【word】 促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状

【word】 促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状 促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状 ? 56? 牡丹江医学院2011年第32卷第1期 JOURNALOFMUDANJIANGMEDICALUNIVERSITYVo1.32NO.12 011 4其他 金钟民等?为探明低温胁迫下对蓝萼香茶菜幼苗叶片 的超氧化物歧化酶(SOD)和过氧化物酶(POD)的活性的影 响,测定了8d,4cC低温胁迫下其幼苗叶片的SOD和POD的 活性变化.结果表明:低温胁迫后蓝萼香茶菜幼苗叶片的 SOD和POD的活性显上升趋势,胁迫植株的保护酶系统能 够进行自身的调节以抵抗低温伤害. 5小结 综上所述,蓝萼香茶菜在我国资源丰富,近几年又发现 新的二萜类,三萜类,黄酮及其他化学成分,其中有些成分现 在研究已明确具有药理活性.其提取液对多种菌均有抑制 作用,具有广谱抗菌效力,其抑菌效力来自本身活性成分;蓝 萼香茶菜乙素对AGZY细胞的IC50为0.11mmol/L,且随着 剂量增加对AGZY细胞抑制作用增强;其叶中总二萜能明显 增加小鼠心肌血流量,其作用机制尚不明确,有待进一步研 究.蓝萼香茶菜在实验剂量范围内,人口服是安全的. 参考文献 I国家中医药管理局《tIl华本草》编委会编.中华本草[M].上 海:J:海科学技术2十{版社,1999:6166. 2]占林省中医一p药研究院.K自L『J植物药志[M].长春:吉林人 民出版社,1986:985. [3]丁兰,王炜,汪涛,等甘肃产蓝萼香茶菜二萜化学成分研究 [J].广西植物,2008,28(2):265—268. [4]曹露哗,陈子君.蓝萼香茶莱研究进展[J].云南中医中药杂 志,2004,25(3):42—43. [5]王福东,丁兰,汪汉卿.蓝萼香茶菜三萜成分的研究[J].中国 中药杂志,2005,30(24):1929—1932. [6]沈晓丹,袁杰,徐乃玉,等.HPLC测定蓝萼香茶菜中齐墩果酸 和熊果酸的含量[J].中成药,2010,32(12):2182—2183. [7]张健,王冰,张宁.蓝萼香茶菜的黄酮类成分研究[J].中草 药,2006,37(8):1142—1144. [8]白素平,马兴科,张积霞.蓝萼香茶菜化学成分的研究[J].新 乡医学院,2005,22(4):297—299. [9]项昭保,徐一新,陈海生,等.蓝萼香茶菜化学成分研究[J]. 中成药,2009,31(5):763—765. [1O]沈晓丹,王冰,刘春宇,等.蓝萼香茶菜的化学成分研究(I) [J].中草药,2009,40(12):1883—1885. [11]项昭保,陈海生,王光利,等.蓝萼香茶菜的化学成分研究 (?)[J].中成药,2010,32(9):1622—1623. [12]金忠民,沙伟,胡修茵.蓝萼香茶菜提取液抑菌作用研究 [J].广西科学,2007,14(2):160—162. [13]王保强,丁兰,达文燕,等.蓝萼香茶菜叶与茎乙醇提取物的 抑菌活性研究[J].安徽农业科学,2010,38(31):17526— 17528. [14]崔娜,罗曼,郭彩杰,等.蓝萼香茶菜水提醇沉液对蔬菜作物 真菌的抑制活性[J].中国蔬菜,2010(18):51—55. [15]朱晓红,王强,金勇,等.蓝萼香茶菜总二萜对小鼠心肌血流 量影响[J].中国公共卫生,2009,25(7):837—838. [16]海广范,李生莹,崔泰震,等.蓝萼香茶菜乙素对AGZY细胞 周期及细胞凋亡的影响[J].中国病理生理杂志,2010,26 (7):1420—1422. [17]崔婷婷,赵丽娟,刘岩,等.蓝萼香茶菜的毒理学研究[J].中 国医药指南,2010,8(19):246—249. [18]金钟民,沙伟,谭大海.低温胁迫对蓝萼香茶菜幼苗保护酶系 统的影响[J].高师理科学刊,2004,24(2):54,56. 收稿日期:2011,叭一05 促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状 侯雨生 (天津市大港医院外二科天津300270) 【摘要】促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种好发于儿童和青年男性腹腔内的少见的高度恶性肿瘤.肿瘤多 位于腹腔内及泌尿生殖系统,亦有报道累及脑,骨及软组织者.目前尚无确切的诊断和治疗,早期发现能获得相对较好 的治疗效果. 