颅脑和脊髓的先天畸形(craniocerebral deformity and spinal deformity ) 授课对象 五年制本科生 时间分配 2学时 蛛网膜下腔出血 20分钟 课时目标 脑出血、颅内动脉瘤和脑动静脉畸形 30分钟 脑积水和脊柱裂 30分钟 授课重点 蛛网膜下腔出血的原因，颅内动脉瘤和脑动静脉畸 形的诊断、治疗;脑积水和脊柱裂的分类。 授课难点 自发性蛛网膜下腔出血的原因和诊断方法。 授课形式 讲述 授课方法 多媒体加板书 参考书 《外科学》第6版，吴在德主编; 《黄家驷外科学》(第六版)，吴阶平主编 思考题 如何鉴别出血性脑血管疾病, 教研室主任及教研室主任,签字, 课程负责人,签字, 课程负责人 签字 年 月 日 年 月 日 颅内和椎管内血管性疾病 一、脑血管疾病的分类 1、出血性脑血管疾病，包括脑动脉瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血、烟雾病等。 2、缺血性脑血管疾病，包括脑血栓形成、脑梗死、烟雾病等。 二、脑动脉瘤 1、病理:脑动脉壁的薄弱点在血流的冲击下所形成的局部膨出，多数为囊状，少数为梭形。 2、好发部位:wliss动脉环上动脉分叉处，依发病率排序为:颈内,后交通动脉、大脑前,前交通动脉、大脑中动脉、颈内动脉分叉、基底动脉分叉、后交通,大脑后动脉。 3、临床表现: (1)动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血或脑内血肿; (2)神经受压表现，如颈内,后交通动脉瘤压迫动脉神经所致的动眼神经麻痹。 颅内动脉瘤的诊断: 临床表现:自发性SAH引起的脑膜刺激征; CT表现:脑底池积血; MRA:筛选性检查; 脑血管造影:确定动脉瘤的位置和形态。 3、诊断手段: (1)CTA及MRA筛选;(2)DSA确诊 4、治疗手段: (1)手术夹闭; (2)介入栓塞 三、脑动静脉畸形 1、病理:脑血管在发育中形成的畸形血管团，由发育不健全的动脉和静脉组成，二者交织在一起。有明显的供血动脉和输出静脉。 2、临床表现: (1)破裂出血，一般为脑内血肿; (2)癫痫发作 3、诊断 (1)CT、MRA筛选 (2)DSA确诊 4、治疗: (1)手术切除，适用于病灶表浅、手术本身不会引起神经功能障碍的病例; (2)介入栓塞治疗，适用于病灶较大、位置较深、手术难度和风险较大的病例; (3)立体定向放射治疗，包括X刀和伽马刀，适用于病灶小于3 cm，位置深在，手术难度和风险较大的病例; (4)抗癫痫治疗; (5)针对出血引起的颅内压增高的治疗。 四、高血压性脑出血 1、病理:在长期高血压的作用下，脑动脉发生粥样硬化，继而并发微小动脉瘤的形成，在诱发因素的作用下血压升高即破裂出血。 2、好发部位:基底神经节、小脑、脑干、皮层下白质。 3、临床表现:(1)颅内压增高的表现;(2)神经功能障碍;(3)意识障碍。 4、诊断: (1)高血压病史;(2)典型的神经功能障碍;(3)头颅CT显示典型的出血部位。 5、治疗:(1)药物治疗，包括止血、脱水降低颅内压、脑保护和营养支持对症治疗。(2)手术治疗，包括开颅清除血肿去骨瓣减压、锥颅穿刺抽吸血肿、脑室外引流等。 高血压性脑出血的手术治疗适应症: 1、年龄:一般年龄越大，手术效果越差，60岁以上不宜手术。 2、出血部位:血肿越表浅，手术效果越好。皮质下白质出血、外囊出血、小脑出血是良好的手术适应症，而脑干出血、丘脑出血一般不适合手术。单纯的脑室出血可行脑室外引流术。 3、血肿大小:幕上血肿20ml以下一般不需手术，幕下血肿10ml以下不需手术，但应严密观察。 4、病人的意识状态:神志清醒不恶化者不需手术，神志处于深昏迷者手术效果极差也不需手术，而病人意识状态处于清醒、浅昏迷且逐渐变差者适合手术。 五、 烟雾病 1、病因 :至今尚未清楚，已知和钩端螺旋体感染后引起的自身免疫反应有关。 2、病理:双侧颈内动脉的末端、大脑前动脉、大脑中动脉的起始端狭窄直至闭塞，而从狭窄端的近端及颈外动脉发出许多细小的异常血管供应大脑的血供。