特发性高嗜酸粒细胞综合征1例

特发性高嗜酸粒细胞综合征1例 四川医学_2006年4月第27卷(第4期)SichtvanM~dlcal?,2006.1.27.No.4?433? ?短篇报道? 特发性高嗜酸粒细胞综合征1例 向军英,杨锦林,欧阳钦 (四JlI大学华西医院,四川成都610041) 【关键词】特发性高嗜酸粒细胞综合征;诊断治疗 【中图分类号】R557.3【文献标识码】B【文章编号】1004-0501(2006}04.0433.02 特发性高嗜酸粒细胞综合征(idiopathichypere— osinophilicsyndrome,IHES)属于少见病,易误诊.2004 年本院收治1例,现结合文献进行讨论,如下. 1临床资料 患者,男,59岁.因腹泻20d入院.腹泻黄色稀 水样便,3—4次/d,100—200rol1次,含部分未消化的食 物,无粘液及脓血,无恶心,呕吐,腹痛,畏寒,发热及里 急后重等.在当地乡医院输液ld和口服药物3d后腹 泻停止.16d前腹泻再发,先后在当地乡,县医院抗感 染,输液治疗半月无缓解.因诊断不明转入我院.患病 前4个月曾出现全身散在丘疹伴瘙痒,当地乡医院诊断 为皮疹,予外用激素好转.有慢性支气管炎病史l0余 年.查体:T36.5?,P114次/min,BP90/60mmng.神志 清,合作,全身皮肤巩膜无黄染,左右腋窝及锁骨上窝扪 及多个蚕豆大小淋巴结,质地稍硬,边界清楚,可移动, 无压痛.桶状胸,肋间隙增宽,叩诊呈过清音,呼吸音清 晰,未闻及干湿性哕音,心率114次/min,律齐,未闻及 杂音.腹部凹陷,上腹中部压痛,无反跳痛及肌紧张, 肝,脾未扪及,肠鸣音稍弱,移动性浊音(一),双下肢无 水肿.实验室检查:肝功,肾功,血脂正常.血常规: WBC(13.2—23.65)×109/L,嗜酸粒细胞(EOS)0.19— 0.73,绝对数(2.5O一17.26)×109/L.大便常规:隐血 阳性,镜下未发现白细胞,红细胞,脓球,巨噬细胞及寄 生虫卵.两次大便培养:未分离出志贺菌及沙门菌. 大便涂片:未查见真菌,查见极少量G球菌.胃镜检 查:胃窦大弯侧见一大小约0.5cm×0.5cm的息肉,表 面呈花瓣样,活检质软.病检:(胃窦大弯)胃粘膜轻度 慢性炎症,呈息肉样增生,其中一份部分腺体有轻度非 典型增生.结肠镜检查:全结肠粘膜散在充血,水肿及 点状痘疹样糜烂,活检质地韧.病检:降结肠粘膜重度 慢性炎症,活动期(++)伴灶性糜烂,间质有较多的 EOS浸润.甲状腺功能正常.予营养支持,驱虫,保护 胃肠粘膜治疗,腹泻未停.人院后第9天复查血常规: RBC3.66×10/L,HGBll5g/L,Pr32×109/L,WBC 23.65×109/L,N0. 11,EOS0.73.钡餐检查:食管下段 粘膜增粗,胃食管反流,胃十二指肠未见器质性异常. 空肠节段肠管瘀张,粘膜皱襞增粗.性质:炎性肠病? 肝,肺血吸虫抗体:阴性.骨髓:EOS明显增高,占粒系 35.5%.右锁骨上窝淋巴结活检:慢性炎症,反应性增 生,较多的嗜酸性白细胞浸润.胸片:双肺纹理增多, 主动脉迂曲,心影大小形态正常.考虑为特发性高嗜 酸粒细胞综合征,给予口服强的松40mg/d治疗,1周 后腹泻停止,血常规:WBC9.8×lO9/L,EOS0.10.2周 后血常规:WBC7.6×lO9/L,EOS0.4.4周后血常规: WBC7.5×lO9/L,EOS0.05.随后强的松逐渐减量 (2.5mg/周),20周后停药.