基底细胞腺瘤

基底细胞腺瘤 腮腺良性肿瘤专题 腮腺混合瘤 腺淋巴瘤 基底细胞腺瘤 别名 多形性腺瘤乳头状淋巴囊腺瘤 乳头状囊腺瘤 沃辛瘤 发病率 占腮腺良性肿瘤的占涎腺良性肿瘤的少见，占涎腺肿瘤 60%-70%，颌下腺及6% ,10%，肿瘤的2%左右，好发 腭部小涎腺次之，其95 %以上发生于腮于大涎腺中的腮 他小涎腺少见，腺, 极少数见于颌下 腺，小涎腺以上唇 腺，有多灶性和双侧最多见 涎腺发病特点， 85% 的腺淋巴瘤患者有长 期吸烟病史 恶变否 术后复发多与肿瘤的介于良恶性之间涎腺上皮性良性 多灶性有关，恶性变的临界瘤，包膜不肿瘤。可恶变 罕见 完整，复发率高达 20%,40%。，1/4左 右可发生恶变 肿瘤来源 含有腮腺组织、黏液来源于涎腺导管上来源闰管细胞或 和软骨样组织的腮腺皮,也可来自于涎腺储备细胞。 肿瘤，实际上是腮腺被膜内淋巴结内异位 腺瘤，其中的黏液组腺体 织和软骨样组织都是 由腺组织蜕变而成的 腮腺混合瘤(多形性腺瘤) 腮腺肿瘤中约80%为混合瘤，腮腺混合瘤 是一种介于良恶性之间的临界瘤，传统的手术治疗方式是:若瘤体位于腮腺浅叶，即行面神经解剖连同瘤体和腮腺浅叶全切;若瘤体位于腮腺深叶和峡部，即行瘤体 和腮腺全切除。传统手术方式虽然符合肿瘤外科原则，但术后面畸形严重，腮腺功能完全丧失。针对以上情况，我科通过对肿瘤及瘤体周围腮腺组织进行连续病理切片研究发现:腮腺混合瘤和腺淋巴瘤对周围腺体的出芽侵润一般不会超过0.5cm，结合我科长期临床实践，我科采用根据瘤体直径大小和生长部位不同选择不同术式:若瘤体直径小于3.5 cm的患者，我科选用瘤体加周围腺体部分切除或瘤体加腺体下极切除;对瘤体直径大于3.5 cm的患者才行常规瘤体和腮腺浅叶全切术;对瘤体位于深叶患者，我们保留腮腺浅叶和导管行瘤体加深叶切除，我科用以上改良手术方式达到了与传统治疗方法同样的疗效，但大大地降低了局部凹陷畸形，减轻了对面神经的损伤，同时保存了部分腮腺功能，提高了患者生存质量，目前该手术治疗方式的正确性也被众多的国内 外其他学者所证实。在术后畸形修复及并发症预防方面取得显著成绩 对腮腺恶性肿瘤和大型腮腺混合瘤必需行连同肿瘤在内的腮腺全切术，术后产生严重的面部凹陷畸形，许多患者出现味觉出汗综合症。我科近年来采用胸锁乳突肌瓣旋转充填修复，经临床实践证明:该方法对消除术后面部凹陷畸形和味觉出汗综合症能达到良好的效果。 改进手术入路，最大限度地减少了面部切口瘢痕 常规腮腺手术切口是在腮腺区和颌下行“S”型切口，该切口虽然手术视野暴露好，但术后切口瘢痕明显，我科近年来对该切口进行了改进，采用角型切口(即从耳 屏上方处，向下沿耳屏游离缘至耳垂，再由耳垂前皱纹绕过耳垂至耳垂后沟，再转向后方耳后区进入发际内)，该切口不仅能较好地暴露手术视野，而且术后手术区 不留明显的切口瘢痕。 特点 (1)多发于青壮年，腮腺最多见，占腮腺良性肿瘤的60%-70%，颌下腺及腭部小涎腺次之，其他小涎腺少见，发生在舌下腺更为罕见。 (2)肿瘤生长缓慢，病程可达数十年，可维持多。年无明显变化。呈圆形成卵圆形实质性肿块，面光滑或呈结节状，质中，边界清楚，可活动，无自觉症状。 (3)如短期内迅速增大，出现疼痛，应疑有恶变可能，继而出现肿块固定，神经受累症状如面瘫，表面皮肤破溃，颈部淋巴结肿大等，则表示肿瘤已有恶变。 (4)发生在腮腺最多位于耳垂周围及耳屏前的腮腺浅叶部分，深叶肿瘤约占10%，位于下颌骨后凹肿瘤呈哑铃状生长，活动度差。深叶肿瘤可向软腭、咽侧壁引起影响张口，副腮腺肿瘤则位于颧骨下方。 (5)顿下腺肿瘤位于颌下三角内，起源于颌下腺口底延长部分之肿瘤可向口底隆起。发生在颌下腺后极者则位于下颌角部位，临床上与发生在腮腺下极混合瘤难以区别。 (6)腭部肿瘤最多见于硬软腭交界处，基底活动差，可因食物磨擦等的损伤，表面粘膜可有浅溃疡或糜烂。 (7)复发的混合瘤呈多发性，可广泛分布在上次手术的手术野皮下，肌肉及腺体组织内。 (8)须与淋巴结、低度恶性粘液表皮癌相鉴别。 (9)B超，磁共振成象(MRI)可作为辅助诊断。 腺淋巴瘤(乳头状淋巴囊腺瘤) 腺淋巴瘤又名沃辛瘤(warthin tumor)或乳头状囊腺瘤，几乎全发生在腮腺，单侧多灶性发生者相对较少见。目前，对于腺淋巴瘤有三种术式:肿瘤摘除术即剜除术;腮腺浅叶或腮腺大部分切除术;区域性切除术。这三种术式各有优缺点，对于腮腺后下极单发的肿物，可以采取腮腺后下极区域性切除术。 对于本例患者，术前准备行腮腺区域性切除术，但针对术中出现的术前并未考虑到的肿物为多发这一情况，只好采取腮腺全切，使医生变的被动。腮腺腺淋巴瘤具有 多发性的特点,可在一侧腺体内发生多个肿瘤或双侧腺体同时发生肿瘤。腮腺腺淋巴瘤术后复发多与肿瘤的多灶性有关,而并非肿瘤的切除不彻底而复发。故在疑为腺淋巴瘤时,检查时一定要注意同侧有无多发性肿瘤或对侧有无肿瘤的同时发生。 腮腺腺淋巴瘤来源于腮腺上皮及腮腺内和腮腺周围淋巴结。本病首先由Albrecht和Arzt在1910年报道,1929 年由Warthin 命名为乳头状淋巴囊腺瘤,该肿瘤95 %以上发生于腮腺, 极少数见于颌下腺，男女比例在1.6?1 到10?1[3] ,有多灶性和双侧涎腺发病特点,偶有家族性发病的报道 。 在腮腺肿瘤中,腺淋巴瘤发病率仅次于腮腺多形性腺瘤, 约占涎腺良性肿瘤的6% ,10%。有文献报道85%的腺淋巴瘤患者有长期吸烟病史 , 1.病因:很多学者研究发现 ,腺淋巴瘤的发生与吸烟有关。俞光岩等对128 并与136 例腮腺混合瘤作对照,结果发现腺淋例腮腺腺淋巴瘤吸烟吸进行调查, 巴瘤吸烟比例(96. 9 %) 明显高于混合瘤(24. 3 %) ,对男女患者分别进行对照分析,结果相同,认为吸烟与腮腺腺淋巴瘤的发生有关。关于吸烟诱发腺淋巴瘤的机制,俞光岩 认为,烟焦油中含有苯芘、砷等有害刺激物,这些物质长期作用于淋巴中迷走涎腺组织,导致这些组织导管上皮增殖,发生瘤变,并推测这些刺激物可能是通过作用 于口腔或口腔黏膜后通过淋巴引流到腮腺淋巴结中的迷走涎腺组织中的,这种推测也解释了为何烟的有害刺激物不作用于腮腺实质中的组织而仅作用于异位于淋巴结 的涎腺组织的问题。 腺淋巴瘤的发病是否与病毒感染相关,目前仍有很多争议。Takezawa 报道在95 %的腺淋巴瘤内可检测到EB 病毒DNA。文献报道在多发腺淋巴瘤组织中有30%,69%EB 病毒整合,而正常腮腺组织中EB病毒整合阳性率仅为15% ,因而作者认为EB病毒感染与多发的腺淋巴瘤有较强的联系。