第十二章视网膜与视神经疾病(可编辑)

第十二章视网膜与视神经疾病(可编辑) 第十二章视网膜与视神经疾病 第十二章 视网膜与视神经疾病 视网膜 由神经外胚叶发育而成 是一层透明的薄膜 前起于锯齿缘后止于视盘 外邻脉络膜内邻玻璃体 由色素上皮层和视网膜感觉层组成两层之间存在一潜在腔隙 用于感受和传导视觉信息 视网膜疾病的特点 视神经作为中枢神经系统的一部分受损后不易再生 视网膜和视神经的结构复杂而精细受到损害极易产生视功能障碍 一些全身病可以累及视网膜和视神经出现病变 也可以根据视网膜和视神经的病变情况为全身疾病的诊断和预后评估提供指导 第一节 视网膜血管病 一视网膜动脉阻塞 RAO 视网膜中央动脉阻塞 依据所阻塞血管 的不同可以分为 视网膜分支动脉阻塞 视网膜微动脉阻塞 病因 能够引起血管痉挛管壁改变和血栓形成等疾病均是本病的诱因如高血压病动脉粥样硬化心内膜炎巨细胞动脉炎手术等 视网膜中央动脉的外部压迫如青光眼视盘埋藏性玻璃疣眼眶创伤球后肿瘤或出血压迫等 临床现 多发生老年人 单眼发病多 视力障碍突然发生 1(视网膜中央动脉阻塞 CRAO 表现为突发无痛性视力丧失有些患者发病前有一过性黑蒙表现 患眼瞳孔散大直接光反射消失间接光反射存在 眼底检查 视网膜呈灰白色水肿后极部尤为明显 黄斑区因视网膜较薄可透见其深面的脉络膜红色背景形成樱桃红斑 视网膜动脉变细可见血液呈节段状流动 部分患者存在睫状视网膜动脉可保存一定程度的视力 2(视网膜分支动脉阻塞 BRAO 表现为视野某一区域突然出现遮挡感 眼底检查分支动脉阻塞区动脉血管明显变细相应区域视网膜灰白色水肿有时可以见导致阻塞形成的栓子 3(视网膜毛细血管前微动脉阻塞 一般对视力影响较小 眼底检查视网膜动脉血管变细视网膜出现黄白色的棉絮斑 视网膜神经纤维层缺血性梗死灶 约有95,的病例可发现全身性疾病 治疗 治疗原则 尽快改 善血液循环状态 积极查找病因 治疗原发病 具体处理措施 扩张血管可用血管扩张剂如亚硝酸异戊酯吸入或硝酸甘油片含服球后注射妥拉唑林 降低眼压按摩眼球前房穿刺或口服乙酰唑胺等 吸氧吸入95氧和5,二氧化碳混合气体缓解视 网膜缺氧状态 病案 林××男68岁教师 左眼视力急剧下降1小时就诊入院患者3天前偶感左眼视蒙2,3分钟经休息后视力下降恢复正常眼部检查右眼视力10左眼视力光感30cm左眼外眼 - 瞳孔中等散大对光反应迟钝眼底检查见视网膜动脉节段状或串珠状粗细不均变细全视网膜呈灰白色水肿失去光泽和透明性尤以后极部更为明显黄 斑中心凹呈樱桃红斑点右眼外眼 - 眼底无明显改变 讨论 1该患者的诊断是什么 2如何进行鉴别诊断 3临床上应如何进一部检查与处理 二视网膜静脉阻塞 RVO 较视网膜动脉阻塞多见 血管壁改变血液流变学改变和血流动力学改变等均可引起视网膜静脉阻塞的发生 临床表现 视网膜中央静脉 阻塞 按照阻塞的视网 膜静脉不同分为 视网膜分支静脉阻塞 1视网膜中央静脉阻塞 CRVO 根据临床表现和愈后可分为非缺血型和缺血型 