【关键词】促结缔组织增生;小圆细胞瘤;研究 促结缔组织增生性小圆细胞瘤(Desmoplasticsmall roundcelltumor,DSRCT)是一种来源不明的高度恶性小细 胞肿瘤.1989年国外首次报道本病…,临床上罕见,极易出 现误诊.本文将就该病的研究现状做一综述,以求更好认识 该疾病,以便更好的临床的处理. 1流行病学特征 有文献报道促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT) 是一种好发于儿童和青年男性腹腔内的少见的高度恶性肿 瘤,笔者查阅了大量相关文献,国内相关报道均为个案报道 形式,男,女患者及各年龄段均有发病,所以笔者认为,本病 的国内流行病学特征有待进一步大宗病例统计. 2好发部位 肿瘤多位于腹腔内及泌尿生殖系统,亦有报道累及脑, 骨及软组织者.Adsay等报告1例34岁男性患者右手小 鱼际发生的DSRCT,免疫组化及RT—PCR显示存在EWS— WT1基因复合物.DNA测序显示EWS外显子9与 牡丹江医学院2011年第32卷第1期 JOURNALOFMUDANJ~NGMEDICALUNIVERSITYVo1.32NO.120 1l?57? WT1外显子8复合,为一种变异型.本病可能还有其 他起源.胡贵强J,邱雷雨等各报道一例腹膜后促结缔 组织增生性小圆细胞瘤病例. 3临床表现 DSRCT无特异性临床表现,多以腹痛,消瘦,腹胀,厌 食,恶心呕吐,便秘等非特异性腹部症状就诊,亦可无症状 而以腹部肿块就诊.如病变累及消化,泌尿生殖系统则可出 现肠梗阻,尿频,尿路梗阻等症状,可伴发热,贫血,消瘦等恶 病质表现.主要体征为腹部包块或伴有腹水.包块可为多 发,呈结节状,表面光滑,较大时可分叶,无明显压痛,多见于 下腹部或盆腔.部分患者分别因腹痛和便秘就诊,体检均可 发现盆腔包块.部分DSRCT发病隐匿,肿瘤生长部位深在, 临床缺乏特异性表现,故诊断困难,当肿块增大,发展到相当 程度时,多已有广泛的转移,种植,周围组织的侵犯J. 4影象学表现 腹腔DSRCT由于很少累及消化道黏膜,胃镜,肠镜等内 镜检查对诊断价值不大.最主要的相关检查是超声,MRI, CT等影象学检查.DSRCT常位于网膜和盆腔,但可累及腹 腔任何部位,因此常常难以判定肿瘤的确切发生部位.最 典型的征象是位于网膜,肠系膜或接近膀胱的孤立或多发的 软组织团块影,病变体积较大时,内部会有低密度坏死区. 诊断时应结合患者年龄,性别,临床表现等进行判定.Pick— hardt等对14例腹部DSRCT影像学表现进行总结,表现 为腹膜分叶状肿块,平均4.4叶(1,17),平均直径5.0cm (2—12cm),6例有腹膜及膀胱旁肿瘤,3例为腹膜后肿块. B超检查表现为低回声,7例由于肿瘤出血或坏死表现为异 质性.5例有腹水.另少数伴肝转移,点状钙化,腹膜结节 增厚,淋巴结病,肾盂积水及小肠梗阻.周瑞锦等认为虽 然影像学表现为非特异性,但对青少年或年轻男性患者发现 大的腹膜软组织肿块而没有明显的器官原发部位时,应考虑 DSRCT的可能性.邱雷雨等则认为以下几点有助于提示 诊断:(1)发病年龄较轻,尤其男性青少年多见.(2)腹腔, 盆腔无明确组织起源肿块,可单发或多发.(3)病灶较大出 现坏死时,呈多房改变,正常组织与坏死交界面清楚.可有 钙化.(4)肿瘤实质呈渐进性轻一中度强化,与其细胞巢 周边显着增生纤维结缔组织有关.(5)病变发展快,易局部 浸润,淋巴转移及多脏器转移,与其恶性程度相关.(6)肿 瘤易种植转移,可出现腹水及泌尿系梗阻征象. 5诊断及鉴别诊断 DSRCT少见且缺乏特异的临床表现,或器械检 查,诊断困难.往往诊断为间质瘤,淋巴瘤,神经母细胞瘤, 滑膜肉瘤等,一些常规检查甚至病理检查都易出现误诊.诊 断和鉴别诊断的主要手段为常规病理结合一些特异的免疫 组化检查. 邱雷雨等总结的常见的需要鉴别诊断的有:(1)平滑 肌肉瘤:发病年龄较大,病变相对局限,以血行转移多见,而 局部淋巴转移罕见.且其强化可十分明显.与肠腔相通发 生溃烂时,消化道造影可见中心溃疡.(2)恶性纤维组织细 胞瘤:其发病年龄以中老年为主,50,70岁为发病高峰,以 四肢深部及腹膜后多见,增强后明显强化,腹膜种植少 见(3)脂肪肉瘤:成人腹膜后最常见恶性肿瘤,发病年龄 较DSRCT大.其内见脂肪信号有助于鉴别诊断.当其发生 于后腹膜肾周间隙时沿间隙生长,而不侵犯肾组织时有一定 特征性.(4)恶性神经源性肿瘤:恶性神经鞘瘤常发生于脊 柱旁,病变较局限,有不完整包膜.增强后强化较明显.神 经母细胞瘤多见于儿童,4岁以下约占70%_l,发病部位肾 上腺区多见,CT上其病灶内可见多发细小钙化及周围血管 浸润有一定诊断意义.(5)转移性肿瘤.多有原发肿瘤病 史,后腹膜多发淋巴结融合成团,同时可见脏器及骨骼病灶. 