【word】 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检
及文献复习)
胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及
文献复习)
现代医院2011年1月第11卷第1期专业技术篇ModemHospitalJan2011Vol11No1
胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习)
朱重梅陶瑜
NONCOMPACTIONOFVENTRICULARMYOCARDIUM.WITHTVv
0AUTOPSYREPORTS
ANDOFLITERATUREREVlEVV
ZHUChongmei,TAOYu
【摘要】目的探讨胎儿心室肌致密化不全
(noncompactionofventricularmyocardium,NVM)的发病机
制,病理学特征与诊断.方法对2例心室肌致密化不全的胎儿病例进行系统解剖,HE染色镜下观察形态学
改变,并结合文献讨论其发病机制,病理学特征与诊断方法.结果2例均
现为心室壁增厚,受累的心室腔
内可见多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,镜下见心室肌肥厚,肌柬排列散乱,可见大小不等的裂隙,
心肌间质明显水肿.结论胎儿心室肌致密化不全是一种罕见的心脏疾病,有特殊的病理学改变.
【关键词】心室肌致密化不全尸体解剖
【Abstract】
0bjectiveToinvestigatethepathogenesisandpathologicdiagnosticfeaturesofnoneompactionof
ventricularmyocardium(NVM).MethodsSystemicautopsywasperformedin2deadfoetusofNVM,andthenlor-
phologyobservedundermicroscope.ThepathologicdiagnosticfeaturesandpathogeneticmechanismsofNVMweredis—
cussedwithreviewofliterature.ResultsTheventricularwallWaSthickenwithprominenttrabectdaeanddeep—
sunkenrecessesinthe2cases.Microscopicfindingshowedventricularmyocardiumthickening,disorder,inequalityof
sizeofgap,interstitialedema.ConclusionsNVMisreportedlyrare,whichhasdistinctmorphologicfeatures.
【Keywords】Noncompactionofventricularmyocardium,Autopsy
【Author’Saddress]TheFirstAffiliatedHospital,SunYat—senUniversity,G
uangzhou510080,PRC
doi:10.3969/j.issn.1671—332X.2011.O1.003
心室肌致密化不全(noncompactionofvcntricularInyocar-
dium,NVM)又称海绵状心肌,心肌窦状隙持续状态等,是一
种罕见的先天性心脏发育异常,近年来才被逐渐认识.
NVM病死率较高,目前尚元特殊的治疗措施.我们结合2
例胎儿尸检病例并复习相关的文献,探讨NVM的发病机制,
病理学特征及诊断要点.
1材料与方法
收集我院病理科2006年6月,2010年7月NVM尸体
解剖病例2例.例1,男,胎龄21w;例2,女,胎龄31W.临
床上均为产前检查发现胎儿心率异常(均>200~/min),人
院后予地高辛治疗,效果不佳,并出现心包腔积液,心脏扩大
等心力衰竭表现.行利凡诺引产后作系统尸体解剖,各脏器
常规取材,石蜡包埋,4m切片,HE染色镜下观察.
2结果
2.1肉眼观察
本组2例大体检查均发现心包腔积液,心脏扩大呈球
朱重梅陶瑜:中山大学附属第一医院,中山医学院病理学教研
室广东广州510080
通信作者:陶瑜
7
形,心尖部钝圆,心脏表面无异常.切开见心室壁增厚,病变
范围l例以左心室及室间隔为主,1例累及左右心室.受累
的心室腔内可见多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,
形成海绵状结构,乳头肌增粗(见表1,图1).其他脏器表现
为不同程度淤血,但未见明显发育异常.
表12例心室肌致密化不全心脏大体变化
2.2镜下检查
本组2例镜下可见心室肌层明显肥厚,内层非致密心肌
间质淤血,水肿,其间可见少量炎症细胞浸润,肌纤维距离增
宽,肌束排列散乱,可见大小不等的裂隙.心肌横纹模糊不
清,细胞内水肿及空泡变性,细胞核轻度肥大.外层致密心
肌变薄,走向及形态基本正常(图2).