1非缺血型轻度视力下降眼底检查各分支静脉迂曲扩张较轻视网膜有点状或火焰状出血轻度视盘及黄斑水肿FFA未见无灌注区 2缺血型视力损害严重眼底检查各象限出血水肿明显静脉显著扩张常见棉绒斑黄斑囊样水肿及新生血管可导致玻璃体积血及牵拉性视网膜脱离FFA可有广泛的毛细血管无灌注区部分病例在数月内可出现虹膜新生血管 2视网膜分支静脉阻塞 BRVO 多发生在颞上支鼻侧支阻塞少见分为非缺血型和缺血型患者视力不同程度下降眼底检查阻塞支静脉迂曲扩张受阻静脉引流区视网膜出血水肿及棉絮斑 治疗 针对病因进行治疗 积极治疗相关全身疾病如高血压高血脂和糖尿病等 存在血管炎时可用糖皮质激素 出现黄斑水肿时可玻璃体腔内注射曲安奈德 对非缺血型CRVO无特殊治疗 缺血型CRVO的黄斑水肿可以行格栅样光凝但视力改善不明显视网膜无灌注区可用激光光凝防止新生血管及新生血管性青光眼 第二节 视网膜血管炎 病因 由多种原因引起 可伴有眼部或全身系统性疾病如中间葡萄膜炎病毒性视网膜炎Behcet病系统性红斑狼疮结节病多发性硬化等 病变一般同时累及视网膜的动脉和静脉表现为血管周围浸润血管壁增厚白鞘形成 临床表现 别称 Eales病视网膜静脉周围炎 多见于青年男性双眼多先后发病 患者早期一般无明显症状璃体腔内少量积血可表现为飞蚊症玻璃体腔内大量积血出现视力锐减 玻璃体腔内反复积血为本病特点 眼底检查可见玻璃体积血视网膜周边部小血管闭塞视网膜新生血管严重者可发生牵拉性视网膜脱离 FFA检查受累小静脉管壁着色毛细血管扩张荧光素渗漏周边部出现毛细血管无灌注区和新生血管 治疗 对于视网膜血管炎应积极寻找病因针对病因进行治疗 对于特发性视网膜血管炎早期可试用糖皮质激素激光光凝周边部病变区血管及无灌注区对持久的玻璃体积血和牵拉性视网膜脱离应采用玻璃体切割联合眼内光凝术 第三节 视网膜黄斑病 一年龄相关性黄斑变性 年龄相关性黄斑变性AMD是一种随年龄增加而发病率上升并导致中心视力下降的疾病其病因不明 发病年龄多在50岁以后已成为老年人主要致盲眼病之一 临床表现 干性AMD 患者视力缓慢下降可伴有视物变形晚期视力严重下降有绝对性中心暗点 眼底可见玻璃膜疣色素紊乱和色素上皮萎缩等改变 FFA典型表现为片状高荧光和片状低荧光无荧光素渗漏 主要病理改变为脉络膜毛细血管萎缩玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩等导致的黄斑区病变 湿性AMD 基本病理机制是脉络膜新生血管膜形成从而导致黄斑区发生渗出出血和瘢痕形成 患者视力减退较萎缩型快而严重 眼底可见黄斑部出现不规则形灰白色或黄白色病灶出血若位于视网膜色素上皮下表现为黑色隆起样病变大量出血可穿破视网膜内界膜进入玻璃体 FFA和ICGA检查可显示脉络膜新生血管 治疗 因病因未明目前没有特效药物治疗 对于湿性AMD 若新生血管位于中心凹200μm以外可试用激光光凝治疗 二中心性浆液性脉 络膜视网膜病变 临床特点 健康男性好发 年龄多在20,50岁 单眼或双眼受累 具有自限性 一般具有自限性可复发 症状患者骤然发觉视物模糊视野中心似有淡影遮挡视物变暗变形变色等感觉 