增强后部分有坏死淋巴呈环形强化. 6病理特征 大多数DSRCT患者的诊断主要依赖于手术后病理检 查.其大体病理多为灰白色,质地较均一的实质性单发或多 发结节状肿物,常伴小囊及周围组织侵犯,大小差异较大,部 分可出现液化坏死.组织病理学主要表现是:肿瘤细胞呈大 小不一的巢状排列,部分瘤巢中央可见坏死,由小圆形细胞 组成,细胞核小,大小形态比较一致,排列紧密,核圆形,卵 圆形或梭形,深染,核仁不清,胞质稀少,界限不清,核分 裂易见,间质为大量增生的致密纤维结缔组织,其中可见散 在分布的肌纤维母细胞,并可见血管增生. 光镜形态特征与低分化小细胞癌,原始神经外胚层瘤等 小细胞肿瘤类似,部分患者无间皮结构,需行免疫组化染 色鉴别.具有多向分化特点,同时表达上皮性,神经源性和 肌源性标记物,瘤细胞角质蛋白,EMA,NSE,Vimetin呈 (+),Desmin核旁染色具有诊断价值刘大多数病例的瘤细 胞角蛋白,EMA,NSE,Dm和Vm阳性.Gerald等”对 109例DSRCT进行了详细免疫组化研究,其中角蛋白(+) 86%(67/78),EMA(+)93%(50/54),Vm(+)97%(64/ 66),Dm(+)90%(70/78),神经特异性烯醇酶(+)8l% (60/74),EWS/WT1蛋白(+)93%(25/27),但肌源性标记 常为阴性,肌动蛋白(+)2%(1/58),myogenin(+)0%(O/ 8),chromogranin(+)2%(1/46). 电镜示瘤细胞分化差,含少量核糖体,线粒体和糖元,有 时可见大量直径约9nm的中间微丝,偶有致密核心的神经 分泌样颗粒和基板.恶性度高,仅部分病例对化疗有反应, 大多数死于诊断后6个月一4a. 7治疗和预后 DSRCT为高度恶性肿瘤,病情发展迅速,极易出现转 移,且早期常无明显临床表现,出现腹部包块或消化,泌尿道 梗阻等表现就诊时多已属晚期,无法手术切除.目前尚缺乏 有效化疗药物,预后极差.曾有反复多次清除术治疗获得长 期生存的报道,提示对DSRCT应采取积极的完整或姑息 性切除术以提高疗效.目前治疗主要采用手术切除辅以放 化疗,大多数主张多药联合高剂量化疗,药物可选异环磷酰 胺(IFO),依托泊甙(VP216),顺铂(DDP),阿霉素(ADM), 放线菌素D(ACD),泰索帝(TAT),氟尿嘧啶(5一Fu)等. 已发现DSRCT对IFO为主的化疗敏感.但仅部分患者 有效且易出现耐药性,对预后改善不明显. ? 58? 牡丹江医学院2011年第32卷第1期 JOURNALOFMUDANJIANGMED1CALUNIVERSITYVo1.32NO.12 011 该病预后极差,5a生存率不超过15%,大多死于诊断 后6,48个月.Furman等总结25例累及泌尿生殖系的 DSRCT患者,仅3例(12%)无瘤存活,其余生存期均<1—3 年,中位生存期19.8个月.Ordonez?随访35例DSRCT患 者,25例就诊后8,50个月内死于广泛转移,平均25.2个 月,1O例存活.Schwarz等”随访32例,均行化疗,其中15 例行肿瘤切除,完全治愈l3例均为手术患者,但有3例死于 化疗药物毒性作用. 综上所述,促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种,越来 越为人们所重视的疾病,目前尚无确切的诊断和治疗方法, 早期发现能获得相对较好的治疗效果,但总体预后不佳,需 要更多的临床研究,以更好的诊断和治疗该疾病. 参考文献 GeraldWL.RosaiJ.Case2.Desmoplasticsmallcelltumorwith divergentdifferentiation[J].PediatrPathol,1989,9(2):177— 183. 周瑞锦.腹膜后促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理研究, 中华泌尿外科杂志2002年2月第23卷第2期108—109) AdsayV,ChengJ,AthanasianE,eta1.Primarydesmoplastic smacelltumorofsofttissuesandboneofthehand.AmJSurg Pathol1999,23:1408—1413.) 胡贵强.反复多次清除术治疗后腹膜促结缔组织增生性小圆 细胞瘤一例报告[J].中国现代普通外科进展2007年8月第 lO卷第4期Aug.2007Vo1.10No.4:367—368) 曹露晔,陈子君.蓝萼香茶菜研究进展[J].云南中医中药杂 志,2004,25(3):42—43. 邱雷雨,陈培友,许健.后腹膜促纤维结缔组织增生性小圆细 胞肿瘤1例[J].