Tornoczky 等发现鼻咽癌中 EBER,RNA,ISH 的免疫组化反应明显强于LMP,1 ( latent membrane protein,1) ,而在腺淋巴瘤中仅有LMP,1 蛋白表达,Ogata则对18 例腺淋巴瘤进行原位杂交及免疫组化检查,结果有61. 9 %的样本EB 病毒阳性,但所有标本的EB 病毒RNA 阴性,而且没有发现单克隆增殖的EB病毒阳性肿瘤上皮细胞。因此有的作者指出该病毒与腺淋巴瘤的发病无关。EB 病毒是与人类肿瘤关系密切的病毒之一,但是否与腺淋巴瘤的发病相关仍有待进一步研究。 2.组织来源:肿瘤来源于涎腺导管上皮,也可来自于涎腺被膜内淋巴结内异位腺体。Allegra根据电镜观察发现此瘤颇似一种迟发性过敏性疾病,与桥本甲状腺炎相似,并用免疫荧光素证明此瘤囊内及细胞间隙中有IgG,因此推论腺淋巴瘤不是一种肿瘤而是自身免疫疾病。 3.病理表现: 3(1 肉眼所见:肿瘤呈圆形、卵圆形或扁圆形。表面光滑或呈分叶状。包膜完整，质较软，可有囊性感，内含浆液或粘液样物质，可见细小乳头，呈灰白色。 3(2 显微镜下所见:肿瘤由上皮成分和淋巴样组织构成。上皮细胞排列成双层，内含有嗜酸性颗粒的高柱状细胞组成，核深染，位置近细胞顶端，排列整齐;外层为立方 形，可为单层，也可多层，排列杂乱。腺管和囊腔内通常含有嗜酸性分泌物或无定形物，可有胆固醇结晶的裂隙、少量的炎细胞、巨噬细胞组成，伴有少量浆细胞浸 润，含有许多生发中心。淋巴样组织中出现轻度或局灶性纤维变性，可完全由纤维组织代替，有的可伴有炎细胞浸润和局灶性坏死。 3(免疫组化:细胞角蛋白(keratin)反应强阳性，浆内充满棕黄颗粒。叶间导管和瘤间质内呈中反应，Myoglubin无反应。 4(诊断:腮腺腺淋巴瘤临床表现为无痛性肿块, 其诊断以下为其特点: ?肿瘤生长缓慢, 无明显症状。临床表现: 肿瘤多数是圆形或椭圆形, 直径多为3,5 cm 左右, 周界清楚, 表面光滑或呈分叶状, 活动, 质地较软, 可有弹性。?本病多为50 岁以上男性。?好发部位多位于腮腺后下极。?常有消长史。以上提示我们, 对于50 岁以上者, 腮腺后下极部位的肿物应首先考虑本病。及早发现, 以免误诊。本病病理诊断可确诊。腺淋巴瘤剖面呈灰红或暗红色, 常有大小不等的囊腔, 腔内有乳头突入,含有粘液或胶冻样物, 或为棕色干酪样物, 如不熟悉其肉眼所见的特点, 术中常可误诊。因此应掌握肿瘤的形态学特征, 以资与结核、囊肿相鉴别。 腺淋巴瘤具有一般良性肿瘤的CT及MR I特征:边界清楚、光整;全部有完整包膜,在CT及MR TW I、TW I上都表现为与周围腺体及病灶内部略有差异的一12 稍低密度或低信号的薄环;病灶通常呈椭圆形、圆形,亦可呈分叶状或哑铃形;大小变化很大;病灶最大 径> 2 cm时,其内部密度或信号不均匀, CT表现为无强化的小片状稍低密度区,MR表现在T2W I呈高信号,在T1W I呈低或等或高信号;不伴有颈部淋巴结肿大。 5.治疗及预后: 腮腺腺淋巴瘤生长缓慢, 一般体积不大, 周界清楚, 与皮肤无粘连, 面神经不受累, 因此手术易于剥离, 很少复发, 恶性变者, 极罕见。腮腺腺淋巴瘤的治疗方法以手术切除为主。 腮腺腺淋巴瘤因具有多灶性的特点,手术不彻底易产生局部复发,这与手术方式的选择有关。林国础等 报道了随访的68 例病人中,采用腮腺浅叶切除的无1 例复发,而采用肿瘤包膜外剥离的5 例中有1 例复发,认为采用腮腺浅叶切除是防止复发的较好方法。