体征轻者仅见后极部视网膜呈闪烁不定的反光中心凹光反射略为弥散重者可见黄斑区视网膜有圆形隆起的盘状脱离其 边缘有反光轮中心反射消失数周后盘状脱离区有黄白色渗出点 辅助检查 Amsler表检查常有变形或暗点 OCT检查可见黄斑区神经上皮层脱离 FFA检查静脉期可见黄斑部一个或多个高荧光渗漏点随着造影进程荧光点迅速扩大呈墨渍样渗漏有些病例渗漏呈烟囱喷出样改变造影晚期可清晰看到神经上皮层脱离的范围 治疗 尚无特效药物治疗 本病禁用糖皮质激素 对病变数月不能自愈或复 第四节 发者中心凹以外的渗漏点激光光凝后病程会有所缩短但不能防止复发 动脉硬化高血压与糖尿病性视网膜病变 一动脉硬化性视网膜病变 动脉硬化性视网膜病变是指由老年性动脉硬化和小动脉硬化引起视网膜动脉血管所发生的病理改变间接反映脑血管和全身其他血管系统的硬化情况 临床表现 主要表现为视网膜动脉弥漫性变细血管走行变直颜色变淡反光增强在动静脉交叉处可见静脉遮蔽和静脉斜坡现象视网膜后极部可见渗出和出血一般不伴有水肿 治疗 预防为主起居规律膳食合理监控引起动脉硬化的因素如血压血脂等的改变 二高血压性视网膜病变 原发性高血压以血压升高为主要临床表现的综合征通常简称为高血压 高血压是多种心脑血管疾病的重要病因和危险因素影响重要脏器例如心脑肾的结构与功能最终导致这些器官的功能衰竭迄今仍是心血管疾病死亡的主要原因之一 高血压的病理表现 心脏 脑 肾脏 视网膜视网膜小动脉早期发生痉挛随着病程进展出现硬化改变血压急骤升高可引起视网膜渗出和出血 高血压性视网膜病变按照高血压病程的缓急分为慢性 良性 和急性 恶性 高血压性视网膜病变 临床表现 1(慢性高血压性视网膜病变 根据病变进展和严重程度临床上采用Keith-Wagener分类法将慢性高血压性视网膜病变 分为四级 I级动脉血管收缩变窄动静脉交叉处压迹虽不明显但透过动脉管壁看不到其下面的静脉血柱 ?级动脉硬化呈铜丝或银丝状外观动静脉交叉处静脉血管偏移 Salus征 远端膨胀 静脉斜坡 或被压呈梭形 Gunn征 ?级视网膜水肿渗出可见棉绒斑片状出血和微血管瘤 ?级在?级改变基础上合并视盘水肿 2(急性高血压性视网膜病变 短期内突然发生急剧的血压升高多见于40岁以下青壮年最主要的改变为视盘水肿和视网膜水肿称高血压性视神经视网膜病变同时可见视网膜火焰状出血棉绒斑硬性渗出以及Elschnig斑 脉络膜梗死灶 高血压还可因心力衰竭而表现为眼睑水肿或因脑出血梗死而发生瞳孔视野眼球运动等相应的神经眼科学体征部分患者出现结膜下出血 治疗 基本原则是去除病因降低血压 三糖尿病性视网膜病变 糖尿病是一组以慢性血糖水平增高为特 高血糖是由于胰岛素分泌缺陷和或胰岛素作用缺陷而引起 征的代谢疾病群 糖尿病并发症 一急性并发症 1高渗性昏迷 2感染 二慢性并发症 1大血管病变 2微血管病变 糖尿病肾病 糖尿病性视网膜病变 3神经病变 4眼的其他病变 黄斑病白内障 青光眼屈光改变 虹膜睫状体病变等 5糖尿病足 糖尿病性视网膜病变是糖尿病眼部最重要的并发症和50岁以上 