为了正常的体验网站,请在浏览器设置里面开启Javascript功能!

【word】 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习)

2017-09-18 10页 doc 28KB 31阅读

用户头像

is_594886

暂无简介

举报
【word】 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习)【word】 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习) 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及 文献复习) 现代医院2011年1月第11卷第1期专业技术篇ModemHospitalJan2011Vol11No1 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习) 朱重梅陶瑜 NONCOMPACTIONOFVENTRICULARMYOCARDIUM.WITHTVv 0AUTOPSYREPORTS ANDOFLITERATUREREVlEVV ZHUChongmei,TAOYu 【摘要】目的探讨胎儿心室肌致密...
【word】 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习)
【word】 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检及文献复习) 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及 文献复习) 现代医院2011年1月第11卷第1期专业技术篇ModemHospitalJan2011Vol11No1 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习) 朱重梅陶瑜 NONCOMPACTIONOFVENTRICULARMYOCARDIUM.WITHTVv 0AUTOPSYREPORTS ANDOFLITERATUREREVlEVV ZHUChongmei,TAOYu 【摘要】目的探讨胎儿心室肌致密化不全 (noncompactionofventricularmyocardium,NVM)的发病机 制,病理学特征与诊断.方法对2例心室肌致密化不全的胎儿病例进行系统解剖,HE染色镜下观察形态学 改变,并结合文献讨论其发病机制,病理学特征与诊断方法.结果2例均现为心室壁增厚,受累的心室腔 内可见多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,镜下见心室肌肥厚,肌柬排列散乱,可见大小不等的裂隙, 心肌间质明显水肿.结论胎儿心室肌致密化不全是一种罕见的心脏疾病,有特殊的病理学改变. 【关键词】心室肌致密化不全尸体解剖 【Abstract】 0bjectiveToinvestigatethepathogenesisandpathologicdiagnosticfeaturesofnoneompactionof ventricularmyocardium(NVM).MethodsSystemicautopsywasperformedin2deadfoetusofNVM,andthenlor- phologyobservedundermicroscope.ThepathologicdiagnosticfeaturesandpathogeneticmechanismsofNVMweredis— cussedwithreviewofliterature.ResultsTheventricularwallWaSthickenwithprominenttrabectdaeanddeep— sunkenrecessesinthe2cases.Microscopicfindingshowedventricularmyocardiumthickening,disorder,inequalityof sizeofgap,interstitialedema.ConclusionsNVMisreportedlyrare,whichhasdistinctmorphologicfeatures. 【Keywords】Noncompactionofventricularmyocardium,Autopsy 【Author’Saddress]TheFirstAffiliatedHospital,SunYat—senUniversity,G uangzhou510080,PRC doi:10.3969/j.issn.1671—332X.2011.O1.003 心室肌致密化不全(noncompactionofvcntricularInyocar- dium,NVM)又称海绵状心肌,心肌窦状隙持续状态等,是一 种罕见的先天性心脏发育异常,近年来才被逐渐认识. NVM病死率较高,目前尚元特殊的治疗措施.我们结合2 例胎儿尸检病例并复习相关的文献,探讨NVM的发病机制, 病理学特征及诊断要点. 1材料与方法 收集我院病理科2006年6月,2010年7月NVM尸体 解剖病例2例.例1,男,胎龄21w;例2,女,胎龄31W.临 床上均为产前检查发现胎儿心率异常(均>200~/min),人 院后予地高辛治疗,效果不佳,并出现心包腔积液,心脏扩大 等心力衰竭表现.行利凡诺引产后作系统尸体解剖,各脏器 常规取材,石蜡包埋,4m切片,HE染色镜下观察. 2结果 2.1肉眼观察 本组2例大体检查均发现心包腔积液,心脏扩大呈球 朱重梅陶瑜:中山大学附属第一医院,中山医学院病理学教研 室广东广州510080 通信作者:陶瑜 7 形,心尖部钝圆,心脏表面无异常.