在脑血管造影片上异常血管象“袅袅上升的炊烟”，因此命名为“烟雾病”，日语称为“Moyamoya病” 3、临床表现:(1)脑缺血症状，表现为一侧肢体偏瘫、失语等。(2)脑出血表现，异常血管发育不全，容易破裂出血，多数出血部位在幕上脑室内，引起病人昏迷。 4、诊断:凡是年轻的病人(50岁以下)，既往无高血压病史，出血在幕上脑室内，应高度怀疑此病。行脑血管造影可以明确诊断。 5、治疗:在早期可行颅内外血管沟通的手术以改善脑缺血的症状。若已经发生出血可行脑室外引流，但无根治性的措施。 六、缺血性脑血管病 病因 1、绝大多数为长期高血压和动脉粥样硬化导致的脑动脉狭窄和急性脑血栓形成。 2、少部分为脑外栓子脱落导致的脑栓塞。 3、烟雾病为第三种病因，并不少见。 临床表现 1、短暂性脑缺血发作。 2、可逆性神经功能障碍。 3、发展性卒中。 4、完全性卒中。 诊断 1、典型的临床表现。 2、CT显示的脑组织局部低密度。 3、 MRI显示的局部脑组织T2像高信号。 4、脑血管造影确诊。 治疗 内科治疗: 1、脱水降颅压;2、紧急溶栓。 外科治疗: 1、预防性手术，包括颈动脉内膜剥脱术、颅内外血管搭桥术等。 2、针对大面积脑梗死导致的急性颅内压增高的手术，主要为去骨瓣 减压术。 颅脑和脊髓的先天畸形 先天性脑积水 一、先天性脑积水的概念。 二、分类: 1、非交通行脑积水(梗阻性脑积水)。 2、交通性脑积水。 三、病因: 1、产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期脑膜炎。 2、先天畸形，如中脑导水管狭窄，第四脑室中孔和侧孔闭锁(Dandy-Walker畸形)，小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)。 3、婴幼儿颅内肿瘤。 4、不明病因所致。 四、临床表现:头颅扩大、颅压增高、脑功能障碍。 头围明显增大，额顶凸出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅小于头颅，颅骨变薄，叩诊呈破罐音。晚期出现眶顶受压变薄和下移，双眼球受压下旋，上部巩膜外露，呈落日状。第三脑室扩大影响中脑，引起眼球运动障碍或瞳孔反射异常。脑皮质受压变薄，智力低弱，可抽搐发作。 五、辅助检查: 1、X线颅骨摄片 颅腔扩大，颅骨变薄，囟门扩大，骨缝分离。 2、CT检查 可显示脑室扩大程度和脑皮质厚度，推断梗阻部位，可显示有无肿瘤等病变;复查或追踪脑积水病情发展。 3、MRI检查 显示脑室和蛛网膜下腔形态、大小和存在的狭窄，显示有无脑畸形和脑肿瘤，有助于判断脑积水的病因，区别交通性和非交通性脑积水。 六、治疗:绝大多数需手术治疗。 (一)解除梗阻的手术:适用于第四脑室中孔和侧孔闭锁(Dandy-Walker畸形)，小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)。 (二)建立旁路引流的手术: 1、单纯中脑导水管梗阻，可应用Torkildsen手术，置导管将侧脑室与枕大池连通。 2、第三脑室造瘘术。 (三)分流术 1、腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术:适用于交通性脑积水。 2、脑室-体腔分流术:适用于任何类型脑积水。 (1)脑室-腹腔分流术。(2)脑室-心房分流术。 手术并发症:1、堵管。2、感染。 七、预后。 显性脊柱裂 一、脊柱裂概念。好发部位:腰骶部。 二、脊柱裂分类:1、脊膜膨出。2、脊髓脊膜膨出。3、脊髓膨出。 三、临床表现: 1、局部表现:背部中线囊性肿物，随年龄增大而增大;肿块表面皮肤可正常，可有毛发及异常色素沉着;啼哭或按压前囟时，囊肿张力 可增高;透光试验可阳性。 2、脊髓、神经受损表现:不同程度的下肢弛缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。脊髓栓系综合征，排尿障碍。 一、诊断:根据临床表现，脊柱X线摄片，穿刺囊腔抽到脑脊液可确立诊断。MRI有助于诊断。 二、治疗:均需手术治疗。手术时机在出生后1-3月。