人群主要致盲眼病之一 临床分期 1984年全国眼底病组学术会议 非增生性糖尿病性视网膜病变 单纯性或背景性 糖尿病性 视网膜病变 增生性糖尿病性视网膜病变 2型6期 2002年悉尼国际眼科学术会议 无明显视网膜病变 轻度非增生性糖尿病性视网膜病变 糖尿病性 中度非增生性糖尿病性视网膜病变 视网膜病变 重度非增生性糖尿病性视网膜病变 增生性糖尿病性视网膜病变5期 临床表现 症状 病变早期一般无眼部自觉症状 进展期不同程度的视力下降视物变形 眼前黑影飘动及视野缺损等症状 晚期可致失明 体征 微血管瘤出血硬性渗出黄斑水肿 视网膜新生血管及增殖 严重者出现玻璃体积血和牵拉性视网膜脱离 治疗 积极治疗糖尿病严格控制血糖 眼部治疗主要是依据病情采用视网膜光凝或玻璃体切割联合眼内光凝治疗 第五节 原发性视网膜色素变性 发病机制 感光细胞一色素上皮复合体原发性异常 发病特点 遗传性疾病 遗传方式多样 多出现于青春期 双眼受累 男性多于女性 临床表现 ?症状夜盲视力减退 ?体征早期 赤道部视网膜色素稍紊乱 视网膜血管旁出现骨细 胞样色素沉着 晚期 视盘萎缩呈蜡黄色视网膜青灰色 视网膜血管变细脉络膜血管硬化 并发症 晶状体后囊下混浊的发生 ? 辅助检查 视野早期可见环形暗点晚期视野向心性缩小 ERG 治疗 无特殊治疗 波形振幅降低及潜伏期延长重者呈熄灭形改变 可试用血管扩张剂及能量合剂以改善血液循环 减缓视网膜功能进一步损害 手 第六节 视网膜母细胞瘤 是婴幼儿最常见的眼内恶性肿术 并发白内障 瘤 单眼或双眼均可发生 90,发生于 3岁以前 40,的病例属遗传型为常染色体显性遗传发病较早多为双眼 60,的病例属非遗传型为体细胞染色体突变所致发病较晚呈散发性多为单眼 临床分期 以往根据视网膜母细胞瘤的临床表现将其分为4期眼内期青光眼期眼外期及转移期 近年来随着对RB认识的深入和治疗理念的转变依据以RB的自然病程和系统化疗为基础制定了新的RB国际分类法共分为A,E组5个组别A组预后最好E组预后最差 愈后 临床表现 ? 症状 白瞳症斜视 ? 体征 视网膜上出现灰白色结节状实体肿物 玻 璃体混浊青光眼 假性前房积脓或虹膜表面肿瘤结 牛眼或形成巩膜葡萄肿 全身转移相关体征 ? 辅助检查超声波CTMRI CT扫描钙 化斑有助于本病的定性诊断 治疗 治疗原则 首先考虑挽救患儿生命其次是保留眼球和视功能 , 小肿瘤可采用激光和冷冻治疗 , 中等大小的肿瘤可采用巩膜表面放射敷贴治疗 , 大的肿瘤行眼球摘除术 , 根据肿瘤的大小和转移情况给以化疗或放疗 第七节 视网膜脱离 视网膜脱离 是指视网膜神经上皮层和色素上皮层之间的分离 按照视网膜脱离形成的原因分为孔源性渗出性和牵拉性三类视网膜脱离 临床表现 ?症状早期有飞蚊闪光感等感觉 眼前遮挡感视力明显减退 ?