妊娠肝内胆汁淤积症（可编辑）

妊娠肝内胆汁淤积症（可编辑） 妊娠肝内胆汁淤积症 妊娠肝内胆汁淤积症 Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy . ICP 第四军医大学西 京医院妇产科 Department of Obstetrics & Gynecology, Xijing Hospital . FMMU 陈 必 良 Chen Bi-Liang 本 讲 内 容 一、妊娠期肝脏功能的正常变化 二、妊娠有关的某些肝脏疾病 三、 妊娠肝内胆汁淤积症(ICP) 妊娠期肝脏功能的正常变化 Many organs undergo physiologic changes during pregnancy . Understanding these changes is important in determining what is normal or abnormal in pregnant woman 孕期肝脏的生理变化(1) 体 积 不 增 大:与其它许多动物不一样，增大属病理 血流量不改变:相对减少35% 心搏 量、循环血量 负担 易损 组织学不改 变 许多肝脏临床表现与肝功改变 ?肝脏疾病 出现蜘蛛症、肝 掌:正常现象(雌激素 、产后消失) 孕期肝脏的生理变化(2) 血 浆 白 蛋 白 随 月 份 :足 月比非孕时下降30% 平均3.0g/dl 血浆碱性磷酸酶随月份 :足月比非孕时增加2-4 倍 (胎盘产生热稳定同工酶) 血 浆 胆 固 醇 :足月时约增加2倍 (代谢 、吸收 ) 纤 维 蛋 白 原 : 中期即增加50% 血 浆 铜 蓝 蛋 白 :结合皮质 甾类激素、性激素、 甲状腺素、维生素D等(肝内 合成与雌激素有关) 血 浆 水 平 不 改 变 :胆红素、 天(门)冬氨酸转氨 酶、丙氨酸转氨酶、 5-羟核苷 酸酶 临床注意: 正常妊娠时出现类似肝脏疾病的表现主要有: 蜘 蛛 症:Spider angiomata 肝 掌: palmar erythema 白 蛋 白 :serum albumin 碱 性 磷 酸 酶 :alkaline phosphatase 胆 固 醇 : Cholesterol 妊娠有关的某些肝脏疾病 Liver dysfunction and disease not occasionally comlicate pregnancy in China 主 要 有: 病 毒 性 肝 炎:急、慢、重症 妊 娠 并 发 症:剧吐、 妊高征、葡萄胎、 贫血 妊 娠 急 性 脂 肪 肝 胆 囊 疾 病 妊娠肝内胆汁淤积症 妊娠急性脂肪肝 Acute fatty liver of pregrancy 发 生 率 低: 1? 6692~15900 母婴死亡率高: 85%(1970年前) 72%(1975年后)(提前终止) 发病急、病情险、易误诊 临 床 表 现: 孕晚期恶心、呕吐、继之 腹痛剧、 头痛;右上腹触痛， 但肝不大;几 天后黄疸、 嗜睡、昏迷、DIC。常 在短期内死 亡 孕 周: 多为28-39W 病 因(不清) Brown et al (1984):先兆子痫发展 Grimbert et al (1995):雌、孕激 素在肝 内线粒 体代谢致 (动物 实验证实) Treem et al (1994):肝内脂氧化缺陷有关 临床 诊断(1) 症 状:(孕晚期突发)不适、恶心、呕吐、 上腹或右上腹痛、黄疸、肝性脑病、 浮 肿、脱水、昏睡 病 史: 无肝炎病史、无接触史 临床诊断(2) 实验诊断: 转氨酶上升(但 500 IU/L) 持续性重度低血糖(显著特点) 凝血 酶原时间延长 纤维蛋白原 血胆红素 (常 5mg/dl) 尿红素阴性 活检标本(细胞脂肪状改变、少 量炎性细胞浸润or肝 细胞坏死) 特殊染色和电镜(无病毒 颗粒) CT、B 超(假阴性高) 鉴 别 诊 断 急性重症肝炎:乙肝二对半(+) 转氨酶 尿三胆(+) 组织学(肝细胞广泛坏死等) HELLP 综合征:妊高征并发症 不存在低血糖 B超 组织学 处 理: 一量确 诊，尽快结束分娩～ (无产前治愈先例) 支 持疗法:新鲜血浆 纤维蛋白原 葡萄糖 换血或置换 保肝治疗:Vit C aa. ATP CoA 分娩方式:阴道最好，有剖宫产指征和条件必须做 产后肝移植 胆囊疾病 Gallbladder Disease 前 言: 妊娠期黄疸约7%与 胆结石有关 妊娠可以增加胆结石的形成，但并非发展 成胆囊炎 妊娠明显改变胆囊功能 (孕14W:胆囊体积2倍正常、胆汁排空率 下降) 处理原则: 对 症 处 理:水化、止痛、消炎 胆 囊 切 除:持续发展、急腹症 妊娠 中、晚期:胎儿死亡率 5% 若并发胰腺炎:胎儿死亡率60% 腹 腔 镜:早孕安全 妊娠合并肝内胆汁淤积症 Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy . ICP 前 言 1883年 Ahlfeld: 首次报道妊娠晚期且以后妊娠复发的黄 疸性疾病，名为妊娠复发性黄疸 1954年 Svanborg: 组织学、