近年也有学者提出除少数发生在耳屏的肿块宜采用腮腺浅叶切除外,提倡采用腮腺的区域性切除术,即保留腮腺主导管,将腮腺后下段部分腺体及内的淋巴结以及面后静脉域切 除。他们认为腮腺腺淋巴瘤绝大多数位于腮腺后下极,肿瘤一般较小,加之腮腺实质的淋巴结大多位于浅叶的后下部,并围绕面后静脉,此术式不但在足够范围内切 除了肿瘤,同时也切除了可能发生肿瘤的 淋巴结;而手术仅切除了后下极腮腺,减轻了面部凹陷畸形,保留了大部分腺体及腮腺主导管, 从而保留了腮腺的功能 。同时,手术只需解剖面神经下颌缘支或颈面干,既减少了面神经的损伤,也大大缩短了手术时间。 基底细胞腺瘤 基底细胞腺瘤(basal cell adenoma)为涎腺上皮性良性肿瘤。Klein sasser 1967)首先描述其病理表现，并将其列为涎腺肿瘤的一个类型。Evans和Klein( (1970)进一步阐述了其特征。基底细胞腺瘤的组织来源是闰管细胞或储备细胞。 1.大体形态 基底细胞腺瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，包膜完整，与周围组织界限清晰。肿瘤体积一般不大。肿瘤剖面多呈实性，灰白色，亦有囊性变者，剖面呈大小不等的囊腔，内含稀薄的棕红色粘液样物。 2.镜检 由肿瘤性上皮细胞和少量结缔组织构成。肿瘤细胞密集成团或呈条索状，细胞为圆形、卵圆形或梭形，胞浆少，呈嗜碱性，核圆形、染色深，核仁不明显。有时上皮团块的外周部位呈单层排列，颇似皮肤的基底细胞癌，但核分裂象少见。瘤内缺乏肌上皮细胞，肿瘤实质与间质之间界限清楚，有基底膜相隔。有的病例中，上皮团块内可出现大小不等的囊腔，囊腔内充有变性的肿瘤细胞。间质为纤维结缔组织，粘液含量极少。 3.生物学特点 基底细胞腺瘤生长缓慢，有完整的被膜，术后复发者比较少见。 基底细胞腺瘤占涎腺肿瘤的2%左右，好发于大涎腺中的腮腺，小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者，小于40岁者少见，以50,60岁发病最多。 肿瘤生长缓慢，病程较长，无自觉症状，往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚，与周围组织无粘连，活动。多呈圆形或椭圆形，质地较软。 涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。 肿瘤生长缓慢，病程较长，无自觉症状，往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚，与周围组织无粘连，活动。多呈圆形或椭圆形，质地较软。 涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。 采用手术切除的方法，但单纯的手术切除是不恰当的，应至少在肿瘤外的正常组织切除。 基底细胞腺瘤是涎腺肿瘤中一种非常少见的良性上皮源性肿瘤,是由单一的基底样细胞构成并有清晰的基底细胞层和基底膜样结构,而缺乏多形性腺瘤所含有的黏液和软骨基质,占所有涎腺上皮源性肿瘤的1,,7,,80,以上位于腮腺.，可恶变为基底细胞腺癌，腺样囊性癌