8现代医院2011年1月第11卷第1期专业技术篇ModemHospitalJan2011Voll1No1
肌纤维距离增宽,肌束排列散乱,可见大小不等的裂隙.HE,A:
×100;B:×250
图2NVM镜下观
其他脏器表现为不同程度淤血,肺泡出血.心包积液可
见大量脱落的问皮细胞和较多红细胞.
3讨论
心室肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocar-
dium,NVM)是胚胎发育过程中,正常致密化过程失败导致
心肌间窦状隙持续存在.NVM由Chin等1990年首次报
道…,1995年WHO和国际心脏病学会工作组制订的”心肌
病的定义和分类”中,将其归类于”未分类心肌病”.此病可
单独存在,称为孤立性心室肌致密化不全(isolatednoncom.
paetionofventricularmyocardium,INVM),亦可与其他先天畸
形并存.此病在胎儿期发现及诊断者很少见.本组报告的
2例应属于INVM.
3.1病因学与发病机制
NVM的病因尚不明确,目前认为是一种具有先天性遗
传背景的疾病.因为有些病例被发现有遗传学改变,包括
Xq28的G4.5基因突变和常染色体显性遗传.j,致使本病
多呈现家族发病倾向,文献报道NVM的家族发病率高达
44%,可发生在同胞子女,异父(母)兄弟,父母和子女及近
亲中.另有学者认为,任何导致心脏畸形的致畸因素都
可能是NVM的发病原因.本组2例经了解,并无家族性
同类病史.
在正常人胚胎发育的第1个月中,冠状动脉尚未形成,
胚胎的心肌组织是由肌纤维形成的肌小梁和其问深陷的小
梁隐窝交织成的”海绵状”结构组成,心脏的血液可以通过
小梁隐窝供给相应区域的心肌,这类似于冷血动物的心肌血
液供给方式.在胚胎发育的5—6W,心室肌逐渐致密化,从
心外膜至心内膜,心底部向心尖发展,肌小梁间深陷的隐窝
被压缩成毛细血管,形成冠状动脉微循环系统].如果在
这个过程当中,由于基因突变等因素令心肌致密化过程失
败,则导致肌小梁发育异常粗大,小梁间隐窝持续存在,相应
区域致密心肌减少,大部分心肌保留在疏松状态.
任何疾病的发生都是遗传物质和环境因素相互作用的
结果_6j,这种相互作用过程包括两个方面.一方面是环境
致病因素通过改变胚胎的遗传构成(包括染色体畸变和基
因突变)而引发疾病,另一方面是胚胎的遗传构成决定着胚
胎对环境致病因素的易感性.
3.2临床表现
NVM的主要临床表现有:?心力衰竭,最常见.一方
面,由于心室肌致密化不全,冠状动脉微循环功能异常,导致
心肌供血失常,心肌慢性缺血是收缩功能障碍的主要原
因.另一方面,粗大的肌小梁引起室壁松弛障碍,僵硬度
增加,顺应性下降,进而影响心肌的舒张功能.病变心肌的
范围,缺血程度及伴发疾病决定病程进展的缓慢,所以有的
患者很早就发病,如本组2例均在胎儿期就发病,而有的患
者直至老年才出现症状.?心律失常,大多为室性心律失常
和各种传导阻滞,其他的还包括预激综合征,房颤等.具体
电生理机制不明,可能与粗大的心肌肌束不规则的分支和相
互连接,等容收缩期室壁张力增加,心肌慢性缺血,局部冠脉
灌注降低引起组织损伤,诱发激动延迟或心肌电生理紊乱有
关.?心脏血栓形成和系统血栓栓塞事件,心房颤动及致密
化不全心室的小梁深陷隐窝中血流缓慢,易于形成附壁血
栓,血栓脱落后又可以引起体循环栓塞j.本病还可并发
神经肌肉疾病,异形面容和精神运动障碍等.