实用放射学杂志2008年3月第24卷第3期J PraetRadio,lMar.2008,Vo.124,No3.431—432) 沈晓丹,袁杰,徐乃玉,等.HPLC测定蓝萼香茶菜中齐墩果酸 和熊果酸的含量[J].中成药,2010,32(12):2182—2183. (PickhardtPJ,FisherAJ,BalfeDM,eta1.Desmoplastiesmall roundeelltumoroftheabdomen:radiologie—-histopathologiceori~?? lation.Radiology,1999,210:633-638.) [9]韩月东.软组织磁共振诊断学[M].北京:人民军医出版社, 2006.131—136.). [10]黄学菁,张闽光,张敏,等.软组织恶性纤维组织细胞瘤临床 cT分析.临床放射学杂志,2007,26:1016 [11]李松年.中华影像医学泌尿生殖系统卷[M].北京:人民卫生 出版社,2002.457—460.) [12]AlaggioR,AngeloR,SartoriF,eta.1Spindlecelltumorwith EWSWT1transeriptandafavorableclinicalcourse:avariantofD- SRCT,variantofleiomyosarcoma,oranewentity.’?Reportof2pe— diatriccases.AmJSurgPatho,l2007,31:454 [13]刘永梅,陈卉娇,许峰,等.促结缔组织增生性小圆细胞瘤的 临床病理特征[J].中国癌症杂志,2004,14(2):139—142 [14]GeraldWL,LadanyiM,deAlavaE,eta1.Clinical,pathologic, andmolecularspectrumoftumorsassociatedwitht(11;22) celltumoranditsvari— (p13;q12):desmoplasticsmallround— ants.JClinOncol,1998,16:3028—3036. [15]KhalbussWE,BuiM,LoyaA.A19,Year—OldWomanWitha Cervi—covaginalMassandElevatedSerumCA125.Arch PatholLabMed,2006,130:59 [16]梁晓超.腹腔内促纤维性小圆细胞瘤1例[J].中华放射学杂 志,2007,41(3):328—329. [17]FurmanJ,MurphyWM,WajsmanZ,eta1.Urogenitalinvolve— mentbydesmoplastiesmallround—celltumor.JUrol,1997, 158:1506—1509. [18]OrdonezNG.Desmoplasticsmallroundcelltumor:ahistopatho— logicstudyof39caseswithemphasisonunusualhistologicalpat— terns,AmJSurgPathol,1998,22:1303—1313. [19]SchwarzRE,GeraldWL,KushnerBH,eta1.Desmoplastic smalroundcelltumors:prognosticindicatorsandresultsofsurgi— calman—agement.AnnSurgOncol,1998,5:416—422. 收稿13期:2011—11—10 64层螺旋CT冠状动脉成像技术的临床应用 于新设 (辽宁省卫生职业技术学院医学影像技术教研室辽宁沈阳110101) 【摘要】目的:64层螺旋cT冠状动脉成像技术对冠状动脉狭窄,冠状动脉粥样斑块,冠状动脉支架等方面优于传统,有创 的冠状动脉造影,为冠心病诊断及治疗提供了新的检查方法,并显示出良好的发展前景. 【关键词】冠状动脉;64层螺旋CT;成像技术;临床应用 冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病)是大多数国 家疾病死亡的主要原因之一.中国冠心病发病率也在不断 增加,成为死亡的第一病因,因而早期发现冠状动脉粥样硬 化进行相应治疗就显得极为重要.常规冠脉造影费用非常 高,很多患者是很难予以接受的.所以找到切实可行的无创 检查方法对合理利用医疗资源,减少患者负担非常重要.近 年来,64层螺旋CT冠状动脉成像及其三维重建以其扫描速 度快,损伤小,时间分辨率及空间分辨率高的特点为冠状动 脉病变无创检查提供了新的方法,在诸多方面正在取代 有创的传统x线冠状动脉造影(XCA),成为冠心病及其他 ]]]]]]]]_=