脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征 KKME---专业医学搜索引擎 脊髓栓系综合征 分类 神经外科学 发病机制 1.病因研究进展 2.发病机制研究进展 研究进展 1.辅助诊断检查进展 (1)实验室检查进展: (2)特殊检查进展:对脊髓栓系综合征的诊断，传统的X线照片、透视等检查方法常常难以确诊，CT横断扫描局限性较大，而MRI无需对比剂即可观察脊髓全貌，并可以对脊髓解剖形态进行分析测量，是目前进行活体脊髓和脊椎解剖研究的最好方法，是脊髓栓系综合征最好的诊断手段。T1加权像矢状面及横断面可清楚显示椎管内外结构、脊髓圆锥位置形态、终丝直径、脂肪瘤形态大小位置及特征性脂肪信号、脊髓脊膜膨出的位置形态及程度、锥体椎板发育不全等异常现，是常规选择的检查序列。结合CT检查，可对椎管的骨结构做进一步观察。在T1加权像，脑脊液为低信号、中等信号的脊髓和高信号的脂肪显 KKME---专业医学搜索引擎 示清晰;在T2加权像，高信号的脑脊液常将脊髓信号部分掩盖，脂肪瘤在T2WI表现为脂肪受抑制的中等信号，有时与脑脊液难以分界。 术前选用一种简便、无损伤的检查进行辅助诊断十分必要。婴幼儿椎弓和椎板未完全骨化，脊柱裂的存在亦为椎管显示提供了良好的声窗，加上81%并椎弓根间距增宽，硬脊膜囊扩大，提供了清晰的低回声蛛网膜下腔和三相合一的脊髓图像，可显示脂肪瘤等病变结构。正常声像图特征显示椎管由椎体后缘和椎板前缘形成高回声而显出，脊膜为较厚的线状回声，蛛网膜下腔显示为位于硬脊膜与脊髓之间的无回声区，脊髓在椎管腔内中央部稍偏腹侧，脊髓轮廓呈管状低回声，中央管在脊髓中央成线形反射波，形成三相一组的脊髓超声相，脊髓圆锥清晰显出。动态观察可见脊髓及脊神经在偏背腹侧方向轻微搏动。 对低位脊髓圆锥椎体平面的定位，超声检查仅由二侧髂嵴连线平面推测为L4椎体而测出，对圆锥的精确平面难以测出，这是超声方面的不足。但与MRI相比，超声不仅同样能提供TCS解剖和病理改变的图像，且能显示TCS的超声特征性表现，即脊髓远端搏动消失。利用彩超还有助于术前评估脊髓的血供，特别是对术后随访有重要价值，由于手术去除了椎板，声束易进入椎管，有利于观察脊髓血供改善状况，且能重复检查。Schneider等利用激光多普勒血流仪连续监测手术前后脊髓远端血流量，术前及术后血流量分别为12.6ml/(min?100g)及29.4ml/(min?100g)。但该结论尚需深入研究，进一步完善。有学者也将超声用于新生儿神经管发育障碍并获得较准确的诊断。Bulsara等甚至认为MRI作为术后随访手段是无用的。也 KKME---专业医学搜索引擎 有作者持不同意见。 2.临床诊断进展 患有脊髓栓系综合征的病人，由于年龄、早期症状不同，可以到不同的科室就诊，如神经内科或外科、泌尿科、小儿外科，但多因四肢、脊柱畸形，也常到小儿骨科或骨科就诊。骨科医师只要对该病有足够认识，根据其病史、临床表现，结合MRI检查，早期确诊并不困难。 由于脊髓栓系综合征病理变化不同，MRI、CT检查有不同功用。由脂肪组织为主、增粗的终丝，CT检查显示低密度阴影，比MRI更易确诊。而由纤维、神经组织为主、增粗的终丝，MRI诊断有其优越性。因此，凡通过MRI诊断脊髓栓系综合征者，有条件宜同时行CT检查，对了解其病理组织构成、并发畸形大有帮助。 治疗和预防 1.手术时机的选择 对脊髓栓系综合征有括约肌或肢体运动、感觉功能明显障碍的患者，一旦确诊，需要尽早手术治疗。但是，对MRI确诊而临床症状轻微或无症状的患者，是否都要早期手术治疗一直有不同的看法。有人对手术与非手术患者进行过比较，主张手术越早越好。建议对隐性脊柱裂、椎管内原发性或继发性病变引起脊髓栓系者，在脊髓神经损害症状出现以前就进行手术。