3.3诊断要点
临床上,NVM患者临床表现和心电图均无特异性,目前
超声心动图被公认是临床筛查和诊断该病的重要技术手段,
但对胎儿心室肌致密化不全的明确诊断还有赖于特征性的
病理解剖学改变.
病理学上,诊断要点为:?大体检查:心室壁增厚,受累
的心室腔内可见多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,
最常见于左心室心尖及其相邻部位的心室侧壁和下壁,伴或
不伴右心室受累.心脏表面无异常,出现心力衰竭时心脏可
扩大呈球形和伴有心包腔积液.?镜下检查:不同程度的心
肌结构破坏,心内膜下纤维化,内层非致密化心肌增厚,肌束
排列散乱,可见大小不等的腔隙,心肌细胞内水肿及空泡变
性,心肌间质明显水肿,其间可见少量炎症细胞浸润;外层致
密化心肌厚度变薄,肌束走向及形态可基本正常.
NVM尚需与心内膜弹力纤维增生症,肥厚型心肌病,扩
张型心肌病,心脏肿瘤等疾病鉴别.
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现代医院2011年1月第11卷第1期专业技术篇ModemHospitalJan2011Vol11No1
自伤性溃疡与儿童心理行为相关因素的临床分析
王炫殷操
INFLICTEDULCERSANDCHILD CLINlCALANALYSISOFSELF—
REN’SPSYCHOLOGI—
CALANDBEHAVlORALFACTORS
WANGXuan,YINCao
【摘要】目的探讨自伤性溃疡与儿童心理行为的相关因素.方法回顾性分析60例儿童自伤性
患儿的心理行为因素.结果在60例儿童自伤性溃疡患者中,以运动行为的学龄期男性儿童多见,经心理暗
示疗法,配合局部药物治疗,取得明显效果.结论早期发现,早期干预,防治患儿自伤性溃疡发生率和复发
率有积极意义.
【关键词】口腔黏膜自伤性溃疡心理行为
doi:10.3969/j.issn.1671.一332X.2011.01.004
自伤性溃疡(facitialulcers)是因不良习惯,如习惯性咬
唇,咬舌,咬颊等软组织,或以手指,异物等刺激上述软组织,
引起相应部位发生的溃疡.溃疡好发于颊脂垫尖,舌缘粘膜
和下唇粘膜.属创伤性溃疡的一种.国内有关自伤性溃疡的
文献资料报导较少,笔者收集1996—2009年自伤性溃疡患者
60例,对其理行为与溃疡的相关因素进行分析,现报告如下.
1资料与方法
1.1一般资料
1996,2009年经口腔粘膜科门诊确认为自伤性溃疡的
患者60例,男41例,女l9例,男明显高于女(P<0.05),年
龄2,16例岁.其中2,5岁l3例,6,12岁39例,13,16
岁8例.发病时间为1周,半年.
1.2诊断
参见卫生部规划教材《口腔黏膜病学》第三版的诊断标准.
1.3临床表现
多数患者口腔粘膜溃疡长时间不愈或反复,在其家长或
家属的陪伴下求诊.口腔检查:溃疡外形不规则,边缘不齐,
隆起,深浅不一,基底硬,溃疡周围粘膜呈白色过角化状,疤
痕形成,疼痛感不明显,触诉有痕痒感,在问诊及口腔检查
时,可观察到患儿有咬唇,咬颊动作.在牙椅上亦有多动的
基金项目:广东省科技
基金资助项目(编号:2008B080701045)
王炫殷操:广东省口腔医院广东广州510280
9
习惯,追问病史,家长证实患儿平时均有咬唇,咬颊,咬笔,咬
指甲,咬衣物等不良习惯.其中16例作病理检查,粘膜呈慢
性炎症,肉芽组织形成.
1.4诱因及其行为问
见表1.
表1诱因及其行为问题
一
个患儿有多种行为问题
(接上页)
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