[新版]血管母细胞瘤

[新版]血管母细胞瘤 血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤(angioreticuloma)或成血管细胞瘤，是中枢神经系统少见的良性肿瘤之一，血管母细胞瘤发病率占颅内肿瘤的0.8~1.9%，该肿瘤多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。男性多于女性，以中年为主。血管母细胞瘤的症状与起发生部位及闹受累程度有关。组织学上血管母细胞瘤分为囊性和实性两种，其中囊性变是该肿瘤的特征之一。有的为大的囊肿，有的为附壁结节，有的为肿瘤内发生囊变。实性肿瘤无包膜，压迫周围闹组织。肿瘤来自幼稚的血管形成组织组织学上由边界不清的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔。该肿瘤可与其他部位的血管瘤或血管畸形并存。伴有视网膜和中枢神经系统血管瘤及其他内脏畸形则称为Von Hippel-Lindau病。常见于20-40岁的年轻人，部分有家族史。发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。瘤组织的基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。该生长缓慢，大部分为良性，但也有报告该肿瘤为低度恶性。 MI现:发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。增强后，附壁结节明显强化。典型表现为大囊小结节。 右侧小脑半球见一囊性病变，表现为T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁可见一附壁结节，表现为T1WI等信号，T2WI因囊内液体信号掩盖，显示欠佳。增强后，附壁结节明显强化。(来源于卫生部北京医院)