因为脊髓、神经损害的发生与发展，是不可预测的。而且，有的脊髓、神经损害一旦发生，是不可逆转的。 2.手术操作的选择 合理的手术操作，对治疗效果、预防并发症和术后再栓塞很重要。对单纯短粗型终丝，较安全 KKME---专业医学搜索引擎 的手术部位是在S2,3处切除椎板，结扎、切断终丝。如在圆锥处有骨性畸形，常见有椎板增厚、下陷、椎管狭窄，脊髓纵裂等，则宜在圆锥附近处手术切除椎板和切断终丝;对由脂肪、纤维结缔组织为主、呈条索状、增粗的终丝，可在圆锥以远处直视下结扎、切断终丝。但对有脂肪瘤包裹马尾神经与终丝者，则宜用放大镜或显微镜下，行次全手术切除病变组织，注意不要误伤马尾神经，更不能求全切除所有病变组织。 3.增粗的终丝与脊神经根的鉴别 以下几个方面可以帮助鉴别、确认增粗的终丝: ?走行方向:脊神经根在椎管两侧斜向走行，增粗的终丝在椎管中央后方直向走行; ?颜色与光泽:由纤维结缔组织为主增粗的终丝表面光滑、发白明亮，脊神经根稍暗、不亮; ?外观是否一致:增粗的终丝由于成分不一致，有的表面外观可能有小颗粒或颜色不一样;有的异常粗大;有的较硬;脊神经根则全长外观整齐、一致和柔软; ?血管分布:增粗的终丝血管丰富、较多，脊神经根血管较少，仅在前、后根交界处有血管; ?分离是否容易:增粗的终丝结合紧密，用神经拨离子不易分离，而脊神经根则结合疏松，容易分离。也有术中用电刺激仪监测，在终丝末端无肌电反应平面切断，以避免损伤圆锥、马尾神经。 4.显微外科治疗 采用显微神经外科技术治疗脊髓栓系综合征， ?要充分认识显微神经外科技术在治疗脊髓栓系综合征中的重要性。鉴于脊髓栓系综合征的形成机制、病理改变及治疗原则等特点，使手术操作的精确性和彻底性成为直接影响患者预后的最为关键的因素。导致脊髓栓系综合征手术效果不理想的一个重要原因是手术操作偏于保守，栓 KKME---专业医学搜索引擎 系松解不彻底。通过采用显微神经外科技术，借助手术显微镜良好的照明和放大效果，有利于将正常的、发育不良的或虽已发生变性但仍有部分功能的神经组织同异常的病理组织鉴别开来，使得最大程度地松解神经组织，同时又避免神经组织的附加损伤成为可能。在必要的情况下采用神经电生理监测则更有助于手术疗效的提高。 ?对脊髓栓系综合征成年患者同样应报有积极的手术治疗态度。普遍认为脊髓栓系综合征成年患者的手术疗效不如儿童和青少年患者，主要原因在于成年患者的病史较长、脊髓神经组织的变性、损伤较重。但成年患者的预后也有其乐观的一面，一是许多脊髓栓系综合征患者到成年时始出现神经功能障碍，就诊时实际上病史并非很长，病情也未被明显延误;成年患者的神经功能障碍出现较晚还提示其椎管内的神经栓系、畸形等病理改变甚至比儿童患者要轻，这有利于通过手术彻底解除栓系，改善症状。二是成年患者绝大多数尚保留一定的神经功能，这提示脊髓神经组织的损伤、变性并非已达到不可逆的程度，因此完全有可能通过精细的手术操作，松解神经栓系，不同程度地恢复神经功能。 ?对以往曾行手术治疗但未彻底解除栓系者也应尽可能积极地再次采取手术治疗。再次手术者虽然手术难度较大，原因在于脊髓神经组织损伤加重、瘢痕粘连严重以及局部解剖结构紊乱等，但充分运用显微神经外科技术仍有改善症状、甚至治愈的可能。 ?脊髓栓系综合征的治疗水平仍有待提高。虽然脊髓栓系综合征的诊治水平已有了长足的进步，但仍有少部分患者术后疗效欠佳甚至无效，究其原因主要在于即使是显微神经外科技术也有其自身的局限性。 5. KKME---专业医学搜索引擎 新生儿脊髓栓系综合征的治疗 新生儿脊髓栓系综合征的手术特点: ?双开门暴露椎管，显露彻底;双开门打开椎管方法简单，显露完全，松解彻底，又不破坏脊柱稳定性。术后缝合软骨性棘突，裂开椎板尽可能修补。暴露要足够，远端达硬膜囊终点寻找终丝，近端达正常硬膜外脂肪以便打开硬膜彻底松解脊髓远、近端粘连。 ?新生儿期显性脊柱裂进行松解术是治疗和预防脊髓栓系综合征的最早最好时期。以往对新生儿显性脊柱裂均采用脊膜膨出修补术，术后并发症极多。由于重视修补轻视松解，脊膜膨出修补术后使圆锥周围间隙更小，粘连加重，再手术很难松解。新生儿患儿病理改变轻，由于就诊时无症状或症状轻，手术容易预防或改善症状，甚至治愈。包块生长虽快，但3d内增大不明显，所以生后3d，甚至数小时内手术疗效更好。多数学者支持这一观点，认为手术治疗越早，效果越好。故对新生儿显性脊柱裂行脊膜膨出修补时一定要同时松解粘连下移的圆锥，消极地仅行修补术不能避免大小便及双下肢功能障碍，相反只会加重，再手术松解更困难。 ?脊髓外考和脊髓脊膜膨出的手术，对此类患儿术前要诊断清楚，手术时一定要小心，切口从远近两端正常结构处开始，打开正常硬膜向病变处分离，由于外考脊髓尚未被瘢痕覆盖，手术松解容易。 ?脂肪瘤者松解要适度:合并脂肪瘤者松解要适度，不松解会出现脊髓栓系综合征，松解过度易损伤圆锥。 6.脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术 脂肪瘤型脊髓栓系综合征是脊髓栓系综合征中病理改变复杂，手术后神经性障碍最易出现加重的一种类型，其临床效果显著低于非脂肪瘤型脊髓栓系综合征，提高脂肪瘤型脊髓栓 KKME---专业医学搜索引擎 系综合征的手术效果，减少术中副损伤及术后再栓系一直是治疗脊髓栓系综合征的重要课题。 通过MRI的分析结合术中情况，将脂肪瘤型脊髓栓系综合征分成三类， ?终丝型:终丝失去正常结构，被脂肪瘤侵袭，止于硬膜囊远端，脊髓末端与脂肪瘤间界限大部分可分辨; ?圆锥旁型:脂肪瘤位于脊髓的背侧，大部分偏向一侧，包绕马尾神经，脂肪瘤有薄层包膜，腹侧与神经板无分界; ?脂肪脊髓脊膜膨出:硬膜囊远端延续为脂肪瘤的包膜，脊膜膨出至皮下组织，内容物为脂肪瘤，脊髓神经纤维也随着膨出至椎管外，神经与脂肪界限不清。 脂肪脊髓脊膜膨出型一旦再栓系，再次松解手术应持慎重态度，估计改善神经症状的可能性极小。 脂肪瘤型脊髓栓系综合征的预防性手术尚有争议，术后容易出现神经加重，晚期常出现再栓系等。Byrne等回顾分析100例小于1岁婴儿，平均随访5年，无症状的患儿无一例加重，39%改善，58%稳定，3%加重，指出总的结果是婴儿期解除栓系明显好于自然病史。尽量在神经组织不可逆性改变前松解栓系，有可能恢复其神经功能。对于脂肪瘤型脊髓栓系综合征，由于脂肪块内神经与脂肪组织交互存在，切除过多的脂肪块，常常损害尚有功能的神经。国外有些作者推荐使用CO2激光或超声乳化，汽化或乳化脂肪瘤组织。国内有术中采用上海海东医疗器械厂生产的HD-100型超声外科吸引器，其乳化功率最大可达100W，震动频率23,35kHz，具有超声震动的特殊功能，超声、冲洗、吸引可同步进行，能对细胞组织、上皮细胞、脂肪组织及钙化结构起乳化分解、吸引去除的作用，对血管外膜的弹性纤维无损伤，可保留神经 KKME---专业医学搜索引擎 末梢的主要结构，使神经轴突不受破坏。超声对脂肪组织的乳化功能较可靠，显微镜下对脂肪颗粒进行乳化，比常规手术的钝性或锐性剥离、切割损伤明显减少。保护好腹侧的神经板，尽量保留脂肪瘤的薄层包膜，清除脂肪瘤后以6-0可吸收线缝合，可减少术后再栓系。 研究热点 对于脊髓神经组织已发生不可逆的改变，或神经组织粘连、牵系严重，特别是合并不能完全切除的肿瘤，神经松解不能达到完全、彻底者，若单纯依靠外科手段提高脊髓栓系综合征的疗效已显得力不从心。随着现代神经科学的迅猛发展，给进一步提高脊髓栓系综合征的治疗水平提供了新的契机。采用神经干细胞移植技术，以及更具生物活性的神经营养剂，如施捷因(GM1)等治疗脊髓栓系综合征，会有助于提高脊髓栓系综合征的疗效，这有待于今后深入研究。 大头医生