切开见心室壁增厚,病变 范围l例以左心室及室间隔为主,1例累及左右心室.受累 的心室腔内可见多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝, 形成海绵状结构,乳头肌增粗(见表1,图1).其他脏器表现 为不同程度淤血,但未见明显发育异常. 表12例心室肌致密化不全心脏大体变化 2.2镜下检查 本组2例镜下可见心室肌层明显肥厚,内层非致密心肌 间质淤血,水肿,其间可见少量炎症细胞浸润,肌纤维距离增 宽,肌束排列散乱,可见大小不等的裂隙.心肌横纹模糊不 清,细胞内水肿及空泡变性,细胞核轻度肥大.外层致密心 肌变薄,走向及形态基本正常(图2). 8现代医院2011年1月第11卷第1期专业技术篇ModemHospitalJan2011Voll1No1 肌纤维距离增宽,肌束排列散乱,可见大小不等的裂隙.HE,A: ×100;B:×250 图2NVM镜下观 其他脏器表现为不同程度淤血,肺泡出血.心包积液可 见大量脱落的问皮细胞和较多红细胞. 3讨论 心室肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocar- dium,NVM)是胚胎发育过程中,正常致密化过程失败导致 心肌间窦状隙持续存在.NVM由Chin等1990年首次报 道…,1995年WHO和国际心脏病学会工作组制订的”心肌 病的定义和分类”中,将其归类于”未分类心肌病”.此病可 单独存在,称为孤立性心室肌致密化不全(isolatednoncom. paetionofventricularmyocardium,INVM),亦可与其他先天畸 形并存.此病在胎儿期发现及诊断者很少见.本组报告的 2例应属于INVM. 3.1病因学与发病机制 NVM的病因尚不明确,目前认为是一种具有先天性遗 传背景的疾病.因为有些病例被发现有遗传学改变,包括 Xq28的G4.5基因突变和常染色体显性遗传.j,致使本病 多呈现家族发病倾向,文献报道NVM的家族发病率高达 44%,可发生在同胞子女,异父(母)兄弟,父母和子女及近 亲中.另有学者认为,任何导致心脏畸形的致畸因素都 可能是NVM的发病原因.本组2例经了解,并无家族性 同类病史. 在正常人胚胎发育的第1个月中,冠状动脉尚未形成, 胚胎的心肌组织是由肌纤维形成的肌小梁和其问深陷的小 梁隐窝交织成的”海绵状”结构组成,心脏的血液可以通过 小梁隐窝供给相应区域的心肌,这类似于冷血动物的心肌血 液供给方式.在胚胎发育的5—6W,心室肌逐渐致密化,从 心外膜至心内膜,心底部向心尖发展,肌小梁间深陷的隐窝 被压缩成毛细血管,形成冠状动脉微循环系统].如果在 这个过程当中,由于基因突变等因素令心肌致密化过程失 败,则导致肌小梁发育异常粗大,小梁间隐窝持续存在,相应 区域致密心肌减少,大部分心肌保留在疏松状态. 任何疾病的发生都是遗传物质和环境因素相互作用的 结果_6j,这种相互作用过程包括两个方面.一方面是环境 致病因素通过改变胚胎的遗传构成(包括染色体畸变和基 因突变)而引发疾病,另一方面是胚胎的遗传构成决定着胚 胎对环境致病因素的易感性. 3.2临床表现 NVM的主要临床表现有:?心力衰竭,最常见.一方 面,由于心室肌致密化不全,冠状动脉微循环功能异常,导致 心肌供血失常,心肌慢性缺血是收缩功能障碍的主要原 因.另一方面,粗大的肌小梁引起室壁松弛障碍,僵硬度 增加,顺应性下降,进而影响心肌的舒张功能.病变心肌的 范围,缺血程度及伴发疾病决定病程进展的缓慢,所以有的 患者很早就发病,如本组2例均在胎儿期就发病,而有的患 者直至老年才出现症状.?心律失常,大多为室性心律失常 和各种传导阻滞,其他的还包括预激综合征,房颤等.具体 电生理机制不明,可能与粗大的心肌肌束不规则的分支和相 互连接,等容收缩期室壁张力增加,心肌慢性缺血,局部冠脉 灌注降低引起组织损伤,诱发激动延迟或心肌电生理紊乱有 关.?心脏血栓形成和系统血栓栓塞事件,心房颤动及致密 化不全心室的小梁深陷隐窝中血流缓慢,易于形成附壁血 栓,血栓脱落后又可以引起体循环栓塞j.本病还可并发 神经肌肉疾病,异形面容和精神运动障碍等. 3.3诊断要点 临床上,NVM患者临床表现和心电图均无特异性,目前 超声心动图被公认是临床筛查和诊断该病的重要技术手段, 但对胎儿心室肌致密化不全的明确诊断还有赖于特征性的 病理解剖学改变. 病理学上,诊断要点为:?大体检查:心室壁增厚,受累 的心室腔内可见多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝, 最常见于左心室心尖及其相邻部位的心室侧壁和下壁,伴或 不伴右心室受累.心脏表面无异常,出现心力衰竭时心脏可 扩大呈球形和伴有心包腔积液.?镜下检查:不同程度的心 肌结构破坏,心内膜下纤维化,内层非致密化心肌增厚,肌束 排列散乱,可见大小不等的腔隙,心肌细胞内水肿及空泡变 性,心肌间质明显水肿,其间可见少量炎症细胞浸润;外层致 密化心肌厚度变薄,肌束走向及形态可基本正常. NVM尚需与心内膜弹力纤维增生症,肥厚型心肌病,扩 张型心肌病,心脏肿瘤等疾病鉴别. 参考文献 [1]CHINTK,PERLOFFJK,WILLIAMSRG,eta1.Isolatednon— compactionofleftventricularmyocardium:Astudyofeightcase$ [J].Circulation,1990,82(2):507—513. [2]ZAMBRANOE,MARSHALKOSJ,JAFFECC,eta1.Isolated noncompactionoftheventricularmyocardium:clinicalandmolecu? laraspectsofararecardiomyopathy[J].LabInvest,2002,82(2): 117—122. [3]SASSE—KLAASSENS,PROBSTS,GERULLB,ela1.Novelgene locusforautosomaldominantleftventrieularnoneompaetionmapsto chromosome1lq15[J].Circulation,2004,lO9(22):2720—2723. 