【doc】获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症24...

【doc】获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症24... 获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少 症24... ? 17O? 获得性纯巨核细胞再生障碍性 血小板减少症24例悔床分析 临床血液学杂志:091年第4善'-4期 山东临沂地区人民医院孙桂珍张新华高亚军王玉华 获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症 (AATP)临床较少见.我院自1981年至1990年诊 治24例,现报道如下. 临床资料 一 . 一 般资料:24例均经外周血,骨髓涂片及 有关检查排除原发性和继发性血小板减少性紫癜及 再生障碍性贫血等疾患.男性6例,女I8例.年龄 13-.'64岁,<l5岁2例,>50岁5例,15~50岁l7例 (To.8%).无诱因可查l8例;3例曾服安乃近等药 物;l例妊娠2月并发;2例可能与长期饮酒有关. ' 二.临床表现t临床以单纯皮肤淤点淤斑表 现的6例(25%).单纯鼻衄,齿龈出血阴道流血 5例(20.8叻).混合型l3例(54.24),其中伴 呕血,黑便2例,血尿l例,血性腹水l例.24例 就诊时,20例中有4例重度,7例中度,9例轻度 贫血.白细胞<4×lo0,L2例,4,10×100/L19 例,>1o×1o0/L3例.血小板<g0×100/L6例, 30--50×100/Ll4例,50--,.70×100/L4例,网织 红细胞o.o1一o.o38.骨髓增生活跃2l例,明显活 跃3例,粒系,淋巴系比例正常;红系;4例因重 度贫血,明显出血,均呈中晚幼红增生,有6例呈 缺铁性改变,全片巨核细胞0,1只20例,1,3只4 例,均为幼巨和/或颗粒巨,胞浆呈蓝色,无明显血 小板形成.各系统细胞无病态造血. 三.治疗与转归:24例有l3例住院治疗,均经 肾上腺皮质激素,康力龙,再障生血片,补铁等治 疗,其中6例给以输血.治疗32--,.86天出血停止, 贫血纠正,血小板上升至43-,,,82×10g/L出院.出 院后4例失去联系,9例经随访6月至4年.1例 妊娠并发者妊娠分娩后完全缓解,3例分别于起病 11月(并发病毒性肾炎),2年及8年4月后进展为 全血:胞减少,经骨髓检查诊断为再障.其他血小 板维持在409O×10./L无其他血液学改变. 讨论 本病目前原因不明,文献报道【l_3可能为酒 精中毒和某些药物(雌激素,甲磺丁脲,解热镇痛 剂)等选择性的抑制巨核细胞所引起.本组2例有长 期饮酒史,2例发病前用过解热镇痛药,可能属此 范畴;l例因不孕服乙芪酚,l例为妊娠后并发, 可能与雌激素水平增高有关.本组1s/24和陈氏c3 等的6例中4例为女性,明显高于男性相符,且多 为育龄期发病.本组l例分娩后完全缓解,因而我 们推测雌激素分泌增高与AATP的发生可能有关. 本病的出血程度与血小板数量成正比,血小板 <30x100/L以下常可自发出血.本组资料多伴内 脏出血,50--70×100/L时很少自发出血.本组病 例贫血程度常与病程和失血量呈平行.经止血或/和 输血及补铁后贫血较易纠正. 文献报道对AATP治疗尚不满意,激素只能改 善症状.本组住院l3例,对肾上腺皮质激素发挥作 用需时间较长,多需4周,个别8周.对出血严重 者起始用地塞米松(10~15mgld)静滴,症状改 善优于强的松(60~80m.g/d),血小板与治疗前上 升15~.20×10./L,说明肾上腺皮质激素用量要大, 时间要长.经随访观察无骨髓增生异常综合征和白 血病的发生. ?考文献 I.邓家栋主编,临床血液学,第一版.上海. 上海科技出版社,1985;946~947. 2.BoggsDR.Amegakaryocyticthrom— bocytopenra.AmJHcroatol1985: 20(4):413. 3.陈唤青等.获得性低巨核细胞性血小板减少 性紫癜(附六例),中华血液学杂志 1988;9(5):298. (1991年4月10日收稿,l991年6月27日修回)—————————————— ———— ——————,————____ 一 邮政编码,276003