体征眼压多 偏低 视网膜呈青灰色波浪状隆起视网膜血 管爬 行其间裂孔呈红色边界清晰样外 观多见于颞上象限赤道部附近 辅助检查B超 治疗原则 孔源性视网膜脱离 尽早手术封闭裂孔促使脱离的视网膜复位 牵拉性视网膜脱离 手术治疗 渗出性视网膜脱离 病因治疗 第八节 视神经病变 一视乳头水肿 发病因素 颅脑疾病 其它全身病有恶性高血压肺心病等 眼部疾病眼眶肿瘤炎症外伤及先天畸形等 内占位病变低眼压等 定义 泛指各种病因导致视神经本身的炎症 分类 视 病因 脱髓鞘疾病局部或全身感染性疾病以及一些自身免乳头炎 球后视神经炎 疫性疾病等都可引起视神经炎的发生 13患者可能找不到确切病因 临床表现 ?症状视力突然减退严重者视力仅光感甚至丧失 ?体征 瞳孔散大直接对光反射迟钝或消失间接对光反射存在 视乳头炎可见视乳头充血水肿边界模糊隆起度一般 小于3个屈光度视乳头表面或其周围可有小的出血点视网膜 静脉增粗动脉一般无改变有时可合并有后极部视网膜水肿 球后视神经炎眼底无明显改变 ?辅助检查 视野 中心暗点旁中心暗点或向心性缩小 VEP 潜伏期延长振幅降低 定义 任何疾病引起的视网膜神经节细胞及其轴突变性视乳头颜色浅淡最终导致视力减退直至丧失 分类 原发性视神经萎缩 继发性视神经萎缩 病因 颅内高压或炎症视网膜病变视神经血管性外伤性代谢性遗传性中毒性等病变都可引起视神经萎缩 临床表现 症状视力减退或丧失 体征 原 发性视神经萎缩 视盘色淡或苍白边界清楚视盘 筛孔清楚可见视网膜血管正常 继发性视神经萎缩 视盘色灰白边界不清生理凹陷消失 可伴导致 视神经萎缩原发病表现 治疗原则 积极治疗原发疾病争取保留有用视力 试用神经营养剂及血管扩张剂 二视神经炎 视乳头炎 治疗原则 针 对病因治疗 糖皮质激素神经营养药物及血管扩张剂 三视神经萎缩 糖 尿病性视网膜病变激光治疗后 视网膜色素变性 右眼白瞳症 视网膜母细胞瘤 CT影像 视网膜母细胞瘤眼底像 肿瘤弥散生长 肿瘤自发退缩 白瞳症 早期视 网膜母细胞瘤 白色或半透明 圆形扁平或略隆起 位于视网膜内 中期视网膜母 细胞瘤 内生长由视网膜进入玻璃体腔 外生长由视网膜向外进入视网膜下间隙 晚期视网膜母细胞瘤 青光眼前房出血 晚期视网膜母细胞瘤 肿瘤破坏眼球向眼 视网膜脱离 视网膜脱离B超改变 孔源性视网膜脱离 眶扩展形成眶内巨大肿瘤 视乳头水肿 临床表现 ?症状 早期视力正常或有一过性视物模糊 ?体征 双侧视乳头明显隆起边界不清 晚期视力减退明显颅压增高的表现 视乳头及其周围视网膜可见出血 毛细血管扩张静脉迂曲 增粗 中晚期可导致视神经萎缩 ?视野检查早期表现为生理 盲点扩大 中晚期中心暗点及周边视野缩小 治疗原 则 去除病因 积极治疗原发性疾病 干性 AMD FFA ICGA 湿性AMD FFA ICGA 中心性浆液性脉络膜视网膜病变 FFA OCT ?90 或 ?140 高血压 81,89 或 121,139 高血压 前期 ,80 和 ,120 理想 血压 舒张压mmHg 收缩压mmHg 类别 增殖性DR 增生性DR 非增生性DR 视 神 经 乳 头 黄 斑 视网膜中央动脉阻塞 视网膜分支动脉阻塞 视网膜分支静脉阻塞 视网膜中央静 脉阻塞 视网膜中央静脉阻塞 FFA 视网膜分支静脉阻塞 FFA 特发性视网 膜血管炎