随访9个月,未复发. 2讨论 IHES是一组病因未明,以EOS持续增高(1.5× 109/L)6个月以上,伴有1个或多个内脏器官浸润及功 能损害的综合征.本综合征1968年由Hardy和Ander. 8on首先提出,1975年又由Chusid等重新定义并提出 诊断,包括:?外周血EOS计数>1.5×lO9/L,持 续6个月以上;?有多系统脏器受累的依据;?能除外 寄生虫,过敏,血管炎,肿瘤等引起的EOS增多.2000 年Blane和Bletry[1J再次重申了上述标准,并强调排除 诊断.该诊断标准沿用至今.II-IES可见于任何年龄, 文献报道发病年龄最小的仅2个月【2J,最大80岁, 20—50岁的多见.男女之比为(6—9):1.由于患者主 要受累器官不一,临床表现多样.起病初常表现为厌 食,体重下降,疲劳,恶心,腹痛,腹泻以及发热,夜间出 汗.几乎所有的患者最后都有心脏的损伤,常表现为 充血性心力衰竭,出现心脏杂音或心电图异常(包括传 导异常和心律失常).肺间质浸润和胸腔积液也常发 生.神经系统功能受损很广泛,包括意识模糊,谵妄, 昏迷,痴呆,以及视力模糊,言语不清或周围神经炎. 少数患者也可以出现皮肤红斑或丘疹以及静脉血栓形 成.本例患者起病以胃肠道受累为主要表现,易误诊. II-IES需要和EOS性胃肠炎鉴别,后者常有某些食物过 敏史.除胃肠外,多无其他脏器受累.外周血白细胞 及EOS计数以及IgE水平不及IHES显着,EOS浸润以 胃和小肠为主,而很少累及大肠(IHES多累及大肠). 避免致敏食物及糖皮质激素治疗较为有效.同时m. Es也需要和EOS增多症相鉴别,外周血中EOS的百分 率超过正常值(0.05)或以直接计数法算出的绝对值超 过正常数值(0.5×109/L),称为EOS增多症.引起 EOS增多症的病因很多,如感染,过敏性疾病,结缔组 织病,胃肠道疾病和肿瘤等,IHES为EOS增多症的 ? 434?刚川医学2006fF4月第27卷(第4期).~;ichuanMedicalJourna1.2006.t'o1.27.%.4 上肢孢子丝菌病3例 黄世融.陈星 (川北医学院附属医院.四川南充637000) 【关键词】孢子丝茵病;上肢;诊断;治疗 【中图分类号】R756【文献标识码】B【文章编号】1004.0501(20o6)04.o434.Ol 2005年4月我院皮肤科诊治双上肢孢子丝菌病 患者3例,治疗效果满意,现报告如下. l临床资料 例l,男,79岁,有糖尿病史,右手背有外伤史.3 个月前右手中指背侧出现结节,溃烂,各种抗生素治疗 无效.系统检查未见异常.体检:右上肢中指背侧至 右上肢腋窝处见l6个相连的,大小分别为2cm×2cm, lcm×1cm,0.5cm×0.5cm结节成串排列,少许呈溃疡, 溃疡中央凹陷,覆以黑色痂皮,揭开痂皮,露出红色基 底溃疡面,大量血性分泌物,边界清,边缘高起,暗红 色,溃疡附近见红色小结节.血,尿常规正常,空腹血 糖8.4mmol/L.实验室检查:刮取皮疹的分泌物做真 菌沙氏培养,鉴定为申克孢子丝菌.治疗予以口服伊 曲康唑200mg/d,用10%碘化钾加生理盐水按l:l的 比例湿敷溃烂处,同时口服降糖药,2个月后,皮损消 退愈合. 例2,男,53岁,4个月前右上肢食指出现溃疡,有 糖尿病史,外伤史不详,久治不愈.系统检查未见异 常.