现代医院2011年1月第11卷第1期专业技术篇ModemHospitalJan2011Vol11No1 自伤性溃疡与儿童心理行为相关因素的临床分析 王炫殷操 INFLICTEDULCERSANDCHILD CLINlCALANALYSISOFSELF— REN’SPSYCHOLOGI— CALANDBEHAVlORALFACTORS WANGXuan,YINCao 【摘要】目的探讨自伤性溃疡与儿童心理行为的相关因素.方法回顾性分析60例儿童自伤性 患儿的心理行为因素.结果在60例儿童自伤性溃疡患者中,以运动行为的学龄期男性儿童多见,经心理暗 示疗法,配合局部药物治疗,取得明显效果.结论早期发现,早期干预,防治患儿自伤性溃疡发生率和复发 率有积极意义. 【关键词】口腔黏膜自伤性溃疡心理行为 doi:10.3969/j.issn.1671.一332X.2011.01.004 自伤性溃疡(facitialulcers)是因不良习惯,如习惯性咬 唇,咬舌,咬颊等软组织,或以手指,异物等刺激上述软组织, 引起相应部位发生的溃疡.溃疡好发于颊脂垫尖,舌缘粘膜 和下唇粘膜.属创伤性溃疡的一种.国内有关自伤性溃疡的 文献资料报导较少,笔者收集1996—2009年自伤性溃疡患者 60例,对其理行为与溃疡的相关因素进行分析,现报告如下. 1资料与方法 1.1一般资料 1996,2009年经口腔粘膜科门诊确认为自伤性溃疡的 患者60例,男41例,女l9例,男明显高于女(P<0.05),年 龄2,16例岁.其中2,5岁l3例,6,12岁39例,13,16 岁8例.发病时间为1周,半年. 1.2诊断 参见卫生部规划教材《口腔黏膜病学》第三版的诊断标准. 1.3临床表现 多数患者口腔粘膜溃疡长时间不愈或反复,在其家长或 家属的陪伴下求诊.口腔检查:溃疡外形不规则,边缘不齐, 隆起,深浅不一,基底硬,溃疡周围粘膜呈白色过角化状,疤 痕形成,疼痛感不明显,触诉有痕痒感,在问诊及口腔检查 时,可观察到患儿有咬唇,咬颊动作.在牙椅上亦有多动的 基金项目:广东省科技基金资助项目(编号:2008B080701045) 王炫殷操:广东省口腔医院广东广州510280 9 习惯,追问病史,家长证实患儿平时均有咬唇,咬颊,咬笔,咬 指甲,咬衣物等不良习惯.其中16例作病理检查,粘膜呈慢 性炎症,肉芽组织形成. 1.4诱因及其行为问 见表1. 表1诱因及其行为问题 一 个患儿有多种行为问题 (接上页) [4]STOLLBERGERC,FINSTERERJ.Leftventrieularhypertrabecula- fion/noncompaefion[J].AMSocEehoeardlogr,20O4,17(1):9l一100. [5]殷敏智,张忠德,马靖,等.心室肌致密化不全1例尸检及l陆 床病理特点[J].临床与实验病理学杂志,2008,24(4):464— 467.[6]耿鑫,吴娜,赵心.国内常见遗传病及其基因 检测概况[J].现代医院,2008,8(4):630. 『7]JENNIR,WYSSCA,OECHSLINEN,eta1.Isolatedventrlcular noneompaetionisassociatedwithcoronarymieroeirculatorydys— function『J].JAmCoilCardiol,2002,39(3):450—454. [8]SHIW,CHENH,SUNJ,eta1.TACEisrequiredforfetalmurine cardiacdevelopmentandmodeling[J].DevBiol,2003,261(2): 371—380. f9]STOLLBERGERC,FINSTERERJ,BL忆EKG.Leftventlieulal” hypertrabeculafion/noneompactionandassociationwithadditional cardiacabnormalitiesandneuromusculardisorders[J].AmJCar- di01,2oo2,90(8):899—9O2. [10]唐芳,彭挺生,宋一璇.胎儿心室肌致密化不全一例[J].中 华病理学杂志,2007,36(10):713—714.
/
本文档为【【word】 胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习)】,请使用软件OFFICE或WPS软件打开。作品中的文字与图均可以修改和编辑, 图片更改请在作品中右键图片并更换,文字修改请直接点击文字进行修改,也可以新增和删除文档中的内容。
[版权声明] 本站所有资料为用户分享产生,若发现您的权利被侵害,请联系客服邮件isharekefu@iask.cn,我们尽快处理。 本作品所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用。 网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽..)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。

历史搜索

    清空历史搜索