体检:右手食指背侧至肘关节处可见沿淋巴管呈 串珠状排列的结节,分别为4cm×4cm,2cm×2cm, lcm×1cm大小,损害多为中心溃疡,中央下陷糜烂,脓 肿,四周绕以褐色痂皮,痂皮厚.血,尿常规正常,空腹 血糖8.9mmol/L.真菌沙氏培养鉴定为申克孢子丝 菌.治疗:药物控制血糖,口服伊曲康唑200mg/d,用 10%碘化钾加生理盐水按l:l的比例湿敷溃烂处.治 疗2个月后,皮损愈合. 例3,女,65岁,左上肢食指2个月前遭受外伤,外 伤原因不明.该部位随后出现红肿,发痒,伴灼痛.曾 在当地医院应用多种抗生素及中药治疗无效.体检: 一 般情况好.左上肢食指背侧见一约2.5cm×2.5cm 大小不等的脓肿或结节,周围有数个丘疹或小结节,呈 卫星状排列,中央破溃,有数个白色乳状增生性肉芽, 边缘暗红色隆起,浅层糜烂,结节周边皮肤弥漫发红, 挤压结节,有血性分泌物流出.血,尿常规,肝肾功能 正常.真菌学检查:在皮损处按无菌操作取组织液或 分泌物,沙氏培养鉴定为申克孢子丝菌.治疗:口服伊 曲康唑200mg/d,服药1个半月后,皮损愈合. 2讨论 孢子丝菌病是申克孢子丝菌所引起的皮肤,皮下 组织及其附近淋巴管的慢性感染.可致化脓,溃烂及 渗出,有时尚可波及各脏器….该病易发生于身体暴 露部位.从发疹部位看,均为上肢,手指暴露部位,有 明确的外伤史而引起孢子丝菌的感染有关.本文3 例,前2例形成溃疡,例l,2可能与糖尿病有关;例3 可能与其病程长及长期搔抓有关.因此,对溃疡患者, 特别是糖尿病患者,应高度警惕真菌感染的可能. 孢子丝菌病的治疗以碘化钾为首选.虽然易引起 咽部不适,但经过稀释,患者是可以接受的.且价格便 宜,疗效确实.伊曲康唑口服在临床的应用,为治疗孢 子丝菌病提供了新的手段,对一些口服碘化钾出现不 良反应患者也能获得治愈. 参考文献: [1】赵辨.临床皮肤病学[M】.第3版.南京:江苏科学技术出版社, 2001,433 (收稿日期:2005-09-16) 一 种特殊类型.另外IHES也需和慢性嗜酸粒细胞白 血病(CEL)相鉴别.CEL为IHES在最新的WHO分型 标准中【3J,被并列放在慢性骨髓增殖性疾病中,但这并 不表示两者可以等同.两者的本质区别在于CEL和 EOS是恶性增殖,而IHES的EOS可能是反应性增殖, 为多克隆性增殖. IHES虽是相对良性疾病,但目前根治尚有困难, 治疗的关键是控制靶器官损伤,减少并发症,而不是单 纯的控制或清除过多的EOS.治疗的指征是有进行性 器官受累或出现相应的症状,Parriu0等提出如无器官 侵犯证据,不需要进行特殊治疗.一旦治疗开始,疗程 宜长,在症状控制后仍需长期维持治疗.IHES可用肾 上腺皮质激素治疗,以减少EOS浸润.必要时加用羟 基脲,长春新碱或苯丁酸氮芥.对于难治性或不能耐 受上述治疗者a干扰素可能有效.本例早期和长程使 用肾上腺皮质激素治疗,疗效满意. 参考文献: [i】BlancAS,BletryO.Idiopathichyenminophill~sy,ko,~【J】.Revparle, 2OO0,50(6):616—621 [2】安笑然,王兴国,陈精华.等.女耍嗜酸细胞增多1例[J].中华儿 科杂志.2OO3.4(5):378 [3】Vardiman,HarrisNL,BranningRD.ThegroddHealthOrgaalzat/on ~lamillationofmyeldd,zoph~[J】.Blood.2OO2.1OO(7):2292—23O2 (收稿日期:2005—12-23)